КИЧИК ХОРЕЯ

Кичик хорея (Сиденхам хореяси) – болалик даврида бошланадиган юқори частотали гиперкинезлар бўлиб, унинг асосий сабаби стрептококк инфекция ва бод касаллигидир (юн. chorea – рақс). Кичик хорея, асо­сан, 5–15 ёшларда ривожланади. Баъзида катталарда ҳам кузатилади. Хореик гиперкинезлар ҳомиладорлик даврида кўп учраши қайд қилинган.

Тарихи. Ўрта асрларда ҳар қандай гиперкине­злар, яъни катта ва кичик гиперкинезларни хорея деб аташган. XV асрда Парацельс (1493–1541) гиперкинезларни баҳолашга уринган ва уларни «chorea naturalise, яъни ҳақиқий хорея деб атаган. Пара­цельс: "Ҳақиқий хореялар учун ўз ҳаракатларини назорат қила олмаслик ва ҳиссий қўзғалувчанлик хос", деб ёзиб қолдирган.

1686 йили англиялик врач Th. Sydenham (1624–1689) барча гиперкинезларни хорея деб аташ нотўғри эканлигини айтади. У тез-тез кузатила­диган ва болаларда учрайдиган хореяларга "ўткир хорея" деб ном берган. Сиденхам ушбу ка­саллик ҳақида шундай деб ёзади: "Ўткир хорея – бу ўткир гиперкинезлар билан намоён бўлувчи алоҳида касаллик бўлиб, фақат болаларда учрайди ва унинг асосий сабаби руҳий жароҳатдир". Кейинчалик бу касаллик "кичик хорея" деб юритила бошланди. Истерияда учрайдиган гиперкинезларни эса "катта хорея" деб аташди. Бироқ "катта хорея" атамаси ўрнига ҳозирда "истерик гиперкине­злар" атамаси қўлланилмоқда.

Томас Сиденхам ўз даврининг етук олими бўлган. Уни ҳатто "инглизлар Гиппократи" деб аташган. Сиденхам бод касаллигида тана ҳорарати ошиши ва бўғимларда оғриқлар бўлишига эътибор қаратган. Аммо бод касаллиги билан хо­рея орасида боғлиқлик бўлиши мумкинлигини кўрсатиб ўтмаган. Бу ҳақда фақат XIX аср бошларида ёза бошлашди.

Франциялик врач Bouteille (1810) биринчилардан бўлиб хорея аниқланган беморларнинг аксариятида бўғим оғриқлари бўлишини айтиб ўтган. Ўша давр изланувчилари бод касаллиги билан хорея орасида узвий боғлиқлик из­лай бошлашади. Ушбу изланишлар хулосасига асосланиб, 1831 йили англия­лик врач R. Bright: "Хорея – боднинг клиник белгиси" деб қайд этади. Кейинчалик бод касаллиги ва кичик хорея орасидаги боғлиқликни бошқа олимлар (H.Roger, 1866) ҳам кузата бошлашди. Бироқ кичик хорея билан касалланган беморларнинг ҳаммасида ҳам боднинг яққол белгилари аниқланмаган. Шу боис олимлар кичик хореянинг бошқа сабабларини ҳам излаш керак, деган фикрга келишади. ХХ аср ўрталарида америкалик тадқиқотчилар A.Taranta ва G.H.Stollerman (1956) ўз кузатувларига асосланиб, бод касаллигини юза­га келтирувчи инфекциялар, хусусан, стрептококк, кичик хореяни ҳам юзага келтиради, деб хулоса қилишади. ХХ аср ўрталарида кичик хорея, эндокар­дит ва артрит – бод касаллигининг катта белгилари, деган ўринли фикр пайдо бўлди. Шундан сўнг бу касалликни иккинчи ном билан, яъни "бод хо­реяси" деб атай бошлашди. Ўша пайтлари врачлар орасида "Вод бўғимларга ўтириб олади, юракни кемиради ва мияни ҳам аямайди" деган афоризм юза­га келади. Ҳақиқатан ҳам Р-гемолитик стрептококк чақирган инфекциялар, айниқса, юқори нафас йўллари инфекциялари ва бод касаллигида кичик хо­рея кўп кузатилади. Ўзбекистонда кичик хорея ва бошқа турдаги гиперкинезлар атоқли олим Ш. Шомансуров томонидан чуқур ўрганилган.

Шомурод Шомансуров

(1928–1995)

Этиологияси. Ҳозирги кунда β-гемолитик стрептококк чақирган касалликнинг фаол босқичида кичик хорея ривожланиши хавфи жуда юқори эканлигига шубҳа йўқ. Бироқ уларнинг барчасида ҳам бод касаллиги ёки кичик хорея вужудга келавермайди. Шунинг учун ҳам мутахассислар кичик хорея фақат унга мойиллиги бор одамларда ривожланади, деган фикрда. Бу мойиллик экстрапирамидал системанинг морфофункционал жиҳатдан етилмаганлиги билан боғлиқ, деб ҳисоблашади. Бод касаллигининг ҳар қандай кўринишларида кичик хорея ривожланиш хавфи деярли ҳар доим мавжуд. Беморда кичик хореяни кузатган ҳар бир врач стрептококк инфекция ёки бод касаллигини излаши лозим.

Патогенези ва патоморфологияси. Кичик хорея патогенезида стрепто­кокк ва базал ядролар антигенларига пайдо бўлган антитаначалардан иборат комплексга асосий урғу берилади. Бунинг натижасида экстрапирамидал соҳада аутоиммун яллиғланиш жараёнлари юзага келади. Бу жараёнлар ен­гил энцефалитик реакциялар кўринишида бўлади. Маълумки, бод инфекцияларида томирлар ўтказувчанлиги ошади ва шу сабабли мияда периваскуляр инфилтрация ривожланади. Шунингдек, экстрапирамидал нейронларда диффуз дегенератив ўзгаришлар вужудга келади. Енгил даражада ифодаланган диффуз яллиғланиш реакциялари пўстлоқ соҳаси, мия устуни ва миячада ҳам кузатилади. Экстрапирамидал соҳадаги яллиғланиш жараёнлари дофамин алмашинувини бирмунча издан чиқаради, постсинаптик дофа­мин рецепторларининг сезгирлигини оширади ва пўстлоғости тугунларида ГАЁК (гамма-амин-ёғ кислотаси) миқдорини пасайтиради. Кортикал марказлар билан спинал марказлар орасида муҳим релье вазифасини ўтовчи ЭПС дисфункцияси хореик гиперкинезларнинг юзага келишига туртки бўлади. Гипоталамик соҳа зарарланиши сабабли турли даражада ифодаланган вегетатив бузилишлар ривожланади. Айтиш жоизки, кичик хореяда патоморфологик ўзгаришлар енгил даражада ифодаланади. Кучли дегенератив ўзгаришлар бу касаллик учун хос эмас.

Клиникаси. Кичик хореянинг клиник белгилари зимдан бошланади ва уларни ҳар доим ҳам ўз вақтида сезиб бўлмайди. Болада дастлаб гиперактив синдромга хос белгилар пайдо бўлади. У ҳатто оила аъзоларидан "инжиқ бо­ла" ва "бесўнақай бола" лақабларини олади. Чунки бола ўз ўрнида тинч ўтира олмайдиган, типирчилайверадиган, қўлидан нарсалар тушиб кетадиган, овқатни тўкиб ейдиган, чойни тўкиб юборадиган ва тез ҳаяжонланадиган бўлиб қолади. Бола "бесўнақайлиги" сабабли ота-онаси, акаси ёки опасидан кўп дакки эшитаверади. Унга ҳадеб дашном беравериш ёки хатти-ҳаракатларини кузатавериш гиперкинетик ҳолатларни баттар кучайтириб юборади. Бола нафақат уйда, балки мактабда ҳам бесўнақай бўлиб қолади. У партада тинч ўтирмайди, типирчилайверади, ҳуснихати ҳам бузилади, расм чиза олмайди, қўлидан қалам учиб кетади ва синфдошлари орасида кулгига қолади. Табиийки, бу ҳолатлар болада ҳиссий бузилишларни юзага келтиради ёки кучай­тириб юборади. Боланинг дарсларни ўзлаштириши ҳам тушиб кетади. Чун­ки диққатнинг тарқоқлиги ва ҳаяжонли ҳолатлар ўқитувчи ўтаётган дарс­ларни эслаб қолишга ҳам, уй вазифаларини тинч ўтириб ўз вақтида бажаришга ҳам йўл бермайди. Уйда ҳам, мактабда ҳам дакки ейверадиган бола инжиқ, йиғлоқи ва жаҳлдор ёки, аксинча, одамови ва индамас бўлиб қолади.

Ортиқча ҳаяжонланиш гиперкинезларни, айниқса, юздаги ортиқча ҳаракатларни кучайтириб юборади. Тошкент метросида шундай бир қизиқ воқеа юз берган. Кичик хорея билан касалланган Н. исмли 15 яшар йигит эрталаб метрога тушади. Вагонда унинг рўпарасига худди шу ёшлардаги қиз онаси билан ўтириб қолади. Қиз жуда чиройли бўлганлиги сабабли йи­гит ундан кўзини уза олмайди ва унга тикилиб қарайверади. Қиз ҳам йигитга кулиб қараб ўтиради. Ҳаяжонланганидан Н. нинг кўзи атрофида ортиқча ҳаракатлар пайдо бўлади, яъни у қошини қоқиб, кўзларини пирпиратаверади. Қиз ҳам худди шундай жавоб қайтаради. Иккала ёш орасидаги бундай вазиятдан жаҳли чиққан ва атрофдагилардан уялган она "Ёш бўлиб уялмайсанми?!" деб Н. нинг юзига бир шапалоқ туширади. Йигит қаттиқ уялганидан ўрнидан туриб, кейинги бекатда тушиб қолади ва уйига келиб "Мени докторга олиб боринг" деб жанжал кўтаради. Шу куни бу йигит онаси билан бизнинг қабулимизга келди. Кулгили ва бироз хавотирли ушбу вазиятни гиперкинезларнинг битта кўз атрофида содир бўлаётганлиги билан изоҳлаш мумкин.

Кўпинча касаллик аломатлари орадан 2–3 ҳафта, баъзида ундан ҳам узоқ вақт ўтгач, атрофдагиларга аён бўлиб қолади. Масалан, болани зимдан кузатиб турган ота-она ёки ўқитувчи унинг кўзини тез-тез юмиб-очаётгани, қошини кўтариб олиши ва лаб бурчаги қимирлаб кетаётганига эътибор қаратишади. Одатда, мана шундай пайтларда болани врачга олиб келишади. Демак, ихтиёрсиз ҳаракатлар нафақат қўллар, балки юзда ҳам яққол намоён бўлади.

Хореик гиперкинезлар – тартибсиз, юқори частотали, турли амплитудали ва бирдан кузатиладиган ихтиёрсиз ҳаракатлар. Улар бир хил стереотипга эга эмас ва ҳар доим бетартиб равишда тез пайдо бўлади. Хоре­ик гиперкинезлар юз, қўл ва оёқларда кўп, танада эса кам кузатилади. Улар тинчланганда камаяди, ухлаганда йўқолади. Хореик гиперкинезлар, кўпинча блефароспазм, бурунни тортиш, лаб бурчагини қимирлатиб юбориш, мимик мушакларнинг бир томонда қисқариши (юз гемиспазми), бош­нинг силкиниб кетиши каби белгилар билан намоён бўлади. Мимик мускул­ларда кузатиладиган хореик гиперкинезлар нутқ артикуляциясини ҳам бузади. Кейинчалик бемор елкасини кўтариб ташлайдиган, бошини орқага ёки ён томонларга силкитиб юборадиган бўлиб қолади. Баъзида гиперкинезлар юз мускулларида эмас, балки елкани кўтариб ташлаш билан намоён бўлади ёки биратўла қўл бармоқларидан бошланади. Қўл бармоқларидан бошланган хореик гиперкинезларни дарров илғаб олиш қийин. Чунки бундай ҳолатларда "Бола қўлини ўзи қимирлатиб юрибди" деб ўйлашади.

8.4-расм. Хореоатетоид гиперкинезлар.

Касаллик кучайган сайин беморда қўлларини ҳар ёнга "силтаб юборади­ган", бошини бир томонга буриб оладиган, оёқларини сакратиб ташлайдиган ва танасини ён томонларга силкитиб юборадиган гиперкинезлар пайдо бўлади. Юздаги гиперкинезлар нутқни бузади ва бемор равон гапира олмайди, қўллардаги гиперкинезлар қўл билан бажарадиган ҳаракатларни, оёқдаги гиперкинезлар эса қадам ташлаб юришни иложсиз қилиб қўяди. Бунинг натижасида улар на тўғри овқатлана олади, на тўғри юра олади, на бемалол ўтира олади, на каравотда тинч ётади. Бутун танага тарқалган гиперкинезлар барча ихтиёрий ҳаракатларни имконсиз қилиб қўяди. Бу гиперкинезлар авваллари кўп учраган, ҳозирда уларни фақат даволаниш кеч бошланган болаларда кузатиш мумкин.

Хореик гиперкинезлар ҳар доим мускуллар тонуси пасайиши билан намоён бўлади. Барча скелет мускулларида гипотония ва ҳатто атония кузатилади. Демак, мускуллар гипотонияси кичик хореянинг асосий белгиларидан биридир. Баъзида мускуллар атонияси тўла шаклланган ҳолатларда гиперкинезлар сўнади, яъни кичик хореянинг асосий белгиси хореик гиперкинезлар эмас, балки мускуллар атонияси бўлиб қолади. Бундай беморларни биринчи бор текшираётган врач кичик хорея ҳақида эмас, балки миопатия ҳақида фикр юргизади. Буни кичик хореянинг псевдопаралитик тури деб аташади. Касаллик анамнезини пухта йиғиш ва хореик гиперкинезлар қачон пайдо бўлганлигини излаш тўғри ташхис қўйишга ёрдам беради.

8.5-расм. Юз гемиспазми.

Мускуллар гипотониясида мускул­лар кучи камаймайди, бироқ пай рефлекслари пасаяди. Пай рефлекслари ка­салликнинг дастлабки босқичларида сақланган ва ҳатто бироз ошади ҳам. Худди невротик беморлар рефлексларига ўхшаган гиперрефлексия куза­тилиши мумкин. Кейинчалик эса мускулларнинг тўла атонияси сабабли пай рефлекслари пасаяди. Чунки рефлекс яхши чақирилиши учун мускуллар яхши қисқариши ҳам керак. Атония эса мускуллар қисқаришини сустлаштиради. Пай рефлексларида ўзига хос ўзгаришлар вужудга келади. Масалан, тизза рефлексини чақирганда тўрт бошли мускул қисқариши сабабли ёзилган оёқ дарров ўз ҳолига қайтмай, бироз муаллақ туради ва аста-секин туша бошлайди. Бу ҳолатни Гордон рефлекси деб аташади. Кичик хореяда "кўз ва тил феномени" деб аталмиш симптомни ҳам кузатиш мумкин. Бунда беморга "кўзларингни чирт юмиб, тилингни чиқариб тур" деб кўрсатма берилади. У бу кўрсатмани бажара олмайди, яъни тилини чиқараётганда кўзларини очиб юборади ёки чиқарган тилини яна тортиб олади. Шунингдек, боладан "иккала қўлингни олдинга чўзиб тур" деб сўралса, унинг қўлларида пронация ва панжаларни қимирлатиб бармоқларни букиб юбориш ҳолатлари кузатилади. Бу ҳаракатлар асимметрик тарзда намоён бўлади.

Руҳий-ҳиссий бузилишлар бемор хулқ-атворини ўзгартириб юборади. Кичик хореяда паришонхотирлик ва эслаб қолиш бузилса-да, ҳеч қачон ақлий заифлик ривожланмайди. Бу эса уни Хантингтон хореясидан фарқловчи асо­сий белгилардан биридир. Хулқ-атвор ва ҳиссий бузилишлар қай даражада намоён бўлиши боланинг мижозига ҳам кўп жиҳатдан боғлиқ. Биз холерик типга кирувчи болалар тез жаҳлдор ва агрессив, флегматик ва меланхоликлар эса индамас, одамови ва йиғлоқи бўлиб қолганини кўп кузатганмиз. Та­на ҳарорати кўтарилиши билан ўткир бошланган гиперкинезларда (масалан, бод касаллиги хуруж қилганда) делирия, галлюцинация ва турли психомо­тор қўзғалишлар ҳам учрайди.

Вегетатив бузилишлар кичик хореяда деярли ҳар доим кузатилади. Беморда турли даражада ифодаланган терлаш, цианоз, артериал гипотония, тахиаритмия ва бармоқлар учи музлаб юриши каби белгилар пайдо бўлади.

Кечиши ва прогноз. Даволаш муолажалари тўғри ташкил қилинса, бе­мор 2–3 ой ичида тўла тузалиб кетади. Баъзида кичик хорея симптомлари бутунлай ўтиб кетиши учун 6 ой зарур бўлади. Айниқса, тарқалган гипер­кинезлар ва мускуллар атонияси билан намоён бўладиган ҳолатларда беморнинг тузалиб кетиши чўзилади. Касаллик кечишига боднинг бошқа асоратлари, яъни эндокардит ва юрак иллатлари ҳам ўз таъсирини кўрсатади. Бод касаллиги хуружлари тез-тез кузатилиб турадиган ва жиддий кардиологик асоратлар мавжуд беморларда хореик гиперкинезларни бартараф этиш анча қийин кечади. Тузалиб кетган беморларнинг деярли 30 % и ўткир респира­тор инфекциялардан сўнг гиперкинезларнинг қайта қўзғаганидан яна врачга мурожаат қилиб келишади. Нафақат ЎРИ, балки ўткир стресс ҳолатлари ҳам касаллик белгиларининг қайта қўзғалишига сабаб бўлади. Бу ҳақда бо­ланинг ота-онаси огоҳлантирилиши керак.

Баъзи беморларда гиперкинезлар тўла ўтиб кетмайди, яъни енгил ва тарқоқ неврологик симптомлар сақланиб қолади. Булар – тиклар, миоклониялар, мускуллар гипотонияси, қўлларда тремор ва вегетатив лабилликдир. Баъзи болалар узоқ вақт, яъни 1–2 йил ичида аниқликни талаб қилувчи вазифаларни бажара олмай юришади, уларда ҳуснихат ва расм чизиш бузилади, қизлар эса тикиш-бичиш ишларини бажаришда қийналишади. Бунинг натижасида невротик шахс шаклланади ва узоқ вақт нейропсихологик реабилитация муолажаларини ўтказишга тўғри келади.

Ташхис. Ташхис қўйишда хореик гиперкинезларнинг ўткир респиратор инфекциялар ёки бод касаллиги хуружидан сўнг бошланиши, 5–15 ёшларда ривожланиши, гиперкинезлар билан биргаликда мускуллар гипотонияси, хулқ-атвор ва ҳиссиёт бузилишлари, вегетатив бузилишлар эътиборга олинади. Интеллект сақланиб қолади. Ликворологик текширувларда патологик ўзгаришлар аниқланмайди. КТ ва МРТ да ҳам бош мияда патологик ўчоқлар топилмайди. Агарда локал энцефалит ривожланса, экстрапирамидал соҳада локал ўчоқлар аниқланиши мумкин.

Қиёсий ташхис. Сиденхам хореясини гиперкинезлар билан кечувчи бир қатор касалликлар билан қиёслашга тўғри келади. Айниқса, Туретт синдроми, Хантингтон касаллиги, невротик тиклар, психоген пароксизмал гиперки­незлар, миоклониялар, гепатолентикуляр дегенерация, зўраймайдиган наслий хорея, орамандибуляр дистония, цервикал дистония, пароксизмал дискинезиялар, артериовеноз малформациялар, краниоцеребрал жароҳатлар асорати, турли этиологияли пўстлоғости энцефалитлари, болалик даври инсультлари, торсион дистония, нейролептик синдром, нейрофиброматоз, Мачадо-Жозеф касаллиги, базал ганглиялар калцификацияси, тубероз склероз, нейроакантоцитоз (хореоакантоцитоз), Галлерворден-Шпатц касаллиги, тиретоксикоз, гипопаратиреоз, бош мия ўсмалари, токсоплазмоз, обсессив-компульсив синдром, гиперактив синдром, Кройстфельд-Якоб касаллиги, болалар церебрал фалажлигининг гиперкинетик тури, нейрозахм, нейроОИТС, коллагенозлар билан қиёсий ташхис ўтказилади. Шунингдек, гиперкинезлар орал контрацептивлар, литий препаратлари, нейролептиклар, дифенин, таркибида L-ДОФА сақловчи дориларни қабул қилганда, порфирия, гипонатриемия, гипокалциемия ва турли заҳарланишларда (ис гази, симоб) ҳам ривожланади.

Ҳомиладор аёлларда ҳам хореик гиперкинезлар учраб туради. Бу ҳолат, айниқса, болалик даврида кичик хорея ўтказганларда кузатилади. Шунингдек, бод касаллиги ўтказганларда ҳам ҳомиладорлик даврида хореик гипер­кинезлар ривожланиш хавфи юқори ҳисобланади. Хорея, асосан, биринчи ҳомиладорликда кузатилади. Бу ҳолат ҳомиладорлик даврида қонда эстерогенлар миқдорининг ошганлиги ва дофамин рецепторлари сезгирлиги ўзгарганлиги билан боғлиқ. Шунингдек, ҳомиладорлик даврида антифосфолипид синдром пайдо бўлса ҳам хореик гиперкинезлар ривожланади. Улар, одатда, ҳомиладорликнинг биринчи триместрида вужудга келади ва бир-икки ойдан сўнг ўтиб кетади. Баъзида туғруққа қадар гиперкинезлар сақланиб туради ва туққандан сўнг ўтиб кетади. Кейинги ҳомиладорликда хореик гиперкинезлар, одатда, кузатилмайди.

Даволаш. Енгил ҳолатларда яллиғланишга қарши ностероид (индометацин, волтарен), антигистамин дорилар (диазолин, супрастин) тавсия этилади. Шунингдек, С витамини кунига 1 г ва аскорутин кунига 2 г дан берилади. Гиперкинезлар яққол намоён бўлган ҳолатларда ва бод касаллиги хуружла­рида тана вазнидан келиб чиқиб кунига 1–1,5 мг/кг дан преднизолон тавсия этилади. Бициллинотерапия курсини ўтказиш касалликнинг узоқ давом этишини олдини олади. Бод касаллиги аниқланган беморларга бициллин 1 млн БКда ҳар 3 ҳафтада бир марта м/и га 1–2 йил давомида қилинади. Иммунитетни ошириш учун, албатта, иммуномодуляторлар қилиниши керак. Бу мақсадда иммуномодулин 1 мл дан м/и га ҳар куни ёки кунора, циклоферон 2 мл дан кунора венага ёки м/и га қилинади. Плазмаферез ўтказиш ҳам фойдалидир.

Кучли хореик гиперкинезларда галоперидол кунига 1,5–3 мг ёки пимозид 2–6 мг тавсия этилади. Шунингдек, вальпроатлар (депакин, конвулекс) кунига 10–20 мг/кг дан камида 1–2 ой мобайнида ичиш буюрилади. Тинчлантирувчи дорилардан диазепам (валиум, седуксен), феназепам ҳам гиперкинез­ларни яхши бартараф этади. Ноотроплардан фенибут (ноофен) кунига 250 мг дан 4–6 маҳал қабул қилинади.

Даволаш муолажалари узоқ вақт, яъни 2–3 ой (баъзида 6 ой) давом этади. Шунинг учун ҳам беморга руҳий ва жисмоний тинчлик яратиш ўта муҳим. Иложи борича инъекцияда бериладиган дорилар сонини камайтириш лозим. Беморни даволашда психотерапиянинг ўрни жуда катта. Бу даврда боланинг ўқишини уйда ташкил этиш мақсадга мувофиқ.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев