РУССИ-ЛЕВИ СИНДРОМИ (НАСЛИЙ АТАКСИЯ-АРЕФЛЕКСИЯ)

Русси-Леви синдроми, асосан, эрта болалик ва жуда кам ҳолларда ўсмирлик даврида бошланади. Клиникаси худди Шарко-Мари-Тут амиотрофиясига ўхшаб кечади. Шу боис, муаллифлар Русси-Леви синдромига НМСН–1 нинг клиник тури сифатида қарашади. Бу касаллик периферик миелинопатиялар гуруҳига киради. Русси-Леви синдромини белгилаб берувчи генетик нуқсон аниқланиши, ушбу масалага ойдинлик киритиши мумкин.
       Клиник симптомлар оёқларнинг дистал қисмида амиотрофия, полиневритик типда сезги бузилиши, тўла арефлексия ва сенситив атаксиядан иборат. Сенситив атаксия чуқур сезгининг кучли даражада бузилиши оқибатида юзага келади. Шу сабабли астазия ҳам шаклланади. Оёқ панжалари осилиб қолиб “Фридрейх оёқ панжаси” ривожланади. Бир неча йиллардан сўнг иккала қўл панжасида енгил ифодаланган сенсомотор бузилишлар юзага келади. Патологик жараён қўлларга ўтишдан олдин умуртқа поғонаси деформацияси (кифосколиоз) ривожланади. Шунингдек, бош ва қўлларда тремор, нистагм, енгил вегетатив бузилишлар ва Бабинский симптоми аниқланади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc








Дўстларингиз билан бўлишинг