ЛЕННОКС-ГАСТО СИНДРОМИ

Леннокс-Гасто синдроми – полиморф типдаги эпилептик хуружлар ва когнитив бузилишлар билан намоён бўлувчи тарқалган эпилепсиянинг оғир тури. Леннокс-Гасто синдроми 2-8 ёшларда бошланади ва болалик даврида учрайдиган эпилепсияларнинг 5-7% ини ташкил этади.
   Этиологияси. Леннокс-Гасто синдроми кўп этиологияли бўлиб, унинг ривожланиши деярли ҳар доим бош мия патологияси билан боғлиқ. Булар – пери- ва постнатал энцефалопатиялар, бош мия аномалиялари (дисплазия, гипоплазия, олигогирия, гемиатрофия), туғруқ пайтида рўй берган бош мия жароҳатлари, церебрал ишемия ва геморрагия, метаболик бузилишлар, бош миянинг инфекцион-яллиғланиш касалликлари ва ҳ.к. Касаллик этиологиясидан маълумки, Леннокс-Гасто синдроми аниқланган болаларда ақлий ривожланишдан орқада қолиш кўп учрайди.
Леннокс-Гасто синдроми ҳам симптоматик, ҳам криптоген эпилепсиялар гуруҳига киритилган. Ушбу синдром аниқланганларнинг аксарияти эрта болалик даврида фебрил хуружлар ёки Уэст синдроми билан оғриган бўлишади. Бундай ҳолатларда симптоматик Леннокс-Гасто синдроми ҳақида сўз боради. Унинг сабаби аниқланмаган ҳолатларда, бу синдром криптоген эпилепсия сифатида ўрганилади. Криптоген типдаги Леннокс-Гасто синдроми жуда кам учрайди.
   Клиникаси. Ушбу синдром учун, асосан, тоник хуружлар хос. Тоник хуружлар (тоник спазмлар), кўпинча, бош ва танани олдинга букиб олувчи ҳаракатлар билан намоён бўлади. Агар бола тик турган ҳолатда ушбу хуружлар кузатилса, у йиқилиб тушади. Тоник хуружлар мускуллар атонияси билан ҳам намоён бўлади ва, шу сабабли, боланинг йиқилиб тушиши кўп кузатилади. Бу пайтда боланинг ҳуши қисқа муддатга йўқолади ёки сақланиб қолади. Бола йиқилгандан сўнг тутқаноқ хуружлари кузатилмайди ва у дарров ўрнидан туради. Хуружлар пайтида тез-тез йиқилавериш турли хил тан жароҳатларига сабабчи бўлади.
   Ушбу касаллик учун атипик абсанслар жуда хос. Улар турли кўринишда намоён бўлади. Бу хуружлар, кўпинча, мускуллар тонусининг кескин пасайиши ёки йўқолиши (атоник хуружлар) билан кечади. Агар шу ҳолат бўйин мускулларида рўй берса, боланинг боши олдинга осилиб қолади, тана мускулларида юз берса, у шалпайиб йиқилиб қолади. Бола ҳушини бутунлай йўқотмайди, бироқ карахт ҳолатга тушади. Нутқ деярли бузилмайди. Руҳий ва когнитив бузилишлар кўп кузатилганлиги боис, хуруж пайтида беморнинг аҳволини тўғри баҳолашнинг ҳар доим ҳам иложи бўлавермайди. Атипик абсанслар вегетатив аломатлар (юз гиперемияси ёки унинг оқариб кетиши, тахикардия, гиперсаливасия, цианоз) билан намоён бўлади. Бу пайтда юқори қовоқ, кўз олмаси ва мимик мускулларда миоклониялар вужудга келади. Кўп ҳолларда атипик абсанслар тоник хуружлар ва миоклониялар билан биргаликда юзага келади.
   Леннокс-Гасто синдромида эпилептик хуружлар кечаси уйқу пайтида ҳам (бу пайтда апноэ кўп кузатилади), кундуз кунлари ҳам рўй бераверади. Неврологик статусни текширганда турли даражадаги церебрал фалажликлар (монопарез, гемипарез), координатор бузилишлар (атаксия, мускуллар атонияси, скандирлашган нутқ), руҳий ва когнитив бузилишлар аниқланади. Аксарият ҳолларда, ақлий заифлик эпилептик хуружлар ривожлангунга қадар аниқланади. Масалан, эпилептик хуружлар 5 ёшда бошланса, бу даврга келиб бола ақлий ривожланишдан орқада қолган бўлади. Эпилептик хуружларнинг тез-тез кузатилиши ақлий бузилишларни янада кучайтиради.
   КТ ва МРТ текширувларида бош мияда турли хил патологиялар (кортикал атрофия, қадоқсимон тана гипоплазияси, олигогирия, гемиатрофия) аниқланади.
   Электроенсефалография. Хуружлараро даврда биоэлектрик фаоллик, асосан, диффуз Ө- ва ∆-тўлқинлардан иборат бўлиб, улар асимметрик тарзда намоён бўлади, фокал ёки мултифокал спайклар ҳам аниқланади (10.12-расм).
   ЭЭГ ўзгаришлар касаллик этиологиясига боғлиқ. Хуруж пайтида тарқалган билатерал-синхрон пик-тўлқинли комплекслар (частотаси 2,5-3 Гц) пайдо бўлади (10.13- расм).
   Ташхис қўйиш алгоритми:

Касалликнинг 2-8 ёшларда (кўпинча, 3-5 ёшлар) бошланиши.
Ўғил болаларда кўп учраши.
Эпилептик хуружларнинг кундузи ҳам, кечаси ҳам тез-тез кузатилиши.
Полиморф типдаги хуружларнинг кўп бўлиши.
Хуружлар пайтида тез-тез йиқилиб қолишлар.
Когнитив бузилишлар кўп кузатилиши.
Неврологик бузилишлар (гемипарез, атаксия, атония) мавжудлиги.
ЭЭГ да фокал ёки мултифокал спайклар аниқланиши.
Хуруж пайтида 2,5-3 Гц частотали пик-тўлқинли комплекслар пайдо бўлиши.
КТ ва МРТ текширувларида бош мияда патологик ўзгаришлар аниқланиши.
Антиконвулсантлар кам фойда бериши.

   Прогноз. Касаллик оғир кечади, ақлий заифлик ва ногиронлик тез ривожланади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
   © Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma. Toshkent, 2018., 128 b.
   © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc