ГИПЕРКАЛИЕМИК НАСЛИЙ ПАРОКСИЗМАЛ МИОПЛЕГИЯ

Гиперкалиемик миоплегия 1956-йили Швециялик педиатр Ж. Гамсторп томонидан ёзиб қолдирилган. Миоплегиянинг ушбу тури гипокалиемик миоплегияга қараганда бир неча баробар кам учрайди.

Этиологияси. Касаллик аутосом-доминант типда наслга узатилади. Мутант ген юқори пенетрантликка эга бўлиб, 17-хромосомада (17q23–25) жойлашган. Оч қолиш, калийга бой бўлган озиқ-овқатларни кўп истеъмол қилиш, ортиқча жисмоний меҳнат ва стресс гиперкалиемик хуружлар бошланишига туртки бўлади.

Клиникаси. Касаллик кўпинча 10 ёшгача бўлган даврда ривожланади. Миоплегик хуружлар кундуз куни бошланади ва, асосан, локал миоплегиялар билан намоён бўлади. Миоплегия хуружи, асосан, бир неча дақиқа давом этади ва кам ҳолларда 1 соатга чўзилади. Хуружлар, асосан, оёқ-қўлларнинг проксимал, кам ҳолларда дистал мускулларида рўй беради. Хуруж тўсатдан бошланади. Бу пайтда боланинг оёқ-қўллари шол бўлиб, тўсатдан йиқилиб қолади, ўрнидан тура олмай шалпайиб ётади. Уни ўрнидан турғизмоқчи бўлсангиз, осилиб қолган оёқ-қўллари билан ҳеч қандай ҳаракатлар қила олмайди. Хуруж бошланишидан олдин оёқ-қўлларда парестезиялар кузатилиши мумкин. Бироқ сезги бузилмайди. Хуруж пайтида мускуллар кучи ва тонуси йўқолади, пай рефлекслари сўнади. Бу пайтда Хвостек симптоми аниқланади. Баъзида миотоник реакциялар кузатилади. Совуқ ҳаво мускуллар ҳолсизлигини кучайтиради. Хуруж ўтгач, диурез кучаяди ва мускулларда оғриқлар пайдо бўлади. Гипокалиемик миоплегиядан фарқли ўлароқ, хуружлараро даврда мускуллар ҳолсизлиги кам ривожланган бўлади. Хуруж пайтида қон плазмасидаги калий миқдори 5,5 ммол/л дан ошади.

Ташхис қўйиш алгоритми:

• аутосом-доминант типда наслдан-наслга узатилиши;
• 10 ёшгача бўлган даврда ривожланиши;
• асосан, локал миоплегиялар билан намоён бўлиши;
• мускуллар тонуси ва пай рефлекслари сўниши;
• миоплегик хуруж бир неча дақиқа давом этиши (баъзан 1 соат);
• хуруж пайтида қонда калий миқдори ошиб кетиши (5 ммол/л дан);
• хуруж пайтида калий хлор эритмаси ичирилса, миоплегия кучайиши.

Хуруж пайтида тез ёрдам кўрсатиш. Гиперкалиемик миоплегик хуружлар тез ўтиб кетганлиги боис, баъзида тез ёрдам кўрсатишга улгуриб бўлмайди. Енгил ҳолатларда беморга углеводли овқатлар бериш, ош тузи эритмасини ичириш ёки йенгил жисмоний ҳаракатлар қилдириш ҳам миоплегик хуруж ўтиб кетишига ёрдам беради. Хуружни бартараф этиш учун 20 мл калций глюконат ёки 40% ли 20 мл глюкоза вена ичига юборилади. Бемор калийга бой бўлган озиқ-овқатларни (масалан, қуритилган меваларни) истеъмол қилмаслиги керак. Профилактик мақсадда диакарб, фуросемид қабул қилиб туриш тавсия этилади. Пароксизмал миоплегияларда диакарб тавсия этилишига сабаб, у организмда йенгил метаболик ацидозни юзага келтиради ва калий метаболизмига таъсир қилиб миоплегиялар ривожланишининг олдини олади. Диакарб кунига 500-1000 мг миқдорда тавсия этилади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc
Дўстларингиз билан бўлишинг