БОЛАЛАР АБСАНС ЭПИЛЕПСИЯСИ
Болалар абсанс эпилепсияси (БАЭ) тарқалган идиопатик эпилепсиянинг энг кўп учрайдиган тури. БАЭ 2-10 ёшгача бўлган даврда ривожланади. Бироқ, унинг энг кўп учрайдиган даври 4-7 ёшга тўғри келади. Қизлар кўп касалланишади.
БАЭ наслга боғлиқ бўлиб, уларда эпилепсияни юзага келтириши мумкин бўлган бошқа этиологик омиллар аниқланмайди. БАЭ аутосом-доминант типда ҳам, аутосом-рецессив типда наслга узатилиши мумкин. Наслга узатилишнинг бошқа типлари ҳали ўрганилмоқда.
БАЭ қуйидаги 2 типдаги эпилептик хуружлар билан кечади:
- типик абсанслар;
- тарқалган тоник-клоник хуружлар.
БАЭ дастлаб, оддий, яъни типик абсанслар билан 4-7 ёшларда бошланади. Кейинчалик, яъни бола 10 ёшга етгач, тоник-клоник хуружлар қўшилади. Бу даврга келиб аксарият ҳолларда абсанслар йўқолиб кетади, гўёки абсанслар ўрнини тоник-клоник хуружлар эгаллайди.
Типик абсанслар – ҳушнинг бир неча сонияга йўқолиши билан намоён бўлувчи хуружлар. Абсанс давомийлиги 5-20 сонияни ташкил қилади. Абсанс пайтида бола ҳар қандай фаолиятдан тўсатдан тўхтайди: юриб кетаётган бўлса, юришдан, сўзлаётган бўлса, сўзлашдан, ёзаётган бўлса, ёзишдан тўхтайди, қошиқни оғзига олиб келаётган бўлса, шу ҳолатда қотиб қолади. Бор-йўғи бир неча сония давом этадиган хуруж пайтида бола бир нуқтага қараб ҳайкалдек қотади, кўзлари бироз каттароқ очилиб, киприклари пирпираб туради. Бемор ғаройиб бирор нарсага қараб ҳайратланиб қотиб қолган болани эслатади. Хуруж пайтида боланинг юзи оқариб кетади, баъзида сийиб юборади. Аммо бу пайтда у йиқилиб тушмайди ва хуруж тугагач ўз ҳаракатларини яна давом эттираверади. Бу пайтда унинг атрофида нималар содир бўлганини англамайди, сезмайди, чунки у ҳушини батамом йўқотган бўлади.
БАЭ абсансларнинг кўп кузатилиши билан ажралиб туради. Абсанслар сони бир кунда 100 тага етиши мумкин. Уларнинг барчасини кузатиб ва санаб бўлмайди. Фақат 24 соатлик ЭЭГ-видеомониторинг текшируви орқали абсанслар сонини тўғри аниқлаб олиш мумкин. Улар кўп кузатилгани учун БАЭ пикналепсия деб ҳам аталади. Абсанс пайтида баъзан мимик мускулларда ва бармоқлар учида енгил миоклониялар кузатилади. Интеллект сақланиб қолади, бироқ хулқ-атвор ўзгаришлари, яъни аутизм, апатия ва гипердинамик ҳолат кузатилиши мумкин.
Электроэнцефалография. ЭЭГ да хуруж пайтида билатерал-синхрон пик-тўлқинли комплекслар аниқланади (10.3-расм).
10.3-расм. БАЭ билан касалланган беморнинг электроэнцефалограммаси (абсанс хуружи пайтида).
Пик-тўлқинли фаоллик частотаси 3 Гц ни ташкил қилади ва улар гипервентиляция ёки фотостимуляция пайтида кўпайиб кетади. Бунда асосий биоэлектрик фаоллик сақланиб қолади. ЭЭГ текширувини ўтказаётганда гипервентиляция синамаси орқали пик-тўлқинли комплексларни юзага келтириш жуда осон. Шунингдек, болани бир кун ухлатмасдан ЭЭГ текшируви ўтказилса ҳам икки томонлама пик-тўлқинли комплекслар кетма-кет пайдо бўлади. Гипервентиляция деярли 100 % ҳолатда абсансни юзага келтиради. Нафақат ЭЭГ олаётганда, балки клиник текширувлар пайтида ҳам болага чуқур-чуқур нафас олдириб абсансни юзага келтириш мумкин. Демак, ЭЭГ текширувини ўтказиш имконияти бўлмаган пайтларда болага чуқур-чуқур нафас олдириб абсанслар бор-йўқлигини аниқлаб олса бўлади. Ҳиссий зўриқишлар ҳам абсансларни қўзғаб юборади.
Хуружлараро даврда ҳам ЭЭГ текширувларида эпилептик фаоллик жуда кўп аниқланади. Улар, асосан, пик-тўлқинли ва секин тўлқинли комплекслардан иборат.
Тарқалган тоник-клоник хуружлар. Таъкидлаб ўтганимиздек, БАЭ да типик абсанслар йўқолиб ёки камайиб, кейинчалик тарқалган тоник-клоник хуружлар ривожланиши мумкин. Ўсмирлик даврига келиб баъзи болаларда абсанслар умуман йўқолиб кетади, баъзиларида эса абсанслар ўрнига тарқалган тоник-клоник хуружлар вужудга келади. Агар типик абсанслар кечроқ, яъни 9-10 ёшларда бошланса, уларнинг 3-4 йилдан кейин тарқалган тоник-клоник хуружларга ўтиб кетиш хавфи бирмунча юқори. Агар абсанслар 6-7 ёшларда ёки ундан ҳам олдинроқ бошланса, тарқалган тоник-клоник хуружлар ривожланиш хавфи пастроқ бўлади. Одатда, бундай ўтиш
10-12 ёшлардан кейин кузатилади. Бироқ эпилепсиянинг бошқа турларидан фарқли ўлароқ, БАЭ да тоник-клоник хуружлар жуда кам учрайди.
БАЭ да абсанслар статуси ҳам кузатилиб туради. Бундай пайтларда абсанслар кун бўйи тинмасдан рўй беради ва бемор ступор ҳолатига тушиб қолади. Абсанслар статуси сўнггида тарқалган тоник-клоник хуружлар ривожланиши мумкин. БАЭ да абсанслар статуси жуда кам учрайди.
Ташхис қўйиш алгоритми
- Абсансларнинг 2-10 ёшда бошланиши.
- Наслий мойиллик мавжудлиги.
- Қизларда нисбатан кўп учраши.
- Неврологик статусда патологик ўзгаришлар аниқланмаслиги.
- Бош мияда структур ўзгаришлар бўлмаслиги.
- Интеллект сақланиб қолиши.
- Абсанслар сони жуда кўплиги (бир кунда 50-100 та).
- Хуруж пайтида частотаси 3 Гц бўлган билатерал-синхрон типдаги пик-тўлқинли комплекслар пайдо бўлиши.
- Прогноз яхшилиги.
Қиёсий ташхис. БАЭ болалик ва ўсмирлик даврида абсанслар билан намоён бўлувчи бир қатор эпилепсиялар, айниқса, эрта болалик даври абсанси (4 ёшгача бошланадиган), ЮАЭ, ЮМЭ билан ўтказилади. Типик абсанслар бу даврда кузатиладиган барча абсансли эпилепсиялар учун хос. Улар қайси даврда бошланганлиги, абсанслар сони ўзгариб туриши ва ЭЭГ кўрсаткичлари билан бир-биридан фарқ қилади. Аммо бу фарқни аниқлаш учун беморни узоқ вақт кузатувга олиш ва ЭЭГ-видеомониторинг текширувларини ўтказиш керак. БАЭ ни миоклониялар билан кечувчи бошқа эпилепсиялар билан қиёслаганда ҳам диагностик қийинчиликлар вужуга келади. БАЭ нинг тарқалган тоник-клоник хуружар билан кечувчи турини эса ушбу хуружлар билан кечувчи бошқа идиопатик ва симптоматик эпилепсиялар билан қиёслаш керак. Қиёсий ташхис ўтказаётганда БАЭ ҳар доим абсанслар билан бошланишига эътибор қаратиш лозим.
БАЭ 4 ёшдан кейин, айниқса, 4-7 ёшларда юзага келишини эсда тутиш керак. БАЭ 4 ёшгача бўлган даврда бошланмайди. Одатда, 4 ёшгача бўлган даврда бошланадиган абсансли эпилепсия – бу эрта болалик даври абсанс эпилепсияси. Эрта болалик даври абсанс эпилепсияси БАЭ дан фарқ қилади. Улар биратўла абсанс, миоклония ва тарқалган тоник-клоник хуружлар билан бошланади. Интеллект эрта бузила бошлайди ва турли даражада ифодаланган неврологик симптомлар аниқланади, антиконвулсантлар яхши натижа бермайди. Ҳозирда эрта болалик даври абсанс эпилепсияси алоҳида нозология сифатида ажратилмаган. Бу эпилепсия симптоматик эпилепсия кўринишида бош мия касалликлари, хусусан, интракраниал ўсма, гематома, менингит ва шу каби бошқа касалликлар сабабли ривожланади.
БАЭ ни мураккаб фокал эпилепсия билан, албатта, қиёслаш керак. Чунки мураккаб фокал хуружлар ҳам ҳушнинг йўқолиши билан намоён бўлади. Бу касалликларни бир-биридан фарқлаш учун давомли клиник кузатувлар ва ЭЭГ кўрсаткичларини таҳлил қилиш зарур. Мураккаб фокал эпилепсияларда локал эпилептик фаоллик билан биргаликда билатерал-синхрон типда спайк-тўлқинлар ҳам аниқланади.
Прогноз. Прогноз, одатда, яхши ва аксарият ҳолларда 12-14 ёшга етмасдан абсанслар йўқолиб кетади. БАЭ ўртача 6 йил давом этади. Масалан, касаллик 6 ёшда бошланса, у 12 ёшга келиб ўтиб кетади. Баъзида эса типик абсанслар йўқолади-ю, уларнинг ўрнига тарқалган тоник-клоник хуружлар юзага келади. Демак, БАЭ типик абсанслар билан кечувчи турдан тарқалган тоник-клоник хуружлар билан кечувчи турга ўтиш эҳтимоли бор. Мабодо катта ёшдагиларда абсанслар кузатилса, улар болалик даврида ушбу касаллик билан оғриган бўлиши мумкин. Бироқ бу кўрсаткич 6 % дан ошмайди ва абсанслар ҳам онда-сонда кузатилади.
Профессор Зарифбой Ибодуллаев
Ва биринчи бўлиб билинг!