Ламберт-Итон синдроми

Этиологияси. Асосан, турли хил хавфли ўсмалар сабабли ривожланади. Айниқса, бронхлар ва ўпка карциномаси, кўкрак бези раки, ўткир лейкоз, ретикулосаркома, нефробластома, тўғри ичак, ошқозон ва простата бези раклари миастеник синдром ривожланишига сабаб бўлади. 1953-йили Ҳ. Андерсон ҳамкасблари билан ўпканинг бронхоген ракида миастенияга ўхшаш белгилар пайдо бўлишини кузатишган. 1956-йили америкалик неврологлар Ч. Ламберт ва Л. Итон миастеник синдромнинг клиник ва ЭМГ белгиларини ёритишган, ҳақиқий миастениядан фарқини кўрсатиб беришган ва унинг бронхлар ва ўпка карциномаси сабабли ривожланишига урғу беришган. Кейинчалик миастениянинг бу тури Ламберт-Итон синдроми деб аталган ва унинг пернициоз анемия, гипо- ва гипертиреоз, Шегрен синдроми ва бошқа аутоиммун касалликларда ривожланиши ҳам аниқланган. Шунингдек, ушбу синдромнинг неомицин қабул қилган беморларда ҳам ривожланиши кузатилган.
   Патогенези. Онкологик ёки бошқа касалликлар сабабли юзага келувчи аутоиммун жараёнлар нерв-мускул синапсларидаги пресинаптик мембраналарни зарарлайди ва натижада синаптик ёриққа ацетилхолин ажралиб чиқарилиши пасаяди. Бироқ хавфли ўсмалар ёки бошқа касалликлар ҳар доим ҳам миастеник синдром билан намоён бўлавермайди. Мутахассислар фикрича, турли касалликларда миастеник синдромнинг ривожланиши пресинаптик мембрана дефекти билан боғлиқ. Ушбу синдром кўп этиологияли бўлганлиги сабабли унинг патогенези ҳали тўла ўрганилмаган.
   Клиникаси. Асосан, проксимал мускуллар, айниқса, тос ва сон мускуллари зарарланади, улар тез толиқадиган бўлиб қолади. Натижада, беморнинг юриши худди проксимал миопатия билан оғриган беморнинг қадам ташлашига ўхшаб қолади. Бир неча ой ичида худди шундай фалажлик белгилари қўлларнинг проксимал ва тана мускулларига тарқалади. Зарарланган мускулларда диффуз атрофия белгилари ҳам пайдо бўлади. Шу боис, миастеник синдромни миопатия ва спинал амиотрофиялар билан қиёсий ташхис ўтказишга тўғри келади.
   Кўз мускуллари зарарланиши кам учрайди. Қўл-оёқларда парестезиялар кўп кузатилади. Шунингдек, пай рефлекслари пасаяди, периферик типда сезги бузилишлари пайдо бўлади. Вегетатив бузилишлар, яъни ортостатик гипотензия, кўп терлаш, гиперсаливация ва импотенция ривожланади. Булар Ламберт-Итон синдромини миастения касаллигидан фарқловчи асосий белгилардир. Ўпканинг кичик ҳужайрали ракида Ламберт-Итон синдроми ўсма белгилари пайдо бўлишидан анча илгари юзага келиши мумкин. Агар клиник ва параклиник текширувлар эрта ўтказилса, ушбу ракни эрта аниқлаш ва даволаш имкони юқори ҳисобланади.
   Ламберт-Итон синдромида ЭМГ текширувида ҳаракат нерви ритмик электростимуляция қилинганда М-жавоб амплитудаси пасаймайди, аксинча, кўтарилади. Миастения касаллигида эса бунинг тескариси кузатилади.
   Ташхис. Ламберт-Итон синдромининг сабаби кўп бўлганлиги учун бир қанча текширувлар, яъни лаборатор ва параклиник текширувларни ўтказиш зарурати туғилади. Нафақат кўкрак қафаси, балки бошқа аъзоларни ҳам МРТ қилиш керак. Беморни текширишда онкологлар, гематологлар, урологлар ва эндокринологлар иштироки зарур бўлиши мумкин. Қиёсий ташхис миастения касаллиги, полимиозит, Гийен-Барре синдроми ва мотор нейрон касалликлари билан ўтказилади.
   Даволаш. Ламберт-Итон синдромини юзага келтирган асосий омиллар ва касалликлар бартараф этилади. АХЭД тавсия этилади, аммо уларнинг самараси паст. Шунингдек, плазмаферез ва цитостатиклар (иммуносупрессорлар) қўлланилади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
   © Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma. Toshkent, 2017., 404 b.
   © Ibodullayev ensiklopediyasi   © asab.cc