АЛСХАЙМЕР КАСАЛЛИГИ
Алсхаймер касаллиги – когнитив функцияларнинг зўрайиб борувчи бузилиши билан кечувчи ва йиллар ўтиб оғир деменция билан тугалланувчи нейродегенератив касаллик. Ушбу касаллик биринчи бўлиб 1906 йили немис психиатри А. Алсхаймер (1864-1915) томонидан ёзилган.
А.Алсхаймер кузатувидан сўнг бошқа олимлар ҳам зўрайиб борувчи оғир деменция билан касалланган худди шундай 11 нафар бемор ҳақида маълумот беришади. Аксарият олимлар бу касалликни «Алсхаймер касаллиги» деб атай бошлашади. 1910 йили машҳур немис психиатри Эмил Крепелин бу касалликка иккинчи ном беради, яъни «пресенил деменция».
Эпидемиологияси. 2010 йил маълумотларига кўра, дунё бўйича 12 млн. киши Алсхаймер касаллиги билан рўйхатга олинган. Мутахассислар фикрича, 2025 йилга бориб бу кўрсаткич 3 баробарга кўпайиши мумкин. Дунё бўйича ҳар йили Алсхаймер касаллиги билан оғриганлардан 100 000 киши ҳаётдан кўз юмади. Касаллик эркакларга қараганда аёлларда кўп учрайди. Кекса ёш – Алсхаймер касаллиги учун асосий хатарли омилдир. Чунки 65 ёшдан ошганларда Алсхаймер касаллигининг учраши ҳар 5 йилда деярли 2 баробарга ошиб боради (9.3-жадвал).
9.3-жадвал
Дунё аҳолиси орасида 65 ёшдан ошганларда Алсхаймер касаллигининг тарқалиши даражаси
|
Ёши |
Тарқалиши (1000 аҳоли сонига) |
|
65-69 |
3 |
|
70-74 |
6 |
|
75-79 |
9 |
|
80-84 |
23 |
|
85-89 |
40 |
|
90 ва ундан юқори |
69 |
Изоҳ. Баъзида касалликнинг дастлабки белгилари 40-45 ёшда намоён бўла бошлайди.
Этиологияси. Алсхаймер касаллиги келиб чиқишига оид бир нечта назария ва гипотезалар мавжуд. Унинг ривожланишида генетик омилларга катта урғу берилади. Алсхаймер касаллиги оилавий тарзда ҳам, спорадик турлари ҳам учрайди. Иккала ҳолатда ҳам генетик омилларга асосий урғу берилади. Бу касалликда генлар мутацияси 21, 14, 1 ва 19-хромосомаларда аниқланган. Аммо бу мутациялар Алсхаймер касаллиги ташхиси қўйилганларнинг ҳаммасида ҳам топилавермайди. Бу касаллик 5-10 % ҳолатларда оилавий бўлиб учрайди. Унинг кеч бошланувчи оилавий турида генетик мутация 19-хромосомада аниқланган. Агар оилада Алсхаймер касаллиги билан оғриган битта бемор бўлса ҳам, унинг яқин қариндошларида касаллик учраш хавфи доимо мавжуд. Битта оиланинг 2 нафар аъзосида Алсхаймер касаллиги аниқланган бўлса, уларнинг энг яқин қариндошларида ушбу касалликнинг ривожланиш хавфи бир неча баробарга ортади. Шу боис, Алсхаймер касаллигининг ривожланишида генетик омилларга катта урғу берилади.
9.1-расм. Алсхаймер касаллиги. 1901 йили олинган ушб урасмда 50 ёшли Д. Августа исмли бемор аёл акс эттирилган.
Алсхаймер касаллиги этиологиясида аполипопротеинлар синтези бузилиши етакчи ўринлардан бирини эгаллайди. Аполипопротеин Е – қонда холестерин ташувчи оқсил бўлиб, у 3 хил шаклда мавжуд: АроЕ2, АроЕЗ ва АроЕ4. Аполипопротеин Е синтези учун 19-хромосомадаги ген жавобгар. Бола туғилгач ота-онасидан биттадан АроЕ гени аллелини қабул қилиб олади. Буларнинг ичида АроЕ4 – Алсхаймер касаллиги ривожланишида асосий хатарли генетик омил ҳисобланади. Битта ёки иккита Е4 аллелининг наслга ўтиши Алсхаймер касаллиги ривожланиши хавфини кескин оширади. Аполипопротеин Е билан боғлиқ генетик мутациялар мия тўқималари ва қон томирларда бета-амилоид тўпланишига сабабчи бўлади. Бош мия тўқималари, айниқса, пўстлоқ нейронларида бета-амилоид тўпланиши ушбу касаллик ривожланишининг асосий сабабчисидир. Бета-амилоид синтези учун масъул ген 21-хромосомада жойлашган. Даун синдромида ҳам 21-хромосомада генетик дефект аниқланади. Бу эса алсхаймер типидаги деменциянинг келиб чиқишида амилоид назариянинг асосли эканлигини кўрсатади.
Е4 аллели мавжуд одамларда катта ёш, бош мия жароҳатлари, эстрогенлар дефицити, оилавий анамнез (ушбу касалликнинг яқин қариндошларда ҳам учраши), қон плазмасида гомоцистеин миқдорининг ошиши Алсхаймер касаллиги ривожланиши хавфини оширади.
Патоморфологияси ва патогенези. Бу касалликда бош миянинг диффуз атрофияси кузатилади, яъни пушталар кичраяди, эгатчалар ва мия қоринчалари кенгаяди. Атрофия, айниқса, чакка, тепа ва пешона бўлакларининг пўстлоқ ҳужайраларида кучли намоён бўлади. Хотира жараёнида муҳим аҳамиятга эга гиппокамп ва базал ядролар ҳам атрофияга учраб кичраяди. Диффуз атрофия сабабли бош мия ҳажми кичраяди. Алсхаймер касаллиги аниқланганларда, айниқса, касалликнинг дастлабки босқичида, бош миядаги ўзгаришлар беморнинг ёшига мос келиши мумкин.
Гистологик текширувларда нейронлар катта миқдорда атрофияга учраб йўқолганлиги, мия тўқималарида амилоид конгламератлар (тугунчалар) пайдо бўлганлигини кузатиш мумкин. Нерв ҳужайралари ичида спиралсимон ўралган нейрофибрилляр тугунчалар пайдо бўлади. Амилоид тугунчалар қон томирлар деворида ҳам тўпланади.
Эслатма. Мия тўқималарида амилоид тугунчаларнинг кўп миқдорда тўпланиши Алсхаймер касаллиги учун жуда хос бўлган морфологик белгидир.
Бош миянинг табиий йўл билан қаришида ҳам амилоид тугунчалар аниқланади. Бироқ улар кам миқдорда бўлади.
Хотира жараёнида муҳим аҳамиятга эга Мейнерт ядроси ҳам кучли атрофияга учрайди. Мейнерт ядроси холинергик нейронлардан иборат бўлиб, бош мия катта ярим шарлари пўстлоғининг холинергик иннервациясини таъминлаб беради. Когнитив функцияларни таъминлашда холинергик система ўта муҳим аҳамиятга эга. Холинергик нейронлар атрофияга учраганда ва антихолинергик дорилар қилинганда хотира кескин пасая бошлайди. Мейнерт ядро-сининг холинергик нейронлари атрофияга учраса, бош мияда ацетилхолин миқдори камаяди. Чунки бу нейронлар ацетилхолин ишлаб чиқаради. Ацетилхолин – нейродинамик жараёнларда бевосита иштирок этувчи ўта муҳим нейромедиатор. Шу боис Алсхаймер касаллигининг холинергик назарияси илгари сурилган. Бу назария хотиранинг кучли даражада бузилиши сабабини холинергик нейронларнинг тотал атрофияси ва ацетилхолин миқдори камайиши билан изоҳлаб беради. Шунинг учун ҳам Алсхаймер касаллигида холиномиметиклар тавсия этилади.
Худди шундай патологик жараёнлар норадренергик ва серотонинергик системаларни қамраб олади. Глутаматергик ва пептидергик системалар фаолияти ҳам издан чиқади. Бош мияда норадреналин, дофамин, соматостатин миқдори камаяди. Алсхаймер касаллигида стереотип ҳаракатлар бузилиши, депрессия ва инсомния пайдо бўлиши ушбу системаларнинг издан чиқиши билан боғлиқ, деб ҳисобланади.
Атрофияга учраган нейронларнинг дендритлари ва синапсларида кучли дегенератив ўзгаришлар аниқланади. Маълумки, бош миянинг жуда катта қисмини ассоциатив марказлар ташкил этади. Ассоциатив нейронларнинг кўп миқдорда ҳалок бўлиши, дендритлар ва синапслардаги дегенератив ўзгаришлар, ҳали соғлом нейронлар орасида ҳам амилоид тугунчаларнинг пайдо бўлиши сигналларнинг нейронлараро узатилишини издан чиқаради. Бош миянинг диффуз дегенерацияси тўхтовсиз давом этаверади. Бу эса когнитив фаолиятнинг кескин бузилиши ва охир-оқибат чуқур деменция ривожланиши билан тугалланади. Инсон учун хос бўлган онгли фаолият бутунлай издан чиқади.
Клиникаси. Касаллик клиникаси енгил типдаги когнитив бузилишлар билан бошланади. Бемор паришонхотир бўлиб қолади, эслаб қолиш қобилияти сусаяди ва фикрлари тарқоқлашади. У жиззаки, кайфияти тез ўзгариб турадиган ва бироз ақлий зўриқишни талаб қиладиган ишларда тез чарчаб қоладиган бўлади. Касалликнинг дастлабки даврида беморни уйқусизлик, депрессия ва хавотир ҳам безовта қилади.
Когнитив бузилишлар секин-аста кучая боради. Бемор бугун ўқиган маълумотлари, яқин танишларининг исми ва кўчалар номини тез унутиб қўяди. Бировнинг олдига бориб, ҳозир айтмоқчи бўлган гапини ўша заҳоти унутади, уни қийналиб эслай олмай туради. Ҳар доим гаплашиб юрадиган ҳамкасбининг исмини, ҳозир қилиши зарур бўлган ишларни эслай олмайди. Шунинг учун бемор қиладиган ишларини қоғозга ёзиб юради. Бундай бемор янги материалларни умуман хотирасида сақлаб қола олмайди. Унда қисқа муддатли хотира бузилса-да, узоқ муддатли хотира ҳали сақланиб қолади: бемор болалик давридаги воқеаларни қийналмай айтиб бера олади. Қисқа муддатли хотиранинг издан чиқа бошлаши, асосан, гиппокамп нейронлари дегенерацияси билан боғлиқ. Унинг бузилишини бир қатор оддий нейропсихологик тестлар ёрдамида дарров аниқлаб олиш мумкин. Аммо бу тарздаги хотира бузилишлари фақат Алсхаймер касаллигида эмас, балки бошқа касалликларда ҳам учрашини эсда тутиш лозим.
Бир неча йиллар ўтиб, хотира бузилиши янада чуқурлашади. Бемор оила аъзоларининг отларини унута бошлайди. Бирон-бир воқеанинг тафсилотини сўзлаб бераётганда адашиб кетади, воқеа элементларини унутиб қўяди, фикрини бир жойга жамлай олмайди. Хотира йўқолганлиги ва фазовий ориентация бузилганлиги сабабли, кўчага чиқиб кетган бемор, уйини топиб қайтиб кела олмайди, йўл-транспорт ҳодисаларига дучор бўлади. Кўчада адашиб юради, баъзида бошқа шаҳарларга кетиб қолади. Унинг қаерда яшаши, кўчаси ёки маҳалласининг номи, фарзандларининг исми сўралса, бирортасини ҳам эслай олмайди. Шу боис бундай одамлар, кўпинча кўчада адашиб қолишади. Беморнинг ёнидаги ҳужжатларига қараб ёки уни таниб қолган одамлар орқали қаерда яшашини аниқлаб олиш мумкин.
Кейинчалик афазия, апраксия ва оптик-фазовий агнозия белгилари кучайиб боради. Беморнинг сўз бойлиги камаяди, яъни сенсор, мотор ва амнестик афазиялар ривожланади. У ёнидагилар гапини тушунмайди, тўғри ва равон гапира олмайди, сўзлаётганда жумлаларни тушуриб юборади. Беморнинг ҳуснихати кескин бузилади, у ҳарфларни тўғри ёза олмайди, оддий геометрик фигураларни чиза олмайди, рақамсиз соатларга қараб вақтни белгилай олмайди. Эшикка калитни тўғри тиқиш, соқол олиш, кийиниш ва овқатланишга ҳам уқуви бузилади.
Баъзи беморларда хотира бузилишлари билан бир қаторда агрессия ва тажовузкорлик ҳам кузатилади. Унга ёрдам бермоқчи бўлган одамга ёки врачга ташланади, уни сўкади ва тан жароҳати етказиши ҳам мумкин. Агар беморни иккита-учта одам куч билан ушлаб турса ёки боғлаб қўйса, йиғлай бошлайди. Деярли 40 % беморда депрессия аломатлари ҳам кузатилади. Бундай беморлар йиғлоқи, ҳеч кимга қўшилмайдиган, оила аъзолари билан бирга ўтирмайдиган, ёлғизликка интиладиган бўлиб қолишади. Уларни "сабабсиз" қўрқув ва хавотир безовта қилади. Баъзида ўз жонига қасд қилишлар кузатилади. Бемор баланд бинодан сакраб, поезд ёки автомобиллар тагига ўзини ташлаб жонига қасд қилиши мумкин.
Бора-бора беморда тос аъзолари функциясини назорат қилиш издан чиқади. Баъзиларда улар эрта бошланади. Аввалига сийдик ушлаб туриш бузилади, яъни бемор қистов тутганда ҳожатхонагача улгура олмайди. Кейинчалик эса иштонига сиядиган бўлиб қолади ва бу қилиғидан изза ҳам бўлмайди. Чунки унда ўз касаллигига бўлган танқидий муносабат сўна боради. Беморни яқинларининг тақдири ҳам қизиқтирмай қўяди: оилада суюкли невараси ёки фарзанди оғир касал бўлиб қолса ёки қаттиқ уриш-жанжал рўй берса ҳам бепарво ўтириверади. У оилада худди бегона одамга айланади. Уйда кимдир вафот этса ҳам, бемор бефарқ ўтираверади. Бу даврга келиб узоқ муддатли хотира бутунлай йўқолади ва бемор ўтмишини эслай олмайди. У, ҳатто ўзининг кимлигини ҳам унутиб қўяди. Беморнинг фикрлаш қобилияти бутунлай издан чиқади, яъни чуқур деменция ривожланади.
Беморнинг ташқи кўриниши ҳам кескин ўзгаради, яъни у ўз ёшига нисбатан 15-20 ёш қаридек кўринади. Масалан, 70 ёшга кирган бемор худди 90 яшар одамга ўхшаб қолади. Унда нафақат руҳий функциялар, балки жисмоний ҳаракатлар ҳам сўнади. Беморни биров овқатлантириб қўйиши, кийинтириши ва физиологик функцияларни амалга оширишга ёрдам бериб туриши керак. Охир-оқибат бемор тўшакка михланиб ногирон бўлиб қолади.
Алсхаймер касаллиги – нейропсихологик бузилишларга жуда бой патология. Бу касаллик учун локал типдаги неврологик бузилишлар хос эмас. Жуда кам ҳолларда эпилептик хуружлар, миоклониялар ва пирамидал симптомлар пайдо бўлади. Брадикинезия, мускуллар ригидлиги, амимия каби белгилар бирмунча кўп учраши мумкин. Тос аъзолари функциясини назорат қила олмаслик деярли ҳар доим аниқланади.
Кечиши. Касаллик 45 ёшларда бошланса когнитив бузилишлар тезроқ, кеч, яъни 65 ёшдан сўнг – секин ривожланади. Касаллик кечиши ўртача 10 йилга тенг. Кейин бемор алиментар кахексия, урологик касалликлар, респиратор инфекциялардан вафот этади. Баъзида касаллик 15-20 йилгача чўзилади. Масалан, у 70 ёшда бошланса, бемор 85-90 ёшгача яшаши мумкин. Бу, албатта, беморни даволаш ва яхши парвариш қилишга ҳам боғлиқ. Баъзида дастлабки хотира бузилишлари бошланганидан 2-3 йил ўтмасдан касалликнинг тўла клиник манзараси шаклланади. Бундай беморлар тез вафот этишади. Шунинг учун ҳам Алсхаймер касаллигида тўғри прогноз чиқариш қийин.
Ташхис. Алсхаймер касаллигида эрта ташхис қўйиш анча мушкул. Чунки хотиранинг зўрайиб борувчи бузилиши ҳар доим ҳам Алсхаймер касаллиги билан боғлиқ бўлавермайди. Шунингдек, хотира бузилишлари билан бошқа ташхис қўйилган беморда Алсхаймер касаллиги ривожланаётган бўлиши ҳам эҳтимолдан холи эмас. Тўғри ташхис қўйиш учун беморни узоқ вақт кузатувга олиш ва ҳар гал нейропсихологик тестлар ўтказиб туриш талаб этилади. Когнитив бузилишлар аниқланган беморга, кўпинча, томир деменцияси, атеросклеротик энцефалопатия ёки Бинсвангер касаллиги ташхислари қўйилади. Кейинчалик уларнинг баъзиларида Алсхаймер касаллиги ривожланаётганлиги маълум бўлиб қолади. Мутахассислар Алсхаймер касаллигининг дастлабки босқичида тўғри ташхис қўйиш мушкуллигини ҳар доим кўрсатиб ўтишади. Ташхис қўйиш билан боғлиқ яна бир муаммо – бу нейропсихологик тестларнинг кам қўлланиши. Ҳар қандай когнитив бузилишлар, албатта, нейропсихологик текширувлар ўтказишни тақозо этади. Чунки, Алсхаймер касаллигида когнитив бузишлар бош мия атрофияси бошлашидан анча олдин пайдо бўлади. Демак, нейропсихологик текширувлар когнитив бузилишларга гумон пайдо бўлган куниёқ ўтказилиши лозим.
Бир неча бор ўтказилган нейропсихологик тестларда когнитив бузилишларнинг зўрайиб бориши ва МРТ текширувида бош миянинг диффуз атрофияси аниқланиши Алсхаймер касаллиги ташхисини қўйишда муҳим аҳамиятга эга. Бу касаллик учун бош миянинг чакка бўлаги, айниқса гиппокамп атрофияси жуда хос. Гиппокамп атрофияси, ҳатто касалликнинг дастлабки босқичидаёқ аниқланади. МРТ текширувини ўтказганда бунга, албатта, эътибор қаратиш лозим. ПЭТ ва БФЭКТ текширувлари, асосан, чакка-тепа бўлакларида регионал перфузия ва метаболизм камайганлиги кўрсатади.
Алсхаймер касаллиги ташхисини қўйишда NINCDS-ADRDA ва DSM-IV алгоритмидан кўп фойдаланилади. (NINCDS-ADRDA – The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimers Disease and Related Disorders Association) [McKhann et al., 1984] ва DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders).
9.4-жадвал
Алсхаймер касаллиги ташхиси алгоритми (NINCDS-ADRDA, McKhann et al., 1984).
|
I. Алсхаймер касаллигининг тахминий ташхиси Асосий белгилари:
|
|
Ташхисни тасдиқловчи белгилар
|
|
Ташхисга зид бўлган белгилар
|
|
Ташхисга монелик қилмайдиган ҳолатлар (белгилар)
|
|
Бу алгоритмдан деменция яққол ифодаланган ҳолатларда ва қиёсий ташхис қўйиш мақсадида кўпроқ фойдаланиш мумкин. Масалан, беморда деменция бўлса-ю, бироқ унинг сабабини аниқлаш қийин бўлса, ушбу алгоритмдан фойдаланилади. Касалликнинг дастлабки босқичи, яъни когнитив бузилишлар деменция даражасига етмаган ҳолатларда, бу алгоритмнинг диагностик аҳамияти паст.
Қиёсий ташхис. Алсхаймер касаллиги, кўпинча, васкуляр деменция, Пик касаллиги, фронтотемпорал деменция ва Левининг диффуз таначалари билан қиёсланади. Ушбу касалликни деярли ҳар доим васкуляр деменция билан фарқлаш талаб этилади. Чунки иккала касаллик ҳам 45-65 ёшлардан сўнг бошланади, ёш ўтган сайин когнитив бузилишлар кучая боради, бош мияда диффуз атрофия ривожланади. Бироқ Алсхаймер касаллигида дастлаб когнитив бузилишлар пайдо бўлиб, кейин неврологик бузилишлар қўшилса, васкуляр деменцияда неврологик бузилишлар касалликнинг дастлабки босқичидаёқ аниқланади.
Васкуляр деменция ўткир цереброваскуляр бузилишлар (бир неча бор рўй берган ТИА) кузатилган беморларда аниқланади. Ҳар бир ТИА ёки инсультдан сўнг васкуляр деменция белгилари кучаяди. Ушбу деменцияда деярли ҳар доим юрак-қон томир касалликлари (гипертония касаллиги, атеросклероз, аритмия) аниқланади. Бош мияда қон айланишининг сурункали етишмовчилигида васкуляр деменция зимдан ривожланиб бориши мумкин. Бундай ҳолатларда ҳам яққол ифодаланган диффуз неврологик ва нейропсихологик бузилишлар аниқланади. Васкуляр деменцияда неврологик симптомлар эрта ривожланса, Алсхаймер касаллигида жуда кеч ривожланади. Бироқ шунда ҳам нейропсихологик бузилишлар (амнезия, афазия, апраксия, оптик агнозия) устунлиги сақланиб қолади.
Алсхаймер касаллигида МРТ текшируви чакка бўлагининг медиобазал тузилмалари ва тепа бўлагида атрофиялар ривожланганлигини кўрсатса, васкуляр деменцияда бош мияда жуда кўп лакунар ишемик ўчоқлар аниқланади. Бу ўчоқлар бош мияда тарқоқ жойлашган бўлиб, уларни пўстлоқ, пўстлоғости тузилмалари, базал ганглиялар ва мия устунида кузатиш мумкин. Алсхаймер касаллиги учун эса лакунар ишемик ўчоқлар хос эмас.
Васкуляр деменцияда марказий гемипарез ва монопарезлар, экстрапирамидал бузилишлар, псевдобульбар синдром ва вестибуло-координатор бузилишлар кўп аниқланади. Ёш ошган сайин цереброваскуляр касалликлар ҳам, Алсхаймер касаллиги ҳам кўп учраб бошлайди. Агарда Алсхаймер касаллиги цереброваскуляр бузилишлар билан биргаликда намоён бўлса "Аралашган деменция" ташхиси қўйилади.
Эслатма. Алсхаймер касаллиги ҳеч қачон ўткир бошланмайди.
Алсхаймер касаллиги Пик касаллиги билан ҳам қиёсланади. Пик касаллиги 40-60 ёшларда бошланади, пешона симптомлари (апатия, абулия, мотор афазия, психомотор қўзғалишлар) пайдо бўлади, атрофик жараёнлар пешона бўлагида кучлироқ ифодаланади. Алсхаймер касаллигидан фарқли ўлароқ, Пик касаллигида кучли ҳулқ-атвор бузилишлари кузатилади, яъни шахс парчаланади (деперсонализация). Бундай беморга баъзан адашиб шизофрения ёки маниакал-депрессив психоз ташхиси қўйилади. Пик касаллигида аввал психоэмоционал бузилишлар (эйфория, депрессия, мания, булимия, гиперсексуализм), кейинроқ эса когнитив бузилишлар ривожланади. Психоэмоционал бузилишлар даврида беморнинг диққати ва хотираси сақланиб қолади. Пик касаллиги учун оптик-фазовий бузилишлар хос эмас. Баъзи мутахассислар Пик касаллигини фронто-темпорал деменциянинг бир тури, деб ҳисоблашади.
Алсхаймер касаллигини фронтал (фронтотемпорал) деменция билан қиёслашда бирмунча қийинчиликлар туғилади. Иккала касалликнинг ҳам клиник ва патоморфологик белгилари бир-бирига жуда ўхшаш. Бу касалликда ҳам когнитив бузилишлар зимдан бошланади ва аста-секин зўрайиб боради. Аммо фронтал деменция учун эрта ривожланадиган ҳулқ-атвор бузилишлари, яъни шахс парчаланиши жуда хос. Бу касалликда пешона психикасининг барча симптомларини кузатиш мумкин. Алсхаймер касаллигидан фарқли ўлароқ, фронтотемпорал деменция 60 ёшгача бўлган даврда бошланади. Фронтотемпорал деменция ҳақида тўла маълумот 9.5-жадвалда келтирилган.
9.5-жадвал
Фронтотемпорал деменция ташхиси алгоритми (Neary et al, 1998)
|
I. Ташхис учун хос бўлган асосий белгилар |
|
- Аста-секин бошланиши ва ремиссиясиз зўрайиб бориши. - Шахслараро ижтимоий муносабатнинг эрта бузилиши. - Хулқ-атворни назорат қилишнинг эрта бузилиши. - Эрта ривожланган ҳиссий тўмтоқлик. - Танқидий муносабатнинг эрта издан чиқиши. |
|
II. Ташхисни янада ойдинлаштирувчи белгилар |
|
А. Хулқ-атвор ўзгаришлари - Гигиена қоидаларига амал қилмаслик, ифлос юриш. - Ақлий ва ҳиссий тўмтоқлик, муомаланинг йўқлиги. - Тез-тез ўзгариб туриш, ҳар нарсага чалғийвериш. - Гиперорал хулқ-атвор, овқатланиш одатларининг ўзгариши. - Хулқ-атвор персеверацияси ва стереотиплар. Б. Нутқ ўзгариши
B. Неврологик ва физикал симптомлар - Орал автоматизми рефлекслари, примитив рефлекслар. - Сийдик ушлай олмаслик. - Акинезия, ригидлик, тремор. - Артериал қон босим паст ва ўйнаб туради. Г. Қўшимча текширувлар натижалари - Пешона функциясини аниқловчи тестларни бажариш кескин бузилган. - Стандарт ЭЭГ да патологик ўзгаришлар йўқ. - МРТ да пешона ва чакка бўлаклари атрофияси. |
|
III. Қўшимча белгилар |
|
|
IV. Ташхисни инкор қилувчи белгилар |
|
А. Ташхисни инкор қилувчи анамнестик ва клиник маълумотлар
Б. Ташхисни инкор қилувчи бошқа текширув маълумотлари
|
|
V. Нисбий инкор қилувчи белгилар |
|
Алсхаймер касаллиги Левининг диффуз таначалари билан ҳам қиёсланади. Левининг диффуз таначалари клиникаси, асосан, когнитив, экстрапирамидал ва психоэмоционал бузилишлардан иборат. Касаллик диққат ва хотиранинг пасайиб бориши, оптик-фазовий бузилишлар, апраксия, кўрув ва эшитув галлюцинациялари, депрессия, тремор, экстрапирамидал ригидлик, брадикинезия, ортостатик гипотензия ва синкопал ҳолатлар билан намоён бўлади.
Даволаш. Даволаш муолажалари комплекс тарзда олиб борилади ва қуйидаги дорилар қўлланилади.
- Ацетилхолинергик системага таъсир қилувчи дорилар – такрин,
донепезил, ривастигмин, галантамин. - NMDA-рецепторларига таъсир кўрсатувчи дорилар (мемантин).
Такрин – холинергик нейронлардан ацетилхолин ажралиб чиқишини жадаллаштирувчи холинэстеразанинг қайтувчи ингибитори. Бунинг натижасида тўқималарда, шу жумладан, МНС да ацетилхолин миқдори кўпаяди. Ацетилхолин эса нейронлараро ўтказувчанликни таъминлайди. Бу дорини кунига 1 капс. (10 мг) 4 маҳал овқатдан олдин ичиш тавсия этилади. Бемор такринни йиллар мобайнида қабул қилиши керак. Бир неча ҳафта ёки ойлар ичида дорининг бир кунлик дозасини 160 мг га ошириш мумкин. Такрин 10, 20, 30, 40 мг ли капсулаларда ишлаб чиқарилади. Дорининг ножўя таъсирлари унинг холиномиметик таъсири билан боғлиқ бўлиб, қуйидагилардан иборат: брадикардия, бронхоспазм, қусиш, диарея ва кам ҳолларда – бош айланиши, атаксия, анорексия. Монелик қилувчи ҳолатлар: бронхиал астма, эпилепсия, брадикардия, жигар етишмовчилиги.
Донепезил холинэстераза ингибитори ҳисобланади ва ацетилхолин парчаланишига тўсқинлик қилади. Бунинг натижасида нейронлараро ўтказувчанлик фаоллашади, когнитив бузилишлар секинлашади, беморнинг ақлий ва жисмоний фаоллиги бирмунча ошади. Шунингдек, хулқ-атвор бузилишларида ижобий ўзгаришлар вужудга келади: апатия пасаяди, бемор билан мулоқот осонлашади, галлюцинациялар ва маъносиз ҳаракатлар камаяди.
Донепезил ҳам худди такрин каби холинергик система етишмовчилигини коррекция қилишда симптоматик дори сифатида қўлланилади. Такриндан фарқли ўлароқ, донепезил гепатотоксик таъсир кўрсатмайди. Донепезил кечқурун ётишдан олдин 5 мг дан ичилади. Демак, дори кунига бир маҳал ичишга тавсия этилади. Бир ой ўтгач, бемор дорини 10 мг дан 6 ҳафта мобайнида қабул қилиши керак. Даволаш врач назоратида олиб борилади. Дорининг бир кунлик максимал дозаси 10 мг ҳисобланади. Орадан бир қанча вақт ўтгач, бу дорини беришни яна давом эттириш мумкин. Бемор спиртли ичимликлар қабул қилмаслиги керак.
Ривастигмин (экселон) антихолинэстераз дори воситаси бўлиб, таъсир қилиш механизми худди такрин ва донепезилга ўхшайди. Дастлаб кунига 1 мг дан 2 маҳал ичишга буюрилади ва ҳар 2 ҳафтада дозаси ошириб борилади: 2-ҳафта – 3 мг дан 2 маҳал; 4-ҳафта 4,5 мг дан 2 маҳал; 6-ҳафта 6 мг дан 2 маҳал. Шу йўл билан дорининг кундалик маскимал дозаси 12 мг га етказилади. Ривастигмин овқат пайтида ичишга берилади.
Мемантин NMDA-рецепторлари антагонисти ҳисобланади, глутаматергик нейротрансмиссияни тормозлайди ва нейродегенератив жараёнларнинг зўрайиб боришига тўсқинлик қилади. Мемантин нейропротектив, антипаркинсоник, антигипоксик таъсирга эга. У руҳий жараёнларни фаоллаштиради, апатия ва депрессия ҳолатларини камайтиради, хотира ва фикрлаш жараёнларига ижобий таъсир кўрсатади. Мемантин қон томирларни кенгайтириш хусусиятига ҳам эга. Бу дори, шунингдек, мускулларнинг спастик ва пластик гипертонусини камайтиради.
Мемантик дастлаб 5 мг дан овқат пайтида ичишга буюрилади. Унинг дозаси ҳар ҳафтада 5 мг га ошириб борилади. Шу йўл билан дорининг кундалик дозасини 30-60 мг га етказиш мумкин. Мемантин ҳар қандай этиологияли деменцияларда тавсия этилади. Дори катта дозада берилганда унинг кундалик дозасини тенг бўлиб чиқиш керак. Мемантин эпилепсия, интракраниал гипертензия ва тиреотоксикозда тавсия этилмайди. Монелик қилувчи ҳолатлар: бош айланиши, психомотор қўзғалишлар, кўнгил айниш ва кучли ҳолсизлик. Мемантин 10 мг ли таблеткаларда ишлаб чиқарилади.
Прогноз яхши эмас. Кўрсатиб ўтилган дорилар фақат касалликнинг бошланғич даврида самарали. Аммо деменция секин-аста зўрайиб бораверади. Касаллик қанча эрта бошланса, прогноз шунча ёмон ҳисобланади. Алсхаймер касаллиги бошланганидан кейин ўртача умр кўриш даври 8-10 йил.
Ва биринчи бўлиб билинг!
