ОРҚА МИЯ ВА УМУРТҚА ПОҒОНАСИ ЎСМАЛАРИ

Орқа мия ва унинг атрофидаги тўқималардан ўсувчи ўсмаларга орқа мия ўсмалари деб айтилади. Булар бирламчи ўсмалар ҳисобланади. Эпи- ва субдурал бўшлиқларда жойлашиб, орқа мияни зарарлайдиган ўсмалар ҳам орқа миянинг бирламчи ўсмаларидир. Орқа миянинг бирламчи ўсмалари бош миянинг бирламчи ўсмаларига қараганда 5-6 баробар кам учрайди.
Орқа мия ўсмаларидан умуртқа поғонасида ўсувчи ўсмаларни фарқлаш лозим. Ўсма умуртқа поғонасида ўсиб, умуртқа каналига силжиб, орқа мия, унинг илдизчалари, пардалари ва қон томирларини босиб қўйса ёки ушбу тўқималарга метастаз берса, бундай ўсмага орқа миянинг иккиламчи ўсмаси деб айтилади. Буларга умуртқа канали соҳаси ёки унинг атрофида жойлашган туберкулома, гумма, лимфогранулема, холестеатома ва паразитар кисталарни мисол қилиб кўрсатиш мумкин. Шунингдек, организмнинг бошқа тўқималарида ўсиб, орқа мияга метастаз берган ўсмалар ҳам орқа миянинг иккиламчи ўсмалари сирасига киради.

Орқа мия ўсмалари таснифи
1. Интрамедулляр ўсмалар

Астроцитома
Эпендимома
Глиобластома
Дермоид ва эпидермоид кисталар
Тератома, липома
Гемангиобластома
Метастатик ўсмалар

2. Интрадурал экстрамедулляр ўсмалар

Менингиома
Нейрофиброма
Липома
Метастатик ўсмалар

3. Эпидурал экстрамедулляр ўсмалар

Метастатик ўсмалар (ўпка, сут бези ва простата раклари)
Умуртқа поғонасининг бирламчи ўсмалари
Хлорома – лейкемик ҳужайраларнинг фокал инфилтрацияси
Ангиолипома.

Турлари. Орқа мияга нисбатан жойлашган жойига қараб, интрамедулляр ва экстрамедулляр ўсмалар фарқ қилинади:

Интрамедулляр – орқа миянинг ўзидан ўсувчи ўсма;
Экстрамедулляр – спинал илдизча, парда, қон томир ва эпидурал ёғ қатламидан ўсган ўсмалар.

Ўз навбатида экстрамедулляр ўсмалар ҳам 2 турга бўлинади:

субдурал – қаттиқ парда ичкарисида жойлашган;
эпидурал – қаттиқ парда ташқарисида жойлашган.

Экстрамедулляр ўсмалар ичида энг кўп учрайдигани – булар менингиома (арахноидендотелиома) ва невриномалар. Менингиомалар экстрамедулляр ўсмаларнинг деярли ярмини (50%) ташкил қилади ва одатда, субдурал жойлашади. Менингиомалар орқа мия пардаси ёки унинг томирларида ўсувчи ўсмалар бўлиб, қаттиқ пардага бириккан ҳолда ўсади. Невринома орқа мия илдизчаларининг шванн ҳужайраларидан ўсувчи ўсма бўлиб, барча экстрамедулляр ўсмаларнинг 40% ини ташкил қилади. Невринома парчаланиб, унда киста ҳосил бўлиб туради.
Орқа мия ўсмалари 80% ҳолатларда экстрамедулляр, 20% - интрамедулляр жойлашади. Демак, интрамедулляр ўсмалар кам учрайди. Интрамедулляр ўсмалардан эпендимомалар кўп, глиомалар (астроцитомалар) эса кам учрайди. Шунингдек, кам учрайдиган ўсмалар сирасига гемангиома, саркома ва гранулемалар киради. Кекса ёшда эса орқа мия раки метастази кўп учрайди. Глиомалар (эпендимома, астроцитома, олигодендроглиома, мултиформ глиобластома, медуллобластома) барча интрамедулляр ўсмаларнинг 80% ини ташкил қилади. Бундай ўсмалар кўпинча орқа миянинг кулранг моддасида пайдо бўлади ва вертикал йўналишда ўсади. Ўсма ўсган жойда орқа мия воронкага ўхшаб кенгаяди.
Эпендимома марказий канал (canalis centralis) эпендимасида ўсади ва атрофдаги тўқималардан яққол ажралиб туради.
Орқа миянинг пастки қисмида ўсадиган эпендимома от думи илдизчалари орасида жойлашади ва катта ҳажмга етади. Бундай ўсмани операсия йўли билан бутунлай олиб ташлаш мумкин. Бошқа интрамедулляр ўсмаларни (эпендимомадан ташқари) бутунлай олиб ташлаш имкони йўқ. Орқа миянинг кулранг моддасидан ўсувчи астроцитомалар кистага айланиш хусусиятига эга, оқ моддасидан ўсувчи фибрилляр астроцитомалар эса кистага айланмайди.
Орқа мия ўсмалари клиникаси. Клиник симптомлар шаклланииши ўсманинг қандай жойлашганлигига кўпроқ боғлиқ. Чунки экстрамедулляр ва интрамедулляр ўсмаларнинг клиникаси бир-биридан фарқ қилади.
Экстрамедулляр ўсмалар клиникаси. Экстрамедулляр ўсмалар орқа мияга нисбатан қуйидагича жойлашиши мумкин:

вентрал – орқа миянинг олд қисмида, яъни иккала олдинги спинал илдизчалар орасида;
вентролатерал – орқа миянинг ён томонида, яъни тишсимон боғлам билан олдинги илдизча орасида;
дорсолатерал – орқа миянинг орқа томонига яқин, яъни орқа спинал илдизча ва тишсимон боғлам орасида;
дорсал – орқа миянинг орқа қисмида, яъни иккала орқа спинал илдизчалар орасида.

Экстрамедулляр ўсмалар ичида дорсал ёки дорсолатерал жойлашган ўсмалар кўп учрайди. Экстрамедулляр ўсмалар клиникаси кетма-кет келувчи 3 босқичли синдромдан иборат:

илдизча синдроми – радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади (1-босқич);
орқа мия кўндалангининг ярми зарарланиши – Броун-Секар синдроми ривожланиши билан намоён бўлади (2-босқич);
орқа мия кўндалангининг тўла зарарланиши – зарарланган жойдан пастда тўла фалажликлар ва сезги бузилишлари пайдо бўлади (3-босқич).

Экстрамедулляр ўсмаларнинг дастлабки клиник белгиси – бу радикуляр оғриқлар (1-босқич). Улар иррадиация қилиш хусусиятига эга. Шунингдек, зарарланган соҳада илдизча (сегментар) типида сезги бузилишлари, пай, периостал ва тери рефлексларининг пасайиши ёки йўқолиши кузатилади. Ўсма катталашган сайин орқа миянинг эзилиш симптомлари пайдо бўла бошлайди. Кейинчалик бунга ўтказувчи типда сезги бузилишлари қўшилади, яъни қарама-қарши томонда юзаки, зарарланган томонда чуқур сезги бузилади. Шу билан бирга ён устундан ўтувчи пирамидал йўллар зарарланиши ҳисобига ўчоқ томонда марказий фалажлик ривожланади. Симптомларнинг бу тарзда намоён бўлиши Броун-Секар синдроми деб юритилади (2-босқич). Кейинчалик орқа мия кўндалангига тўла зарарланади, яъни зарарланган жойдан пастда тўла фалажлик ва сезги бузилишлари пайдо бўлади, тос аъзолари функцияси бузилади (3-босқич).

Эслатма. Экстрамедулляр ўсма радикуляр оғриқлар билан бошланади.

Интрамедулляр ўсмалар клиникаси. Ушбу ўсмалар диссоциалашган типда сезги бузилишлари, атрофик фалажликлар ва кам ҳолларда вегетатив-трофик бузилишлар билан бошланади, радикуляр оғриқлар эса кузатилмайди. Интрамедулляр ўсма ён устун томон ўса бошласа, аввал медиал жойлашган калта ўтказувчи йўллар, кейинчалик латерал жойлашган узун йўллар зарарланади. Ўтказувчи типда сезги бузилишларининг бу тарзда намоён бўлиши, асосан, бўйин сегментларида жойлашган интрамедулляр ўсмаларда кузатилади. Тананинг пастки қисмидан сезги импулсларини олиб келувчи спиноталамик йўл ён устунда латерал жойлашган, тананинг юқори қисмидан келувчи йўллар эса ён устунда медиал жойлашган бўлади. Бунга Ауербах-Флатау қонуни (ён устундаги узун сезги йўлларининг эксцентрик жойлашиш қонуни) деб аталади. Шунинг учун ҳам юқори спинал сегментларда жойлашган интрамедулляр ўсмада ўтказувчи типда сезги бузилишлари аввал тананинг юқори қисмида пайдо бўлади ва ўсма катталашган сайин сезги бузилишлари тананинг пастки қисмига тушиб келади.
Эслатма. Интрамедулляр ўсма радикуляр оғриқларсиз бошланади.
Бўйин кенглиги сегментларидан ўсган интрамедулляр ўсмаларда мускуллар атрофияси ҳам яққол кўзга ташланади. Интрамедулляр ўсмалар учун Броун-Секар синдроми хос эмас, субарахноидал бўшлиқ тиқилиши ҳам жуда кеч ривожланади. Касалликнинг сўнгги босқичида орқа мия кўндаланги тўла эзилади ва бунинг натижасида зарарланган жойдан пастда ўтказувчи типда сезги бузилишлари, марказий фалажликлар, сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.
Орқа мия ўсмалари клиникаси
Орқа мия ўсмаларининг клиникаси унинг локализасиясига кўп жиҳатдан боғлиқ. Ўсма локализасиясига қараб орқа миянинг қуйидаги ўсмалари фарқланади: 1) краниоспинал; 2) бўйин; 3) кўкрак; 4) бел-думғаза; 5) эпиконус; 6) конус; 7) «от думи» ўсмалари.
Краниоспинал ўсмалар – устки қисми орқа краниал чуқурча ичида, пастки қисми умуртқа канали ичида жойлашган ўсмалар. Бундай ўсмалар орқа краниал чуқурча тузилмаларини (узунчоқ мия, мияча) ва орқа миянинг юқори қисмини эгаллаган бўлади.
Мия устуни, IV қоринча, мияча, булбар нервлар, бўйин сегментларининг орқа мия илдизчалари ва пардасидан ўсувчи ўсмалар краниоспинал ўсмалар шаклини олади. Булар, асосан, бирламчи ўсмалар, яъни глиома, менингиома, эпендимома, невринома, хондромалар. Шунингдек, краниоспинал соҳада иккиламчи ўсмалар ҳам учрайди. Булар бошқа аъзолардан тарқалган метастатик ўсмалардир.
Краниоспинал ўсмалар клиникаси унинг ўса бошлаган жойи, қайси томонга қараб ўсиши, хавфли ёки хавфсизлиги ҳамда ликвор йўлларига кўрсатган таъсирига кўп жиҳатдан боғлиқ. Орқа краниал чуқурчадан ўсган ўсмалар катта энса тешиги орқали пастга қараб йўналади ва умуртқа канали ичига ўсиб кириб, орқа мия ва унинг илдизчаларини эзиб (босиб) қўяди. Орқа миянинг устки қисмидан ўсган ўсмалар ҳам катта энса тешиги орқали калла суяги ичи томон ўсади ва узунчоқ миянинг пастки қисмини зарарлайди.
Краниоспинал ўсмалар, асосан, булбар синдром, мияча симптомлари ва марказий тетраплегия (тетрапарез) билан намоён бўлади. Агар ўсма орқа краниал чуқурчанинг пастки қисмида ўса бошласа, аввал булбар ва мияча симптомлари вужудга келади, кейин эса марказий тетрапарез ривожлана бошлайди. Шунингдек, ўтказувчи типда сезги бузилишлари кузатилади. Узунчоқ мияда жойлашган ҳаётий муҳим марказлар зарарланиши ҳисобига юрак уриши ва нафас олиш фаолияти ҳам бузилади. Бундай пайтларда беморнинг аҳволи оғирлашиб қолади.
Орқа миядан бошланувчи краниоспинал ўсмаларнинг аксарияти экстрамедулляр ўсмалардир. Умуртқа каналининг юқори қисмида жойлашган экстрамедулляр ўсмалар дастлаб краниосервикалгия, яъни бўйин-энса соҳасида радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади. Чунки орқа миянинг С₁- С₃ сегментлари илдизчалари энса ва бўйин соҳаларини иннервация қилади. Бу радикуляр оғриқлар елка ва қўлларга иррадиация беради. Кейинчалик ўсма тўсиқ кам бўлган томон, яъни пастга ёки юқорига ўса бошлайди. Юқорига қараб ўсган ўсма узунчоқ миянинг пастки қисмидан чиқадиган булбар нервларни ва узунчоқ миянинг ўзини зарарлайди. Бунинг натижасида булбар синдром ривожланади. Ликвор йўллари окклюзияси ривожланса, гипертензион-гидроцефал синдром пайдо бўлади, Брунс синдроми шаклланади ва беморнинг аҳволи жуда оғирлашади. Бу пайтга келиб марказий тетраплегия, тетранестезия ривожланган ва тос аъзолари функцияси бузилган бўлади.
Юқори спинал сегментларда интрамедулляр жойлашган ўсмалар дастлаб сегментар типда диссосиялашган сезги бузилишлари билан намоён бўлади.
Диссоциялашган типда сезги бузилишлари юз (V нервнинг спинал ядроси), елка соҳаси ва қўлларда кузатилади. Қўлларда атрофик фалажликлар пайдо бўлади. Ушбу интрамедулляр ўсмалар узунчоқ мияни ҳам зарарлай бошласа, булбар синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия) вужудга келади. Ўсма орқа мия ва узунчоқ мияни ён томонларга силжита бошласа, ликвор йўллари бекилиб, окклюзион гидроцефалия ривожланади. Агар ўсма олдинги спинал артерияни босиб қўйса, аралашган тетрапарез ривожланади, яъни қўлларда периферик, оёқларда марказий парапарез пайдо бўлади. Краниоспинал ўсмаларнинг интрамедулляр тури клиникаси сирингомиелобульбия клиникасига ўхшаб кетади.
Орқа миянинг бўйин қисми ўсмалари. Юқори бўйин сегментлари (С1-С4) соҳаси ўсмасида спастик тетрапарез ва зарарланган жойдан пастда ўтказувчи типда сезги бузилишлари кузатилади. С₄ сегментнинг зарарланиши диафрагма фалажи, яъни ҳиқичоқ, нафас олиш қийинлиги ва йўтал билан намоён бўлади. Бўйин кенглигида (С₅-С₈, Тh₁) жойлашган ўсмалар қўлларда атрофик, оёқларда эса спастик фалажликни юзага келтиради. Шунингдек, C₈-Тh₁ сегментлари зарарланиши ҳисобига Горнер синдроми (птоз, миоз, энофталм) ривожланади.
Экстрамедулляр ўсмаларда дастлаб бўйин, елка ва қўлларда радикуляр оғриқлар пайдо бўлади, спинал фалажликлар кейин ривожланади. Интрамедулляр ўсмаларда аввал диссоциалашган типда сезги бузилишлари ва атрофик фалажликлар юзага келади. Кейинчалик спастик фалажликлар ва ўтказувчи типда сезги бузилишлари қўшилади.
Орқа миянинг кўкрак қисми ўсмалари орқа миянинг бошқа соҳалари ўсмаларига қараганда кўпроқ учрайди. Бу соҳа ўсмасида радикуляр оғриқлар белбоғ кўринишида намоён бўлади. Ўсманинг дастлабки босқичида бу оғриқлар худди холесистит ва панкреатитда кузатиладиган хуружсимон оғриқларга ўхшаб кечади. Лекин соматик этиологияли оғриқларда радикуляр типдаги сезги бузилишлари кузатилмаслигини эсда тутиш лозим.
Кўкрак соҳаси ўсмаларида пайдо бўлган радикуляр оғриқлар, сегментар типда сезги бузилишлари ва қорин рефлекслари пасайиши каби аниқ ифодаланган симптомлар ўсма жойлашган жойни тўғри аниқлашга ёрдам беради. Қўллар зарарланмайди, иккала оёқда эса спастик парапарез ривожланади. Зарарланган жойдан пастда ўтказувчи типда сезги бузилишлари вужудга келади. Орқа мия кўндалангига тўла зарарланса, тос аъзолари функцияси марказий типда бузилади, яъни сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.
Бел-думғаза соҳаси ўсмалари юқори бел сегментлари (L₁-L₄), эпиконус (L₄–S₂) ва конус (S₃–S₅) соҳасида жойлашади. Юқори бел сегментлари соҳасида жойлашган ўсмаларда оёқнинг олдинги юзаси бўйлаб радикуляр оғриқлар, тизза рефлекси йўқолиши, сон нерви иннервация қилувчи мускуллар атрофияси кузатилади. Ахилл рефлекс сақланиб қолади.
Эпиконус синдромида бел ва «эгар» соҳаси, иккала соннинг орқа қисми, болдир ва оёқ панжалари тагида радикуляр оғриқлар пайдо бўлади, гипестезия кузатилади. Шунингдек, думба ва соннинг орқа мускуллари ҳамда болдир мускуллари атрофияга учрайди. Оёқнинг олд томони мускуллари вақтинча сақланиб қолади. Ахилл рефлекс йўқолади. Сийдик ва нажас тутилиши кузатилади.
Конус синдроми орқа миянинг пастки қисми ўсмаларида пайдо бўлади. Фалажликлар кузатилмайди. Аногенитал соҳада сезги бузилади, анал рефлекс йўқолади, тос аъзолари функцияси периферик типда бузилади, яъни сийдик ва нажас тута олмаслик кузатилади. Кейинчалик думғаза соҳасида трофик яралар ҳам пайдо бўлади.
От думи ўсмалари (L₂–S₅) секин ўсади ва одатда, катталашиб кетгандан кейин аниқланади. Жуда кучли радикуляр оғриқлар билан намоён бўлади. Оғриқлар думба ва аногенитал соҳада аниқланади. Улар бутун оёқ бўйлаб иррадиация қилади. Йўталганда, акса урганда ва тана ҳолатини горизонтал ёки вертикал ҳолатга ўзгартирганда оғриқлар кучаяди. Баъзида бемор “радикулит” ташхиси билан даволаниб юради. Оғриқлар кучаявергач бемор жиддийроқ текширувлардан (масалан, МРТ) ўтади ва от думи ўсмаси аниқланади.
Оғриқ кузатилган соҳаларда радикуляр типда сезги бузилишлари кузатилади. Иккала оёқда атрофик фалажлик ривожланади, тизза, ахилл ва товон рефлекслари сўнади. Бу симптомлар, одатда, асимметрик тарзда намоён бўлади. Бемор сийдик ва нажас тута олмасликдан шикоят қилади. У сийдик ва нажас чиқишини сезмайди.
Орқа миянинг метастатик ўсмалари. Бу ўсмалар, одатда, экстрадурал жойлашади. Касаллик белгилари экстрадурал ўсмалар клиникасига ўхшаб кечади, бироқ хавфли ўсмаларнинг клиникаси хавфсиз ўсмалар клиникасидан бироз фарқ қилади. Хавфсиз ўсмалар катталашган сайин атрофдаги тўқималарни босиб, яъни эзиб бораверса, хавфли ўсмалар тўқималарнинг ичига ўсиб киради ва улар деструксияга учрайди. Бунинг натижасида интоксикация ривожланади ва токсинларнинг орқа мия тўқималарига зарарли таъсири сабабли интоксикацияга хос қўшимча симптомлар вужудга келади, яъни спинал рефлекслар икки томонлама ошади, патологик рефлекслар ва нейропатик оғриқлар кузатилади.
Радикуляр оғриқлар → Броун-Секар синдроми → орқа миянинг тўла кўндаланг зарарланиши каби кетма-кетлик, ҳар доим ҳам орқа миянинг экстрамедулляр жойлашган хавфли ўсмалари (метастатик ўсмалар) учун хос бўлавермайди. Орқа мия ўсмалари, айниқса, экстрамедулляр ўсмаларга ташхис қўйишда ликвор силкиниши симптоми ўта муҳим аҳамиятга эга.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc