ПИК КАСАЛЛИГИ

Пик касаллиги – зўрайиб борувчи ақлий заифлик ва нутқнинг батамом бузилиши билан кечувчи наслий-дегенератив касаллик.

Клиникаси. Пик касаллиги 40-50 ёшларда бошланади ва аёлларда кўп учрайди. Унинг белгилари дастлаб худди цереброваскуляр касалликларда кузатиладиган нейропсихологик бузилишларни эслатади. Лекин Пик касалли­ги тинмай зўрайиб боради. Беморнинг хулқ-атвори кескин бузилади: касалликка нисбатан танқидий муносабати йўқолади, ҳиссий тўмтоқлик ривожланади, яъни у ўзига ва атрофдаги воқеаларга бефарқ бўлиб қолади, гўёки шахс «парчаланади». Ўйин-кулгили воқеалар уни қизиқтирмай қўяди. Шахсиятдаги чуқур ўзгаришлар фикрлаш доирасининг кескин торайиши билан кечади, яъни яққол ифо­даланган деменция белгилари шаклланади. Ушбу симптомлар ривожланиб бошлагандан сўнг беморда цереброваскуляр касаллик эмас, балки деменциянинг бир тури пайдо бўлаётганлиги врачнинг диққатини тортади.

Шахс ва фикрлашдаги патологик ўзгаришлар бош мия катта ярим шарларининг қайси соҳаси атрофияга учраганига кўп жиҳатдан боғлиқ. Пе­шона бўлагининг конвекситал соҳаси атрофиясида ҳаракатга бўлган мотивация сўнади, нутқ фаоллиги сустлашади, фикрлаш доираси кескин тораяди ва ҳиссий тўмтоқлик ривожланади. Пешона бўлагининг орбитал қисми (базал қисми) атрофиясида эйфория, танқидий муносабатнинг кескин пасайиши, аҳлоқ ва майл бузилишлари бошқа бузилишларга қараганда устунлик қилади. Пешона-чакка бўлаги атрофиясида эса когнитив бузилишлар кучли ифодаланган шахс парчаланиши билан намоён бўлади.

Баъзида нейропсихологик бузилишларга (афазия, апраксия, агнозия) қараганда, психопатологик бузилишлар, яъни шахс парчаланиши устунлик қилади. Шу боис беморга адашиб "шизофрения" ташхисини ҳам қўйиб қўйишади. Психик бузилишлар галлюцинация, паранойя, делирия, конфабуляция ва психомотор қўзғалишлар билан намоён бўлади. Кейинчалик, яъни нейропсихологик бузилишлар вужудга кела бошлагач, беморда деменциянинг бир тури ривожланаётганлиги аён бўлиб қолади. Бундай пайтларда чуқур нейропсихологик текширувлар ва МРТ маълумотлари ташхисни тўғри аниқлашга ёрдам беради.

Касалликнинг кейинги босқичларида нейропсихологик ва патопсихологик бузилишлар авж олади ва беморда ўта оғир ҳолат юзага келади. Бундай беморнинг ташқи кўриниши мутлақ ўзгарган, ақли заифлашган, нутқи бузилган, хотираси йўқолган, фикрлаш қобилияти бутунлай тўхтаган бўлади. Бемор ўзига умуман қарамайдиган, ифлос юрадиган, иштонига сийиб юборадиган бўлиб қолади. Унда на ўзига, на ташқи кўринишига ва на оила аъзоларига қизиқиш қолади. Ҳатто яқинларидан бири вафот этса ҳам, бунга эътибор қилмайди. Бир сўз билан айтганда беморда инсон учун хос бўлган барча олий фазилатлар издан чиқади. У жисмонан ҳам заифлашиб қолади.

Пик касаллиги, албатта, бошқа деменциялар каби нейропсихологик бузилишларга бой. Ушбу касалликда нутқнинг деярли барча турлари издан чиқади. Беморнинг сўз бойлиги аста-секин камая боради, сўзлаётганида грамматик хатоларга йўл қўяди, стереотип сўзлар пайдо бўлади, эхололия кузатилади. Шунингдек, мотор, сенсор ва амнестик афазия белгилари пайдо бўлади. Барча турдаги афазиялар кейинчалик зўрая бориб, тотал афазияга ўтади. Қайси афазиянинг қачон юзага келиши кортикал атрофиянинг қайси соҳадан бошланишига боғлиқ. Атрофия пўстлоқ ҳужайраларидан пўстлоғости тузилмаларига ўта бошласа амиостатик синдром шакллана бошлайди. Агар атрофиялар прецентрал ва премотор соҳада пайдо бўлса, спастик фалажликлар юзага келади.

Қиёсий ташхис. Пик касаллигини, авваламбор, Алсхаймер касаллиги билан қиёслаш керак. Бу иккала касалликни клиник симптомларга қараб фарқлаш Алсхаймер касаллиги ёзилган жойда келтирилган. Пик касаллиги учун жу­да хос бўлган морфологик белги – бу бош мия катта ярим шарлари пешона ва чакка бўлакларининг кучли атрофияси. Албатта, аксарият ҳолларда пешо­на бўлаги атрофияси кучлироқ ифодаланган бўлади. Бу атрофияни МРТ да яққол кўриш мумкин. Демак, Пик касаллиги пешона деменциясига киради. Кортикал атрофия, одатда, симметрик тарзда намоён бўлади. Атрофия кейинчалик пўстлоғости тузилмаларига тарқалади.

Микроскопик текширувларда глиоз, кортикал нейронлар атрофияси ва Пик таначалари аниқланади. Айтиш жоизки, Пик касаллигида учрайдиган барча морфологик белгилар (лобар атрофия) ва зўрайиб борувчи ақлий заифлик Алсхаймер касаллигида ҳам учрайди. Демак, ҳар қандай клиник ва параклиник маълумотлар ўта жиддийлик билан ўрганилиши ва ўзаро таққосланиши керак.

Даволаш. Самарали даволаш усуллари ишлаб чиқилмаган.

Прогноз. Жуда оғир. Касаллик зўрайиб борувчи хусусиятга эга. Касалликнинг сўнгги босқичида чуқур деменция, тотал афазия, тўла руҳий ва жисмоний қарамлик ривожланади.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев