ZO‘RAYIB BORUVChI SUPRANUKLEAR FALAJLIK

Zo‘rayib boruvchi supranuklear falajlik (Stil-Richardson-Olshevskiy sindromi) – nigohning vertikal falaji, muskullar rigidligi, gipokineziya, distonik giperkinezlar va dementsiya bilan kechuvchi zo‘rayib boruvchi degenerativ kasallik. 1964-yili J.C. Steele, J.C. Richardson, J. Olszewski tomonidan yozilgan. Boshlanish davri 45-70 yoshlarga to‘g‘ri keladi va, asosan, erkaklarda uchraydi. Bolalik va o‘smirlik davrida kuzatilmaydi. Umuman olganda, bu kasallik juda kam uchraydi. Uni birinchi bor o‘rgangan olimlar ham bir nechta bemorni kuzatishgan, xolos.
      
Etiopatogenezi va patomorfologiyasi. Etiopatogenezi yaxshi o‘rganilmagan. Oftalmoplegiya rivojlanishi po‘stloq va miya ustunidagi nigoh markazlari orasidagi yo‘llarning degeneratsiyasi bilan tushuntiriladi. Ekstrapiramidal yadrolar, xususan, oq shar, dumli yadro, putamen, subtalamik yadro, qora modda va qizil yadro degeneratsiyaga uchraydi. Bu o‘zgarishlar yuqori ikki tepalik, ko‘zni harakatlantiruvchi nervlar yadrolari, miyachaning tishsimon yadrosi va Purkine hujayralarida ham kuzatiladi. Miyachaning yuqori oyoqchasidan o‘tuvchi yo‘llar degeneratsiyaga uchraydi. Tarqoq degeneratsiyalar sababli bosh miyaning turli tuzilmalarida neyrofibrillyar donachalar paydo bo‘ladi. Dofaminergik va xolinergik sistemalarda chuqur biokimyoviy buzilishlar yuzaga keladi.
       
Klinikasi. Kasallik dastlab xuddi parkinsonizmga o‘xshab boshlanadi, ya’ni akinetik-rigid sindrom rivojlanadi. Shu bois uni XX asrning 60-yillarigacha parkinsonizmning atipik turi deb hisoblashgan. Dastlab sekin-asta muskullar rigidligi, bradikineziya va gipokineziya alomatlari paydo bo‘ladi. Buning natijasida bemor to‘g‘ri yura olmaydigan bo‘lib qoladi. Bemorning qadam tashlashida miyacha ataksiyasi alomatlarini ham, parkinsonizm alomatlarini ham ko‘rish mumkin. Ma’lumki, miyacha ataksiyasida bemor katta qadamlar tashlab yon tomonlarga og‘ib yuradi va muskullar tonusi pasayib ketadi. Parkinsonizmda esa muskullar rigidligi sababli bemor kichik qadamlar bilan yuradi. Supranuklear falajlikda esa bemor miyacha patologiyasidagi kabi katta qadamlar tashlab yuradi va shu bilan birga, parkinsonizmdagi kabi qo‘l-oyoqlarda muskullar rigidligi kuzatiladi. Mana shu holat tana muvozanatini to‘g‘ri ushlashga imkon bermaydi va bemor yurganda tez-tez yiqilib tushadi. Supranuklear falajlikda bemor, asosan orqaga, parkinsonizmda esa oldinga yiqiladi. Katta qadamlar tashlab yurgan bemor xuddi oyoq-qo‘llari yaxshi bukilmaydigan robotga o‘xshaydi. U yon tomonga burilmoqchi bo‘lsa, robotga o‘xshab butun gavdasi bilan buriladi.
      
Bemorda parkinsonizmga xos boshqa belgilar ham aniqlanadi, ya’ni gipomimiya, nutq akineziyasi, mikrografiya va h.k. Lekin parkinsonizmda uchraydigan tinch holatdagi tremor supranuklear falajlik uchun xos emas.
      
Kasallikning dastlabki bosqichidayoq psixoemotsional buzilishlar vujudga keladi. Bemorni hech narsa qiziqtirmay qo‘yadi, oila yoki ishdagi o‘yin-kulgili vaziyatlarga, bola-chaqasi va umr yo‘ldoshiga e’tiborsiz bo‘lib qoladi. Hatto eng yaqin oila a’zolari kasalliklariga ham bee’tibor bo‘ladi. Bemorda o‘ziga bo‘lgan tanqidiy munosabat pasayadi, u tozalikka rioya qilmaydi, unga tanbeh bersa asossiz kuladi yoki baqirib urishib beradi. Keyinchalik bemorning xotirasi pasaya boshlaydi, fikrlash qobiliyati torayadi, aqliy faollikni talab qiluvchi ishlarga no‘noq bo‘lib qoladi, ya’ni dementsiya rivojlanadi. Parallel tarzda regulyator apraksiya rivojlanadi: bemor qo‘l bilan bajariladigan ishlarni qila olmaydigan bo‘lib qoladi. Chunki peshona bo‘lagida barcha ruhiy faoliyatni nazorat qiluvchi va boshqaruvchi uchinchi funktsional blok joylashgan. Uning faoliyati buzilsa, insonning maqsadga yo‘naltirilgan barcha harakatlari izdan chiqadi va “peshona psixikasi” deb atalmish sindrom rivojlanadi. Ularda zo‘raki kulish va yig‘lash ham yuzaga keladi. Peshona atrofiyasi oqibatida koordinatsiya buzilib, ataksiya rivojlanadi. Bu simptomlar paydo bo‘lishiga asosiy sabab – peshona po‘stlog‘i atrofiyasi va uning striopallidar sistema bilan aloqalarining uzilishidir. Ba’zida epileptik xurujlar ro‘y beradi.
Supranuklear falajlik uchun eng xos bo‘lgan belgi – bu nigohning vertikal falaji bo‘lib, bunda ikkala ko‘z pastga qarab qoladi. Ammo bu simptom keyinroq, ya’ni bir necha oylardan so‘ng paydo bo‘ladi. Ptoz kuzatilmaydi. Ko‘zning pastga vertikal falaji sekin-asta rivojlanadi, ikkala ko‘zni ham tepaga burish chegaralanadi va keyinchalik umuman imkoni bo‘lmaydi. Ikkala ko‘z pastga qarab qotib qoladi, ko‘zlarni yon tomonlarga burish chegaralanadi. Bemor yon tomonlarga qaramoqchi bo‘lsa, ko‘zlari bilan emas, balki o‘sha tomonga boshini burib qaraydi. U kitob o‘qiyotganida ko‘zlarini harakatlantirib emas, balki boshini burib o‘qiydi, harakatsiz obektga nigohini qadasa, unga tikilib qarab qoladi.
      
Distonik giperkinezlar, asosan, blefarospazm bilan namoyon bo‘ladi. Blefarospazm bilan birgalikda ensa mushaklari rigidligi sababli boshning orqaga qayrilib qolishi kuzatiladi. Bu holat retrokollis deb ataladi. Blefarospazm va retrokollis supranuklear falajlik uchun xos bo‘lsa-da, ular har doim kuzatilavermaydi. Aksariyat bemorlarda psevdobulbar falajlik belgilari, ya’ni dizartriya, disfagiya va disfoniya rivojlanadi.
      
Tashxis. Supranuklear falajlik tashxisi kasallikning 45 yoshdan so‘ng boshlanishi, nigohning vertikal falaji, muskullar rigidligi, gipokineziya, psevdobulbar falajlik, distonik giperkinezlar va dementsiya belgilarining birin-ketin paydo bo‘lishi, KT yoki MRT tekshiruvlarida peshona bo‘lagi, ekstrapiramidal yadrolar, miya ustuni va miyacha atrofiyasiga asoslanib qo‘yiladi. 1996-yili ushbu kasallik tashxisini qo‘yish algoritmi ishlab chiqilgan (8.9-jadval).
                                                                                                                         8.9-jadval
Zo‘rayib boruvchi supranuklear falajlik tashxisini qo‘yish algoritmi
                                (NINDS-SPSP buyicha, 1996)

A. Juda xos belgilar

1. 45 yoshdan so‘ng boshlanishi;
2. nigohning vertikal falaji (yuqori yoki pastga);
3. postural noturg‘unlik, kasallikning dastlabki yillari tez-tez yiqilish;
4. to‘xtovsiz zo‘rayib borishi.

B. Tashxisni inkor qiluvchi belgilar

1. anamnezida entsefalit o‘tkazganligi;
2. “begona qo‘l-oyoqlar sindromi, murakkab sezgi buzilishi;
3. dofaminergik terapiya bilan bog‘liq bo‘lmagan gallyutsinatsiya va alahsirashlar;
4. Alsxaymer tipidagi dementsiya (kuchli amneziya, afaziya va agnoziya bilan);
5. erta rivojlangan va kuchli ifodalangan miyacha simptomlari;
6. erta rivojlangan PVE (ortostatik gipotenziya, impotentsiya, tos a’zolari disfunktsiyasi);
7. parkinsonizm belgilarining asimmetrik tarzda namoyon bo‘lishi;
8. neyrovizualizatsiya tekshiruvlarida miya to‘qimalarida morfologik o‘zgarishlar (bazal gangliyalar va miya ustuni infarkti, peshona bo‘lagi atrofiyasi);
9. Uipll kasalligi.

V. Tashxisni tasdiqlovchi belgilar (bularning bo‘lishi  shart ham emas)

1. oyoq-qo‘llarning, asosan, proksimal qismlarida rivojlangan simmetrik akineziya yoki rigidlik;
2. bo‘yinning orqaga qayrilib qiyshayib qolishi (retrokollis);
3. levodopa dorilari samarasiz ekanligi, ya’ni parkinsonizm belgilari yo‘qolmasligi;
4. disfagiya va dizartriyaning erta rivojlanishi;
5. neyropsixologik simptomlar, ya’ni apatiya, abstrakt fikrlash buzilishi, nutq faolligi susayishi va exopraktsiyaning erta rivojlanishi.

Qiyosiy tashxis. Avvalambor Parkinson kasalligi va turli ekstrapiramidal degeneratsiyalar (multisistem atrofiya, kortikobazal degeneratsiya, Binsvanger kasalligi) bilan o‘tkaziladi. Shuningdek, kognitiv buzilishlar bilan kechuvchi bir qator kasalliklar, ayniqsa, Alsxaymer va Pik kasalliklari bilan ham qiyosiy tashxis o‘tkazish zarur.

Kechishi va prognoz. Kasallik sekin-asta zo‘raya boradi, remissiya kuzatilmaydi. Simptomlar birin-ketin paydo bo‘ladi. Uzog‘i bilan 3 yil ichida bemorda yaqqol ifodalangan nevrologik simptomlar shakllanadi va yana 3-5 yildan so‘ng og‘ir nogironlik rivojlanadi. Kasallik boshlanganidan 10 yil o‘tib-o‘tmay bemor vafot etadi.

Davolash. Samarali davolash usullari yo‘q. Levodopa dorilari bemorning ahvolini biroz engillashtirishi mumkin. Bu dorilar ta’siri ostida parkinsonizm belgilari kamayadi, xolos. Biroq o‘choqli nevrologik simptomlar rivojlanaveradi. Keyinchalik levodopa dorilari ham ta’sir qilmay qo‘yadi. Psixoemotsional va kognitiv buzilishlarni bartaraf etish uchun antidepressantlar, valproatlar va tserebral metaboliklar tavsiya etiladi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc
Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing