УЭСТ СИНДРОМИ

Уэст синдроми (инфантил спазмлар) – мускуллар спазми, психомотор ривожланишдан орқада қолиш ва гипсаритмия билан намоён бўлувчи тарқалган эпилептик хуружлардан иборат синдром. Уэст синдроми 3-9 ойлик болаларда учрайди. Бир ёшдан ошган болаларда бу синдром ривожланмайди. Ушбу касаллик 1841-йили англиялик педиатр W.West  томонидан ёзиб қолдирилган. Кўпинча ўғил болалар касалланади.
  
Этиологияси. Касаллик этиологияси турлича. Бош миянинг пренатал, перинатал ва постнатал даврдаги жароҳатлари, метаболик ўзгаришлар, гипоксия ва ишемия, инфекция, бош мия аномалиялари, тубероз склероз, ўсма ва шу каби турли касалликлар Уэст синдроми ривожланишига сабабчи бўлади. Касаллик этиологияси аниқланган пайтларда симптоматик  Уэст синдроми ҳақида сўз боради. Бироқ Уэст синдроми кузатилган болаларда ҳеч қандай этиологик омиллар аниқланмаслиги ҳам мумкин. Бундай ҳолатлар криптоген Уэст синдроми деб юритилади ва улар деярли 40% ни ташкил қилади.
 
Клиникаси. Клиник симптомлари тана, қўл ва оёқларнинг кетма-кет букилиб-очилиши билан намоён бўладиган эпилептик хуружлардан иборат. Бу ҳаракатлар такрор-такрор рўй берадиган мускуллар спазми сабабли вужудга келади. Мускуллар спазми букувчи мускулларда ҳам, ёзувчи мускулларда ҳам кузатилаверади. Хуруж пайтида боланинг боши олдинга ҳадеб эгилаверади. Бу ҳолат худди бошини кетма-кет олдинга эгиб таъзим қилаётган болани эслатади.   Тутқаноқ хуружлари тўсатдан, тез-тез ва узлуксиз юз беради. Хуружлар сони бир кунда 50-70 тага йетади ва болани жисмонан чарчатиб қўяди. Бироқ тутқаноқ хуружлари ҳар кун ҳам рўй беравермаслиги мумкин, яъни боланинг “яхши” ва “ёмон” кунлари бўлади.
 
Болада турли даражада ривожланган церебрал бузилишлар (гемипарез, тетрапарез, диплегия, атаксия, псевдобулбар синдром) аниқланади. У психомотор ривожланишдан ҳам орқада қолади. Тутқаноқ хуружлари кўп ҳолларда чинқираб йиғлаш билан бошлайди.
 
Электроэнцефалография. Уэст синдроми учун гипсаритмия деб аталмиш биоелектрик фаоллик жуда хос. Гипсаритмия асосий биоелектрик фаолликнинг бўлмаслиги, унинг ўрнини юқори амлитудали асинхрон секин ва ўткир тўлқинлар эгаллаши билан тавсифланади (10.11-расм).
  
Прогноз. Касаллик жуда оғир кечади ва кўпинча ўлим билан тугайди. Аксарият ҳолларда Уэст синдроми эпилепсиянинг бошқа тури, яъни Леннокс-Гасто синдромига ўтиб кетади. Бундай ўтиш, одатда, бола 3-4 ёшга тўлгандан сўнг рўй беради.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma. Toshkent, 2018., 128 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc





Дўстларингиз билан бўлишинг