ПОЛИНЕВРОПАТИЯЛАР

Бир қанча нервларнинг зарарланишига полиневропатия деб айтилади.

Этиологияси. Полиневропатия сабаблари жуда кўп бўлиб, уларнинг асосийлари 2-жадвалда келтирилган.

2-жадвал

Полиневропатиянинг асосий сабаблари ва турлари

(М. Мументалер, Х.Маттле, 2007)

Полиневропатиянинг умумий клиник симптомлари

Полиневропатия учун неврологик симптомларнинг симметрик тарзда намоён бўлиши ва оёқ-қўлларнинг дистал қисмидан бошланиши хос. Этиологияси қандай бўлишидан қатъи назар барча полиневропатиялар қуйидаги симптомлар билан бошланади.

1. Сезги бузилишлари.
2. Ҳаракат бузилишлари.
3. Вегетатив-трофик бузилишлар.

Сезги бузилишлари. Аксарият полиневропатиялар (айниқса, метаболик ва токсик) сезги бузилишлари билан бошланади. Сезги бузилишлари ва парестезиялар дастлаб оёқ-қўлларнинг дистал қисмида аниқланади. Қўл панжасига қараганда, оёқ панжаси кўпроқ зарарланади. Бармоқларда увишиш, чумоли юргандек бўлиш, ачишиш каби ёқимсиз сезгилар пайдо бўлади. Полиневропатиялар учун оғриқлар хос эмас. Ўткир бошланган полиневропатиянинг (масалан, Гийен-Барре синдромида) дастлабки кунлари оғриқ кузатилиши мумкин.

Объектив текширувларда сезги бузилишлари “пайпоқ ва қўлқоп” типида аниқланади. Дастлаб юзаки сезги бузилади ва у симметрик гиперестезия ёки гипестезиялар билан намоён бўлади. Гипестезиялар симметрик тарзда намоён бўлса-да, улар бир томонда кучлироқ, иккинчи томонда эса сустроқ ифодаланган бўлиши мумкин. Чуқур сезги бузилиши (мушак-бўғим, вибрация) кейинчалик пайдо бўлади. Дастлаб вибрация сезгиси, сўнгра бармоқларда мушак-бўғим сезгиси бузилади. Чуқур сезги ҳар доим ҳам бузилавермайди ёки касаллик чуқур сезги бузилиши даражасигача етмайди.

Ҳаракат бузилишлари. Полиневропатияда ҳаракат бузилишлари сезги бузилишларига қараганда жуда кам учрайди, кеч вужудга келиб енгил ифодаланган бўлади. Албатта, мотор полиневропатиялар бундан истисно. Ҳаракат бузилишлари ҳам сезги бузилишлари каби, асосан, оёқларнинг дистал қисмидан бошланади. Ҳаракат бузилишлари кўпроқ перонеал гуруҳ мускулларида кузатилади. Шунинг учун ҳам полиневропатияларда оёқ панжаси осилиб қолишини кўп кузатамиз. Бемор оёқ панжасини юқорига бука олмайди, бармоқларини ёза олмайди. Кейинчалик мускулларда атрофиялар ривожланади. Атрофиялар, айниқса, оёқ панжасининг суяклараро мускулларида яққол кўзга ташланади. Ҳаракат бузилишлари ҳам худди сезги бузилишлари каби симметрик тарзда намоён бўлади. Ахилл рефлекс ҳам сўнади. Тизза рефлекси жуда кеч сўнади.

Вегетатив-трофик бузилишлар. Полиневропатияларда вегетатив-трофик бузилишлар кузатилади ва уларнинг қандай намоён бўлиши, аксарият ҳолларда касаллик этиологиясига боғлиқ. Масалан, диабетик ва инфекцион-токсик полиневропатияларда вегетатив-трофик бузилишлар тез ривожланади ва жуда кўп симптомлар билан намоён бўлади. Наслий полиневропатияларда эса вегетатив-трофик бузилишлар кам учраййди. Вегетатив-сенсор невропатиялар бундан истисно.

Вегетатив бузилишлар ҳам дастлаб оёқ-қўлларнинг дистал қисмида вужудга келади. Бу соҳаларда гипергидроз, акроцианоз, совқотиш, тери эластиклиги пасайиши, гиперпигментация, тирноқлар мўртлашуви ва синиши кузатилади. Кейинчалик терида, айниқса, оёқларда трофик яралар пайдо бўлади. Ярачалар ёрилиб уларнинг ўрнида некротик ўчоқлар вужудга келади. Бу жойларга инфекция тушса, тромбофлебит ривожланиши мумкин. Баъзида гангрена ривожланади.

Кечиши бўйича ўткир, нимўткир ва сурункали полиневропатиялар фарқланади. Ўткир полиневропатияда клиник симптомлар бир неча кун ичида ривожланади. Нимўткир полиневропатияда клиник симптомлар бир неча ҳафтадан 2 ойгача, сурункали полиневропатияда эса бир неча ой ичида шаклланади. Қайталаниб турувчи полиневропатиялар ҳам сурункали полиневропатиялар сирасига киради. Агар периферик нервлар билан биргаликда спинал илдизчалар ҳам зарарланса, “полирадикулоневропатия” атамаси қўлланилади. Полирадикулоневропатияда проксимал гуруҳ мускуллари кўпроқ фалажланади. Бунга Гийен–Барре синдромини мисол қилиб келтириш мумкин.

Энди турли этиологияли полиневропатиялар билан танишиб чиқамиз.

Диабетик полиневропатия

Қандли диабетда периферик нервлар зарарланиши кўп учрайди. Диабетик полиневропатия патогенези асосини сурункали давом этувчи метаболик ва микроциркулятор бузилишлар ташкил этади. Шу боис диабетда йил ўтган сайин полиневропатия билан касалланганлар сони ошиб боради ва 80-100 % га етади. Гипо- ва гипергликемик ҳолатлар полиневропатия ривожланишини тезлаштиради.

Клиникаси. Полиневропатия белгилари, одатда, симметрик тарзда юзага келади ва, асосан, сенсор, вегетатив ва ҳаракат бузилишларидан иборат бўлади. Ҳаракат бузилишлари кам учрайдт. Дистал типдаги симметрик полиневропатия диабет учун жуда хос. Оёқларнинг дистал қисмида дизестезия, парестезия ва кам ҳолларда оғриқлар пайдо бўлади. Неврологик текширувлар пайпоқ типида юзаки сезги бузилишларини кўрсатади. Чуқур сезги бузилишлари кейинроқ вужудга келади ва улар кучайган сайин сенситив атаксия ривожлана бошлайди. Пай рефлекслари, айниқса, ахилл рефлекс эрта сўнади. Бу пайтга келиб вегетатив-трофик бузилишлар ҳам кучаяди, оёқ панжасида трофик яралар шаклланади. Ҳаракат бузилишлари дистал мускуллар атрофияси ва гипотонияси билан намоён бўлади. Чуқур сезги бузилиши ва дистал амиотрофиялар оёқ бўғимлари деформациясига сабабчи бўлади, яъни диабетик артропатиялар ривожланади. Ушбу бузилишлар “диабетик оёқ панжаси” синдромини юзага келтиради. Артропатиялар шаклланишида бўғимларда кузатиладиган метаболик бузилишларнинг ўрни катта.

Давоси. Метаболик ва микроциркулятор бузилишлар коррекция қилинади. Бунинг учун турли витаминлар (В₁, В₆, В₁₂, Е, никотин кислотаси), тиоктацид, антиагрегантлар (пентоксифиллин) тавсия қилинади. Диабетик оғриқларни бартараф қилишда карбамазепин ва тебантин кўп қўлланилади. Трофик яралар ривожланмаслиги учун терини тоза тутиш ва улар ривожланган тақдирда, албатта хирургик муолажалар ўтказиб туриш зарур. Чунки, трофик яраларнинг катталашиб кетиши хавфлидир.

Дифтерик полиневропатия

Диабетик полиневропатия ривожланишида асосий омил метаболик бузилишлар бўлса, дифтерик полиневропатия ривожланишида – эндотоксемиядир. Демак, дифтерик полиневропатия – бу токсик полиневропатия. Касаллик патогенезини сегментар демиелинизация ташкил қилади, аксонлар эса зарарланмай қолади. Бироқ 2-4 ҳафта ўтгач, ремиелинизация жараёни бошланади ва деярли тўла тикланиш билан тугалланади.

Клиникаси. Дастлаб краниал нервлар, айниқса, булбар ва кўзни ҳаракатлантирувчи нервлар зарарланади. Уларнинг клиник белгилари касалликнинг 3-5-кунлариёқ пайдо бўлади. Птоз, ғилайлик, диплопия, мидриаз, қорачиқлар фотореакциясининг пасайиши каби белгилар вужудга келади. Краниал невропатиялардан сўнг периферик полиневропатия ривожланади. Периферик полиневропатия 2 ҳафталардан сўнг дастлаб оёқларда,  кейинчалик қўлларда пайдо бўлади. Демак, касаллик Гийен-Барре синдромига ўхшаб  ривожланади. Баъзан бунинг акси рўй беради, яъни краниал невропатиялардан сўнг периферик фалажликлар қўлларда  пайдо бўлиб, сўнгра оёқларга ўтади.  Диабетик полиневропатиядан фарқли ўлароқ, дифтерик полиневропатияда оёқ-қўлларнинг проксимал қисми кўп зарарланади. Полиневритик ва радикуляр типдаги сезги бузилишлари кўпинча биргаликда намоён бўлади. Баъзан кучли ифодаланган сенситив атаксия кузатилади ва бу ҳолат дифтерик псевдотабес номини олган.

Кечиши ва прогноз. Дифтерияда периферик невропатиялар қай тарзда пайдо бўлган бўлса,  шу тарзда орқага чекина бошлайди: дастлаб краниал нервлар функцияси тикланади, сўнгра оёқ-қўллардаги фалажликлар орқага қайтади. Тикланиш жараёни бир неча ҳафтадан бир неча ойгача давом этади. Бузилган функциялар деярли ҳар доим тўла тикланади. Оғир асоратлар жуда кам учрайди. Дифтерия учун ҳам ликворда оқсил-ҳужайра диссоциацияси хос бўлиб, у 2 ойгача сақланади.

Ботулизмда полиневропатия

Клиникаси. Ботулизмда ҳам дастлаб краниал невропатия ва ундан кейин периферик полиневропатия ривожланади. Краниал невропатиялар дастлаб кўзни ҳаракатлантирувчи нервлардан бошланади ва тез орада булбар нервларга ўтади. Ботулизмнинг неврологик симптомлари дифтерияга ўхшаб тез, яъни касалликнинг 2-3-кунлари бошланиб 1 ҳафта ичида тўла шаклланади. Ботулизмда пайдо бўладиган неврологик симптомлар периферик нервларнинг зарарланиши ҳисобига эмас, балки ботулизм токсинининг бевосита синапсларга таъсири сабабли ривожланади. Ушбу токсин синапсларда медиаторлар алмашинувини бузади ва бунинг натижасида импульсларнинг нейронлардан мушакларга узатилиши тўхтайди. Шу боис ботулизм сабабли ривожланган фалажликларда рефлекслар сақланиб қолади ёки бироз сусаяди, холос. Мушакларда умумий гипотония кузатилади. Атрофиялар ва сезги бузилишлари кузатилмайди. Ботулизм клиникаси миастения клиникасига ўхшаб кетади. Касаллик, кўпинча, краниал полиневропатия билан тўхтаб қолади. Ликворда патологик ўзгаришлар аниқланмайди. Неврологик функцияларнинг қайта тикланиши 3-4 ҳафтагача давом этади. Касалликнинг оғир турларида ундан ҳам чўзилади.

Уремик полиневропатия

Этиологияси. Асосий сабаби – буйракнинг сурункали етишмовчилиги. Периферик нервларда аксонопатия ва сегментар демиелинизация кузатилади.  

Клиникаси. Оёқ-қўлларнинг дистал қисмида дизестезия, парестезия ва турли оғриқлар пайдо бўлади. Увишиш, қичима ва болдир мушакларида crampi типидаги оғриқлар беморни доимо безовта қилади. Бу симптомлар кечаси кучайиб, худди “безовта оёқлар” синдромига ўхшаб намоён бўлади. Оғриқлар, шунингдек, буйрак етишмовчилиги авж олган пайтлари ҳам кучаяди. Касаллик зўрайган сайин мушак-бўғим ва вибрация сезгиси бузила бошлайди, ахилл рефлекс сўнади. Дистал мускулларда диффуз атрофиялар енгил типда намоён бўлади. Вегетатив-трофик бузилишлар, айниқса, терининг доимо қуруқ бўлиши, акроцианоз ва тирноқларнинг мўртлашиб синиши кўп кузатилади. Ташхис қўйишда беморнинг сурункали буйрак етишмовчилиги билан касалланганлиги, қонда мочевина ва креатинин миқдорининг ошиши ва ЭНМГ текширувларга эътибор қаратилади.

Давоси ва профилактикаси. Режали тарзда гемодиализ муолажасини ўтказиб туриш ёки буйракни қайта ўтқазиш полиневропатиянинг олдини олади, беморнинг умумий аҳволини яхшилайди.

Алкоголизмда полиневропатия

Этиологияси. Алкоголизмда неврологик бузилишлар кўп кузатилади. Уларнинг ичида полиневропатиялар алоҳида ўрин тутади. Полиневропатия ривожланишида спиртлик ичимликнинг периферик нервларга бевосита токсик таъсири, жигар ва буйрак фаолиятининг бузилиши сабабли организмда кузатиладиган сурункали метаболик бузилишларнинг ўрни катта. Сурункали алкоголизмда доимо В₁ витамини етишмовчилиги кузатилади. Унинг етишмовчилиги энцефалопатия ва полиневропатия ривожланишининг асосий сабабларидан бири. Алкоголизмда ҳам полиневропатия ривожланиши аксонопатия ва сегментар демиелинизация билан боғлиқ.

Клиникаси. Бошқа токсик ва метаболик полиневропатиялар клиникасига ўхшаб кетади. Оёқ-қўлларнинг дистал қисмида (айниқса, оёқларда) дизестезия, парестезия ва невропатик оғриқлар пайдо бўлади. Полиневритик типда сезги бузилишлари ва кучли вегетатив ўзгаришлар аниқланади. Оёқларда доимо фурункуллар пайдо бўлиб туради, кичик трофик яралар ривожланади. Оёқ терисининг қуруқлашуви, унда ярачалар пайдо бўлиши, депигментацияси, тери ёғости қатламининг кичрайиши ва дистал мускуллар гипотрофияси алкоголизмда кузатиладиган дистал полиневропатия учун жуда хос белгилар. Crampi типидаги оғриқлар, парестезиялар, қичималар юрганда ва кечалари кучаяди. Касаллик жуда оғир тус олиб симметрик тарзда дистал фалажликлар ривожланиши ҳам мумкин.

Ревматоид артритда невропатиялар

Ревматоид артритда невропатиялар, одатда, васкулитлар билан биргаликда намоён бўлади. Айнан васкулитлар компрессион-ишемик невропатиялар ривожланишига сабабчи бўлади. Нервлар ёнидан ўтадиган қон томирлар қалинлашуви, периваскуляр инфильтрация периферик нервларни босиб қўйиб компрессион-ишемик невропатияларни юзага келтиради. Шу боис бу касалликларда туннел невропатиялар кўп учрайди. Ревматоид артритларда бир неча нервлар ҳам зарарланиши мумкин. Гистологик ва ЭНМГ текширувлари периферик нервларда аксопопатия ва демиелинизация белгиларини кўрсатади.

Неврологик бузилишлар, асосан, оғриқлар, парестезия ва гипестезиялар билан намоён бўлади. Вегетатив-трофик бузилишлар ҳам кўп учрайди, кейинчалик мускуллар атрофияси ривожланади. Беморларда деярли ҳар доим артрит ва васкулитларнинг клиник белгиларини кузатиш мумкин.

Давоси. Даволаш муолажалари, асосан, яллиғланишга қарши ностероид дори воситалари, кортикостероидлар, иммуносупрессорлар (циклофосфан) ва антихолинэстераз дорилар билан ўтказилади.

Паранеопластик полиневропатия

Хавфли ўсмаларда периферик нервлар зарарланиши кўп учрайди. Ўпка, сут бези ва ошқозон-ичак системасининг хавфли ўсмалари периферик мотонейронларда иккиламчи дегенератив ўзгаришларни юзага келтиради. Бунинг оқибатида периферик нервларда аксонопатия ва демиелинизациялар ривожланади. Хавфли ўсмалар бошқа аъзоларга метастаз бера бошласа, паранеопластик полиневропатиялар бир неча ой ичида шаклланади.

Клиникаси. Оёқ-қўлларнинг дистал қисмида полиневритик типда сезги бузилишлари, мускуллар атрофияси ва пай рефлекслари арефлексияси ривожланади. Проприорецептив сезгининг бузилиши сенситив атаксияни юзага келтиради. Бу ўзгаришлар умумий кахексия фонида ривожланади, дистал мускулларда бошланган атрофиялар проксимал мускулларга ҳам тарқалади. Аксарият ҳолларда атрофик жараён барча скелет мускулларида параллел тарзда ривожланади ва периферик (атрофик) тетрапарез шаклланади. Барча пай рефлекслари пасаяди. Баъзида мускуллардаги атрофиялар пай рефлекслари пасаймасдан намоён бўлади. Бундай ҳолатлар паранеопластик амиотрофиялар деб юритилади. Паранеопластик полиневропатиялар сенсор, мотор ва сенсомотор полиневропатиялар кўринишида пайдо бўлади.

Порфирияда полиневропатия

Этиологияси ва патогенези. Порфирия – порфирин алмашинувининг бузилиши билан кечувчи наслий касаллик. Аутосом–доминант типда наслга узатилади. Организмда гем биосинтези бузилиши ва тўқималарда (айниқса, жигарда) порфирин моддаларининг тўпланиши касаллик патогенезини белгилаб беради.  Периферик нервларда аксонопатия ва демиелинизация ривожланади. Асосан, аёллар касалланишади. Эркакларда бу касаллик кам учрайди.

Клиникаси. Касаллик қорин соҳасида ўткир оғриқ хуружлари билан бошланади. Шунингдек, тахикардия, артериал гипертензия ёки ортостатик гипотензия пайдо бўлади. Тезда ривожланган неврологик бузилишлар периферик полиневропатиялар билан намоён бўлиб, баъзан оғир тетрапарез даражасига етади. Асосан, мотор невропатиялар учрайди. Дистал ва проксимал мускуллар бир хил зарарланади. Полиневропатия белгилари ҳар доим ҳам симметрик тарзда намоён бўлмайди. Полиневропатик синдромлар ўткир руҳий бузилишлар, яъни галлюцинация, маниакал ҳолатлар, делирия ёки депрессия билан намоён бўлади. Баъзида эпилептик хуружлар ва кома ривожланади. Ўткир хуружлар ўтгандан кейин ҳам руҳий бузилишлар ва полиневропатия сақланиб қолади. Касалликнинг деярли ҳар доим ўткир абдоминалгиялар билан бошланиши беморни “ўткир қорин” синдроми ташхиси билан хирургик операция  ўтказишгача олиб келади.

Порфирияда краниал невропатиялар ҳам кўп учрайди. Диафрагмал нервлар зарарланиши нафас олишнинг бузилишига сабабчи бўлади. Касаллик, кўпинча, аниқланмай қолади ва аксарият ҳолларда ўлим билан тугайди. Ҳаёти сақлаб қолинган беморда бузилган функцияларнинг тикланиши бир неча ойгача чўзилади ва тўла тикланиш ҳар доим ҳам бўлавермайди. Сийдикда зудлик билан порфобилиноген миқдорини аниқлаш тўғри ташхис қўйиш имконини беради. Чунки порфобилиноген сийдик орқали кўп ажралиб чиқади.

Порфирияда қуйидаги дориларни тавсия этиб бўлмайди. Аналгин, диклофенак, пиполфен, тавегил, карбамазепин, дифенин, валпроатлар, фуросемид, калций антагонистлари, трициклик антидепрессантлар, каптоприл, таркибида алюминий сақловчи дорилар, метоклопрамид, циметидин, сулфаниламидлар, цефалоспоринлар, эритромицин, изониазид, доксициллин, нитрофуранлар, трихопол, рифампицин, левомицетин, амиодарон, баклофен, бемегрид, кордиамин, никотинамид, теофиллин, циклофосфамид, оксибутират натрий, циннаризин.

Порфирияда тавсия этиш мумкин бўлган дорилар. Парацетамол, аспирин, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, кодеин, димедрол, супрастин, кетотифен, нейролептиклар, резерпин, бета-блокаторлар, тиазидлар, атропин, ранитидин, лоперамид, глюкокортикоидлар, инсулин, бигуанидлар, аминогликозидлар, пенициллин, тетрациклинлар, этамбутол, адреналин, диакарб, ацикловир, дигоксин, гепарин, дипиридамол, нитроглицерин, пиридоксин, токоферол, салбутамол, фолат кислотаси, леводопа дорилари, циклодол, пирацетам.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев