МИЯЧА АТАКСИЯЛАРИ ВА СПИНАЛ ДЕГЕНЕРАЦИЯЛАР

КХТ-10 да мияча атаксиялари ва пирамидал дегенерациялар билан намоён бўлувчи касалликлар G10–G13 рукнда “Асосан, марказий нерв системасининг зарарланиши билан кечувчи систем атрофиялар” номи билан юритилади.
Атаксиялар ва спинал дегенерациялар:

G11. Наслий атаксиялар.
G11.0. Зўраймайдиган туғма атаксия.
G11.1. Эрта бошланувчи мияча атаксиялари.
G11.2. Кеч бошланувчи мияча атаксиялари.
G11.3. ДНК репарацияси бузилиши билан кечувчи мияча атаксияси.
G11.4. Наслий спастик параплегия.
G11.8. Бошқа наслий атаксиялар.
G11.9. Ноаниқ наслий атаксиялар.

Мияча атаксияси – мувозанат ва юришнинг бузилиши (атаксия), нистагм, скандирлашган нутқ, дисметрия, интенсион титраш, адиодохокинез, мускуллар гипотонияси, мегалография ва патологик асинергиялар билан намоён бўлувчи симптомлар мажмуаси.
Этиологик нуқтаи назардан қуйидаги мияча атаксиялари фарқланади:

миячанинг бирламчи атаксияси (дегенерацияси). Бунга наслий атаксиялар киради ва уларнинг асосида хромосом бузилишлар ётади. Юзага келган дегенератив ва дисметаболик жараёнлар касаллик клиникаси, кечиши ва прогнозини белгилаб беради.
миячанинг иккиламчи атаксияси – бошқа касалликлар сабабли ривожланган атаксиялар. Булар – турли интоксикациялар, гипотиреоз, инфекциялар, қон томир касалликлари, ўсмалар, паранеопластик синдромлар ва ҳ.к.

Миячанинг бирламчи (наслий) атаксияси қайси ёшда бошланишига қараб ҳам 2 турга ажратилади:

эрта, яъни 20 ёшгача бошланувчи атаксиялар;
кеч, яъни 20 ёшдан сўнг бошланувчи атаксиялар.

Патоморфологик нуқтайи назардан миячанинг бирламчи атаксияси 3 гуруҳга ажратиб ўрганилади.

Миячанинг пўстлоқ дегенерацияси. Фақат мияча атаксияси билан намоён бўлади, чунки дегенератив жараёнлар миячанинг пўстлоқ ҳужайраларида кечади. МРТ текширувида мияча атрофияси аниқланади.
Оливопонтоцеребелляр дегенерация. Дегенератив жараёнлар мияча пўстлоғи, мияча оёқчалари ва унинг ядролари, ретинанинг ганглиоз ҳужайралари, ўрта мия (қора модда ва кўзни ҳаракатлантирувчи нерв ядроси), пастки оливалар, Варолий кўприги ядролари, мия устунининг ўтказувчи йўллари, булбар нервлар ядролари ва, баъзан бош мия катта ярим шарлари пўстлоқ ҳужайраларида кечади. Шунинг учун ҳам мияча симптомларидан ташқари, экстрапирамидал симптомлар (гиперкинезлар, акинетик ригид синдром) ва пирамидал бузилишлар (спастик фалажликлар), амблиопия, офтальмоплегия, бульбар синдром ва деменция каби белгилар кузатилади.
Спиноцеребелляр дегенерация. Мияча симптомлари (атаксиялар) орқа миянинг ўтказувчи йўллари зарарланиши (спастик фалажликлар, чуқур ва юзаки сезги бузилишлари) билан намоён бўлади. Баъзида периферик нервлар зарарланиши сенсомотор невропатиялар ва арефлексиялар билан биргаликда учрайди.

    Миячанинг бирламчи атаксияси клиникаси юқорида кўрсатилган тарзда аниқ бир симптомлар билан намоён бўлмаслиги мумкин. Шу боис, миячанинг бирламчи атаксияси бир қанча нозологик турларга бўлиниб кетган. Баъзан уларнинг клиникаси шу қадар ўхшаш бўладики, тўғри ташхис қўйиш учун анамнез ва клиник симптомларнинг ўзи етарли бўлмай қолади ва, албатта, молекуляр-генетик текширувлар (ДНК тести) ўтказишга тўғри келади. МРТ текширувлари эса дегенератив жараёнлар қайси тўқималарда кетаётганлигини аниқлашга ёрдам берсада, бирламчи атаксиялар сабабини аниқ кўрсатиб бера олмайди.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc