ВЕГЕТАТИБ НЕРВ СИСТЕМАСИ КАСАЛЛИКЛАРИ

      ПЕРИФЕРИК ВЕГЕТАТИБ ЕТИШМОВЧИЛИК

Периферик вегетатив етишмовчилик (ПВЕ) – вегетатив нерв системасининг периферик (сегментар) қисми зарарланиши сабабли юзага келадиган вегетатив бузилишлар мажмуаси. Вегетатив бузилишлар, одатда, органик этиологияли бўлиб, деярли барча ички аъзолар ва системаларнинг (айниқса, эндокрин система) турли даражадаги дисфункцияси би­лан намоён бўлади.

Эпидемиологияси. ПВЕ нинг аҳоли орасида тарқалишига оид аниқ статистик маълумотлар йўқ. Чунки адабиётларда ПВЕ, кўпинча, турли касалликларнинг клиник синдроми сифатида ёритилади. Албатта, ПВЕ нинг идиопатик турлари бундан истисно. Турли систем ва инфекцион касалликлар, метаболик ва токсик бузилишлар, паранеопластик синдромларда ПВЕ кўп учрайди. Масалан, амилоидозда 80 % ҳолатларда ПВЕ кузатилади.

Таснифи. Периферик вегетатив етишмовчиликнинг 2 тури фарқланади:

• бирламчи (идиопатик, наслий);
• иккиламчи (симптоматик).

Бирламчи ПВЕ вегетатив нерв системасининг сурункали кечувчи наслий-дегенератив касалликларидан иборат бўлиб, уларнинг этиологияси аксарият ҳолларда ноаниқ бўлиб қолади. Орстостатик гипотензия – бирламчи ПВЕ нинг яққол намояндаларидан бири.

Иккиламчи ПВЕ бошқа неврологик ва соматик касалликлар сабабли ривожланади ва деярли ҳар доим унинг этиологияси аниқ бўлади. Иккилам­чи ПВЕ ташхиси уни юзага келтирган асосий касалликни аниқлаш орқали қўйилади. Бунинг учун идиопатик ПВЕ ҳам инкор қилиниши керак.

КХТ-10 да периферик вегетатив етишмовчилик бир қатор рукнларда ёритилган (16.1-жадвал):

16.1-жадвал

Периферик вегетатив етишмовчиликнинг КХТ-10 бўйича таснифи

Ушбу тасниф асосида ПВЕ нинг бошқа клиник таснифлари ҳам ишлаб чиқилган (16.2-жадвал).

16.2-жадвал

Периферик вегетатив етишмовчилик таснифи (Low, 1996; Matias, 2000)

Этиологияси ва патогенези. Периферик вегетатив етишмовчилик сабаблари ушбу касалликнинг этиологик таснифида тўла акс эттирилган. Маълумки, ВНС периферик қисмининг зарарланиш сабаблари жуда кўп. Уларнинг ичида организмнинг систем, эндокрин ва метаболик бузилишлари алоҳида ўрин тутади. Шунингдек, аксарият вегетатив бузилишлар идиопатик, яъни наслий хусусиятга эга.

ВНС барча ички аъзолар ва системаларни иннервация қилади, уларнинг нормал фаолиятини бошқаради. Ички аъзолар ва системаларнинг вегетатив иннервацияси бузилиши сабабли организмда турли хил метаболик ва эндокрин бузилишлар вужудга келади. ПВЕ патогенезида вегетатив денервация, яъни ички аъзолар ва системалар иннервациясининг бузилиши асосий ўрин тутади. Бунда симпатик ва парасимпатик ядролар, ганглиялар, преганглионар ва постганглионар вегетатив толалар турли даражада зарарланади. Периферик ВНС нинг баъзи тузилмалари зарарланса, бошқа бирлари сақланиб қолади. ПВЕ да кузатиладиган вегетатив симптомлар – булар турли аъзолар ва системаларнинг том маънода функционал бузилишларидир. Аммо ушбу функционал бузилишлар аксарият ҳолларда органик этиология­ли бўлиб, тўқималар трофикаси ўзгариши билан ҳам кечади.

ПВЕ ичида энг кўп учрайдиган вегетатив синдромлардан бири – бу ортостатик гипотензия. Унинг ривожланиш механизми билан танишиб чиқамиз. Ортостатик гипотензия орқа миянинг ён шохчалари, периферик ва висцерал қон томирларни иннервация қилувчи эфферент симпатик вазомотор толалар зарарланиши сабабли ривожланади. Симпатик вазомотор толалар турли вазиятларда томирлар вазоконстрикциясини таъминлаб беради. Улар зарарланса, интраваскуляр босим ошган пайтда периферик томирлар вазоконстрикцияси рўй бермайди ва бунинг оқибатида систем АҚБ тушиб кетади. Систем АҚБ кескин тушиб кетса, бош мияда ўткир ишемик гипоксия ривожланади ва бемор қисқа вақтга (одатда, 10 сония) ҳушдан кетади. Бу ҳолат синкопе деб аталади.

Ортостатик гипотензия ривожланишининг яна бир неча механизмлари мавжуд бўлиб, улар қуйидагилардан иборат.

• Веналар орқали юракка қон оқиб келишининг камайиши умумий қон айланиш ҳажмини ҳам камайтиради.
• Қорин бўшлиғи ва оёқлар веналарининг симпатик денервацияси уларда веноз қон тўпланиб қолишига сабабчи бўлади.
• Қон томирлардаги барорецепторлардан интраваскуляр босим ҳақидаги маълумотнинг вегетатив марказларга етиб бормаслиги афферент вегетатив толалар дисфункциясини юзага келтиради.
• Периферик қон томирларнинг физиологик қисқариб-кенгайиш фаолияти бузилиши сабабли юрак фаолияти ва умумий қон айланиш системаси издан чиқади. Бунинг натижасида церебрал ва периферик гемодинамика кескин бузилади.
• Горизонтал ҳолатдан вертикал ҳолатга ўтганда юрак уришининг компенсатор тарзда тезлашмаслиги ва систем АҚБ тушиб кетиши мияда ўткир ишемик гипоксияни юзага келтириб, синкопе ривожланиши билан намоён бўлади.

Клиникаси. Айтиб ўтганимиздек, ПВЕ алоҳида бир касаллик эмас, балки у турли хил вегетатив бузилишлардан иборат синдромдир. Бу синдром юрак-қон томир, эндокрин, нафас олиш, ошқозон-ичак, пешоб чиқариш, жинсий фаолият бузилишлари ҳамда тери қопламлари ўзгаришларидан иборат. Бу бузилишлар турли-туман бўлиб, тахикардия, брадикардия, кардиалгия, нафас олишнинг бузилишлари, кўнгил айниш, кекириш, қусиш, оғиз қуриши, кўп сув ичиш, анорексия, эпигастрал соҳада нохуш сезгилар, абдоминалгия, ги­пергидроз, ангидроз, акроцианоз, ичаклар парези, метеоризм, қабзият, диа­рея, аноректал дисфункция, эректил дисфункция, вагинал анестезия, цисталгия, дизурия, сийишга тез-тез қатнаш, узуқ-юлуқ сийиш, сийдик тута олмаслик каби белгилар билан намоён бўлади. Албатта, бу симптомларнинг қай тарзда намоён бўлиши беморнинг қайси вегетатив типга (симпатик ёки парасимпатик) мансублигига ҳам боғлиқ.

Энди ПВЕ билан кечувчи патологиялар билан танишиб чиқамиз.

ОРТОСТАТИК (ПОСТУРАЛ) ГИПОТЕНЗИЯ СИНДРОМИ

Ортостатик гипотензия синдроми – горизонтал ҳолатда ётган бемор вертикал ҳолатга ўтганда систем АҚБ нинг кескин тушиб кетиши билан намоён бўлувчи синдром. Бу ҳолат бемор ўрнидан туриб ўтирганда ёки бироз тик турганда ҳам рўй беради. Оғир ҳолатларда бемор ҳушидан кетса, енгил ҳолатларда беморнинг боши айланиб гандираклаб кетади, кўз олди қоронғилашади ва яна ўтириб олади ёки ёнбошлаб ётади. Синкопал ҳолатда беморнинг ранги оқариб, қорачиқлари кенгаяди, АҚБ 50/30 мм сим. уст. гача тушиб кетади. Томир уриши сустлашади ва юмшоқ бўлади. Мускулларнинг умумий гипотонияси ҳам кузатилади. Синкопал ҳолат 8–10 сония давом этади.

Ортостатик гипотензия ташхисини қўйиш учун горизонтал ҳолатда ёт­ган беморнинг АҚБ ўлчанади. Кейин ўтириш ёки тик туриш тавсия этила­ди. Бир дақиқа ўтгач, АҚБ яна ўлчанади. Вертикал ҳолатда систолик босим 20 мм сим. уст. га, диастолик босим 10 мм сим. уст. га тушганда ортостатик гипотензия ташхиси қўйилади.

ПОСТУРАЛ  ОРТОСТАТИК  ТАХИКАРДИЯ  СИНДРОМИ

Горизонтал ҳолатда ётган бемор ўрнидан турганда юрак уриши жуда тезлашиб кетса, постурал ортостатик тахикардия синдроми ташхиси қўйилади. Бундай пайтда юрак уриши унинг нормал кўрсаткичларидан 30–40 % га ошади. Юрак бир дақиқада 120 маротаба ура бошлайди ва ундан ҳам ошиб кетади. Бемор яна горизонтал ҳолатда ётиб олса, тахикардия яна давом эта­ди ёки бироз пасаяди. Юрак уриши яна аввалги ҳолига қайтиши учун бемор узоқ вақт (баъзида 1 соатгача) горизонтал ҳолатда ётиши керак.

Ушбу синдром аёлларда эркакларга қараганда 5 баробар кўп учрайди. Бу синдром турли ёшда учраса-да, энг кўп кузатиладиган даври – бу ўсмирлик даври. Асосий клиник белгилари – кўз олди қоронғилашиб кетиши, бош айланиши, нафас бўғилиши, эпигастрал соҳада оғриқ пайдо бўлиши, оёқ-қўллар титраши, совуқ тер босиши ва ҳолсизланиб гандираклаб кетиш.

Бу синдром, асосан, пассив турмуш тарзи кечирувчилар, вирусли инфекцияларга тез-тез чалинадиганлар, ҳомиладор аёллар, АҚБ доимо паст юрувчилар, сурункали интоксикация ва метаболик бузилишларда кўп кузатилади. Ушбу синдром, одатда, оғир кечмайди ва бемор, кўпинча тузалиб кетади. Уни юзага келтирган сабаблар аниқланса, бемор соғлом турмуш тарзига риоя қилса ва жисмоний машқлар билан шуғулланса, бу ҳолат асоратсиз ўтиб кетади.

ОҒРИҚСИЗ  МИОКАРД  ИНФАРКТИ  СИНДРОМИ

Юрак юқори даражада ривожланган вегетатив иннервацияга эга. Юрак тўқималарида жойлашган афферент висцерал толалар зарарланса, оғриқсиз миокард инфаркти рўй беради. Бу нервлар, кўпинча ҚД да зарарланади ва шу боис, бу касалликда оғриқсиз миокард инфаркти кўп учрайди. ҚД да тўсатдан ўлиб қолиш сабаблари, кўпинча, оғриқсиз миокард инфаркти билан боғлиқ.

ШАЙ-ДРЕЖЕР  СИНДРОМИ  (МУЛЬТИСИСТЕМ  АТРОФИЯ)

Шай-Дрежер синдроми ёки мультисистем атрофия – паркинсонизм, мияча атаксияси ва вегетатив бузилишлар билан кечувчи зўрайиб борувчи дегенератив касаллик. Касаллик 40–60 ёшларда бошланади. Аёлларга қараганда эркаклар 2 баробар кўп касалланишади. Эрта ёшдагиларда бу касаллик учрамайди.

Этиологияси ва патогенези. Этиологияси номаълум. МНС ва вегетатив тузилмаларда дегенератив ўзгаришлар юзага келади ва улар зўрайиб боради. Айниқса, ВНС нинг периферик қисми, стриониграл ва пирамидал систе­ма ҳамда оливопонтоцеребелляр йўлларда кучли дегенерация кузатилади.

Клиникаси. Касаллик вегетатив бузилишлар билан бошланади, қолган неврологик симптомлар эса кейинроқ қўшилади. АҚБ кескин пасайиб бемор ўрнидан тура олмай шалпайиб ётиб қолади. Чунки бемор ўрнидан турса АҚБ кескин пасайиб дарров йиқилиб тушади. Беморда ортостатик гипотензияга хос барча симптомлар аниқланади. Шунингдек, гипо- ёки ангидроз, сийдик тута олмаслик, импотенция белгилари ривожланади. Бундай пайтда адашиб "ортостатик гипотензия синдроми" ташхиси қўйилади. Бир неча ой ёки йиллардан сўнг бу симптомларга бошқа неврологик белгилар қўшилади. Шунингдек, экстрапирамидал ригидлик, гипокинезия, тремор, атаксия, пирамидал симптомлар, мускуллар атрофияси, кўз мускуллари фалажлиги бирин-кетин пайдо бўлади ва зўрайиб боради. Касалликнинг сўнгги босқичларида когнитив бузилишлар пайдо бўлиши мумкин.

Прогноз. Касаллик тўхтовсиз зўрайиб борувчи хусусиятга эга. Бу касал­лик бошланганидан сўнг бемор 10 йилгача яшайди.

ФАБРИ  КАСАЛЛИГИ

Фабри касаллиги – болалик ва ўсмирлик даврида бошланувчи ва кучли вегетатив-висцерал бузилишлар билан намоён бўлувчи полисистем наслий касаллик.

Этиологияси ва патогенези. Х-хромосомага бириккан типда наслдан-наслга узатилади. Касаллик патогенези галактозилгидролаза ферментининг ге­нетик нуқсони билан боғлиқ. Ушбу фермент етишмовчилиги нерв системаси, периферик қон томирлар, буйрак ва бошқа аъзоларда гликолипидлар тўпланишига сабабчи бўлади. Бунинг натижасида ушбу тўқималарда метаболик ва морфологик бузилишлар ривожланади.

Клиникаси. Касаллик клиникасида периферик вегетатив бузилишлар устунлик қилади. Кўз ёши ва сўлак безларини иннервация қилувчи вегетатив ганглиялар ва нервлар зарарланлиги боис алакримия, ксерофталмия, кератит, стоматит, гингивит каби патологик синдромлар ривожланади. Болалик давридаёқ оёқ панжаларида кучли куйдирувчи оғриқлар ва ёқимсиз увишишлар пайдо бўлади. Оғриқлар ва парестезиялар доимий тарзда намоён бўлади ва зўрайиб туради. Бундай сенсор бузилишлар нафақат оёқларда, балки қўл панжалари, кўкрак қафаси ва қорин соҳасида ҳам куза­тилади. Ушбу оғриқларнинг вужудга келиши спинал ганглиялар (шу жумладан, вегетатив), спинал илдизчалар ва периферик сенсор нервлар зарарланиши билан боғлиқ. Танага кўрсатилувчи иссиқ таъсиротлар ва жисмоний ҳаракатлар бу оғриқларни кучайтириб юборади. Сезги бузилишлари гиперестезия ва баъзида гипестезия типида намоён бўлади.

Оёқ-қўлларнинг дистал қисмида турли даражада ифодаланган вегетатив-трофик бузилишлар, яъни гипо- ёки ангидроз, акроцианоз, гиперкератоз каби симптомлар юзага келади. Бу касаллик учун жуда хос бўлган симптомлардан бири – тананинг пастки қисмида ва соннинг ички юзасида диаметри 2 мм бўлган қорамтир-қизғиш доғлар ва папулаларнинг пайдо бўлиши. Шунингдек, кардиоваскуляр бузилишлар, яъни артериал гипертензия, кардиомегалия ва миокард инфаркти ривожланади. Артериал гипертензия буйракнинг юкстагломуляр аппаратида гликолипидлар тўпланиши билан боғлиқ. Ҳали 20 ёшга етмаган беморда ишемик ва геморрагик инсультлар ривожланиши ҳам мумкин. Юрак-қон томир касалликларининг эрта ривожланиши артерияларда гликолипидлар тўпланиши ва атеросклерознинг эрта ривожланиши билан боғлиқ.

ПЕРИФЕРИК  ВЕГЕТАТИВ  ЕТИШМОВЧИЛИКДА ДАВОЛАШ  ТАМОЙИЛЛАРИ

ПВЕ билан беморларни даволаш ушбу бузилишлар этиологиясига боғлиқ. Бирламчи, яъни идиопатик ПВЕ да даволаш ўта мушкул ҳисобланади. Бу касалликлар наслий этиологияли бўлганлиги боис зўрайиб бораверади. Иккиламчи, яъни симптоматик ПВЕ да даволаш муолажалари аксарият ҳолларда ижобий натижа беради.

Ортостатик гипотензия. Ортостатик гипотензия билан беморларни даволашда кўп суюқлик ичиш ва ош тузини кўпроқ истеъмол қилиш тавсия этилади. Қабул қилинадиган бир кунлик суюқлик миқдори 3 литрни ташкил қилиши керак. Бу суюқлик оддий сув, шарбат, қора чой ва қаҳвадан иборат бўлади. Суюқлик циркуляция қилувчи қон ҳажмини оширади ва ортостатик гипотензия белгиларини камайтиради. Организмга кунига 5–7 г ош тузи ҳам тушиши лозим. Бунинг учун бемор тузланган балиқ, помидор, бодринг каби озиқ-овқатларни кўпроқ истеъмол қилиши керак. Оёқларга эластик пайпоқлар кийиш ва белга эластик бандажлар тақиш периферик вазодилатациянинг олдини олади.

Горизонтал ҳолатда ётган беморнинг боши 30 градусга кўтарилган бўлиши лозим. Даволаш давом этаётган даврда беморга кўп тик турмаслик, бир ҳолатда кўп ўтирмаслик, хамир овқатларни тўйиб емаслик тавсия этилади. Спиртли ичимликлар ичиш ман этилади. Иссиқ ҳавода юриш ва иссиқ душлар қабул қилиш ҳам мумкин эмас.

Фармакологик дори воситалардан 2 мл кофеин куннинг биринчи ярмида м/и қилинади. Шунингдек, флоринеф ёки кортинефни 0,05 мг кечқурун ётишдан олдин ичиш буюрилади. Унинг дозаси ҳар ҳафтада ошириб бори­лади ва 0,1-0,4 мг дан кунига 2 маҳал ичишга ўтилади.

Симпатомиметиклардан эфедрин кунига 12,5–25 мг, мидодрин (гутрон) 2,5 мг кунига 2 маҳал, (заруратга қараб 10–20 мг), метилфенидат (риталин) 5–10 мг кунига 3 маҳал овқатдан 15–30 дақиқа олдин, фенилпропаноламин (про-пагест) 12,5–25 мг кунига 3 маҳал (заруратга қараб 50–75 мг), дигидроэрго­тамин 2,5–10 мг дан кунига 2–3 маҳал ичиш тавсия этилади. Анемия билан биргаликда намоён бўлувчи ортостатик гипотензияда эритропоэтин (рекормон, эпостин) 50 МЕ/кг в/и ёки т/о ҳафтасига 1–2 марта қилинади.

Постурал ортостатик тахикардия синдроми. Тахикардияни бартараф этиш учун бета-адреноблокаторлар кам дозада тавсия этилади. Бунинг учун пропранолол кунига 10–40 мг дан ичишга буюрилади.

Сийиш бузилишлари. Ушбу бузилишлар сийдик тута олмаслик, унинг тезлашуви ва ушланишлари билан кечади. Даволаш муолажалари сийиш бузилишлари турига қараб ўтказилади. Сийдик тута олмаслик ва тез-тез сийишларда миотроп спазмолитиклар тавсия этилади. Бу мақсадда дриптан 5 мг (1 табл.) ёки спазмекс 5 мг (1 табл.) кунига 3 маҳалдан берилади.

Тез-тез сийишларни бартараф этиш учун антидиуретик гормонлар қўлланилади. Масалан, десмопрессинни (минирин) 100–400 мкг дан ичиш буюрилади ёки 10–40 мкг интраназал йўл билан юборилади. Шунингдек, кичик тос аъзоларини машқ қилдириш ҳам тез-тез сийишларни камайтиришга ёрдам беради. Бунинг учун беморнинг ўзи ихтиёрий равишда сийдик қовуғини (қовуқни) қисқартирувчи машқларни кунига 10–15 маротаба бажаради. Шунингдек, қовуқ соҳаси енгил айланасимон шаклда силанади ёки паст частотали токларда электростимуляция қилинади. Қовуқ соҳасини босиб кучли массаж қилиш ёки тез-тез электростимуляция қилавериш асло мумкин эмас! Бунинг оқибатида қовуқ атонияси ривожланиши мумкин.

Сийдик ушланишлари ва шу сабабли қийналиб сийишларда холинэргик дорилар ишлатилади. Бунинг учун карбахолин, ацеклидин, прозерин, нейромидин қўлланилади.

Ички сфинктерлар спазмини юмшатиш учун альфа-адреноблокаторлар тавсия этилади. Бу мақсадда алфузозин 5 мг, тамсулозин 0,1–0,4 мг, доксазозин 4–8 мг, теразозин 2,5–5 мг кечқурун ётишдан олдин ичилади. Айниқса, празозин самаралидир. Прозазинни дастлабки ҳафтада 0,5 мг дан 3 маҳал, кейинги ҳафтада 2 мг дан 2 маҳал, учинчи ҳафтада 1 мг дан кунига 3 маҳал ичиш буюрилади. Ташқи сфинктерлар спазмини пасайтириш учун миорелаксантлар, яъни баклофен, тизанидин қабул қилинади.

Ичаклар парезини бартараф этиш. Бу мақсадда кам-камдан тез-тез овқатланиш тавсия этилади. Бемор енгил ҳазм бўладиган овқатлар тановвул қилиши ва ёғли овқатларни чеклаши лозим. Дорилардан церукал 5–20 мг, мотилиум 10 мг, координакс 5–10 мг дан кунига 3–4 маҳал овқатланишдан ярим соат олдин ичиш буюрилади. Антихолинэстераз дорилардан калимин 60 мг дан кунига 3 маҳал ичишга тавсия этилади.

Гипогидроз, алакримия, ксеростомияларда даволаш муолажалари. Гипо- ва ангидрозларда беморнинг танаси ёғли косметик кремлар билан мас­саж қилинади. Бемор яшайдиган хоналар тоза ва нам бўлиши, ўта иссиқ ва совуқ бўлмаслиги лозим. Бунинг учун хонада иссиқлик даражасини ўлчовчи термометр ўрнатилиши мақсадга мувофиқ. Бемор кийган кийимлар ҳам танага ҳавони бемалол ўтказадиган бўлиши керак.

Алакримияда (кўз қуриши) кўз ёши секрециясини стимуляция қилиш мақсадида пилокарпин 5 мг дан 1 маҳал тил остига қўйиб сўриш учун буюрилади. Бром-гексин 48 мг дан кунига 3 маҳал ичилади. Кўз ёши йўллари тиқилиши билан боғлиқ ксерофталмияларда оператив муолажалар ҳам ўтказилади.

Ксеростомияни (оғиз қуриши) бартараф этиш учун сўлак безлари стимуляция қилинади. Бу мақсадда тил остига пилокарпин 5 мг кунига 1 маҳал, никотин кислотаси 0,05–0,1 г кунига 3 маҳал, А витамини 50000–100000 ҲБ/ кун, калий йодид 0,5–1 г кунига 3 маҳал ичиш буюрилади. Сўлак консистенциясини ўзгартириш учун бромгексин 1 табл. кунига 3–4 маҳал ичишга тавсия этилади.

Прогноз. Бирламчи ПВЕ да касаллик прогнози ёмон ҳисобланади. Иккиламчи ПВЕ да касаллик прогнози уни келтириб чиқарган асосий касалликка боғлиқ ва кўп ҳолларда ижобий натижа билан тугалланади.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев