ЗЎРАЙИБ БОРУВЧИ СУПРАНУКЛЕАР ФАЛАЖЛИК
Зўрайиб борувчи супрануклеар фалажлик (Стил-Ричардсон-Олшевский синдроми) – нигоҳнинг вертикал фалажи, мускуллар ригидлиги, гипокинезия, дистоник гиперкинезлар ва деменция билан кечувчи зўрайиб борувчи дегенератив касаллик. 1964 йили J.C. Steele, J.C. Richardson, J. Olszewski томонидан ёзилган. Бошланиш даври 45-70 ёшларга тўғри келади ва, асосан, эркакларда учрайди. Болалик ва ўсмирлик даврида кузатилмайди. Умуман олганда, бу касаллик жуда кам учрайди. Уни биринчи бор ўрганган олимлар ҳам бир нечта беморни кузатишган, холос.
Этиопатогенези ва патоморфологияси. Этиопатогенези яхши ўрганилмаган. Офтальмоплегия ривожланиши пўстлоқ ва мия устунидаги нигоҳ марказлари орасидаги йўлларнинг дегенерацияси билан тушунтирилади. Экстрапирамидал ядролар, хусусан оқ шар, думли ядро, путамен, субталамик ядро, қора модда ва қизил ядро дегенерацияга учрайди. Бу ўзгаришлар юқори икки тепалик, кўзни ҳаракатлантирувчи нервлар ядролари, миячанинг тишсимон ядроси ва Пуркинье ҳужайраларида ҳам кузатилади. Миячанинг юқори оёқчасидан ўтувчи йўллар дегенерацияга учрайди. Тарқоқ дегенерациялар сабабли бош миянинг турли тузилмаларида нейрофибрилляр доначалар пайдо бўлади. Дофаминергик ва холинергик системаларда чуқур биокимёвий бузилишлар юзага келади.
Клиникаси. Касаллик дастлаб худди паркинсонизмга ўхшаб бошланади, яъни акинетик-ригид синдром ривожланади. Шу боис уни ХХ асрнинг 60-йилларигача паркинсонизмнинг атипик тури деб ҳисоблашган. Дастлаб секин-аста мускуллар ригидлиги, брадикинезия ва гипокинезия аломатлари пайдо бўлади. Бунинг натижасида бемор тўғри юра олмайдиган бўлиб қолади. Беморнинг қадам ташлашида мияча атаксияси аломатларини ҳам, паркинсонизм аломатларини ҳам кўриш мумкин. Маълумки, мияча атаксиясида бемор катта қадамлар ташлаб ён томонларга оғиб юради ва мускуллар тонуси пасайиб кетади. Паркинсонизмда эса мускуллар ригидлиги сабабли бемор кичик қадамлар билан юради. Супрануклеар фалажликда эса бемор мияча патологиясидаги каби катта қадамлар ташлаб юради ва шу билан бирга, паркинсонизмдаги каби қўл-оёқларда мускуллар ригидлиги кузатилади. Мана шу ҳолат тана мувозанатини тўғри ушлашга имкон бермайди ва бемор юрганда тез-тез йиқилиб тушади. Супрануклеар фалажликда бемор, асосан орқага, паркинсонизмда эса олдинга йиқилади. Катта қадамлар ташлаб юрган бемор худди оёқ-қўллари яхши букилмайдиган роботга ўхшайди. У ён томонга бурилмоқчи бўлса, роботга ўхшаб бутун гавдаси билан бурилади.
Беморда паркинсонизмга хос бошқа белгилар ҳам аниқланади, яъни гипомимия, нутқ акинезияси, микрография ва ҳ.к. Лекин паркинсонизмда учрайдиган тинч ҳолатдаги тремор супрануклеар фалажлик учун хос эмас.
Касалликнинг дастлабки босқичидаёқ психоэмоционал бузилишлар вужудга келади. Беморни ҳеч нарса қизиқтирмай қўяди, оила ёки ишдаги ўйин-кулгили вазиятларга, бола-чақаси ва умр йўлдошига эътиборсиз бўлиб қолади. Ҳатто энг яқин оила аъзолари касалликларига ҳам беэътибор бўлади. Беморда ўзига бўлган танқидий муносабат пасаяди, у тозаликка риоя қилмайди, унга танбеҳ берса асоссиз кулади ёки бақириб уришиб беради. Кейинчалик беморнинг хотираси пасая бошлайди, фикрлаш қобилияти тораяди, ақлий фаолликни талаб қилувчи ишларга нўноқ бўлиб қолади, яъни деменция ривожланади. Параллел тарзда регулятор апраксия ривожланади: бемор қўл билан бажариладиган ишларни қила олмайдиган бўлиб қолади. Чунки пешона бўлагида барча руҳий фаолиятни назорат қилувчи ва бошқарувчи учинчи функционал блок жойлашган. Унинг фаолияти бузилса, инсоннинг мақсадга йўналтирилган барча ҳаракатлари издан чиқади ва "пешона психикаси" деб аталмиш синдром ривожланади. Уларда зўраки кулиш ва йиғлаш ҳам юзага келади. Пешона атрофияси оқибатида координация бузилиб, атаксия ривожланади. Бу симптомлар пайдо бўлишига асосий сабаб – пешона пўстлоғи атрофияси ва унинг стриопаллидар система билан алоқаларининг узилишидир. Баъзида эпилептик хуружлар рўй беради.
Супрануклеар фалажлик учун энг хос бўлган белги – бу нигоҳнинг вертикал фалажи бўлиб, бунда иккала кўз пастга қараб қолади. Аммо бу симптом кейинроқ, яъни бир неча ойлардан сўнг пайдо бўлади. Птоз кузатилмайди. Кўзнинг пастга вертикал фалажи секин-аста ривожланади, иккала кўзни ҳам тепага буриш чегараланади ва кейинчалик умуман имкони бўлмайди. Иккала кўз пастга қараб қотиб қолади, кўзларни ён томонларга буриш чегараланади. Бемор ён томонларга қарамоқчи бўлса, кўзлари билан эмас, балки ўша томонга бошини буриб қарайди. У китоб ўқиётганида кўзларини ҳаракатлантириб эмас, балки бошини буриб ўқийди, ҳаракатсиз объектга нигоҳини қадаса, унга тикилиб қараб қолади.
Дистоник гиперкинезлар, асосан блефароспазм билан намоён бўлади. Блефароспазм билан биргаликда энса мушаклари ригидлиги сабабли бошнинг орқага қайрилиб қолиши кузатилади. Бу ҳолат ретроколлис деб аталади. Блефароспазм ва ретроколлис супрануклеар фалажлик учун хос бўлса-да, улар ҳар доим кузатилавермайди. Аксарият беморларда псевдобульбар фалажлик белгилари, яъни дизартрия, дисфагия ва дисфония ривожланади.
Ташхис. Супрануклеар фалажлик ташхиси касалликнинг 45 ёшдан сўнг бошланиши, нигоҳнинг вертикал фалажи, мускуллар ригидлиги, гипокинезия, псевдобульбар фалажлик, дистоник гиперкинезлар ва деменция белгиларининг бирин-кетин пайдо бўлиши, КТ ёки МРТ текширувларида пешона бўлаги, экстрапирамидал ядролар, мия устуни ва мияча атрофиясига асосланиб қўйилади. 1996 йили ушбу касаллик ташхисини қўйиш алгоритми ишлаб чиқилган (8.9-жадвал).
8.9-жадвал
Зўрайиб борувчи супрануклеар фалажлик ташхисини қўйиш алгоритми
(NINDS-SPSP бўйича, 1996).
|
А. Жуда хос белгилар |
|
1) 45 ёшдан сўнг бошланиши; 2) нигоҳнинг вертикал фалажи (юқори ёки пастга); 3) постурал нотурғунлик, касалликнинг дастлабки йиллари тез-тез йиқилиш; 4) тўхтовсиз зўрайиб бориши. |
|
Б. Ташхисни инкор қилувчи белгилар |
|
1) анамнезида энцефалит ўтказганлиги; 2) "бегона қўл-оёқлар" синдроми, мураккаб сезги бузилиши; 3) дофаминергик терапия билан боғлиқ бўлмаган галлюцинация ва алаҳсирашлар; 4) Алсхаймер типидаги деменция (кучли амнезия, афазия ва агнозия билан); 5) эрта ривожланган ва кучли ифодаланган мияча симптомлари; 6) эрта ривожланган ПВЕ (ортостатик гипотензия, импотенция, тос аъзолари дисфункцияси); 7) паркинсонизм белгиларининг асимметрик тарзда намоён бўлиши; 8) нейровизуализация текширувларида мия тўқималарида морфологик ўзгаришлар (базал ганглиялар ва мия устуни инфаркти, пешона бўлаги атрофияси); 9) Уиплл касаллиги. |
|
В. Ташхисни тасдиқловчи белгилар (буларнинг бўлиши шарт ҳам эмас) |
|
1) оёқ-қўлларнинг, асосан, проксимал қисмларида ривожланган симметрик акинезия ёки ригидлик; 2) бўйиннинг орқага қайрилиб қийшайиб қолиши (ретроколлис); 3) леводопа дорилари самарасиз эканлиги, яъни паркинсонизм белгилари йўқолмаслиги; 4) дисфагия ва дизартриянинг эрта ривожланиши; 5) нейропсихологик симптомлар, яъни апатия, абстракт фикрлаш бузилиши, нутқ фаоллиги сусайиши ва эхопраксиянинг эрта ривожланиши. |
Қиёсий ташхис. Авваламбор Паркинсон касаллиги ва турли экстрапирамидал дегенерациялар (мультисистем атрофия, кортикобазал дегенерация, Бинсвангер касаллиги) билан ўтказилади. Шунингдек, когнитив бузилишлар билан кечувчи бир қатор касалликлар, айниқса Алсхаймер ва Пик касалликлари билан ҳам қиёсий ташхис ўтказиш зарур.
Кечиши ва прогноз. Касаллик секин-аста зўрая боради, ремиссия кузатилмайди. Симптомлар бирин-кетин пайдо бўлади. Узоғи билан 3 йил ичида беморда яққол ифодаланган неврологик симптомлар шаклланади ва яна 3-5 йилдан сўнг оғир ногиронлик ривожланади. Касаллик бошланганидан 10 йил ўтиб-ўтмай бемор вафот этади.
Даволаш. Самарали даволаш усуллари йўқ. Леводопа дорилари беморнинг аҳволини бироз енгиллаштириши мумкин. Бу дорилар таъсири остида паркинсонизм белгилари камаяди холос. Бироқ ўчоқли неврологик симптомлар ривожланаверади. Кейинчалик леводопа дорилари ҳам таъсир қилмай қўяди. Психоэмоционал ва когнитив бузилишларни бартараф этиш учун антидепрессантлар, валпроатлар ва церебрал метаболиклар тавсия этилади.
Профессор Зарифбой Ибодуллаев
Ва биринчи бўлиб билинг!
