МИЯЧАНИНГ ЗЎРАЙМАЙДИГАН ТУҒМА АТАКСИЯСИ

КХТ-10: G11. Наслий атаксиялар бўлимида G11.0 коди остида “Зўраймайдиган наслий атаксия” номи билан юритилади. “Миячанинг зўраймайдиган туғма атаксияси” ташхиси қўйилган беморда мияча аплазияси ёки гипоплазияси, чувалчанг агенезияси ва шу каби бошқа наслий дефектлар аниқланади.
       Клиникаси. Клиник симптомлар бола 1 ёшга тўлмасдан бошланади. Дастлабки белгилар – мияча атаксияси ва тарқалган тремор. Тремор тананинг барча қисми, яъни бош, қўллар ва оёқларда кузатилади. Шунингдек, ақлий ривожланиш ва жисмоний ўсишдан орқада қолиш, дизартрия, кўзни ҳаракатлантирувчи нервлар патологияси, амблиопия, эшитиш пасайиши, гидроцефалия, пирамидал симптомлар аниқланади. Касаллик белгилари, одатда, 10-12 ёшгача шаклланиб боради ва кейин ривожланишдан тўхтайди. Шунинг учун ҳам атаксиянинг бу турига “Зўраймайдиган мияча атаксияси” номи берилган. Бола туғилганидан бош миянинг КТ ва МРТ текширувларида миячанинг туғма дефектлари аниқланади. Айнан ушбу тугма дефект касаллик клиникасини белгилаб беради. Маълумки, миячанинг 3 та оёғи МНС нинг барча тузилмалари, айниқса, мия устуни тузилмалари билан узвий боғлиқ. Шунингдек, мияча боланинг руҳий ривожланишида ҳам катта аҳамиятга эга. Шу боис, ушбу касалликда мияча атаксиясидан ташқари бошқа неврологик ва нейропсихологик симптомлар ҳам кузатилади.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
     © asab.cc