МУСКУЛЛАР ХОЛСИЗЛИГИ СИНДРОМИ

Неврология амалиётида жуда кўп касалликлар мускуллар холсизлиги билан намоён бўлади. Мускуллар кучининг пасайиши ва фаол ҳаракатнинг сустлашуви кузатиладиган турли хил патологик ҳолатларга умумлаштириб мускуллар холсизлиги синдроми деб айтилади. Бу синдромнинг енгил, ўртача ва оғир турлари фарқланади. Ривожланиш тезлигига қараб ўткир, нимўткир ва секин ривожланувчи турлари ажратилади. Маълумки, неврология амалиётида фалажлик атамаси кенг қўлланилади. Мускуллар кучининг пасайишига фалажлик деб айтилади. Фалажлик бор-йўқлигини аниқлаш учун барча скелет мускулларида мускуллар кучи текширилади. Мускуллар кучи пассив ҳаракатларни текшириш пайтида аниқланади. Бунинг учун текширилувчи мускуллар врач томонидан букиб-ёзилади. Бемор эса бу ҳаракатларга қаршилик кўрсатади. Масалан, врач икки бошли мускул кучини текшираётганда тирсакда букилган қўлни ёзмоқчи бўлса, бунга бемор қаршилик кўрсатади. Агар врач қаршиликни енга олмаса, мускул кучи 5 балл деб баҳоланади. Тўла фалажлик (плегия) 0 балл қилиб белгиланади. Тўла фалажликда актив ҳаракатлар умуман бўлмайди, яъни плегия ривожланган бўлади. Мускуллар кучи 4 балл бўлса – енгил фалажлик (енгил парез), 3 балл бўлса – ўртача фалажлик (ўртача парез), 1-2 балл бўлса – оғир фалажлик (оғир парез) деб айтилади.

Нерв системасининг турли соҳалари зарарланишлари билан боғлиқ фалажликлар кўп учрайди. Уларнинг баъзилари билан танишиб чиқамиз.

Нерв системаси касалликларида мускуллар холсизлиги синдроми  

Ҳақиқий фалажликлар марказий ва периферик нерв системасининг ҳаракат йўллари (пирамидал йўллар) зарарланганда ривожланади (2.16-жадвал).

2.16-жадвал

Марказий ва периферик фалажликнинг асосий белгилари

2.17-жадвал

Фалажлик турлари

Локализациясига қараб церебрал, спинал ва периферик типдаги фалажликлар фарқланади. Церебрал типдаги фалажликлар бош миянинг ҳаракат марказлари ва ўтказувчи йўллари зарарланганда кузатилса, спинал типдаги фалажликлар – орқа мия зарарланганда рўй беради. Периферик типдаги фалажликлар эса ПНС тузилмалари зарарланганда кузатилади. Улар ҳақида батафсил тўхталиб ўтамиз.

Марказий типдаги фалажликлар бош мия катта ярим шарларининг олдинги марказий пуштаси, ички капсула, мия устуни, орқа миянинг ён устуни зарарланганда кузатилади. Марказий фалажликда пай рефлекслари ва мускуллар тонуси ошади, атрофия кузатилмайди, патологик рефлекслар (Бабинский) пайдо бўлади. Марказий типдаги фалажликларга мия инсултларида кузатиладиган гемипарезларни мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Гемипарез кузатилган томонда қўл-оёқларда ҳаракатлар чегараланади, рефлекслар ошади, патологик рефлекслар пайдо бўлади, бироқ мускуллар атрофияси кузатилмайди. Демак, рефлекслар ва мускуллар тонуси ошиши билан намоён бўлувчи фалажликларда врач деярли ҳар доим бош мия касалликларини излаши лозим.

Марказий фалажликлар орқа мия касалликларида ҳам ривожланади. Чунки орқа миянинг ён ва олдинги устунларидан марказий ҳаракат йўллари (пирамидал йўллар) ўтади. Бош мия зарарланишлари билан боғлиқ марказий фалажликлар, кўпинча гемипарез ва монопарез типида намоён бўлса, орқа мия зарарланиши билан боғлиқ марказий фалажликлар деярли ҳар доим парапарез ва тетрапарез типида намоён бўлади. Орқа миянинг бўйин қисми зарарланганда марказий тетрапарез ривожланади: иккала томонда ҳам қўл-оёқлар фалажланади, уларда рефлекслар ва мускуллар тонуси ошиб кетади, патологик рефлекслар пайдо бўлади. Орқа миянинг кўкрак сегментлари зарарланса иккала оёқда марказий парапарез ривожланади, уларда мускуллар тонуси ва рефлекслар ошади, патологик рефлекслар аниқланади, сийдик ва нажас тутилиши кузатилади. Марказий типдаги монопарезлар бош мия зарарланишлари учун жуда хос бўлса, орқа мия зарарланишлари учун умуман хос эмас. Орқа мия зарарланишларида энг кўп учрайдиган фалажликлар – бу парапарездир. Бош мия зарарланишларида ҳеч қачон оёқ-қўлларда периферик типдаги фалажликлар кузатилмайди. Оёқ-қўлларда кузатиладиган периферик типдаги фалажликлар фақат орқа мия ва ундан бошланувчи периферик нерв толалари зарарланишларида учрайди.

Периферик типдаги фалажликлар орқа миянинг олдинги шохчаси, олдинги спинал илдизча, спинал нервлар, нерв чигаллари ва периферик нервлар зарарланганда ривожланади. Периферик типдаги фалажликлар ҳар доим мускуллар атрофияси билан намоён бўлади. Шунинг учун ҳам периферик фалажлик атрофик фалажлик деб аталади. Периферик фалажликда мускуллар атрофияси билан биргаликда мускуллар тонуси ва пай рефлекслари ҳам пасаяди. Оғир ҳолатларда мускуллар тонуси бутунлай йўқолади (атония) ва пай рефлекслари тўла сўнади (арефлексия). Полиомиелит периферик фалажликнинг яққол намоёндасидир. Полиомиелит учун моноплегия типидаги периферик фалажлик хос. Шунингдек, ЁАСК, сирингомиелия ва интрамедулляр ўсмаларда атрофик фалажликлар кўп кузатилади. Орқа мия касалликларида марказий ва периферик типдаги фалажликлар биргаликда намоён бўлиши мумкин. Масалан, ЁАСК ва спинал ўсмаларда шу ҳолат кўп кузатилади.

Периферик типдаги фалажликлар нерв чигаллари зарарланганда ҳам кузатилади. Елка чигали зарарланиши (плексопатия) бунга яққол мисол бўлади. Елка чигали плексопатиясида қўлда периферик фалажлик ва кучли оғриқлар пайдо бўлади. Одатда, қўлдаги кучли оғриқлар фалажликлардан анча илгари аниқланади. Умуман олганда, периферик фалажликларнинг оғриқлар билан намоён бўлиши спинал чигаллар ва периферик нервлар зарарланиши учун жуда хос. Чунки, спинал чигаллар ва периферик нервлар таркибида сезги толалари ҳам ўтади. Церебрал типдаги фалажликлар учун оғриқлар хос эмас ёки умуман кузатилмайди. Мия инсулти сабабли ривожланган монопарез ва гемипарезларни бунга мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Оғриқ ва сезги бузилишлари билан намоён бўлувчи ҳар қандай фалажликларда сезги марказлари ва йўлларини текшириб кўриш керак.

Миопатиялар. Мускуллар ҳолсизлиги билан намоён бўлувчи синдромлар ичида миопатиялар, яъни мускулларнинг зўрайиб борувчи дистрофиялари алоҳида ўрин тутади. Бу касалликларда мускуллар холсизлиги зимдан ривожланади. Миопатияларнинг деярли 90 % и болалик ва ўсмирлик даврида бошланади. Ота-она боласининг тез чарчаб қолаётганлиги, юрганда чарчаб орқада қолиб кетаётганлиги, зинапоядан кўтарилиши қийинлашиб бораётганлиги, ётган жойидан қийналиб тураётганлиги ва оғирроқ нарсаларни кўтара олмаётганлигига эътибор қаратади. Миопатияларда патологик жараён мускулларнинг ўзида жойлашади. Барча миопатиялар зўрайиб борувчи хусусиятга эга бўлганлиги боис, бу касаллик мускулларнинг зўрайиб борувчи дистрофияси деб ҳам аталади.

Мускуллар ҳолсизлиги мускуллар озишидан (атрофиясидан) бир неча ойлар илгари бошланади. Шунинг учун миопатияларда эрта ташхис қўйиш бирмунча қийин. Бироқ, беморни ечинтириб унинг мускул кучлари текшириб кўрилса, ётган ҳолатдан тик ҳолатга ўтиш сўралса, унда мускуллар холсизлиги ривожланаётганлигини эрта илғаб олиш мумкин. Миопатияларда мускуллар холсизлиги ҳар доим симметрик тарзда бошланади, пай рефлекслари эрта сўнади. Аксарият, миопатиялар оёқ мускуллари холсизлиги билан бошланади ва кейинчалик қўлларга тарқалади. Тос ва сон мускуллари озаётган болада болдир мускуллари йўғон бўлиб кўринади. Псевдогипертрофия деб аталувчи бу ҳолат, мускул толалари орасидаги бириктирувчи тўқиманинг йўғонлашуви  билан боғлиқ. Ойлар, йиллар ўтган сайин мускуллар холсизлиги кучая боради ва мускуллар озиб тўла фалажлик ривожланади. Бемор бир неча йиллардан сўнг “тўшакка михланиб” қолади. Миопатиялар наслий касаллик бўлганлиги боис, беморнинг оила аъзолари ҳам текширувлардан ўтказилиши, яъни генеологик дарахт тузиб чиқилиши керак.

Миастения. “Миастения” – мускуллар кучсизлиги, толиқиши деган маънони англатади. Бу касалликда мускуллар холсизлиги синдроми турлича намоён бўлади. Миастениянинг окуляр турида кўз атрофи мускуллари холсизлиги кузатилади. Эрталаб очиқ турган иккала кўзнинг пешинга бориб (баъзан ундан ҳам олдин) юмилиб бориши миастения учун жуда хос. Беморнинг юқори қовоқлари оғирлашиб тушиб бораверади. Бу ҳолат худди қаттиқ уйқуси келган беморнинг кўзлари юмилиб кетаётган ҳолатни эслатади. Бу ҳолатни яримптоз деб айтишади. Бемор ухлаб тургандан кейин юқори қовоқлар яна очилади, пешинга бориб кўзлар яна юмила бошлайди. Беморда миастения ривожланаётганига амин бўлиш учун 1 мл прозерин мушак ичига қилинади ва 20 дақиқа кутилади. Бу вақт ўтгач беморнинг кўзлари очилади. Бу синама миастения ташхисини аниқлашда қўлланиладиган осон усуллардан бири. Бошқа бир синама: бемордан кўзингизни бир неча маротаба чирт юмиб-очиш деб сўралади. Кўзларни юмиб-очган сайин қовоқлар чарчаб бораверади.

Миастениянинг булбар турида овоз ва ютиш учун жавоб берувчи мускуллар холсизланади. Бундай бемор манқаланиб гапиради, ютинишга қийналади, овқат чайнаётганда оғзи чарчаб қолади ва овқатни секин чайнайди. Шунинг учун ҳам бундай беморлар гўштли овқатлардан ўзини тийишади. Бу ҳолат айниқса мимик ва чайнов мускуллари зарарланганда яққол кўзга ташланади. Касаллик ривожланган сайин булбар синдром белгилари ривожлана боради ва беморнинг овози сўниб қолади.

Миастениянинг тарқалган турида мускуллар холсизлиги оёқ-қўлларнинг барча мускулларида кузатилади. Эрталаб ўзини соғлом сезган беморда пешинга бориб мускуллар холсизлиги кучая боради. Агар диафрагма ҳаракатини таъминлаб берувчи мускулларда холсизлик ривожланса, нафас олиш ҳаракатлари сустлашади ва бемор қийналиб нафас ола бошлайди. Миастения учун мускуллар атрофияси хос эмас. Бу эса уни спинал ва периферик типдаги атрофик фалажликлардан фарқловчи асосий белгидир.

Миоплегия. Миоплегияларнинг ҳам асосий симптомларидан бири – бу мускуллар ҳолсизлиги синдроми. Миоплегия – мускуллар фалажлиги, деган маънони англатади. Миоплегия ривожланиши калий алмашинувининг бузилиши билан боғлиқ. Организмда калий йўқолишига сабаб бўлувчи сурункали кечувчи диареялар, кетма-кет қусишлар, ҳар доим ёки катта дозаларда диуретиклар қабул қилиш, гипералдостеронизм, тиреотоксикоз, буйрак ва буйрак усти безининг сурункали етишмовчилиги, узоқ давом этувчи комалар, сунъий овқатлантириш, кахексия, волемик эритмаларни назоратсиз қуйиш, экзоген ва эндоген интоксикациялар миоплегик синдром ривожланишининг асосий сабабларидир. Бундай ҳолатларда иккиламчи, яъни симптоматик миоплегиялар ҳақида сўз боради. Бироқ, наслий пароксизмал миоплегиялар ҳам мавжуд бўлиб, уларнинг 3 та тури, яъни гипокалиемик, гиперкалиемик ва нормокалиемик турлари фарқланади. Барча миоплегиялар пароксизмал тарзда ўткир ривожланади ва тез ўтиб кетади. Шунинг учун ҳам миоплегиялар номида “пароксизмал” атамаси акс этган.

Барча пароксизмал миоплегиялар хос бўлган белгилар

• Скелет мускулларда тўсатдан ҳолсизлик, яъни фалажлик пайдо бўлади.
• Фалажликлар, одатда, барча мускулларни қамраб олади.
• Фалажланган мускулларда кучли гипотония ёки атония аниқланади, пай рефлекслари йўқолади.
• Фалажликлар бир неча дақиқадан бир неча соатгача ушланиб туради ва кейин ўтиб кетади.
• Юз мускуллари ва нафас олишда иштирок этувчи мускулларда фалажликлар деярли кузатилмайди.
• Миоплегия хуружи пайтида ЭМГ да мускулларнинг электр қўзғалувчанлиги сўнади.
• Юрак ритми бузилади.

Миотониялар. Миотониялар ўзига хос мускуллар холсизлиги синдроми билан намоён бўлади. Қисқарган мускулларни бўшаштиришнинг сустлашувига миотония деб айтилади. Масалан, беморга «қўлингизни мушт қилинг» деб топшириқ берилса, у ҳеч қийналмай қўлини мушт қилади. Ундан “энди муштингизни очинг” деб сўралса, у муштини жуда қийналиб очади, яъни қисқарган мускулнинг бўшаши жуда қийин кечади. Ушбу ҳолат миотония деб айтилади. Бироқ бемордан бу ҳаракатларни қайта-қайта бажариш сўралса, мускулларнинг қисқариб-бўшашиши енгиллаша боради. Миотоник реакцияларга кўплаб мисоллар келтириш мумкин. Масалан, мускулга неврологик болғача билан урган жойда чуқурча пайдо бўлади, яъни ўша жойдаги мускул қисқаради. Бироқ ушбу қисқарган мускулнинг бўшашиб яна жойига қайтиши жуда секин кечади. Демак, миотонияда мускулларнинг механик қўзғалувчанлиги ошади. Соғлом одамда қисқарган мускул тез бўшашади. Агар болғача билан тенарга урилса, бош бармоқ букилади ва яна ўз жойига қайтади. Миотоник реакцияларни тананинг барча скелет мускулларида чақириш мумкин. Мускулларнинг диффуз гипертрофияси сабабли беморнинг тана тузилиш атлетик типда бўлади, бироқ мускуллар кучи пасаяди.

Миотоник реакциялар, яъни мускуллар спазми, одатда 10-30 сония, кам ҳолларда 60 сониягача давом этади. Миотоник реакциялар совуқда кучаяди, иссиқда пасаяди. Шунингдек, бир хил, яъни стереотип ҳаракатлар кетма-кет такрорланса ҳам миотоник спазмлар сустлашади ва ҳаракат равонлашади. Бироқ бироз дам олгандан кейин беморга яна ҳаракатларни такрорлаш сўралса, давомли мускуллар спазми яна пайдо бўлади. Демак, миотоник реакциялар ихтиёрий ҳаракатлар бошида кузатилади.

Миотоник реакцияларни нафақат тана мускуллари, балки тил ва кўзни юмиб-очувчи мускулларда ҳам кузатиш мумкин. Агар беморнинг тилига неврологик болғача билан урилса, ўша жойда чуқурча пайдо бўлади ва у бир неча сониягача сақланиб туради. Агар беморга кўзларини чирт юмиб туриб, кейин уларни очиш буюрилса, у кўзларини қийналиб очади. Демак, миотоник реакциялар кўз мускулларида ҳам учрайди. Мускуллар спазми чайнов мускулларида ҳам кузатилади. Бу эса беморнинг овқат чайнаши ва равон гапиришига халақит беради. Пай рефлексларини текшириб туриб ҳам миотоник реакцияларни чақириш мумкин. Бунга миотоник рефлекс деб ном берилган. Агар бемор иккала тиззаси билан курсига чиқиб турса ва шу ҳолатда ахилл рефлекс текширилса, қисқарган болдир мускуллари жуда секин бўшай бошлайди. Тизза рефлексини чақирганда соннинг қисқарган мускуллари жуда секин бўшашади.

Миотоник реакцияларни ЭМГ текширувлари ёрдамида аниқлаб олиш мумкин: мускулни ихтиёрий қисқартирганда бир неча сония мобайнида паст амплитудали юқори частотали (100-150 Гц) тўлқинлар пайдо бўлади ва кейин пасая бошлайди. ЭМГда миотоник реакция жуда қисқа вақт, яъни 500 мс давом этади.

Миотоник реакциялар полимиозитлар, мускулларнинг зўрайиб борувчи дистрофиялари, метаболик миопатиялар, (айниқса, гликогенозлар) ва гипотиреозда ҳам кузатилади. Миотоник реакциялар соғлом одамларда ҳам кузатилиб туради. Масалан, қўлимизни совуқ сувга ювганда қўл панжаларимизни букиб-очишда қийналишимиз ёки совуқ сув оқадиган сойларда чўмилганда оёқ мускулларининг қотиб қолишини бунга мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Наслий хусусиятга эга миотонияларнинг яққол намоёндалари – булар Куршманн-Баттен-Штейнерт дистрофик миотонияси, Томсен туғма миотонияси ва Беккер миотонияси. Биз бу ерда мускуллар холсизлиги синдромини юзага келтирувчи асосий неврологик синдромлар ва касалликлар ҳақида тўхталиб ўтдик. Улар УАВ амалиётида муҳим ахамиятга эга.

Соматик касалликларда мускуллар холсизлиги синдроми

Мускуллар холсизлиги синдроми соматик касалликларда ҳам учрайди. Маълумки, жуда кўп касалликларда умумий холсизлик ибораси қўлланилади. “Умумий холсизлик” деб аталувчи синдромнинг асосий негизини мускуллар ҳолсизлиги ташкил қилади. Соматик касалликлар сабабли ривожланган мускуллар холсизлиги деярли фалажлик даражасигача етмайди ва рефлекслар ўзгармайди.

Эндокринопатиялар ичида гипотиреоз, гипертиреоз, гипопартиреоз, гипогликемия, гипергликемияларни алоҳида кўрсатиб ўтиш лозим. Гипотиреозда мускуллар холсизлиги уйқучанлик, тери қопламларининг қуриб қолиши ва оқимтир тусда бўлиши, брадикардия, ахилл рефлекси чақирилиши даврининг чўзилиши, қабзият, паришонхотирлик билан намоён бўлади. Гипотиреоз организмда йод миқдорининг камайиб кетиши сабабли ривожланади. Бу касалликда қонда ТТГ миқдори ошади, Т4 миқдори камаяди. Унинг профилактикаси ва давоси учун тарқибида йод сақловчи дорилар буюрилади.

Гипертиреоз қалқонсимон без функциясининг ошиб кетиши билан кечадиган синдром бўлиб, унинг асосий белгиларидан бири – мускуллар холсизлигидир. Гипертиреоз учун умумий озиш жуда хос. Бир неча ой ичида бемор 20-30 кг вазн йўқотади. Бундай беморлар тез чарчаб, халлослаб қолади. Шунингдек проксимал мускуллар холсизлиги, тахикардия, симметрик тремор, ўта жалдорлик, кўп терлаш, иссиққа чидамсизлик ва диарея ҳам кузатилади.

Гипопартиреоз организмда паратгормон етишмовчилиги сабабли юзага келадиган синдром бўлиб, қонда калций миқдорининг камайиши билан кечади. Бунинг натижасида мускуллар холсизлиги, тетания, турли хил спазмлар, оғриқлар, тутқаноқ хуружлари, психоневрологик бузилишлар вужудга келади. Маълумки, организмда калций етишмовчилиги тетаник спазмлар, тутқаноқ хуружлари, когнитив ва невротик бузилишларни юзага келтиради. МРТ да интракраниал бўшлиқлар ва базал ганглияларга калцификатлар тўпланади. Бундай пайтларда хорея ва атетоз каби гиперкинезлар ҳам пайдо бўлиши мумкин. Калций етишмаслиги сабабли юзага келган тутқаноқ хуружлари антиэпилептик дорилар ёрдамида ўтиб кетавермайди. Организмдаги калций миқдорини нормал ҳолатга келтирса, тутқаноқ хуружлари барҳам топади. Гипопаратиреозда Хвостек ва Труссо симптомлари аниқланади.

Гиперпаратиреоз – организмда гиперкалциемия ҳолатини юзага келтирувчи синдромдир. Унда мускуллар холсизлиги, миалгиялар ва мускуллар дистрофияси аниқланади. Бу белгилар, асосан, проксимал мускулларда намоён бўлади. Психоневрологик бузилишлар ҳам кузатилади.

Гипогликемия ва гипергликемия. Қандли диабетда (ҚД) кузатиладиган гипо- ва гипергликемия ҳолатлари ҳам мускуллар холсизлиги билан намоён бўлади. Бу ҳолатлар ўткир ривожланганлиги учун мускуллар холсизлиги ҳам тез ривожланади. Аммо ҚД да умумий холсизлик, тез чарчаб қолиш, чанқаш, тери ранги қуруқлиги каби симптомлар дерли ҳар доим кузатилади. Полиневропатия билан намоён бўлувчи қандли диабетда мускуллар холсизлиги кўп учрайди. Бундай беморларда “қўлқоп ва пайпоқ” типидаги сезги бузилишлари ва дистал мускуллар холсизлиги кўп аниқланади.

Паранеопластик синдром. Ички аъзоларнинг ҳавфли ўсмаларида ривожланадиган паранеопластик синдромнинг асосий белгиларидан бири – бу мускуллар холсизлиги синдромидир. Паранеопластик полиневропатияда периферик мотонейронларда иккиламчи дегенератив ўзгаришлар (аксонопатия, демиелинизация) ривожланади. Хавфли ўсмалар бошқа аъзоларга метастаз бера бошласа, паранеопластик полиневропатиялар бир неча ой ичида шаклланади.

Клиник симптомлари полиневритик типда сезги бузилишлари, мускуллар атрофияси ва пай рефлекслари пасайишидан иборат. Проприорецептив сезги йўллари зарарланса, сенситив атаксия вужудга келади. Бу ўзгаришлар умумий кахексия фонида ривожланади, дистал мускулларда бошланган атрофиялар проксимал мускулларга ҳам тарқалади. Аксарият ҳолларда атрофик жараён барча скелет мускулларида параллел тарзда ривожланади ва периферик (атрофик) тетрапарез шаклланади. Барча пай рефлекслари сўнади. Баъзида мускуллардаги атрофиялар пай рефлекслари пасаймасдан намоён бўлади. Бундай ҳолатлар паранеопластик амиотрофиялар деб юритилади.

Психоген омиллар. Мускулларнинг умумий ва локал ҳолсизлиги, ҳатто фалажликлари кучли психомэоционал зўриқишлардан сўнг ҳам ривожланади. Ушбу ҳолатнинг психоген хусусиятга эга эканлиги органик неврологик бузилишлар ва соматик касалликларни инкор қилиб аниқланади.

Бошқа касалликлар. Полимиозит, систем қизил бўрича, саркоидоз, сил, Аддисон касаллиги, буйрак ва буйракусти бези касалликлари ва диарея билан намоён бўлувчи юқумли касалликларда ҳам мускулларнинг умумий ҳолсизлиги кўп кузатилади. Ташхис қўйишда соматик симптомлар ва лаборатор кўрсаткичларга эътибор қаратилади.

 Профессор Зарифбой Ибодуллаев