ПЕРИФЕРИК ВЕГЕТАТИВ ЕТИШМОВЧИЛИК

Периферик вегетатив етишмовчилик (ПВЕ) – вегетатив нерв системасининг периферик (сегментар) қисми зарарланиши сабабли юзага келадиган вегетатив бузилишлар мажмуаси. Вегетатив бузилишлар, одатда, органик этиологияли бўлиб, деярли барча ички аъзолар ва системаларнинг (айниқса, эндокрин) турли даражадаги дисфункцияси билан намоён бўлади.
Эпидемиологияси. ПВЕ нинг аҳоли орасида тарқалишига оид аниқ статистик маълумотлар йўқ. Чунки адабиётларда ПВЕ кўпинча турли касалликларнинг клиник синдроми сифатида ёритилади. Албатта, ПВЕ нинг идиопатик турлари бундан истисно. Турли систем ва инфекцион касалликлар, метаболик ва токсик бузилишлар, паранеопластик синдромларда ПВЕ кўп учрайди. Масалан, амилоидозда 80% ҳолатларда ПВЕ кузатилади.
Таснифи. Периферик вегетатив етишмовчиликнинг 2 тури фарқланади:

Бирламчи (идиопатик, наслий)
Иккиламчи (симптоматик)

Бирламчи ПВЕ вегетатив нерв системасининг сурункали кечувчи наслий-дегенератив касалликларидан иборат бўлиб, уларнинг этиологияси аксарият ҳолларда ноаниқ бўлиб қолади. Орстостатик гипотензия – бирламчи ПВЕ нинг яққол намояндаларидан бири.
Иккиламчи ПВЕ бошқа неврологик ва соматик касалликлар сабабли ривожланади ва деярли ҳар доим унинг этиологияси аниқ бўлади. Иккиламчи ПВЕ ташхиси уни юзага келтирган асосий касалликни аниқлаш орқали қўйилади. Бунинг учун идиопатик ПВЕ ҳам инкор қилиниши керак.
КХТ-10 да периферик вегетатив етишмовчилик бир қатор рукнларда ёритилган (16.1-жадвал):
16.1-жадвал
Периферик вегетатив етишмовчиликнинг КХТ-10 бўйича таснифи

G60.0	Шарко-Мари-Тут касаллиги
G60.8	Бошқа наслий сенсор-вегетатив невропатиялар
G62.8	Фабри касаллиги
G90.0	Идиопатик периферик вегетатив етишмовчилик
G90.1	Оилавий дизавтономия (Райли-Дей синдроми)
G90.3	Полисистем дегенерация (Шай-Дрежернинг невроген ортостатик гипотензияси)
G99.1	Периферик вегетатив етишмовчиликнинг иккиламчи турлари
E85.1	Оилавий амилоид невропатия

Ушбу тасниф негизида ПВЕ нинг бошқа клиник таснифлари ҳам ишлаб чиқилган (16.2-жадвал).
16.2-жадвал
Периферик вегетатив етишмовчилик таснифи (Лов, 1996; Матиас, 2000)

I. Бирламчи ПВЕ

Сурункали идиопатик вегетатив невропатиялар
•    Идиопатик ортостатик гипотензия
•    Сурункали идиопатик ангидроз
•    Постурал ортостатик тахикардия
•    Кекса ёшдагилар вегетатив етишмовчилиги
Ўткир дизиммун вегетатив невропатиялар:
•    ўткир пандизавтономия
•    ўткир холинергик дизавтономия
•    ўткир адренергик дизавтономия
Наслий вегетатив невропатиялар:
•    оилавий амилоид невропатия
•    наслий сенсор-вегетатив невропатия (Райли-Дей синдроми)
•    бошқа наслий сенсор-вегетатив невропатиялар
•    дофамин-бета гидроксилаза етишмовчилиги билан боғлиқ невропатиялар
•    наслий мотор-сенсор невропатиялар (I ва II типлар) ёки Шарко-Мари-Тут касаллиги
•    Фабри касаллиги

II. Иккиламчи ПВЕ

Метаболик невропатияларда вегетатив етишмовчилик:
•    қандли диабетда
•    бирламчи систем амилоидозда
•    порфирияда
•    уремияда
•    тиамин етишмовчилигида
Токсик полиневропатияларда вегетатив етишмовчилик:
•    Алкоголизмда
•    оғир металл тузлари (талий, қўрғошин, маргимуш) ва органик эритмалар билан заҳарланишларда
•    бошқа токсик моддалар (акриламид ва б.қ.) билан заҳарланишларда
Аутоиммун яллиғланиш полиневропатияларида вегетатив етишмовчилик:
•    Гиен-Барре синдромида
•    сурункали яллиғланиш билан кечувчи полирадикулоневропатияда
Инфекцион невропатияларда вегетатив етишмовчилик:
•    дифтерияда
•    мохов касаллигида
•    кана боррелиозида (Лайм касаллиги)
•    ОИТС да
•    Хагас касаллигида
•    ботулизмда
Хавфли ўсмаларда вегетатив етишмовчилик:
•    паранеопластик дизавтономия
•    нимўткир сенсор невропатия
•    энтерик невропатия
•    Ламберт-Итон синдроми
Систем касалликларда вегетатив етишмовчилик:
•    Бириктирувчи тўқиманинг диффуз касалликларида (систем склеродермия, Шегрен синдроми, систем қизил бўрича, ревматоид артрит)
•    ичакларнинг яллиғланиш касалликларида (Крон касаллиги, ярали колит)
Бошқа касалликларда вегетатив етишмовчилик:
•    ўпканинг сурункали касалликларида
•    диффуз симметрик липоматозларда

Этиологияси ва патогенези. Периферик вегетатив етишмовчилик сабаблари ушбу касалликнинг этиологик таснифида тўла акс эттирилган. Маълумки, ВНС периферик қисмининг зарарланиш сабаблари жуда кўп. Уларнинг ичида организмнинг систем, эндокрин ва метаболик бузилишлари алоҳида ўрин тутади. Шунингдек, аксарият вегетатив бузилишлар идиопатик, яъни наслий хусусиятга эга.
ВНС барча ички аъзолар ва системаларни иннервация қилади, уларнинг нормал фаолиятини бошқаради. Ички аъзолар ва системаларнинг вегетатив иннервацияси бузилиши сабабли организмда турли хил метаболик ва эндокрин бузилишлар вужудга келади. ПВЕ патогенезида вегетатив денервация, яъни ички аъзолар ва системалар иннервациясининг бузилиши асосий ўрин тутади. Бунда симпатик ва парасимпатик ядролар, ганглиялар, преганглионар ва постганглионар вегетатив толалар турли даражада зарарланади. Периферик ВНС нинг баъзи тузилмалари зарарланса, бошқа бирлари сақланиб қолади. ПВЕ да кузатиладиган вегетатив симптомлар – булар турли аъзолар ва системаларнинг том маънода функционал бузилишларидир. Аммо ушбу функционал бузилишлар аксарият ҳолларда органик этиологияли бўлиб, тўқималар трофикаси ўзгариши билан ҳам кечади.
ПВЕ ичида энг кўп учрайдиган вегетатив синдромлардан бири – бу ортостатик гипотензия. Унинг ривожланиш механизми билан танишиб чиқамиз. Ортостатик гипотензия орқа миянинг ён шохчалари, периферик ва висцерал қон томирларни иннервация қилувчи эфферент симпатик вазомотор толалар зарарланиши сабабли ривожланади. Симпатик вазомотор толалар турли вазиятларда томирлар вазоконстрикциясини таъминлаб беради. Улар зарарланса, интраваскуляр босим ошган пайтда периферик томирлар вазоконстрикцияси рўй бермайди ва бунинг оқибатида систем АҚБ тушиб кетади. Систем АҚБ кескин тушиб кетса, бош мияда ўткир ишемик гипоксия ривожланади ва бемор қисқа вақтга (одатда, 10 сония) ҳушдан кетади. Бу ҳолат синкопе деб аталади.
Ортостатик гипотензия ривожланишининг яна бир неча механизмлари мавжуд бўлиб, улар қуйидагилардан иборат:

Веналар орқали юракка қон оқиб келишининг камайиши умумий қон айланиш ҳажмини ҳам камайтиради.
Қорин бўшлиғи ва оёқлар веналарининг симпатик денервацияси уларда веноз қон тўпланиб қолишига сабабчи бўлади.
Қон томирлардаги барорецепторлардан интраваскуляр босим ҳақидаги маълумотнинг вегетатив марказларга етиб бормаслиги афферент вегетатив толалар дисфункциясини юзага келтиради.
Периферик қон томирларнинг физиологик қисқариб-кенгайиш фаолияти бузилиши сабабли юрак фаолияти ва умумий қон айланиш системаси издан чиқади. Бунинг натижасида серебрал ва периферик гемодинамика кескин бузилади.
Горизонтал ҳолатдан вертикал ҳолатга ўтганда юрак уришининг компенсатор тарзда тезлашмаслиги ва систем АҚБ тушиб кетиши мияда ўткир ишемик гипоксияни юзага келтириб, синкопе ривожланиши билан намоён бўлади.

Клиникаси. Айтиб ўтганимиздек, ПВЕ алоҳида бир касаллик эмас, балки у турли хил вегетатив бузилишлардан иборат синдромдир. Бу синдром юрак-қон томир, эндокрин, нафас олиш, ошқозон-ичак, пешоб чиқариш, жинсий фаолият бузилишлари ҳамда тери қопламлари ўзгаришларидан иборат. Ушбу бузилишлар турли-туман бўлиб, тахикардия, брадикардия, кардиалгия, нафас олиш дисфукцияси, кўнгил айниш, кекириш, қусиш, оғиз қуриши, кўп сув ичиш, анорексия, эпигастрал соҳада нохуш сезгилар, абдоминалгия, гипергидроз, ангидроз, акроцианоз, ичаклар парези, метеоризм, қабзият, диарея, аноректал дисфункция, эректил дисфункция, вагинал анестезия, систалгия, дизурия, сийишга тез-тез қатнаш, узуқ-юлуқ сийиш, сийдик тута олмаслик каби белгилар билан намоён бўлади. Албатта, бу симптомларнинг қай тарзда намоён бўлиши беморнинг қайси вегетатив типга (симпатик ёки парасимпатик) мансублигига ҳам боғлиқ.
Энди ПВЕ билан кечувчи патологиялар билан танишиб чиқамиз.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc