ТУРЕТТ СИНДРОМИ

Туретт синдроми – юз, бўйин, қўл-оёқ, нафас олиш ва нутқ артикуляциясида иштирок этувчи мускулларда пароксизмал тарзда пайдо бўлувчи тикоз гиперкинезлар билан намоён бўлувчи синдром. Гиперкинезлар пайтида бемор тўсатдан қийқириб юборади, унинг оғзидан турли товуш ва сўзлар чиқиб кетади.
    Касаллик француз неврологи Г. де ла Тоуретте томонидан 1885-йил ёзилган. Туретт синдроми “Пароксизмал тарқалган тик” деб ҳам аталади. Касаллик кам учрайди ва унинг умумий популясияда тарқалиши 10000 аҳоли сонига 5 кишини ташкил қилади. Асосан, 3-15 ёшлар орасида (айниқса, 6-7 ёшлар), жуда кам ҳолларда 15-21 ёшларда кузатилади. Ўғил болалар қизларга қараганда 3-4 баробар кўп касалланишади. Тиклар 21 ёшдан кейин ривожлана бошласа, “Туретт синдроми” ташхиси қўйилмайди. Бундай пайтларда тикларнинг бошқа сабабини излаш лозим.
    Этиологияси. Ноаниқлигича қолмоқда. Бу синдромнинг ривожланишида наслий мойиллик ўрни катта, деб ҳисобланади. Касаллик аутосом-доминант ва Х-хромосомага бириккан типда наслдан-наслга ўтади. Туретт синдромининг ўғил болаларда кўп учрашини Х-хромосомага бириккан типда наслга узатилиши билан изоҳлашади. Туретт синдроми 10-12% ҳолатларда оилавий бўлиб учрайди. Унинг ривожланишида стриопаллидар системанинг функционал етишмовчилиги, бош миянинг интра- ва перинатал патологияси, кучли стресс, стрептококк инфекция ва турли интоксикациялар туртки бўлади.
       Патогенези ва патоморфолияси. Дофаминергик система фаоллиги ошиши ва шу сабабли экстрапирамидал система тузилмаларида метаболик бузилишларнинг юзага келиши касаллик патогенезида алоҳида ўрин тутади. Катехоламинлар ичида дофамин ва норадреналин миқдорининг кескин ошиши функционал жиҳатдан такомиллашмай қолган стриопаллидар система фаолиятини издан чиқаради. Туретт синдромида стриопаллидар ядроларда морфологик ўзгаришлар кузатилмайди. Шунинг учун ҳам Туретт синдроми шаклланишида органик бузилишларга қараганда, экстрапирамидал системанинг функционал бузилишларига кўпроқ урғу берилади.
       Клиникаси. Асосий клиник симптомлар – тананинг турли соҳаларида кузатиладиган тикоз гиперкинезлар. Дастлаб тиклар юз мушакларида кузатилади ва кўзни юмиб-очиш, мимик мускуллар титраши, бурунни ҳадеб тортавериш, қош қоқиб қўйиш, тилни чиқариб олиш, қисқа-қисқа йўталиб қўйиш каби ихтиёрсиз ҳаракатлар пайдо бўлади. Бу симптомлар, одатда, респиратор инфекциялардан кейин вужудга келади. Болага “бурнингни ҳадеб тортаверма” деб дашном бериш тикларни янада кучайтириб юборади.
       Кейинроқ ёки параллел тарзда тиклар бўйин ва елка мускулларида учрай бошлайди. Бўйин мускуллари титраши, елкани кўтариб-тушириш, бармоқларни ўйнатиш, қўлнинг тирсак бўғимида букилиб-ёзилиши каби ихтиёрсиз ҳаракатлар пайдо бўлади. Касаллик зўрайган сайин тикоз гиперкинезлар тананинг бошқа қисмларига тарқалади, яъни нафас мускуллари ва оёқларга ўтади. Оёқ-қўлларда беўхшов ҳаракатлар, яъни турган жойида бирдан ўтириб-туриш, сакраб юбориш, ер тепсиниш, тиззаси билан ерга ўтириб олиш каби ҳаракатлар вужудга келади.  Туретт синдромида тиклар тананинг барча жойларига тарқалгани учун унинг иккинчи номи – “тарқалган тик”дир.

       Эслатма. Туретт синдроми учун вокал тиклар, шу жумладан, копролалия жуда хос.

       Вокал тиклар деганда, нутқ артикуляцияси ва товуш ҳосил қилишда иштирок этувчи мускулларда пайдо бўладиган тиклар тушунилади. Юмшоқ танглай, ҳиқилдоқ, тил, лаб, овоз бойламлари ва нафас мускулларида қисқа муддатга тўсатдан пайдо бўлган тиклар беморнинг оғзидан турли товуш ва сўзлар чиқиб кетишига сабаб бўлади. Бемор тўсатдан қийқириб юборади, ҳуштак чалади, оғзини чапиллатаверади, ундан беўхшов сўзлар чиқиб кетади, ўзи хоҳламаган ҳолда атрофдагиларни сўкиб юборади. Оғиздан сўкиш оҳангида ёмон сўзларнинг чиқиб кетишига копролалия дейилади. Аммо бу белги ҳар доим ҳам кузатилавермайди.   Бемор баъзида мушукдек миёвлаб, чўчқадек хириллаб, бўридек увиллаб юборади.   Бу, албатта, беморни ноқулай аҳволга солиб қўяди. Чунки беморга ва атрофдагиларга ёқмайдиган бу беъмани товушлар, кўпинча одамлар олдида, айниқса, ҳаяжонланган пайтлари тўсатдан рўй беради.
    Баъзида бемор ёнидаги одамнинг сўзини такрорлаб юборади. Бировнинг сўзини такрорлаб юборишга эхолалия деб айтилади. Агар унинг оғзидан сўкиш чиқиб кетса ва ёнидаги одам бундан хафа бўлиб уни ҳам сўкса, бемор унинг сўкишини ўзига қайтаради. Албатта, бу ҳолат жанжалли вазиятни юзага келтиради. Нафақат бировнинг оғзидан чиққан сўзлар, балки бировнинг ҳаракатларини ҳам такрорлаш кузатилиб туради. Масалан, ёнидаги одам қўлини кўтарса, бемор ҳам қўлини кўтаради, мимик ҳаракатлар қилса, у ҳам ўша ҳаракатларни такрорлайди. Бировнинг ҳаракатини такрорлашга эхопраксия деб айтилади. Баъзи беморлар юрган йўлида доимо тупуриб юради. Ушбу ҳаракатларнинг барчаси, яъни тўсатдан сўкиш ва турли қилиқлар бемор ҳаяжонланганда кузатилади ёки кучаяди, уйқуда йўқолади.
    Тиклар аксарият ҳолларда хуружсимон тарзда, яъни вақти-вақти билан пайдо бўлади, доимо кузатилавермайди. Баъзи беморлар тикларни иродасини ишга солиб тўхтата олади. Беморнинг руҳияти ҳам кескин ўзгаради: у бир жойда тинч ўтира олмайди, қўлидан нарсаларни тушириб юбораверади, тез жаҳли чиқиб уришиб кетади, паришонхотир бўлиб қолади, диққатни талаб қилувчи ишларга нўноқ бўлади. Шу боис, улар дарсларни яхши ўзлаштира олишмайди. Одатда, бундай болалар ўқитувчилар ва ота-оналарнинг дашномларини кўп эшитишади. Туретт синдромида обсессив-компулсив бузилишлар – хавотир, фобия ва гиперактив синдром кўп учрайди. Аксарият ҳолларда бола хулқ-атворидаги бу патологик ўзгаришларни ота-оналар кеч англайдилар. Туретт синдромида диққат кескин бузилади ва бунинг оқибатида боланинг эслаб қолиш қобилияти сустлашади.  Бироқ интеллект сақланиб қолади.
    Ташхис ва қиёсий ташхис. Ташхис қўйишда тикларнинг хусусияти, тарқалганлиги (локал ёки тарқалган), оғирлик даражаси (енгил, ўртача, оғир, жуда оғир), кечиши (тўлқинсимон, зўрайиб ёки пасайиб борувчи), даври (компенсация, декомпенсация), қўшимча белгилар (депрессия, фобия, хавотир) кўрсатилади. Туретт синдромида тикларнинг оғирлик даражаси ва кечишини баҳолаш даволаш муолажаларини тўғри ўтказишда муҳим аҳамиятга эга (8.7-жадвал).

     8.7-жадвал
   Туретт синдромида тикларнинг оғирлик даражасини баҳолаш жадвали
  (Д.Р. Штулман, О.С. Левин, 2008)

Оғирлик даражаси	Тавсифи
I	Атрофдагиларга сал сезиларли бўлган енгил тиклар. Бу тиклар беморнинг ўқиши ва кундалик фаолиятига салбий таъсир кўрсатмайди.
II	Ўрта даражада ифодаланган тиклар. Бу тиклар беморга атрофдагилар билан мулоқотга киришиш, ўқиши ва жисмоний фаолиятига халақит беради. Аммо бемор бу тикларни ирода кучи билан сўндириши мумкин.
III	Беморнинг ўқиши ва жисмоний фаолиятига халақит берувчи кучли тиклар. Бу тикларни ирода кучи билан пасайтириш ўта мушкул.
IV	Руҳий ва жисмоний фаолиятга кескин салбий таъсир кўрсатувчи оғир ва доимий тиклар.

Тиклар жуда кўп касалликларда учрайди. Қиёсий ташхис, асосан, Сиденгам хореяси, Хантингтон хореяси, гепатолентикуляр дегенерация, пўстлоғости энцефалита, Галлерворден-Шпатц касаллиги, нейроакантоцитоз, торцион дистония, тортиколлис, болалар церебрал фалажлиги, экзоген нейроинтоксикациялар (ис газидан заҳарланиш), шизофрения, лакунар инсульт, гипогликемия, бош мия жароҳатлари ва баъзи хромосом касалликлар (Даун ва Клайнфельтер синдромлари) билан ўтказилади. Узоқ вақт нейролептиклар билан даволаниш ҳам тиклар ривожланишига сабаб бўлади. Шунингдек, психостимуляторлар, антиконвулсантлар ва леводопа дориларини узоқ вақт қабул қилиш ҳам тикларни юзага келтириши мумкин.
Туретт синдромининг диагностик алгоритми, 1993 й.

Тиклар 21 ёшгача бошланади.
Тананинг турли қисмларида кетма-кет кузатилувчи тиклар (бир пайтнинг ўзида кузатилиши шарт эмас).
Тиклар бир кунда бир неча маротаба кузатилади ёки бир йил ичида турли вақтларда рўй беради.
Тикларнинг кузатилиш вақти, сони, частотаси, оғирлиги ва тананинг қайси қисмида кузатилиши ўзгариб туради.
Тиклар бошқа касалликлар ёки дориларнинг ножўя таъсирлари сабабли юзага келган бўлмаслиги керак.

    Кечиши. Туретт синдроми сурункали касаллик бўлиб, 3 хил тарзда кечади, яъни боланинг ёши катталашган сайин тиклар йўқолади (1-вариант), кескин камаяди (2-вариант) ёки сақланиб қолади (3-вариант). Тиклар юз мускулларидан бошқа жойларда кузатилмаслиги ҳам мумкин. Баъзида эса битта жойда пайдо бўлган тикоз гиперкинезлар қисқа муддат ичида тана ва қўл-оёқларга тарқалади.

   Эслатма. Туретт синдроми учун узоқ муддатли ремиссиялар хос.

    Ремиссиялар даврида апатия, депрессия ёки агрессив реакциялар кузатилади. Бемор тузалиб кетган тақдирда ҳам салбий омиллар таъсирида касаллик яна қайталаши мумкин.
    Давоси. Аксарият ҳолларда дориларни қўлламасдан, фақат рационал психотерапия орқали юқори самарага эришиш мумкин. Психотерапия билан даволаш баробарида боланинг ўқиши ва дам олишини ҳам тўғри ташкил қилиш керак. Уй ва мактабда бола ҳаяжонланадиган вазиятларни чеклаш лозим. Бунинг учун боланинг ўқитувчиси билан суҳбатлашиш муҳим аҳамиятга эга. Боланинг эришган ҳар бир ютуғи рағбатлантириб борилади. Бола телевизор ва компютер олдида кам ўтириши ва компютер ўйинларини ўйнамаслиги керак. Спортнинг енгил турларига қатнашиш, велосипед ҳайдаш, футбол ўйнаш ва, айниқса, сузишга қатнаш ўта фойдали. Енгил гиперкинезларда болани докторга боғлаб қўйиш ва кетма-кет даволаш муолажаларини ўтказавериш ятропатияни юзага келтириши мумкин.
Енгил ҳолатларда боланинг ота-онаси тинчлантирилади, ҳозирча дорилар тавсия этиш шарт эмаслиги ва болага, асосан, яхши психологик муҳит яратиб бериш лозимлиги айтилади. Бола, албатта, врач ёки тиббий психолог назоратида бўлиши керак. Врач гиперкинезларни бутунлай йўқотишни олдига мақсад қилиб қўйиши шарт эмас. Чунки баъзи беморларда қандай даволаш муолажаси ўтказилишидан қатъи назар, гиперкинезлар бутунлай йўқолиб кетмаслиги мумкин.   Бундай пайтларда плацеботерапия усулига ўтиш яхши натижа беради.
    Дорилар тавсия қилиш зарурати туғилганда фенибутни 250 мг дан кунига 3 маҳал ва клоназепамни 0,5–1,0 мг кечқурун ичиш буюрилади. Ушбу иккала дорини 1 ой мобайнида қабул қилиш аксарият ҳолларда ижобий натижа беради. Агар уларнинг самараси паст бўлса, кам дозада нейролептиклар тавсия этилади. Галоперидолни бир кунда 0,5–2,5 мг миқдорда бериш тикларни яхши тўхтатади.   Нейролептиклардан рисперидон (0,5–2 мг) ва оланзапин (2,5–5 мг) ҳам тавсия этилиши мумкин. Аммо уларни узоқ вақт бериш ёки дозасини ошириш тикларни янада кўпайтиради. Галоперидол тавсия этилган беморга циклодол берилишини унутмаслик керак. Нейролептиклар билан тикларни бартараф этгач, уларни тўхтатиб, яна фенибутга ўтилади. Енгил ҳолатларда седатив дорилардан (валериан экстракти) фойдаланиш ҳам яхши самара беради. Атипик нейролептиклардан сулпирид (эглонил) кунига 100-400 мг миқдорда тавсия этилиши мумкин. Сулпириднинг ножўя таъсирлари кам. Тиклар ва бошқа психотик бузилишларни бартараф этишда амитриптилин ҳам самаралидир. Амитриптилинни кунига 25-75 мг миқдорда ичиш буюрилади.
       Прогноз. Даволаш муолажаларини тўғри ташкил этиш касаллик прогнозини белгилаб беради. Аксарият беморлар бутунлай тузалиб кетишади, баъзи ҳолатларда енгил локал тиклар узоқ йиллар сақланиб қолади. Узоқ йиллик ремиссиядан сўнг касаллик яна қўзиши мумкин.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma. Toshkent, 2017., 404 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc

Муаллиф: Зарифбой Ибодуллаев - 1994 йилда “Инсулинга боғлиқ бўлмаган қандли диабетда сереброваскуляр касалликларнинг инсултдан олдинги шаклларининг клиник ва нейрофизиологик хусусиятлари” мавзусида номзодлик диссертациясини ҳимоя қилди. 1991-1995 йиллар – 2-Тошкент давлат тиббиёт институти асаб касалликлари кафедраси ассистенти. 1995-1997 йиллар – 2-Тошкент давлат тиббиёт институти асаб касалликлари кафедраси доценти.