ШИЛДЕР ЛЕЙКОЗНЦЕФАЛИТИ

Синоними: Периаксиал диффуз склероз

Ушбу касаллик 1912 йили немис психиатри P. Schilder томонидан ёзилган. Касаллик, асосан, 2–15 ёшларда бошланади. Жуда кам ҳолларда катталарда, яъни 30 ёшгача бўлган даврда учраши ёзилган.

Этиологияси номаълум.

Патоморфологияси. Бош мия катта ярим шарлари оқ моддасида диффуз демиелинизация жараёни кетади. Демиелинизация жараёни дастлаб бош миянинг энса бўлагида бошланади, кейинчалик тепа ва пешона бўлакларига ўтади. Миелин пардаси емирилган жойларни пролиферацияга учраган глиал тўқималар ва астроцитлар эгаллайди ва улар тугун-тугун бўлиб жойлашади. Ушбу склеротик тугунлар вақт ўтиб катталашиб кетади ва улар КТ ёки МРТда жуда яхши кўзга ташланади. Кейинчалик нерв толаларининг ўқ цилиндри ҳам тўла атрофияга учрайди ва нейронлар нобуд бўла бошлайди. Пўстлоқ ҳужайралари, экстрапирамидал ядролар, мия устуни ва мияча ядролари камроқ зарарланади. Демак, асосий патологик жараён уларни боғловчи йўлларда кузатилади.

Клиникаси. Касаллик бироз ўткир бошланади ва зўрайиб боради. Шилдер лейкоэнцефалити ҳам Ван Богарт лейкоэнцефалитига ўхшаб неврастеник ва психастеник симптомлар билан бошланади. Неврастеник белгилар узоқ да­вом этмасдан, дарров руҳий бузилишлар қўшилади. Бемор руҳан тез чарчайдиган бўлиб қолади, психомотор қўзғалишлар тез-тез рўй бериб туради. Руҳий бузилишлар дисфория, апатия, абулия ва галлюцинациялар билан на­моён бўлади. Бир неча ой ўтмасдан, ақлий заифлик қўшилади ва у ҳам зўрайиб боради.

Параллел тарзда нейропсихологик бузилишлар (афазия, апраксия, агнозия), хореоатетоид типдаги гиперкинезлар, эпилептик хуружлар ва спастик фалажликлар пайдо бўлади. Ушбу синдромлар ҳеч қандай ремиссиясиз зўрайиб бора­ди. Шилдер лейкоэнцефалитида Ван Богарт лейкоэнцефалитидан фарқли ўлароқ, пирамидал бузилишлар экстрапирамидал бузилишларга қараганда кучлироқ ифодаланган бўлади.

Кўриш функцияси эрта пасайиб бошлайди ва амблиопия бир неча ой ичи­да амаврозга ўтади. Бунинг сабаби – кўрув нервининг бирламчи атрофияси ва Грациоле тутамларининг тотал демиелинизацияси. Демак, кўрув функци­яси ҳам периферик, ҳам марказий типда бузилади. Агар амавроз кузатилган беморда қорачиқнинг ёруғликка сезгирлиги сақланиб қолса, демак кўриш функцияси марказий типда бузилган. Аксарият ҳолларда эшитув функцияси сақланиб қолади, баъзан эса бош миядаги эшитув йўлларининг икки томонлама дегенерацияси сабабли эшитув функцияси кескин пасайиб боради.

Аксарият ҳолларда ИКГ белгилари аниқланади: мия қоринчалари кенгаяди, кўрув нерви диски димланади ва кучли бош оғриқлар пайдо бўлади. Касалликнинг сўнгги босқичида спастик фалажликлар кучаяди (спастик тетрапарез), децеребрацион ригидлик, чуқур деменция ва псевдобульбар синдром шаклланади.

Ташхис. Этиологияси номаълум бўлганлиги боис специфик ташхис қўйиш усуллари ҳанузгача ишлаб чиқилмаган. Қайси вирус ёки қандай гене­тик бузилишлар ушбу касаллик этиологияси бўлиши мумкинлиги ҳозирча номаълум. Айни пайтда МРТ, ликворологик текширувлар, ЭЭГ маълумотлари ва клиник кузатувларга асосланиб ташхис қўйилади.

МРТ да бош миянинг иккала ярим шарида ҳам катта ҳажмдаги склеротик ўчоқлар, яъни зичлиги паст ўчоқлар аниқланади. Бир неча ойдан сўнг қайта МРТ қилинса, склеротик ўчоқларнинг ўзаро қўшилиб, катта ўчоқларга айланганини кузатиш мумкин. Улар худди астроцитома ёки глиобластомаларни эслатади. Шунинг учун аксиал КТ ёки контрастли МРТ текширувларини ўтказиш зарур. Мия қоринчалари ҳам кенгайган бўлади.

Цереброспинал суюқликни текширганда касаллик учун хос бўлган специфик ўзгаришлар топилмайди, бироқ унда гамма-глобулин миқдори ошган бўлади. Аммо ликворда гамма-глобулин миқдорининг ошиши нафақат Шилдер лейкоэнцефалити, балки бошқа лейко- ва панэнцефалитлар учун ҳам хос. Ликвор босими сал кўтарилади ва лимфоцитлар сони бироз ошади. ЭЭГ да юқори амплитудали патологик тўлқинлар иккала ярим шарда ҳам аниқланади. Улар кўпинча билатерал-синхрон тебранишлар кўринишида пайдо бўлади. Шунингдек, эпилепсияга хос ўткир тўлқинларни ҳам кузатиш мумкин. Офталмологик текширувлар кўрув нервининг бирламчи атрофиясини кўрсатади.

Кечиши ва қиёсий ташхис

Псевдотумороз кечиши. Интракраниал гипертензия ва зўрайиб борувчи ўчоқли неврологик симптомлар бош мия ўсмалари билан қиёсий ташхис ўтказишни талаб қилади.

Тарқоқ склерозга ўхшаб кечиши. Касалликнинг баъзан прогредиент та­рзда кечиши уни тарқоқ склерознинг церебрал тури билан қиёслашни талаб этади. Баъзи мутахассислар уни тарқоқ склерознинг хавфли кечувчи ту­ри деб ҳисоблашади.

Шизофренияга ўхшаб кечиши. Баъзида органик руҳий бузилишларнинг ойлаб сақланиши, касалликни шизофрения билан қиёслашни талаб этади.

Ван Богарт лейкоэнцефалити билан қиёслаш. Иккала лейкоэнцефалитнинг клиникаси бир-бирига жуда ўхшайди ва уларни ажратиш анча мушкул. Чунки бошланиш даври, клиник синдромларнинг бир неча ой ичида кетма-кет пайдо бўлиши, МРТ даги склеротик ўчоқлар ўхшашлиги ва касалликнинг зўрайиб бориши Шилдер лейкоэнцефалитини Ван Богарт лейкоэнцефалитидан ажратишни мушкул қилиб қўяди. Шунинг учун ҳам баъзи мутахассислар уни икки хил ном билан аталувчи битта касаллик деб ҳисоблашади. Бошқа бирлари эса касалликнинг этиологиясини топмасдан туриб бундай фикрга келиш нотўғри, деб фикр юргизадилар.

Шилдер лейкоэнцефалитини тўғри аниқлаш учун қуйидаги симптомларга алоҳида эътибор қаратиш лозим. Касалликнинг жуда эрта бошланувчи симптоми – бу кўриш функциясининг иккала томонда ҳам кескин пасая бориши. Бу жараён амавроз билан тугайди. Иккинчи асосий симптом – зўрайиб борувчи спастик фалажликлар. Улар гемиплегия ва тетраплегия билан намоён бўлиб, децеребрацион ригидлик билан тугалланади. Учинчи асосий симптом – бу оғир деменция билан якун топувчи, ривожланиб бо­рувчи ақлий заифлик.

Давоси ва прогноз. Этиологияси номаълумлиги сабабли специфик даволаш усули ишлаб чиқилмаган. Беморни даволашда кортикостероидлар, миорелаксантлар, аминокислоталар, иммунокорректорлар, антидепрессантлар, десенсибилизация дорилари, церебрал метаболиклар, диуретиклар, витаминлар, антиконвульсантлар, антиагрегантлар тавсия этилади. Бу даволаш воситалари бемор аҳволини бироз яхшилайди. Прогноз жуда оғир бўлиб, касал­лик бошланганидан сўнг бемор бир неча йил яшайди, холос.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев