МИАСТЕНИЯ

Миастения (myasthenia gravis) – мускулларнинг тез толиқиши билан кечувчи сурункали аутоиммун касаллик. КХТ-10 да "Миастения" касаллиги G70 кодида Myasthenia gravis ва нерв-мускул синапсининг зарарланиши деб келтирилган.

Эпидемиологияси. Миастения тарқалиши 100 000 аҳоли сонига 10–24 кишини ташкил қилади. Бу касаллик ҳар қандай ёшда, яъни эрта болалик даврида ҳам, кексалик даврида ҳам ривожланади. Аммо миастения 20–40 ёшларда кўп учрайди. Аёллар эркакларга қараганда 2–3 баробар кўп касалланишади.

Миастениянинг халқаро таснифи. 1959 йил Лос-Анжелесда миастениянинг халқаро таснифи қабул қилинди ва у ҳозиргача барча давлатларда қўллаб келинмоқда (6.1-жадвал).

6.1-жадвал

Миастениянинг халқаро таснифи 

1. Тарқалган миастения
2. Неонатал миастения
3. Туғма миастения
4. Офталмопарез ёки офталмоплегия билан намоён бўлувчи тури
5. Болалар оилавий миастенияси
6. Ювенил миастения
7. Катталарнинг тарқалган миастенияси:

• енгил
• оғир
• яшин тезликда
• кеч бошланувчи оғир тури
• мушаклар атрофияси билан кечувчи миастения______________________________________

1. Кўз миастенияси
2. Ювенил миастения
3. Катталар миастенияси     

Этиологияси ва патогенези. Миастения этиологияси тўла ўрганилмаган. Унинг ривожланишини, асосан, тимус патологияси билан боғлашади. Чунки миастенияда 80 % ҳолатларда тимус патологияси, яъни 65-70 % гипер­плазия ва 10-15 % тимома аниқланади. Қолган ҳолатларда тимус патология­си аниқланмайди. Миастения баъзида полимиозит, Хашимото бўқоғи, СҚБ, ревматоид артрит, лимфосаркома, саркоидоз каби бир қатор аутоиммун касалликлар билан бирга учрайди. Мутахассислар ушбу касалликларни юзага келтирувчи этиологик омиллар ўхшаш бўлиши мумкин, деб ҳисоблашади.

Миастения ривожланишида пресинаптик ва постсинаптик мембраналарнинг туғма нуқсони ҳам муҳим аҳамиятга эга деб ҳисобланади. Ушбу нуқсонлар сабабли синаптик фаолият бузилади ва миастения белгилари пай­до бўла бошлайди. Турли вирусли инфекциялар ушбу патологик жараёнларни бошлаб беришга туртки бўлади.

Миастениянинг тимус фаолияти билан боғлиқ патогенези бирмунча яхши ўрганилган. Тимус иммун жараёнларда фаол иштирок этувчи ички секре­ция бези бўлиб, унинг зарарланиши кучли аутоиммун бузилишларни юзага келтиради. Ҳануз номаълум бўлган этиологик омиллар таъсири остида тимуснинг баъзи ҳужайралари катта миқдорда антигенлар ишлаб чиқаради. Организмда ушбу антигенларга нисбатан антитаначалар ҳосил бўлади, яъни қонда ацетилхолин рецепторларига қарши антитаначалар миқдори ошиб кетади. Антитаначалар нерв-мускул синапсларининг постсинаптик мембранасида жойлашган холинорецепторларни зарарлайди ва натижада уларнинг сони камая бошлайди. Холинорецепторлар – ацетилхолинга таъсирланувчи рецепторлар. Маълумки, ацетилхолин нерв-мускул синапси медиатори ҳисобланади. Ацетилхолин ҳаракат нервлари ўсиқчаларининг охирги қисмида ишлаб чиқарилади ва пресинаптик везикулаларда тўпланади. Ушбу везикулалардан синаптик ёриққа ажралиб чиққан ацетилхолин постсинаптик рецепторларда жойлашган холинорецепторлар орқали қабул қилиб олинади. Бу жараёнлар натижасида импульслар ҳаракат нейронларидан синапслар орқали мускулларга ўтади ва улар қисқаради. Миастенияда ушбу физиологик жараён бузилади ва у мускулларнинг тез толиқиши билан намоён бўлади. Ушбу касаллик учун мускулларнинг тез толиқиши жуда хос бўлганлиги боис, "Миа­стения" атамаси таклиф қилинган (T. Willis, 1862 й). "Миастения" – мускул­лар кучсизлиги, толиқиши деган маънони англатади.

Клиникаси. Миастения учун мускулларнинг танлаб зарарланиши хос, яъни баъзи мускуллар зарарланиб, қолганлари сақланиб қолади. Энг кўп зарарланадиган мускуллар – булар юқори қовоқни кўтарувчи ва куз­ни ҳаракатлантирувчи мускуллар. Птоз, яримптоз, диплопия ва кўз ҳаракатларининг чекланиши миастения учун жуда хос симптомлар. Улар касалликнинг бошланғич давридаёқ пайдо бўлади. Агар яримптоз кузатилган беморга кўзларни бир неча бор юмиб-очиш сўралса, унинг кўзлари тўла юмилиб қолади, яъни птоз ривожланади. Юқори қовоқлари бироз тушган ва бошини сал кўтариб кўз остидан қарайдиган беморга кўзи тушган ҳар қандай невропатолог хаёлидан "Бу беморда миастения касаллиги борга ўхшайди" деган фикр ўтади (6.6-расм).

6.6-расм. Миастенияда полуптоз.

Миастения учун мимик мускуллар зарарланиши ҳам жуда хос. Мимик мускуллар кучсизлиги натижасида бемор оғзини тўла очиб бемалол кула олмайди. У кулганда юқори лаби бироз кўтарилади холос, пастки лаби ва оғиз учлари эса деярли қимирламайди. Чайнов мускуллари ҳам кўп зарар­ланади: бемор овқатни узоқ вақт чайнай олмайди, қанча кўп чайнаса, чайнов мускуллари шунча кўп толиқаверади. Бундай беморнинг оғзи ярим очиқ ҳолда қолади. Шунинг учун ҳам улар иложи борича овқатнинг гўштини емасликка ҳаракат қилишади. Баъзида бемор узоқ вақт зўрға чайнаган овқатини ютолмай қийналади ва овқат оғзида қолиб кетади. Бу ҳолат бульбар мускуллар фалажлиги сабабли рўй беради. Мимик ва бульбар мускуллар фалажлиги оқибатида баъзан оғиздан сўлак оқиши кузатилади.

Миастениянинг бульбар турида, асосан, юмшоқ танглай ва тил-ҳалқум мускуллари зарарланади. Манқаланиб гапириш (дисфония) миастениянинг бульбар тури учун жуда хос. Шикоятларини сўзлаётган бемордан баланд овозда гапириш сўралса, бироздан сўнг унинг овози секинлашиб сўниб қолади. Беморга гапиришда яна давом этиш сўралса, у энди буни эплай олмайди, яъни паст овозда ва тўхтаб-тўхтаб гапира бошлайди. Енгил кўринишда дисфагия ва дизартрия ҳам кузатилади.

Эслатма. Миастениянинг бульбар турида танглай рефлекслари сақланган бўлиши, уни бошқа этиологияли бульбар фалажликлардан фарқловчи муҳим белгидир.

Дастлаб кўз атрофи мускулларида бошланган миастения белгилари кейинчалик чайнов ва мимик мускулларга ўтиб, сўнгра бульбар мускулларга тарқалади. Миастения 70 % ҳолатларда кўз мускуллари зарарланиши билан бошланади. Бульбар мускуллар зарарланиши билан бошланадиган миастения жуда кам учрайди ва у 20 % ни ташкил қилади. Қайси мускул зарарлана бошлашидан қатъи назар, 80 % ҳолатларда миастения белгилари тананинг бошқа мускулларига тарқайди. Демак, миастениянинг тарқалган тури кўп учрайди. Унинг ушбу турида тананинг бир қатор мускуллари, яъни бўйин, елка, қўл ва оёқ мускулларида толиқиш кузатилади. Проксимал мускуллар дистал мускулларга қараганда кўпроқ толиқади. Бундай беморлар ҳар қандай жисмоний фаолиятдан кейин ҳам чарчаб қолишади. Айниқса, ўтириб-туриш ёки қўл панжасини букиб-очиш илтимос қилинса, бемор тез чарчайди.

Мускуллар тонуси ўзгармайди ёки бироз пасаяди. Атрофия ҳам кузатилмайди, бироқ у касалликнинг сўнгги босқичларида пайдо бўлиши мумкин. Пай рефлекслари ўзгармайди, патологик пирамидал симптомлар кузатил­майди. Мабодо улар кўзга ташланса, демак, бошқа ёндош касалликлар сабабли пайдо бўлган. Сезги бузилишлари кузатилмайди. Тос аъзолари функцияси сақланган бўлади.

Мускуллар толиқиши миастениянинг ҳар кандай тури учун хос. Ҳаракатланиш кўпайган сайин мускуллар толиқиши кучайиб боради. Бироз дам олгандан ёки ухлаб тургандан сўнг мускуллар кучи яна тикланади. Миасте­ния билан касалланган 23 яшар М. исмли беморнинг дастлабки шикоятларидан бирини келтириб ўтамиз: "Доктор, мен эрталаб уйғонсам ўзимни худди соғ одамдек ҳис қиламан, кўзларимни бемалол очиб-юмаман, юз-қўлимни ва тишларимни қийналмасдан юваман, овозим яхши чиқади, эрталаб нонушта қилсам оғзим чарчамайди, овқатни бемалол чайнайман ва бемалол юта оламан. Лекин орадан 2–3 соат ўтгач, кўзларим юмила бошлайди, юқори қовоғимни ҳеч кўтара олмайман, нарсалар иккита кўринади, овозим пасаяди, манқаланиб гапира бошлайман, нонниузоқ чайнай олмайман, оғзим тез чарчаб қолади, чайнаган овқатимни зўрға қийналиб ютаман. Агар 2 со­ат ухлаб турсам яна аввалги соғлом ҳолимга қайтаман. Бироқ, кечга бориб яна аҳволим ёмонлашади".

Касаллик турлича кечади, унинг белгилари гоҳида кучаяди, гоҳида узоқ давом этувчи ремиссия пайдо бўлади. Аммо тўла ремиссия кузатилмайди ва миастениянинг баъзи белгилари сақланиб қолади. Инфекцион ва систем касалликлар мазкур касалликнинг янада қўзғалишига, баъзида эса миастеник криз ривожланишига сабаб бўлади.

Миастенияда ташқи нафас мускуллари ҳам зарарланади ва у нафас олишнинг бузилиши билан намоён бўлади. Нафас олишда иштирок этувчи мускуллар тўсатдан зарарланса, бемор нафас ололмай бўғилиб қолади. Агар беморга зудлик билан прозерин қилинмаса ёки сунъий нафас олдириш системасига ўтказилмаса, ҳаёт учун ўта оғир вазият юзага келиши мумкин. Тўсатдан пайдо бўладиган бундай ҳолат миастеник криз деб аталади. Кўпинча миастеник криз кучли эмоционал стресс ёки ўткир вирусли инфекциядан сўнг ривожланади. Миастеник кризда нафақат нафас олиш мускуллари, бал­ки бульбар мускуллар ва оёқ-қўлларнинг мускуллари ҳам тўсатдан зарарлана­ди. Баъзида миастеник криз енгил ўтади ва 2–3 мл прозерин инъекцияси би­лан ўтиб кетади. Аксарият ҳолларда беморни зудлик билан реанимация бўли-мига ётқизиш ва нафас олиш фаолиятини тиклашга тўғри келади. Бу пайтда мавжуд бўлган бошқа касалликларни ҳам аниқлаш чораларини кўриш керак. Баъзида миастеник кризлар тиреотоксик кризлар билан биргаликда кечади.

Миастения турлари

1. Туғма миастения – энди туғилган болада офталмоплегия билан намоён бўладиган миастения. Ўғил болалар қиз болаларга қараганда 2 баробар кўп касалланишади. Аутосом-доминант типда наслдан-наслга ўтади. Бола офталмопарез билан туғилади: унда икки томонлама птоз аниқланади ва кўз олмалари ҳаракати чегараланган бўлади. Бола улғайган сайин офталмопарез тўла офталмоплегияга ўтади, яъни унинг иккала кўзи юмилиб қолади ва кўз олмалари деярли ҳаракатланмайди. Мимик мускулларда енгил толиқиш кузатилади. Оёқ-қўллар мускуллари соғлом ҳолатда қолади ёки енгил фалажлик аниқланади.

Ташхисни тўғри аниқлаш деярли қийинчилик туғдирмайди. Туғма миастенияни неонатал миастениядан фарқлаш керак. Агар бола туғилгандан сўнг унда икки томонлама птоз, кўз ҳаракатлари чегараланиши кузатилса ва ушбу белгилар кучайиб бораверса, туғма миастения ташхиси қўйилади. ЭМГ текширувида миастеник реакциялар аниқланади. Агар миастения бел­гилари бир неча кун ичида ўтиб кетса, демак, болада неонатал миастения ривожланган. Неонатал миастения симптомлари енгил кечади.

Туғма миастенияда прозерин синамаси миастения белгиларини бироз пасайтиради, холос. Бироқ у офталмоплегия белгиларига деярли таъсир этмайди. Айрисимон безни операция қилиб олиб ташлаш ва гормонлар билан даволаш ҳам бефойда.

2. Неоанатал миастения – энди туғилган чақалоқларда кузатилувчи ва ўтиб кетувчи (транзитор) миастеник ҳолат. Ушбу транзитор ҳолат миастения билан касалланган оналардан туғилган болаларнинг 10–15 % ида учрайди. Бунинг сабаби миастения билан касалланган онадан ацетилхолин рецепторларига қарши антитаначаларнинг йўлдош орқали болага ўтиши билан тушунтирилади. Аммо нима учун ушбу ҳолат касал онадан туғилган чақалоқларнинг барчасида ҳам кузатилмаслиги ноаниқ бўлиб қолмоқда. Бундай болалар, одатда, йиғламай туғилади. Чақалоқдаги миастения белгилари даражаси онасидаги касаллик белгилари даражасига ёки касаллик давомийлигига боғлиқ эмас. Чақалоқ онасининг кўкрагини эмаётганда тез чарчаб қолади, сутни юта олмай қалқиб кетади, қийналиб нафас олади, барча мускулларда гипотония кузатилади. Миастения белгилари бола туғилгандан бир неча соат ўтгач пайдо бўлади ва 3–10 кунгача сақланади, сўнгра яна ўтиб кетади. Шу боис, неонатал миастениянинг иккинчи номи транзитор миастениядир. Баъзида касаллик белгилари 2 ойгача сақланади. Неонатал миастения бола улғайгандан кейин миастениянинг бошқа турларига ўтмайди.

Қиёсий ташхис. Миастениянинг барча турларини унга ўхшаш турли касалликлар ва синдромлар билан қиёслаш керак бўлади. Қиёслаш керак бўлган касалликлар – сурункали зўрайиб борувчи ташқи офталмоплегия, окулофарингеал миодистрофия, орқа бириктирувчи артерия аневризмаси, неврасте­ния ва истерик синдромлар, интракраниал ўсмалар, краниал ва бошқа полиневропатиялар, ботулизм, полимиозит, Ламберт-Итон синдроми, тиреоток-сик офталмоплегия, D-пеницилламин таъсирида ривожланган миастеник син­дром, антибиотиклар таъсирида ривожланган миастеник синдром.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев