ГОВЕРС-ВЕЛАНДЕРНИНГ КЕЧ БОШЛАНУВЧИ ДИСТАЛ МИОПАТИЯСИ

Этиологияси ва клиникаси. Наслдан-наслга аутосом-доминант типда ўтади. Генетик дефект 2-хромосомада (2р13) аниқланади. Касаллик, асосан, 40–60 ёшларда учрайди. Баъзида 20 ёшларда ҳам бошланиши мумкин. Атрофиялар иккала оёқнинг дистал мускулларидан бошланади. Бунинг на-тижасида худди Шарко-Мари амиотрофиясига ўхшаган ҳолат юзага келади, бироқ сезги бузилишлари кузатилмайди. Кейинчалик атрофиялар қўлларнинг дистал мускулларига ўта бошлайди. Параллел тарзда пай ва периостал рефлекслар пасая боради. Проксимал мускуллар касалликнинг сўнгги босқичида атрофияга учрайди. Юз мускуллари зарарланмайди. Псевдогипертрофия ва пай ретракцияси юзага келмайди. Кардиомиопатия кузатилиши мумкин. Қонда КФК миқдори бироз ошади. Зўрайиб борувчи хусусиятга эга.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев

Муаллиф: Зарифбой Ибодуллаев - 1994 йилда “Инсулинга боғлиқ бўлмаган қандли диабетда сереброваскуляр касалликларнинг инсултдан олдинги шаклларининг клиник ва нейрофизиологик хусусиятлари” мавзусида номзодлик диссертациясини ҳимоя қилди. 1991-1995 йиллар – 2-Тошкент давлат тиббиёт институти асаб касалликлари кафедраси ассистенти. 1995-1997 йиллар – 2-Тошкент давлат тиббиёт институти асаб касалликлари кафедраси доценти.