БЕККЕР МИОТОНИЯСИ

Беккер миотонияси Томсен миотониясига қараганда оғирроқ кечади ва миотоник реакциялар тананинг барча мускулларига тарқалади. Касаллик белгилари бола туғилган заҳоти ёки бироз кеч, яъни 13 ёшгача бўлган даврда бошланади. Бола йиғлаганда, кулганда қаттиқ бақирганда чайнов ва мимик мускуллар ҳамда овоз пайлари қотиб қолади, қўлига бирор нарсани ушлаб олса, уни ташлаб юбора олмай узоқ вақт ушлаб туради. Чунки қисқарган қўл панжаси тез бўшашмайди. Тилига бармоқнинг учи билан урганда пайдо бўлган чуқурча узоқ вақт сақланиб туради. Мимик ва чайнов мускуллари спазми сабабли бола равон эма олмайди, тўхтаб-тўхтаб эмади. Қаттиқ юмилган кўзларини очишга қийналади. Совуқда ва ҳаяжонланганда симптомлар кучаяди.

Беккер миотониясининг Томсен миотониясидан фарқ қилувчи белгилари: 1) Беккер миотонияси аутосом-рецессив, Томсен миотонияси аутосом-доминант типда наслга узатилади; 2) Беккер миотонияси, асосан, спорадик ҳолатда кўп учраса, Томсен миотонияси оилавий бўлиб учрайди; 3) Беккер миотониясида миотоник реакциялар Томсен миотониясига қараганда кучлироқ ифодаланган; 4) Беккер миотониясида қонда КФК миқдори, одатда, ошади, Томсен миотониясида эса нормада бўлади; 5) Беккер миотонияси бироз кеч бошланади ва оғирроқ миотоник реакциялар билан намоён бўлади. Бироқ иккала миотонияда ҳам генетик нуқсон 7-хромосомада (7q23–35) жойлашган.

Manba:   ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     ©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
     ©asab.cc