ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯР ДЕГЕНЕРАЦИЯЛАР

Оливопонтоцеребелляр дегенерациялар – мияча атаксиялари билан кечувчи ва сурункали тарзда зўрайиб борувчи наслий-дегенератив касалликлар. Дегенератив жараён пастки оливалар, кўприк ва мияча тузилмаларида жойлашади. 1900-йили француз неврологлари J. Dejerine ва А. Thomas томонидан ёзилган. Наслдан-наслга аутосом-доминант типда, жуда кам ҳолларда аутосом-рецессив типда (II типи) ўтади.
1970-йили немис неврологлари B.W.Konigsmark L.P. Weiner оливопонтоцеребелляр дегенерациянинг 5 та асосий типини ажратишди.
I – Менцел
II – Фиклер-Винклер
III – ретинал дегенерация
IV – Шут-Хаймакер
V – деменция, офтальмоплегия ва экстрапирамидал бузилишлар
Менсел типи (I тип). Аутосом-доминант типда наслга узатилади. Касаллик клиникаси 14-60 ёшларда (кўпинча, 30-40 ёшларда) бошланади. Мияча симптомлари: статик ва динамик атаксия, мускуллар гипотонияси, скандирлашган нутқ, нистагм, интенцион титраш, Стюарт-Холмс симптоми ва ҳ.к. Экстрапирамидал бузилишлар: гиперкинезлар, бош тремори. Каудал гуруҳ нервлари патологияси: дизартрия, дисфагия, дисфония. Кам ҳолларда: спастик фалажликлар, чуқур ва юзаки сезги бузилишлари, кўзларни ҳаракатлантирувчи нервлар патологияси, деменция.
Фиклер-Винклер типи (II тип). Аутосом-рецессив типда наслга узатилади. Бошланиш даври – 20-80 ёшлар. Асосий белгилари: мускуллар гипотонияси, адиодохокинез, дизметрия, интенсион тремор, мегалография, бармоқ-бурун синовида интенция, товон-тизза синовида атаксия. Демак, атаксия белгилари, асосан, қўл ва оёқларда намоён бўлади. Пай рефлекслари пасаяди, бироқ фалажликлар ва сезги бузилишлари кузатилмайди.
Ретинал дегенерация типи (III тип). Аутосом-доминант типда наслга узатилади. Бошланиш даври – 1-34 ёшлар. Аммо болалик ва ўсмирлик даврида кўп учрайди. Асосий симптомлари: кўришнинг кескин пасайиши ва кейинчалик амавроз ривожланиши. Амавроз иккала кўзда ҳам кузатилади. Ретинанинг пигмент дегенерацияси офтальмоплегия ва нистагм билан намоён бўлади. Шунингдек, атаксия, дизартрия, бош ва оёқ-қўллар тремори ва пирамидал симптомлар кўп кузатилади. Гоҳида сегментар (диссоциалашган) типда юзаки сезги бузилишлари аниқланади.
Шут-Хаймакер типи (IV тип). Аутосом-доминант типда наслга узатилади. Бошланиш даври – 17-30 ёшлар. Касаллик клиникаси баъзида мияча атаксияси устунлиги билан, гоҳида спастик параплегия устунлиги билан намоён бўлади. Иккала ҳолатда ҳам булбар фалажликлар (дисфагия, дизартрия), юз нерви фалажлиги, чуқур сезги бузилишлари кузатилиши мумкин.
Деменция, офтальмоплегия ва экстрапирамидал бузилишлар типи (V тип). Аутосом-доминант типда наслга узатилади. Бошланиш даври – 7-45 ёшлар. Номидан кўринибтурганидек, асосий симптомлари – зўрайиб борувчи ақлий заифлик (деменция), офтальмоплегия ва экстрапирамидал бузилишлар (акинетикригид синдром). Мияча атаксияси ҳам касалликнинг доимий белгиларидан ҳисобланади. Турли даражада ифодаланган дизартрия ҳам учрайди.
Эслатма. Оливопонтоцеребелляр дегенерацияларнинг барча типида мияча атаксиялари кузатилади.
Ташхис қўйиш алгоритми:

Наслий касаллик ҳисобланиши;
Турига қараб 1 ёшдан 80 ёшгача бўлган даврларда учраши.
Касалликнинг барча типида мияча атаксияси кузатилиши.
Мияча, мия устуни, айниқса, оливалар ва базал ганглиялар атрофияси.
Барча типлари зўрайиб борувчи хусусиятга эгалиги.
Ўртача яшаш даври 7-14 ёшни ташкил этиши.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc