ГИПОКАЛИЕМИК НАСЛИЙ ПАРОКСИЗМАЛ МИОПЛЕГИЯ

Гипокалиемик пароксизмал миоплегия 1853-йили француз врачлари P. Cavare ва S. Lavrie томонидан аниқланган. 1885-йил бу касаллик клиникаси ва кечиши немис неврологи K. Westphal томонидан ёзиб қолдирилган.
Этиологияси. Касаллик аутосом-доминант типда наслдан-наслга ўтади. Патологик ген 1-хромосомада (1q31–32) жойлашган. Касаллик 10-20 ёшларда бошланади ва эркакларда кўп учрайди. Туртки бўлувчи омиллар – углеводларга бой овқатлар ва ош тузини кўп истеъмол қилиш, ўткир стресс, спиртли ичимликлар ичиш, диуретиклар (лазикс) қабул қилиш, совуқда қолиб кетиш ва оғир жисмоний меҳнат.
Клиникаси. Миоплегик хуруж тунда ёки эрта саҳарда тўсатдан рўй беради. Хуруж тананинг барча скелет мускулларида тарқалган ёки локал кўринишда пайдо бўлади. Бу пайтда мускуллар кучи ва тонуси тўсатдан йўқолади, пай рефлекслари сўнади. Баъзида нафас олишда иштирок этувчи мускуллар ҳам фалажланади. Мимик ва окуляр мускуллар сақланиб қолади.
Хуруж 2-10 соат, баъзида 2 кунгача давом этади. Тикланиш дистал мускуллардан жуда секин бошланади, кейинроқ проксимал мускуллар тикланади. Касаллик аста-секин зўрая бориб, нафас олиш мускуллари фалажлиги ва юрак фаолияти пасайиши оқибатида ўлим билан тугаши мумкин. Хуруж пайтида вегетатив бузилишлар, яъни олигурия ёки анурия ҳам кузатилади. Хуружлараро даврда патологик неврологик симптомлар аниқланмайди. Баъзи беморларда 40-50 ёшга бориб хуружлар сони камаяди ва бутунлай тўхтайди.
Ташхис қўйиш алгоритми:

аутосом-доминант типда наслдан-наслга ўтиши;
касалликнинг 10-20 ёшларда бошланиши;
тўсатдан пайдо бўлган миоплегияларнинг ўртача 2-10 соат (баъзида 1-2 кун) сақланиши;
мускуллар тонуси кескин пасайиши ва пай рефлекслари сўниши;
хуруж пайтида қонда калий миқдори 3 ммоль/л дан пастга тушиб кетиши (нормада 3,4–5,6 ммоль/л);
хуруж пайтида венадан калий хлор юборилса, миоплегия белгилари тезда ўтиб кетиши.

Давоси. Хуруж пайтида зудлик билан тез ёрдам кўрсатиш лозим. Бунинг учун 4% ли 40 мл калий хлор 5% ли 500 мл глюкоза эритмасига қўшиб бир неча соат мобайнида венадан томчилатиб юборилади. Шунингдек, калий хлоридни кунига 10-15 г дан ичиш учун бериш ҳам миоплегик хуружни тўхтатади.
Хуружлараро даврда таркибида калий сақловчи озиқ-овқатларни (қуритилган мевалар, айниқса, ўрик, сут маҳсулотлари, картошка, олхўри) кўп истеъмол қилиш тавсия этилади. Кундалик расионда углеводлар ва ош тузи камайтирилади. Спиронолактон 100 мг дан кунига 1-2 маҳал берилади.
Спиринолактон – альдостерон антагонисти бўлиб, сийдик орқали калий ажралиб чиқишини камайтиради. Шунингдек, диакарбни 250 мг дан кунига 4 маҳал ичиш ҳам миоплегик хуружлар ривожланишининг олдини олади. Диакарб калий препаратлари билан биргаликда тавсия этилади. Шунингдек, тиамин хлорид (В₁ витамини) кунига 50-100 мг дан берилиши мақсадга мувофиқ. Беморда тиреотоксикоз аниқланса, унга қарши даволаш муолажалари ҳам ўтказилади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
© Ibodullayev ensiklopediyasi
© asab.cc