НАСЛИЙ СПАСТИК ПАРАПЛЕГИЯ (ШТРЮМПЕЛ КАСАЛЛИГИ)

Штрюмпел спастик параплегияси –иккала оёқнинг зўрайиб борувчи спастик фалажлиги билан намоён бўлувчи наслий-дегенератив касаллик. Оилавий бўлиб учрайди. Наслдан-наслга, асосан, аутосом-доминант, кам ҳолларда аутосом-рецессив ва Х-хромосомага бириккан типда узатилади. Касаллик 10 ёшдан кейин бошланади. Турли муаллифлар фикрича, касаллик ўрта ёшда ҳам учраши мумкин, бироқ унинг 10 ёшгача бўлган даврда учраши ҳақида маълумотлар йўқ. Эркаклар бироз кўпроқ касалланишади.

Бу касаллик дастлаб 1876 йили Erb ва Charcot томонидан аниқланган. Кейинроқ, яъни 1886 йили Strumpell бу касалликнинг оилавий тарзда учрашига эътибор қаратди ва уни "Оилавий спастик фалажлик" деб атади.

КХТ-10: G11.4. Наслий спастик параплегия.

Патоморфологияси. Орқа миянинг кўкрак соҳаси ён устунлари, яъни бел кенглигининг юқори ва бўйин кенглигининг пастки қисмида пирамидал йўллар дегенерацияга учрайди. Шунинг учун ҳам касалликнинг асосий белгиси – пастки спастик параплегиядир. Шунингдек, олдинги марказий пушта, орқа миянинг олдинги шохи ва мияча йўлларида енгил даражада ифодаланган дегенератив жараёнлар аниқланади.

Клиникаси. Касаллик белгилари аста-секин пайдо бўлади ва зўрайиб боради. Мускуллар тонуси ошганлиги сабабли бемор илк бор оёқларининг "қотишиб", юриши қийинлашганидан шикоят қилади. Врачга мурожаат қилган бемор "Иккала оёгимга худди тош осиб қўйгандек, юраётганимда бемалол оёқ ташлаб ололмайман, оёқларим тез чарчайди, айниқса, зинапоядан чиқиш қийин" деб шикоят қилади. Беморнинг болалик даври анамнези йиғилса, одатда, унинг кеч юра бошлагани аниқланади.

Йиллар ўтиб иккала оёқдаги спастик фалажлик белгилари кучая боради. Бунинг натижасида беморнинг қадам ташлаши янада қийинлашади, яъни спастик юриш шаклланади: бемор қадам ташлаш учун оёғини ердан кўтарса ҳам, туширса ҳам унинг оёқлари титраб кетади ва у титраётган оёқлари билан кичик қадамлар ташлаб юради. Демак, сенситив (табетик) юришдан фарқли ўлароқ, спастик юришда бемор катта қадам ташлаб юра олмайди ва кўзи билан оёқ ташлашини назорат қилавермайди.

Иккала оёқда ҳам гиперрефлексия ва патологик пирамидал симптомлар эрта пайдо бўлади. Бора-бора пай рефлекслари шу қадар ошадики, тизза рефлексини чақираётганда оёқда клонус пайдо бўлади ва бир муддат тўхтамай туради. Умуман олганда, Штрюмпел параплегияси талабаларга пастки (марказий) спастик параплегияни мукаммал ўргатиш учун жуда қулай патология. Чунки унда пастки марказий фалажлик учун хос бўлган барча пирамидал симптомлар аниқланади: гиперрефлексия, мускуллар тонусининг спастик тарзда ошиши, барча патологик пирамидал симптомлар (Бабинский, Оппенгейм, Гордон, Шеффер, Россолимо), тизза қопқоғи ва оёқ панжаси клонуси. Мускулларнинг спастик гипертонуси сабабли иккала оёқ ҳам ичкарига бироз бурилган бўлади. Агар беморнинг иккала қўлтиғидан кўтарса, унинг оёқлари бир-бирига яқинлашади ва бир оёқнинг панжаси иккинчи оёқ панжаси устига миниб туради. Марказий фалажлик учун хос бўлган барча патологик белгилар аниқланса-да, мускуллар кучи деярли ўзгармайди. Касалликнинг кейинги босқичларида оёқ панжалари деформацияси ва контрактураси ривожланади. Бир неча йиллардан кейин касаллик белгилари қўлларга тарқалади.

Қандай симптомлар кузатилмайди? Ушбу касалликда сезгининг ҳеч қайси тури бузилмайди. Оғриқ ва парестезиялар бўлмайди. Краниал нервлар зарарланмайди. Олий руҳий фаолият, яъни хотира, интеллект ва нутқ сақланиб қолади. Мияча симптомлари кузатилмайди. Тос аъзолари функцияси бузилмайди.

Ташхис қўйиш алгоритми

• Ўсмирлик даврида ва кам ҳолларда ўрта ёшда бошланиши.
• Оилавий бўлиб учраши ва аста-секин зўрайиб бориши.
• Наслдан-наслга, асосан аутосом-доминант типда узатилиши.
• Иккала оёқда зўрайиб борувчи спастик фалажлик кузатилиши.
• Атаксиянинг ҳеч қайси тури кузатилмаслиги.
• Оғриқлар бўлмаслиги.
• Сезги, хотира, нутқ ва интеллектнинг сақланиб қолиши.
• Тос аъзолари функцияси бузилмаслиги.
• МРТ да орқа мия атрофияси.

Кечиши ва прогнози. Касаллик, одатда, аста-секин зўрая боради ва йиллаб давом этади. Кам ҳолларда у маълум бир босқичга етгач, тўхтаб қолади ва ҳатто қўлларга ўтмаслиги ҳам мумкин. Масалан, касаллик 15 ёшда бошланса, унинг белгилари 30 ёшгача ривожланади ва иккала оёғи фалажланган бемор ногиронлик аравасига михланиб қолади. У сақланиб қолган қўллари билан ўзини-ўзи эплаб юради. Ўлим, одатда, иккиламчи қўшилган инфекциялар (сил, зотилжам, урогенитал инфекция) асорати сабабли рўй беради.

Профессор Зарифбой Ибодуллаев