Дежерин-Сотт касаллиги (наслий мотор-сенсор невропатиянинг 3-типи)

Касаллик, асосан, аутосом-рецессив типда наслга узатилади ва 10 ёшгача бўлган даврда бошланади. Боланинг жисмоний ривожланишдан орқада қолиши яққол кўзга ташланади. Дастлаб атрофиялар дистал мускулларда бошланади ва кейинчалик проксимал мускулларга тарқайди. Пай рефлекслари эрта сўнади. Демак, секин-аста периферик тетрапарез ривожланади. Ҳаракат бузилишлари баробарида сезги бузилишлари ҳам ривожлана бошлайди. Барча турдаги сезгилар симметрик тарзда бузилади. Кейинчалик сенситив ва мияча атаксияси вужудга келади, бироқ сенситив атаксия кучлироқ ифодаланган бўлади. Атаксия орқа миянинг орқа устуни, спиносеребелляр йўллар ва периферик сенсор нервлар дегенерацияси сабабли рўй беради. Оёқ панжаси ва умуртқа поғонаси кучли деформацияга учрайди, яъни Фридрейх оёқ панжаси ва сколиоз шаклланади. Деформация кейинчалик қўл панжасида ҳам кузатилади.
Краниал нервлар дегенерацияси кўрув нерви атрофияси, мимик мускуллар фалажлиги ва эшитиш пасайиши билан намоён бўлади. ЭНМГ да периферик нервлар бўйлаб импулслар ўтказиш тезлиги кескин пасаяди, сегментар демиелинизация ва гипертрофия аниқланади. Касаллик оғир кечади ва тўхтовсиз ривожланиб боради. Бемор 20–30 ёшга етмасдан ногирон бўлиб қолади.

Manba: ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
© Ibodullayev ensiklopediyasi ©asab.cc