ВАН БОГАРТ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТИ
Синонимлари: нимўткир склеротик панэнцефалит, Петте–Деринг тугунли панэнцефалити.
Этиологияси. Нимўткир склеротик панэнцефалит (Ван Богарт лейкоэнцефалити) асосан қизамиқ ўтказганларда учрайди, яъни у орадан бир неча йил ўтгандан кейин ривожланади. Масалан, бола қизамиқ билан 2 ёшда касалланган бўлса, Ван Богарт лейкоэнцефалити ушбу беморда 4 ёки 10 ёшда, баъзан эса 20 ёшда ривожланади. Демак, касаллик 4-20 ёшлар орасида кўп учрайди. Ван Богарт лейкоэнцефалити кам ҳолларда қизамиққа қарши эмланганларда кузатилади. Ушбу касаллик 1945 йили L. Van Bogart томонидан ёзилган.
Ван Богарт лейкоэнцефалити билан касалланган беморнинг қони ва ликворида қизамиқ антитаначаларининг жуда юқори титри аниқланади. Ҳаттоки ўткир қизамиқ ўтказаётган болада ҳам ушбу антитаначаларнинг титри бу даража юқори бўлмайди. Шунинг учун ҳам мутахассислар Ван Богарт лейкоэнцефалитининг асосий сабабини қизамиқни келтириб чиқарувчи вирус деб ҳисоблашади.
Патогенези. Касаллик патогенезида мия тўқималарида вируслар персистенцияси ва репродукцияси иммунопатологик реакцияларни бошлаб беради. Вируслар персистенцияси (лот. persistio – доимо бўлмоқ, қолиб кетмоқ) – вирусларнинг организмда узоқ вақт қолиб кетишини билдирса, вируслар репродукцияси (лот. reproductio – қайта кўпаймоқ) эса уларнинг қайта кўпайишини англатади. Демак, қизамиқ ўтказган беморнинг қонида ва мия суюқлигида вируслар узоқ вақт қолиб кетиши ва бир неча йилдан сўнг қайта кўпайиши мумкин. Бунинг натижасида мия тўқималарида аутоиммун реакциялар ва дегенератив жараёнлар ривожлана бошлайди. Нейронлар деструкцияга (лот. destructio – бузилиш) учрайди, бош мия оқ моддасининг деярли барча қисмида склеротик жараёнлар, яъни диффуз демиелинизация кузатилади. Шу сабабли, бу касаллик склеротик лейкоэнцефалит деб аталади. Демиелинизация жараёни глиал тўқималар пролиферациясини ҳам бошлаб беради. Пролиферация – ҳужайралар сони кўпайиши, қалинлашуви, деган маънони англатади. Қаерда демиелинизация кузатилса, ўша ерда глиал тугунлар пайдо бўлаверади. Касалликнинг тугунли панэнцефалит деб ҳам аталиши шу билан изоҳланади.
Патологик жараёнлар нафақат бош мия катта ярим шарларининг оқ моддасида, балки мия устуни ва миячада ҳам кузатилади. Шунингдек, дегенератив ўзгаришлар пўстлоқ ҳужайралари ва пўстлоқ ости ядроларида ҳам рўй беради. Плазматик ва лимфоид ҳужайралар ҳисобига периваскуляр инфилтрация ҳам кузатилади. Бош мияда рўй бераётган ушбу патологик жараёнлар на ўткир, на сурункали кечадиган энцефалитларни эслатади. Шунинг учун ҳам унинг номига "нимўткир" атамаси қўшилган.
Клиникаси. Касаллик 4-20 ёшларда бошланади. Дастлаб неврастеник белгилар, яъни жаҳлдорлик, жиззакилик ва йиғлоқилик пайдо бўлади, уйқу бузилади. Бемор ҳам руҳан, ҳам жисмонан тез чарчайдиган бўлиб қолади. Кўп ўтмай, хулқ-атвор бузилишлари қўшилади, шахсият ўзгаради. У атрофдаги воқеаларга ва яқинларига бепарво бўлиб қолади. Шу билан бирга, беморда эгоизм белгилари устунлик қила бошлайди: у қизғанчиқ, яқинларига азоб берадиган, бўлар-бўлмасга жанжал чиқарадиган бўлади. Уни ота-онаси койиб қўйса, тез йиғлаб хафа бўлаверади. Бемор тўғри ва нотўғрини ажрата олмайди, унинг "айбларини" тўғри кўрсатишса буни тушунмайди. Баъзида оғир касаллик бошлаётганини нафақат унинг яқинлари, балки беморни кўрикдан ўтказаётган врач ҳам дарров пайқамайди. Чунки бемордаги ушбу ўзгаришлар неврастения ёки "бебош бола" синдромини эслатади.
Неврастеник белгилар бошланганидан 2-4 ой ўтиб-ўтмай нейропсихологик бузилишлар қўшила боради. Беморда деярли барча олий руҳий функциялар бузилади, яъни афазия, аграфия, алексия, апраксия, амнезия, анозогнозия, аутотопогнозия вужудга келади. Тез кунларда нейропсихологик бузилишларга объектив неврологик симптомлар, яъни миоклоник гиперкинезлар, торсион спазм, гемибаллизм қўшилади. Фронтоцеребелляр йўллар дегенерацияси сабабли атаксия ривожланади ва бунинг оқибатида бемор тик тура олмай, чайқалиб кетади, бировнинг ёрдами билан юра бошлайди. Деярли ушбу даврда парциал эпилептик хуружлар кузатилиб бошлайди. Ушбу лейкоэнцефалит учун доимий тарзда рўй берадиган Кожевников эпилепсияси ҳам хос. Ўз-ўзидан кулиш ва йиғлаш, овоз пардалари спазми сабабли бирдан қийқириб юборишлар рўй беради.
Беморда кучли даражада ифодаланган вегетатив бузилишлар, яъни тахикардия, тахипноэ, гипергидроз, гиперсаливация ва бошқа вазомотор симптомлар ҳам аниқланади. Касалликнинг сўнгги босқичида барча неврологик ва нейропсихологик бузилишлар кучаяди: спастик типдаги фалажликлар (гемипарез, тетрапарез) зўраяди, сенсор ва мотор нутқ бутунлай йўқолади (тотал афазия), кўрув ва эшитув агнозияси ривожланади. Бемор мустақил равишда овқатлана олмайди, унинг умумий аҳволи ҳам оғирлашиб озиб кетади.
Кейинчалик гиперкинезлар камайиб, мускуллар дистонияси ва ригидлиги кучая боради. Бора-бора децеребрацион ригидлик шаклланади, яъни барча мускуллар тонуси ошиб, беморнинг иккала қўли ёзилган ҳолда танасига пронация ҳолатида ёпишиб қолади, бармоқлари қаттиқ букилган, катта бармоғи эса ёзилган ҳолатда бўлади. Оёқлари чўзилиб, ичкарига буралган ҳолатда қотиб қолади. Оёқ панжалари эса пастга қараб букилади. Бу синдром дастлаб 1896 йили Шеррингтон томонидан экспериментал усуллар орқали ҳайвонларда ўрганилган. Кейинчалик децеребрацион ригидлик бош миянинг оғир касалликлари, яъни геморрагик инсульт, жароҳатлар, гипоксик энцефалопатия, менингоэнцефалит ва демиелинизация билан кечувчи оғир касалликларда ўрганила бошланди. Децеребрацион ригидликнинг юзага келиш механизми бош мия катта ярим шарларини мия устуни билан боғловчи йўлларнинг диффуз зарарланиши яъни, алоқаларнинг тўла узилиши билан боғлиқ. Айниқса, ушбу жараён ўрта мия ва мия устунининг орал қисми тотал зарарланганда кўп кузатилади. Децеребрацион ригидлик жуда оғир ҳолат бўлиб, ундан кейинги давр мия ўлимидир.
Кечиши ва прогноз. Касаллик ҳеч қандай ремиссиясиз зўрайиб борувчи хусусиятга эга. Клиник симптомларнинг кечишига қараб, унинг 4 босқичи фарқ қилинади.
Биринчи босқич – неврастеник ва психоэмоционал бузилишлар даври. Беморнинг хулқ-атвори ўзгара бошлайди, сал гапга уйдан чиқиб кетадиган, жаҳли чиқиб уришадиган бўлади. Атрофдагиларга ғалати, яъни хавотирли кўз билан қарайдиган бўлиб қолади. Уйқуси бузилади: аввал сийрак уйқу кузатилиб, тез уйғонадиган бўлса, кейинчалик уйқу босаверади. Кўп ўтмай нейропсихологик симптомлар, яъни афазия, апраксия, агнозия ва амнезиялар қўшилади. Интеллект ҳам пасая боради.
Иккинчи босқич – гиперкинезлар, эпилептик хуружлар, пирамидал симптомлар ва вегетатив бузилишлар даври. Улар турли даражада ифодаланган бўлиб, кучая боради. Нейропсихологик сипмтомлар янада зўраяди.
Учинчи босқич – неврологик, нейропсихологик бузилишлар кучайиб, оғир соматик бузилишлар қўшилиш даври. Нафас олиш ва ютиш издан чиқади, беихтиёрий йиғлаш ва кулиш қўшилади ёки кучаяди, бемор қуш қийқириғига ўхшаган овозлар чиқаради. Оза бошлайди.
Тўртинчи босқич – децеребрацион ригидлик, кахексия, трофик бузилишлар ва кома даври. Касалликнинг ҳар бир босқичи бир неча ойдан бир неча йилгача давом этади.
Ташхис. Ташхис қўйишда қон ва ликворда қизамиқ вирусига антитаначанинг юқори титри аниқланиши, МРТ да бош миянинг оқ моддасида бир қанча склеротик ўчоқлар шаклланиши ва ЭЭГ да юқори амплитудали патологик тўлқинларнинг диффуз тарзда пайдо бўлиши, эпилептик пароксизмлар юзага келиши эътиборга олинади.
Қиёсий ташхис. Касалликнинг дастлабки босқичларида неврастения ёки руҳий касалликлар билан қиёсий ташхис ўтказишга тўғри келади. Баъзида беморни "неврастения" ташхиси билан даволай бошлашади. Баъзан эса бундай беморлар "шизофрения" ташхиси билан руҳий шифохоналарга ётқизилади. Орадан бир неча ой ўтгач, руҳий бузилишларнинг ҳақиқий сабаби лейкоэнцефалит эканлиги маълум бўлиб қолади. Ушбу хатога йўл қўймаслик учун МРТ текширувини эрта ўтказиш зарур. Чунки бош миянинг оқ моддасида склеротик ўчоқлар клиник симптомлардан анча илгари пайдо бўла бошлайди.
Касаллик зўрайиб борувчи хусусиятга эга бўлганлиги учун уни бош мия ўсмалари, бошқа этиологияли энцефалитлар ва экстрапирамидал дегенерациялар билан қиёсий ташхис ўтказиш керак. Ташхисни тўғри аниқлаш учун қон ва ликворда ўтказиладиган серологик текширувлар ва МРТ маълумотлари ўта муҳим.
Прогноз. Ўта оғир бўлиб, касаллик бошланганидан сўнг бемор бир неча йил яшайди, холос. Баъзи ҳолларда бемор 2-3 йил ичида вафот этади.
Профессор Зарифбой Ибодуллаев
Ва биринчи бўлиб билинг!
