КОЖЕВНИКОВ ЭПИЛЕПСИЯСИ

Кожевников эпилепсияси (epilepsia partialis continua) сурункали зўрайиб борувчи эпилепсия бўлиб, унинг асосий симптоми – доимий тарзда кузатилувчи фокал (парциал) миоклоник хуружлар. Шу боис, унинг номи «Сурункали зўрайиб борувчи Кожевников парциал эпилепсияси» деб юритилади. Ушбу касаллик 1894-йили А.Я. Кожевников томонидан ёзилган бўлиб, турли ёшда учрайди.

Этиологияси ва патогенези. Кана энцефалитининг сурункали зўрайиб борувчи турида сурункали миоклоник эпилепсия кўп учрайди. Шу боис, Кожевников эпилепсиясини кана энцефалити билан боғлашган. Аммо бу касаллик сурункали кечувчи бошқа вирусли энцефалитлар, цистисеркоз, нейрозахм, бош мия жароҳатлари, цереброваскуляр касалликлар, ўсма ва баъзи метаболик бузилишларда (айниқса, нокетоген гипергликемия) ҳам ривожланиши мумкин. Демак, Кожевников эпилепсияси алоҳида касаллик эмас, балки турли касалликлар оқибатида ривожланувчи клиник синдромдир. Шундай бўлса-да, барча этиологик омиллар ичида энцефалитик реакцияларни юзага келтирувчи омилларга асосий урғу берилади.

Касаллик патогенези тўла ўрганилмаган. Патологик жараён нафақат эпилептоген ўчоқлар макони бўлган пўстлоқ, балки экстрапирамидал ядроларда ҳам жойлашади. Патологик жараённинг пўстлоқда жойлашуви эпилептик хуружларнинг парциал (фокал) равишда пайдо бўлишини белгилаб берса, миоклониялар мавжудлиги экстрапирамидал тузилмалар зарарланиши билан изоҳланади. Фокал миоклоник хуружларнинг тўхтаб-тўхтаб доимий тарзда намоён бўлиши эса яллиғланиш, дегенератив ва дисметаболик жараёнларнинг сурункали равишда давом этиши билан тушунтирилади. Бироқ Кожевников эпилепсияси ўтказилган нейроинфекциялардан бир неча йил ўтиб ҳам ривожланиши мумкин. Доимий фокал миоклоник хуружлар билан бир қаторда гоҳида тарқалган тоник-клоник хуружлар кузатилиб туриши, эпилептизация жараёнининг бошқа тузилмалар, айниқса, чакка тузилмаларига тарқалиши билан тушунтирилади.

Клиникаси. Доимий равишда кузатилувчи фокал миоклоник хуружлар ушбу касалликнинг асосий клиник белгисидир. Фокал миоклониялар, асосан, юзда ва қўлнинг дистал қисмларида, кам ҳолларда оёқларда кузатилади. Хуружлар пайтида бемор ҳушини йўқотмайди. Фокал миоклоник хуружлар турли даража ва тезликда намоён бўлиши мумкин: улар бир марта кузатилиб тўхташи ёки бир бошланса такрор-такрор рўй беравериши мумкин. Миоклониялар кечаси ухлаб ётганда ҳам кузатилаверади. Бу эса уни гиперкинезлардан фарқловчи асосий белгидир.

Эслатма. Кожевников эпилепсияси ҳар доим неврологик ва нейропсихологик бузилишлар билан кечади, бош мияда морфологик ўзгаришлар ва электроэнцефалограммада локал биоэлектрик фаоллик аниқланади, фокал миоклоник хуружлар сурункали тарзда давом этади.

Гемианопсия ҳам кузатилиши мумкин. Фокал миоклоник хуружлар эса неврологик бузилишлар мавжуд бўлган томонда рўй беради. Агар касаллик кана энцефалити сабабли ривожланган бўлса, бўйин ва елка мускулларида атрофик фалажликлар вужудга келади. Беморда турли даражада ифодаланган нейропсихологик бузилишлар (афазия, анозогнозия, когнитив бузилишлар) аниқланади. Доимий фокал хуружлар фонида тарқалган тоник-клоник хуружлар ҳам кузатилиб туради. Ҳушнинг йўқолиши билан намоён бўлувчи ушбу хуружлар неврологик бузилишларни янада кучайтиради. Натижада беморнинг аҳволи оғирлаша боради.
МРТ текширувларида бош мияда турли морфологик ўзгаришлар аниқланади. Унда пўстлоқ ва пўстлоғости тузилмалари атрофияси, шу жумладан, церебрал гемиатрофия аниқланади. Баъзида давом этаётган энцефалитик реакцияларни кузатиш ҳам мумкин.

Кожевников эпилепсиясида МРТ кўрсаткичлари
Ушбу беморда ЭЭГ да ўткир ва секин тўлқинлардан иборат диффуз ва локал эпилептик фаоллик аниқланган (10.9-расм, б).
Кожевников эпилепсиясида фокал эпилептик хуружлар учун хос бўлган локал биоэлектрик бузилишлар ҳар доим аниқланади. Биоэлектрик фаолликнинг қай даражада бузилиши касаллик этиологияси, кечиши ва катта хуружларнинг қай даражада намоён бўлишига боғлиқ. Бу ерда ЭЭГ видеомониторинг текширувини ўтказиш ўта аҳамиятлидир.
Кожевников эпилепсиясини замонавий нейровизуализация ва нейроиммунология усуллари билан ўрганиш давом этмоқда. Ушбу касаллик метаболик бузилишлар натижасида ривожланса, КТ ва МРТ текширувлари бош миядаги структур ўзгаришларни кўрсатмаслиги ҳам мумкин. Бундай пайтларда ташхисни тўғри аниқлаш учун ПЭТ ёки БФЭКТ текширувлари ўтказилади.

Кечиши. Касаллик тўлқинсимон тарзда сурункали кечади.

Давоси ва прогноз. Антиконвулсантлар самараси жуда паст. Шу боис, Кожевников эпилепсияси фармакорезистент эпилепсиялар турига киради. Асосан, нейрохирургик даволаш усуллари қўлланилади. Улар ҳар доим ҳам кўзланган натижани беравермайди. Касаллик зўрайиб борувчи хусусиятга эга.

Расмуссен синдроми (Расмуссен энцефалити). 1958-йили Т. Расмуссен томонидан ёзилган. Ушбу синдром сурункали тарзда кечувчи фокал миоклоник хуружлардан иборат бўлиб, 10 ёшгача бўлган даврда учрайди. Касаллик вирусли энцефалит ўтказган болаларда ривожланади. МРТ текширувларида вирусли энцефалитга хос белгилар, яъни кулранг ва оқ модда атрофияси аниқланади. Ушбу касалликда ҳам миоклониялар неврологик бузилишлар аниқланган томонда кузатилади. Шунингдек, гемианопсия, афазия ва психик бузилишлар ҳам вужудга келади. Аниқланган неврологик ва психик бузилишлар зўрайиб борувчи хусусиятга эга. ЭЭГ да ҳар доим локал эпилептик фаоллик аниқланади. Антиконвулсантлар кам ёрдам беради ёки бефойда. Аксарият мутахассислар Кожевников эпилепсияси билан Расмуссен синдромини битта касаллик деб ҳисоблашади. Расмуссен синдромини “зўрайиб борувчи сурункали энцефалит” ёки Кожевников эпилепсиясининг болаларда учрайдиган бир тури, деб ҳам ҳисоблашади.

Manba:  ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
              ©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
              ©Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma., Toshkent, 2018., 128 b.
              © Ibodullayev ensiklopediyasi
              ©asab.cc
Дўстларингиз билан бўлишинг