МИОКЛОНИК-АСТАТИК ЭПИЛЕПСИЯ

Миоклоник-астатик эпилепсия – миоклоник-астатик хуружлар билан намоён бўлувчи тарқалган криптоген эпилепсия. Касаллик 1-5 ёшларда бошланади. Сабаби ноаниқ бўлганлиги боис криптоген эпилепсия гуруҳига киритилган.

Клиникаси. Миоклоник ва миоклоник-астатик хуружлар - ушбу эпилепсиянинг асосий клиник симптомларидир. Аммо баъзида эпилептик хуружлар тарқалган тоник-клоник хуружлар билан бошланади ва уларнинг кетидан миоклоник-астатик хуружлар қўшилиб келади. Миоклоник ва миоклоник-астатик хуружлар оёқ-қўлларда тўсатдан пайдо бўлувчи кичик амплитудали титроқлар билан намоён бўлади ва хуруж пайтида бола йиқилиб тушади. Бу пайтда гавдани олдинга букиб-ёзувчи ва буровчи титроқлар ҳам кузатилади.

Хуружлар ҳар доим ҳушнинг йўқолиши билан намоён бўлади ва кўпинча, эрталаб рўй беради. Эплилепсиянинг ушбу турида 40 % ҳолатларда абсанслар ҳам кузатилади. Баъзида фокал эпилептик хуружлар пайдо бўлади. Демак, миоклоник-астатик эпилепсия полиморф эпилептик хуружлар билан кечувчи эпилепсиядир. Булар – миоклоник ва миоклоник-астатик, тарқалган тоник-клоник, абсанслар ва фокал хуружлар.

Электроэнцефалография. ЭЭГ да асосий биоэлектрик фаоллик секинлашади ва частотаси 3-4 Гц бўлган тарқалган пик-тўлқинли комплекслар пайдо бўлади. Касаллик прогнози турлича.

МИОКЛОНИК АБСАНСЛАР БИЛАН КЕЧУВЧИ ЭПИЛЕПСИЯ

Миоклоник абсанслар билан кечувчи эпилепсия – елка ва қўлларда симметрик тарзда кузатиладиган миоклония билан кечувчи эпилепсия. Касаллик 1-7 ёшларда бошланади.

Клиникаси. Асосий клиник белгиси – миоклоник абсанслар. Миоклоник абсанслар ушбу эпилепсия учун шу даражада хоски, ҳатто улар касаллик атамасида акс этган. Миоклоник абсанслар тўсатдан пайдо бўлади ва интенсив тарзда кечади. Бунда елка ва иккала қўлда симметрик тарзда пайдо бўлган миоклоник титроқлар ҳушнинг йўқолиши билан юз беради. Тўсатдан пайдо бўлган миоклоник абсанслар 10-20 сония давом этиб, дарров ўтиб кетади. Бир кунда кузатиладиган абсанслар сони 30-40 тадан ошади. Хуружлар пайтида нафақат елка ва қўлларда, балки бошда ҳам титрашлар кузатилади.

Агар врач миоклоник абсансларни ўз кўзи билан кўрмоқчи бўлса, боладан чуқур-чуқур нафас олишни сўрашнинг ўзи кифоя. Бу пайтда унда миоклоник хуружлар пайдо бўлади. Чунки гипервентиляция ҳар қандай абсансларни қўзғовчи асосий омилдир. Баъзида тарқалган тоник-клоник хуружлар ҳам рўй беради. ЭЭГ да бошқа абсанслардаги каби частотаси 3 Гц бўлган билатерал-синхрон типдаги пик-тўлқинлар аниқланади.

Прогноз оғир. Чунки, бу эпилепсия фармакорезистент эпилепсиялар турига киради.

ТАРҚАЛГАН ВА ФОКАЛ ХУРУЖЛАРГА ХОС БЕЛГИЛАР БИЛАН КЕЧУВЧИ ЭПИЛЕПСИЯ ВА ЭПИЛЕПТИК СИНДРОМЛАР

Неонатал хуружлар.
Эрта болалик даврининг оғир миоклоник эпилепсияси.
Секин уйқу даврида узлуксиз пик-тўлқинлар билан намоён бўлувчи эпилепсия.
Орттирилган эпилептик афазия (Ландау-Клеффнер синдроми).
Эпилепсиянинг таснифлаб бўлмайдиган бошқа турлари.

НЕОНАТАЛ ХУРУЖЛАР

Неонатал хуружлар янги туғилган чақалоқларда кузатилади. Уларни келтириб чиқарувчи асосий сабаблар: асфиксия, бош мия жароҳатлари, субдурал гематома, мияга қон қуйилиши, туғма аномалиялар, гипокальциемия, гипогликемия, гипернатриемия, гипонатриемия, менингит, энцефалит, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпетик инфекциялар, пиридоксин (В₆ витамини) етишмовчилиги, аминокислоталар алмашинувининг бузилиши, тубероз склероз, факоматозлар, галактоземия, оилавий эпилепсия.

Клиникаси. Неонатал хуружлар, асосан, фокал, тоник, клоник ва миоклоник хуружлардан иборат. Миоклоник хуружлар кўз олмасининг ротатор нистагмга ўхшаб титрашлари, кўзнинг ярим юмилиб-очилиши, қошлар пирпираши, мимик мускуллар учиши, лаблар титраши, тилни чиқариб-олиш, лунжларни ўйнатиш каби ҳаракатлар билан намоён бўлади. Тоник хуружлар пайтида боланинг боши орқага қайрилиб қўл ва оёқлари чўзилиб қотиб қолади.

Клоник хуружлар, кўпинча, бир томонда қўл ёки оёқнинг клоник титрашлари билан кечади. Оёқлардаги клоник ҳаракатлар баъзида велосипед ҳайдагандек ҳолатни эслатади. Баъзида эпилептик хуружлар фокал хуружлар билан бошланиб, сўнгра тарқалган хуружларга ўтади.

Даволаш. Неонатал хуружларни бартараф этишда, асосан, фенобарбитал, диазепам ва В₆ витамини қўлланилади. Неонатал хуружлар прогнози уни келтириб чиқарган сабабга боғлиқ. Этиологик омил тўғри аниқланиб даволаш муолажалари ўтказилса, неонатал хуружлар асоратсиз ўтиб кетади.

ЭРТА БОЛАЛИК ДАВРИНИНГ ОҒИР МИОКЛОНИК ЭПИЛЕПСИЯСИ

Эпилепсиянинг ушбу оғир тури 1-2 ёшдаги болаларда учрайди. Касалликнинг асосий белгиси – боланинг ҳушдан кетиши билан намоён бўлувчи оғир миоклоник хуружлар. Шу билан бир қаторда абсанслар ва тоник типдаги фокал хуружлар ҳам кузатилади. ЭЭГ да спайк-тўлқинлар комплекси аниқланади. Бола психомотор ривожланишдан орқада қолади, пирамидал симптомлар ва атаксия ривожланади.

ОРТТИРИЛГАН ЭПИЛЕПТИК АФАЗИЯ

(ЛАНДАУ-КЛЕФФНЕР СИНДРОМИ)

Ландау-Клеффнер синдромининг асосий белгилари – афазия ва эпилептик хуружлар. Катта ёшдагиларда бу касаллик учрамайди. Касаллик 3-8 ёшлардаги болада аввал сўз бойлигининг камайиши, бошқаларнинг гапига тушунишнинг қийинлашуви билан бошланади. Бора-бора боланинг нутқ фаолияти бутунлай издан чиқиб, сенсомотор афазия ривожланади. Нутқ бузилишлари билан биргаликда ёки бироз кейин эпилептик хуружлар пайдо бўлади. Баъзида касаллик эпилептик хуружлар билан бошланади, сўнгра эса нутқ бузилишлари қўшилади. Эпилептик хуружлар, асосан, тарқалган тоник-клоник ва фокал хуружлар кўринишида бўлади.

Аксарият ҳолларда хулқ-атвор бузилишлари кузатилади. ЭЭГ текширувида доминант ёки иккала ярим шарда ҳам спайк-тўлқинлар комплекси аниқланади (10.14-расм).

10.14-расм. Ландау-Клеффнер синдромида уйқуда рўй берган эпилептик статус, 8 ёшли бола.

Бола 12-15 ёшларга етмасдан унинг нутқи тикланади (бироқ тўла эмас), эпилептик хуружлар тўхтайди, миянинг биоэлектрик фаоллиги ижобий томонга ўзгаради. Касаллик этиологияси ноаниқлигича қолмоқда.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев