SIRINGOMIELIYa

Siringomieliya (yun. syrings – bo‘shliq, myelon – orqa miya) – orqa miya kulrang moddasining markaziy qismida bo‘shliqlar paydo bo‘lishi bilan kechuvchi surunkali kasallik. Agar xuddi shunday bo‘shliq uzunchoq miyada kuzatilsa – siringobulbiya, orqa miya bilan uzunchoq miyani egallasa – siringomielobulbiya deb ataladi.
       Epidemiologiyasi. Siringomieliya kam uchraydigan kasallik bo‘lib, uning tarqalishi 100 000 aholi soniga 7 kishini tashkil etadi. Ushbu kasallik turli davlatlarda turlicha tarqalgan. Masalan, AQSh da 100 000 aholiga – 3,3, Polshada – 4, Chexiyada – 17 kishida siringomieliya aniqlanadi. Siringomieliya ayollarga qaraganda erkaklarda biroz ko‘p uchraydi. Ushbu kasallik 20–40 yoshlarda rivojlanadi.
       Etiologiyasi va patogenezi. Siringomieliya rivojlanishiga turtki bo‘luvchi asosiy etiologik omil – bu embrional davrda orqa miya shakllanishining buzilishidirdir. Nerv sistemasi embrionning ektodermal qavatidan paydo bo‘ladi. Ektoderma kattalashib, dastlab uzun plastinka shakliga kiradi. Buni nerv plastinkasi deb atashadi. Nerv plastinkasining ikkala chekkasi naysimon bukilib, bir-biri bilan tutashadi va natijada uzun nay hosil bo‘ladi. Bu nay medullyar nay nomini olgan. Medullyar nay hujayralari ko‘payib va rivojlanib boradi, uning devorlari qalinlashadi. Medullyar nayning ustki qismidan bosh miya to‘qimalari va miya qorinchalari, pastki qismidan orqa miya va uning markaziy kanali shakllanadi. Demak, embrional rivojlanish davrida medullyar nayning ustki qismi kengayib miya qorinchalariga aylansa, pastki qismi torayib orqa miyaning markaziy kanaliga (canalis centralis) aylanadi, medullyar nayning devorlaridan esa miya to‘qimalari shakllanadi.
       Medullyar nay shakllanayotganida nerv plastinkasining ikkala chekkasi bir-biriga tutashib, bitib ketmasdan chok paydo bo‘lib qolishi – siringomieliya rivojlanishining asosiy sababidir. Ushbu chok medullyar nayning orqa qismida joylashgan bo‘ladi. Buning natijasida orqa miyaning markaziy kanali biroz kengayadi va uning orqa qismida yoriq paydo bo‘ladi. Bu buzilish embrional rivojlanishning 3–6-haftasida ro‘y beradi. Embrional o‘sishning har bosqichida miya to‘qimalari va bo‘shliqlari rivojlanib boraveradi.
       Ma’lumki,  IV qorinchaning pastki qismi orqa miyaning markaziy kanaliga o‘tib ketadi. Embriogenezning 8-haftasida likvor ishlab chiqarilishi kuchayadi va miya bo‘shliqlarida bosim oshadi. Bu davrda IV qorinchaning 3 ta teshigi ham, ya’ni 2 ta yon (aperturae lateralis) – Lyushko teshiklari va 1 ta medial (aperturae mediana) – Majandi teshigi ochiladi. Ma’lumki, Lyushko va Majandi teshiklari IV qorinchani subaraxnoidal bo‘shliq bilan bog‘laydi, IV qorinchaning pastki qismi esa orqa miyaning markaziy kanaliga o‘tib ketadi. Sog‘lom organizmda orqa miyaning markaziy kanali bitib ketadi va uning nomi qoladi, xolos (canalis centralis). Demak, markaziy kanalning teshigi bitib ketganligi tufayli unda likvor oqmaydi.
Siringomieliyada esa bu kanalning teshigi to‘la bitmay qoladi va shu sababli likvor IV qorinchadan bosim bilan markaziy kanalga o‘tishda davom etadi. Buning natijasida markaziy kanalning orqa choki ham ochila boshlaydi, ya’ni ushbu kanalning orqa tomonidagi yoriq kattalasha boradi va divertikulalar (kichik bo‘shliqlar) paydo bo‘ladi. Shu bois siringomieliya orqa miyaning ustki, ya’ni bo‘yin qismida va miya ustunining pastki qismida (siringobulbiya) ko‘p uchraydi.
       Siringomieliya shakllanishini izohlab beruvchi Gardnerning 1957-yilda ilgari surgan gidrodinamik nazariyasi bugungi kunda ham o‘z ahamiyatini yo‘qotgani yo‘q. Ta’kidlab o‘tganimizdek, siringomieliyada orqa miyaning markaziy kanali IV qorincha bilan birlashib likvor yo‘lini tashkil qiladi.
       Gardner siringomieliyada Majandi teshigining kichrayishi va obliteratsiyasini juda ko‘p hollarda aniqlagan. Uning fikricha, Majandi teshigi kichrayishi yoki tiqilishi ham orqa miyaning markaziy kanalida ichki bosimning oshishi va keyinchalik, uning kengayishiga olib keladi. Gardner shunday deb yozadi: «Siringomieliya rivojlanishida nafaqat markaziy kanalning orqa choki bitmay qolishi, balki Majandi teshigi anomaliyasi (torayib qolishi yoki obliteratsiyasi) ham asosiy omillardan biridir. Chunki men siringomieliya va siringobulbiya bilan kasallanganlarning deyarli barchasida ushbu anomaliyani aniqladim».   Tibbiy diagnostikaga MRT tekshiruvlari kirib kelishi ushbu nazariyaning ahamiyatli ekanligini yana bir bor isbotladi. Chunki bir qator kraniospinal anomaliyalarda (Dendi-Uoker, Arnold-Kiari va h.k.) Majandi teshigi torligi yoki obliterasiyasi aniqlanadi.
       Markaziy kanal atrofida bo‘shliqlar paydo bo‘lishining yana bir sababi – kanal atrofidagi glial to‘qimaning patologik tarzda o‘sishi va mo‘rtlashuvidir. Bunda sog‘lom neyronlar o‘rnini mo‘rtlashgan glial to‘qimalar egallaydi. Mo‘rtlashgan glial to‘qima parchalanib, unda ham teshiklar va yoriqlar paydo bo‘la boshlaydi.   Markaziy kanal kengayishi va glial to‘qimalar parchalanishi sababli paydo bo‘lgan bo‘shliqlar bir-biri bilan qo‘shilib kattalasha boradi. Ma’lumki, pubertat davrda, ya’ni jinsiy rivojlanish davrida (12–16 yosh) organizmda kechayotgan fiziologik jarayonlar faollashadi. Bu davrda barcha a’zo va sistemalarda keskin o‘zgarishlar ro‘y beradi, shu jumladan, miya qorinchalari va likvor yo‘llarida ham. Markaziy kanal atrofidagi mo‘rt glial to‘qimalar likvor bosimiga bardosh bera olmay kengayaveradi. Bu bo‘shliqlar juda kattalashib, kulrang moddaning o‘rnini butunlay egallaydi (11.1-rasm.). Ba’zan orqa miyaning ichi katta bir bo‘shliqqa aylanadi va albatta, unda likvor bo‘ladi. Shuning uchun ham kasallikning dastlabki klinik belgilari 20 yoshdan keyin paydo bo‘la boshlaydi.
       Homiladorlik paytidagi turli somatik kasalliklar, virusli infeksiyalar, gipovitaminoz, ko‘p dorilar qabul qilish va spirtli ichimliklar iste’mol qilish ham embrional rivojlanishga nojo‘ya ta’sir ko‘rsatadi. Shuningdek, chaqaloqlik davridagi meningoentsefalit va bosh miya jarohatlari ham siringomieliya shakllanishiga turtki bo‘lishi mumkin. Kraniospinal anomaliyalar bilan tug‘ilgan bolalarning og‘ir jismoniy mehnat bilan shug‘ullanishi ham siringomieliya rivojlanishiga turtki bo‘lishi ehtimoldan xoli emas.
  Klinikasi. Siringomieliya klinikasini quyidagi 4 ta sindrom belgilab beradi:

Dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi.
Atrofik falajliklar.
Vegetativ-trofik o‘zgarishlar.
Dizrafik status.

       Dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi – og‘riq va harorat sezgilari segmentar tipda buzilib, chuqur va taktil sezgilar saqlanib qolishi bilan namoyon bo‘ladigan sindrom. Bu sindrom siringomieliyaning asosiy belgilaridan biri bo‘lib, uning kelib chiqishi orqa miyaning orqa shoxi va oldingi kulrang bitishmasida bo‘shliqlar paydo bo‘lishi bilan bog‘liq. Chunki orqa shoxda yuzaki sezgi yo‘llarining II neyroni joylashgan, uning aksonlari esa oldingi kulrang bitishmadan kesishib o‘tadi. Sezgining segmentar tipda buzilishi siringomieliyada har doim uchraydi. Ammo undan ancha ilgari turli xil og‘riqsimon paresteziyalar vujudga keladi.
       Dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi boshqa nevrologik simptomlardan oldinroq rivojlanadi. Chunki dastlab orqa miyaning orqa shoxi va oldingi kulrang bitishmasi zararlanadi. Patologik jarayon orqa miyaning bo‘yin kengligida ko‘p uchraganligi bois, yuqorida zikr etilgan simptomlar dastlab qo‘llarda paydo bo‘ladi. Bu simptomlar, odatda, asimmetrik tarzda vujudga keladi. Agar orqa miyaning orqa shoxi zararlansa, dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi tananing bir tomonida kuzatiladi. Agar patologik jarayon oldingi kulrang bitishmaga tarqasa, unda dissotsialashgan tipda sezgi buzilishlari tananing ikkala tomonida ham paydo bo‘ladi. Bu buzilishlar zararlangan segment sohasiga to‘g‘ri keladi. Agar bir tomonda bir nechta orqa shox zararlansa, ya’ni C₅–D₈ segmentlari, unda dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi tananing bir tomonida kuzatiladi. Bunga «yarim kamzul» sindromi deb ataladi. Agar C₅–D₈ segmentlarining oldingi kulrang bitishmasi zararlansa, unda dissotsialashgan tipda sezgi buzilishi tananing ikkala tomonida ham paydo bo‘ladi. Bunga «to‘la kamzul» sindromi deyiladi.
    Vrach qabuliga siringomieliya kasalligi bilan kelgan bemorlarning deyarli barchasi dastlab quyidagi shikoyatlar bilan murojaat qilishadi: «Doktor qo‘lim issiqsovuqni sezmay qoldi, barmoqlarim kuysa ham og‘riq sezmayapman, terimni bexosdan kesib yuborsam qonaydi, lekin hech qanday og‘riq bilinmaydi». Bunday bemorni tekshirgan vrach, albatta, bemorning qo‘lida kuyishdan qolgan  chandiqlarni ko‘radi.
    Ba’zan shunday holatlar bo‘ladiki, juda chuqur darajadagi kuyishlarni ham bemor sezmaydi. Bu kuyishlar nafaqat teri, hattoki muskullarga o‘tsa ham og‘riq sezilmasligi mumkin. Xuddi shunday holat bilan S. ismli 38 yashar bemor bizning qabulimizda bo‘lgan. U «Siringomieliya» tashxisi bilan davolanib yurardi. Bir necha marta qo‘llarini kuydirib ham olgan, qo‘l terisida kuyishdan qolgan chandiqlar ham bor. Ilk uchrashgandayoq unga doimo ehtiyot bo‘lib yurishni uqtirgan edik. Ammo bemor qish kunlarining birida pechka yonida uxlab qoladi (voqea qishloqda ro‘y bergan). Bir qancha vaqt o‘tmay u kuchli kuygan hiddan uyg‘onib
ketadi. Kichkina xonani kuygan go‘shtning hidi bosgan edi. U o‘ng yelkasining katta qismi kuyganini ko‘radi. Lekin kuygan joy og‘rimasdi va qip-qizil go‘sht ko‘rinib turardi, xolos. Bemor qo‘rqib ketib vrachga, ya’ni xirurgga murojaat qiladi.   Xirurg unga hech qanday og‘riqsizlantiruvchi dorilarsiz xirurgik muolajani amalga oshiradi. Oradan bir oy o‘tgach, bemor Toshkentga keladi. Uning o‘ng elkasida kuygandan qolgan katta chandiq bor edi.
    Siringomieliyada boshqa turdagi sezgi buzilishlari ham kuzatiladi va ular paresteziya, dizesteziya va giperpatiyalar bilan namoyon bo‘ladi.
       Atrofik falajlik – siringomieliya uchun o‘ta xos bo‘lgan sindrom bo‘lib, uning rivojlanishi orqa miyaning oldingi shoxi mononeyronlari zararlanishi bilan bog‘liq. Atrofiyalar boshlashidan ancha ilgari pay va periostal reflekslar so‘na boshlaydi, muskullar gipotoniyasi paydo bo‘ladi. Bitseps, tritseps va periostal reflekslar asimmetrik tarzda susaya boradi va so‘nadi.   Keyin qo‘l panjasi muskullari atrofiyaga uchray boshlaydi. Atrofiyaga uchrayotgan muskullarda fibrillyar va fassikulyar tebranishlar paydo bo‘ladi. Atrofiya, dastlab tenar va gipotenarda yaqqol ko‘zga tashlanadi. Atrofiyaning qo‘l panjasi muskullaridan boshlanishiga sabab – bo‘yin kengligining pastki segmentlari (C₆, C₇, C₈) zararlanishi. Keyinchalik patologik jarayon bo‘yin kengligining yuqori segmentlariga (C₅, C₄) tarqala boshlaydi va buning natijasida proksimal muskullar ham atrofiyaga uchraydi. Demak, siringomieliyada avval distal muskullarda, keyinchalik proksimal muskullarda atrofiya rivojlanadi. Bu jarayon juda sekin, ya’ni bir necha yillar ichida ro‘y beradi. Bir necha yillardan keyin kaft va barmoqlarni yozuvchi muskullar atrofiyasi oqibatida bemorning qo‘li qush changaliga o‘xshab qoladi. Buni “qush changali” simptomi deb atashadi.
       Qo‘lning proksimal muskullari ham atrofiyaga uchrab bo‘lganidan so‘ng yelka va spinal muskullar atrofiyasi boshlanadi. Spinal muskullar atrofiyasi zo‘raygan sayin umurtqa pog‘onasi qiyshaya boradi, ya’ni kifoskolioz rivojlanadi. Spinal muskullar bir tomonda ko‘proq atrofiyaga uchrasa, umurtqa pog‘onasi qarama-qarshi tomonga qiyshayib boraveradi. Chunki saqlanib qolgan muskullar umurtqa pog‘onasini o‘zi tomonga og‘diradi.
     Vegetativ-trofik buzilishlar – siringomieliya uchun juda xos sindrom bo‘lib, ular orqa miyaning yon shoxchalarida joylashgan vegetativ (simpatik) markazlar zararlanishi natijasida rivojlanadi. Dastlab akrotsianoz, qizil dermografizm, gipergidroz va simpatalgiyalar paydo bo‘ladi, ya’ni Reyno kasalligini eslatuvchi vegetativ buzilishlar rivojlana boshlaydi. Keyinchalik ushbu buzilishlar zo‘raya boradi va Gorner sindromi (ptoz, mioz, enoftalm) vujudga keladi. Gorner sindromi paydo bo‘lishi C₈–Th₁ segmentlarning yon shoxlaridagi siliospinal markaz zararlanganligidan dalolat beradi.   Vegetativ buzilishlar kuchayib, angidroz, vegetativ shishlar, giperkeratoz, trofik yaralar va artropatiyalar paydo bo‘la boshlaydi. Bularning barchasi, asosan, tananing yuqori qismida, ayniqsa, qo‘llarda ro‘y beradi.
    Keyinchalik bo‘g‘imlar deformatsiyasi rivojlanadi, ayniqsa, tirsak bo‘g‘imi deformatsiyaga uchrab, kattalashib ketadi. Qo‘l panjasi bo‘g‘imlari deformatsiyasi va terining qalinlashuvi oqibatida barmoqlar shakli ham o‘zgarib ketadi, ba’zi barmoqlar esa kalta bo‘lib qoladi. Tirnoqlar qalinlashib va mo‘rtlashib sina boshlaydi. Bunday bemor, hatto qaynoq narsalarni ham qo‘li bilan ushlay oladi va og‘riq sezmaydi. Bu juda xavfli bo‘lib, chuqur kuyishlar va trofik yaralarning yiringlab ketishiga olib keladi. Shu bois ularda panarisiy, mayda abstsess va, hatto osteomielitlar ham kuzatiladi.
    Bir necha yillardan so‘ng bemorda osteoporoz rivojlanadi va og‘riqsiz patologik sinishlar yuz beradi. Ular, ko‘pincha, qo‘l suyaklarida vujudga keladi va bemor qo‘li singanini uning ishlamay qolganidan biladi, xolos. Chunki bemor qo‘li sinsa ham og‘riq sezmaydi. Albatta, bunday holatlar, asosan, kasallikning so‘nggi bosqichlarida kuzatiladi. Bu davrda yuzaki va chuqur sezgining o‘tkazuvchi tipda buzilishlari vujudga keladi, oyoqlarda spastik falajliklar rivojlanadi va tos a’zolari funktsiyasi buziladi, ya’ni siydik tutilishi kuzatiladi. Bu esa siringomielitik jarayon orqa miyaning hamma joyini qamrab olganligini ko‘rsatadi. Siringomieliyadan o‘lgan bemorning orqa miyasi tekshirilganda uning yuqori bo‘yin qismidan to bel kengligigacha bo‘lgan qismi faqat katta bir bo‘shliqdan iborat bo‘lgan, xolos.
    Dizrafik status – siringomieliya bilan kasallangan bemorlarning deyarli barchasida aniqlanadigan patologik holatlar majmuasi. Dizrafiya (lot. raphe – chok) embrional davrda glial to‘qimaning patologik tarzda o‘sishi bilan bog‘liq bo‘lib, buning natijasida gavda tuzilishi o‘zgarib ketadi. Bunday bemorning kallasi katta va asimmetrik shaklda, ko‘z yoriqlari kichik, bo‘yni kalta va yo‘g‘on, ko‘krak qafasi bo‘rtib turgan, ortiqcha qovurg‘a, ko‘krak uchlari asimmetrik joylashgan bo‘ladi. Ularda ginekomastiya, kifoskolioz, uzun qo‘llar va polidaktiliya ham ko‘p uchraydi. KT va MRT tekshiruvlari yordamida miya qutisi, bosh miya, umurtqa pog‘onasi va orqa miyaning anomaliyalari aniqlanadi. Bular Arnold-Kiari, Dendi-Uoker anomaliyalari yoki alohida tarzda uchraydigan anomaliyalar – platibaziya, bazilyar impressiya, atlant asimmetriyasi, spina bifida va h.k. Albatta, bu anomaliyalar siringomieliya aniqlangan har bir bemorda u yoki bu ko‘rinishda namoyon bo‘ladi. Demak, siringomieliya tashxisini qo‘yish uchun bemorni tekshirayotgan har bir vrach, albatta, uning tana tuzilishini ko‘zdan kechirishi va qo‘shimcha ravishda KT yoki MRT tekshiruvlarini o‘tkazishi kerak. Ayniqsa, kraniospinal sohaga e’tibor qaratish lozim.
       Siringobulbiya – siringomieliyaning bulbar sindrom bilan namoyon bo‘luvchi turi. Alohida tarzda juda kam uchraydi. Shu bois amaliyotda siringomielobulbiyani ko‘p kuzatamiz, ya’ni bo‘yin sohasida boshlangan patologik jarayon miya ustuni tomon yo‘nalib, uzunchoq miyani ham qamrab oladi. Biroq u Varoliy ko‘prigiga o‘tmasdan to‘xtab qoladi. Bu jarayon, asosan, uzunchoq miyaning bir tomonini qamrab oladi. Zelder sohasining tashqi aylanasi bo‘ylab segmentar tipda dissotsialashgan sezgi buzilishining paydo bo‘lishi – patologik jarayon uzunchoq miyaga o‘ta boshlaganini ko‘rsatuvchi dastlabki belgidir. Yuzda bu simptomning vujudga kelishi V  nerv spinal yadrosining (n. spinalis nervi trigemini) pastki qismi zararlanib boshlaganidan dalolat beradi. Patologik jarayon yuqoriga ko‘tarilgan sayin sezgi buzilishlari Zelder sohasining o‘rta aylanasida, ya’ni yuzning o‘rta qismida vujudga keladi. Bunday bemorning yuzi issiq-sovuqni sezmaydigan bo‘lib qoladi.
       Keyinchalik bulbar nervlar yadrolari zararlanishi sababli bulbar falajlik, ya’ni disfagiya, disfoniya, dizartriya rivojlanadi. Bulbar sindromning qo‘shilishi bemor hayoti uchun o‘ta xavflidir.
       Siringomieliyaning bel-dumg‘aza turi. Bu kasallikning atipik turi bo‘lib, juda kam uchraydi. Unda bo‘yin-ko‘krak turida uchraydigan barcha simptomlar aniqlanadi, ammo ular bel kengligi segmentlari zararlanishi bilan namoyon bo‘ladi va ikkala oyoqda kuzatiladi. Demak, kasallik belgilari topografik jihatdan farq qiladi, xolos.
       Ba’zan siringomielitik o‘choq ko‘krak segmentlari sohasida joylashadi va uning simptomlari quyidagicha namoyon bo‘ladi: zararlangan segmentlar sohasida dissotsialashgan tipda sezgi buzilishlari, pastki spastik paraparez, vegetativ-trofik buzilishlar va markaziy tipda tos a’zolari funktsiyasining buzilishi.
  X.G. Xodos (1981) fikricha, patologik jarayon orqa miyaning ikkala qismida joylashishi ham mumkin: birinchi patologik o‘choq bo‘yin kengligi segmentlarida joylashsa, ikkinchi patologik o‘choq bel kengligi segmentlaridan o‘rin oladi.   Nevrologik simptomlar ham zararlangan joylarga mos ravishda rivojlanadi. Bunday buzilishlar juda kam uchraydi.
       Boshqa simptomlar. Bemorning oliy ruhiy faoliyati buzilmaydi yoki engil darajada o‘zgaradi. Afaziya, apraksiya, agnoziya va amneziyalar kuzatilmaydi, intellekt saqlanib qoladi. Ekstrapiramidal buzilishlar (parkinsonizm, giperkinezlar) va miyacha simptomlari kuzatilmaydi. Ba’zida aniqlanadigan nistagm fasciculus longitudinalis medialis va tractus vestibulosrinalis zararlnishi bilan izohlanadi. Kam hollarda eshituv nervi yadrosi patologiyasi hisobiga gipoakuziya va bosh aylanish kuzatiladi.
       Kechishi va prognozi. Kasallikning dastlabki belgilari 16–18 yoshlarda namoyon bo‘lishi mumkin. Biroq u aksariyat hollarda aniqlanmay qoladi va bemorda og‘riqsiz kuyishlar paydo bo‘lishi uni vrachga murojaat qilishga undaydi. Bu davr, ko‘pincha, 20 yoshdan keyinga to‘g‘ri keladi. Siringomieliya asta-sekin zo‘rayib boruvchi kasallik bo‘lib, u juda sust kechadi va 15–20 yil davom etadi. Masalan, kasallik 20 yoshda boshlansa, simptomlar rivojlanishi 40 yoshgacha davom etadi. Demak, bemor uzoq vaqtgacha mehnat qobiliyatini saqlab qolishi mumkin. Agar patologik jarayon uzunchoq miyaga o‘tsa va bulbar sindrom rivojlansa, bu hayot uchun o‘ta xavfli. Siringomieliyada, ko‘pincha, bemor sepsis va bulbar falajlikdan vafot etadi.
    Ba’zan kasallik rivojlanishdan to‘xtaydi va qisqa muddatli remissiya ro‘y beradi. Gohida siringomielitik bo‘shliqqa qon quyilishi natijasida to‘satdan pastki spastik falajliklar rivojlanadi. Bunday asoratlar, ko‘pincha, fizioterapevtik muolajalar tavsiya etilganda kuzatiladi. Shuning uchun ham zararlangan spinal segmentlar sohasiga fizioterapevtik muolajalar qilish aslo mumkin emas.
    Tashxis qo‘yish algoritmi. Siringomieliya tashxisini qo‘yishda, asosan, klinik simptomlar turi va ularning dinamikasiga asoslanadi. Siringomieliyaning asosiy simptomlarini keltirib o‘tamiz.

Kasallik belgilarining 20–40 yoshda namoyon bo‘la boshlashi va barcha simptomlarning uzoq yillar mobaynida zo‘rayib borishi.
Dissotsialashgan tipda sezgi buzilishlari – og‘riq va harorat sezgilarining segmentar tipda buzilib, taktil va chuqur sezgilarning saqlanib qolishi. Bu buzilishlar, yarim kamzul yoki to‘la kamzul ko‘rinishida namoyon bo‘ladi.
Atrofik falajliklar va ularning, asosan, qo‘llarda joylashuvi, distal muskullardan boshlangan atrofiyaning proksimal muskullarga o‘tishi, keyinchalik spinal muskullar atrofiyasi va oyoqlarda spastik falajlik belgilari paydo bo‘lishi.
Vegetativ-trofik buzilishlar, ya’ni akrotsianoz, qizil dermografizm, gipergidroz, angidroz, simpatalgiyalar, Gorner sindromi, vegetativ shishlar, giperkeratoz, trofik yaralar va artropatiyalar.
Dizrafik status, ya’ni kalta va yo‘g‘on bo‘yin, deformasiyaga uchragan ko‘krak qafasi, ortiqcha qovurg‘a, asimmetrik ko‘krak uchlari, ginekomastiya, kifoskolioz, uzun qo‘llar, polidaktiliya va h.k.
Kraniospinal anomaliyalar (Dendi-Uoker, Arnold-Kiari va b.q.)
Bulbar sindrom (kasallikning dastlabki bosqichida bo‘lmasligi mumkin).

    Qiyosiy tashxis. Qiyosiy tashxis orqa miyaning bir qator kasalliklari bilan o‘tkaziladi.
    Intramedullyar o‘smalar (asosan, gliomalar) klinikasi siringomieliyaning boshlang‘ich davriga juda o‘xshab ketadi, ya’ni avval segmentar tipda dissotsialashgan sezgi buzilishlari, atrofik falajliklar paydo bo‘ladi, og‘riqlar kuzatilmaydi va simptomlar rivojlana boradi. Biroq siringomieliyada nevrologik simptomlar uzoq yillar (10 yil va undan ziyod) davomida shakllansa, intramedullyar o‘smada nevrologik simptomlar tez, ya’ni bir necha oy yoki 1–2 yil ichida rivojlanadi: segmentar tipdagi sezgi buzilishlariga o‘tkazuvchi tipdagi sezgi buzilishlari, atrofik falajliklarga esa spastik falajliklar qo‘shiladi, og‘riqlar va radikulyar simptomlar paydo bo‘la boshlaydi. Biroq trofik buzilishlar kam kuzatiladi. Dizrafik status bo‘lmaydi. KT yoki MRTda intramedullyar o‘sma aniqlanadi.
       Yon amiotrofik skleroz, asosan, 50 yoshdan keyin boshlanadi. Biroq u 20 yoshlarda ham rivojlanishi mumkin. Yon amiotrofik skleroz uchun markaziy va atrofik falajliklar, fibrillyar va fassikulyar tebranishlar juda xos bo‘lib, unda segmentar tipdagi sezgi buzilishlari, vegetativ-trofik o‘zgarishlar (Gorner sindromi, giperkeratoz, artropatiyalar, osteoporoz) va dizrafik status kuzatilmaydi.
    S₈ spinal ildizcha zararlanishi ham siringomieliya simptomlariga o‘xshab ketadi. Unda ham segmentar tipda sezgi buzilishlari, qo‘l panjalari muskullari atrofiyasi va fassikulyar tebranishlar kuzatiladi. Biroq bu yerda segmentar tipdagi sezgi buzilishlari orqa ildizchalar zararlanishi hisobiga vujudga keladi (radikulyar anesteziya). Shu bois ham yuzaki, ham chuqur sezgilar buziladi va radikulyar og‘riqlar paydo bo‘ladi. Demak, spinal ildizchalarning zararlanishida dissotsialashgan tipda sezgi buzilishlari kuzatilmaydi. Shuningdek, ushbu buzilishlar S8 ildizcha innervatsiya qiladigan sohada kuzatiladi va siringomieliyaga o‘xshab boshqa ildizchalarga tarqamaydi. S8 ildizcha zararlanishi, ko‘pincha, ortiqcha bo‘yin qovurg‘asi bor odamlarda kuzatiladi. Chunki ushbu qovurg‘a bo‘yinni turli tomonlarga harakatlantirganda S8 ildizchani surunkali tarzda jarohatlaydi. Ortiqcha qovurg‘ani aniqlash uchun ko‘krak qafasini rentgenografiya qilishning o‘zi kifoya.
    Gematomieliya – orqa miyaga qon quyilishi bo‘lib, siringomieliyaga o‘xshash belgilar bilan namoyon bo‘ladi, ya’ni dissotsialashgan tipda sezgi buzilishlari, muskullar atrofiyasi, reflekslar pasayishi va ba’zan o‘tkazuvchi tipda sezgi buzilishlari kuzatiladi. Biroq gematomieliya o‘tkir boshlanadi, nevrologik simptomlar tez shakllanadi va qon so‘rilgan sayin ba’zi nevrologik funktsiyalar qayta tiklanadi. Gematomieliya qon kasalliklari (ayniqsa, leykozlarda), arterial gipertenziya va spinal tomirlar anomaliyasida kuzatilishi mumkin. Bu yerda anamnestik ma’lumotlar, somatik va nevrologik tekshiruvlar, laborator va neyrovizualizasiya tekshiruvlari to‘g‘ri tashxis qo‘yishga yordam beradi.   Gematomieliya siringomieliyaga o‘xshab surunkali kechmaydi.
       Lepra, ya’ni moxov kasalligida ham siringomieliyaga o‘xshash simptomlar kuzatiladi. Ayniqsa, terida kuzatiladigan kuchli darajadagi vegetativ-trofik buzilishlar bu ikkala kasallik orasida qiyosiy tashxis o‘tkazishni taqozo etadi. Moxov kasalligida ham qo‘llarning distal qismida atrofik falajliklar va sezgi buzilishlari kuzatiladi. Ammo moxovda sezgi buzilishlari nevritik tipda bo‘ladi va ular, ko‘pincha, pigmentli dog‘lar bor joylarda vujudga keladi. Moxov juda kam uchraydigan kasallik bo‘lib, uni, albatta, leprolog aniqlaydi.
    Davolash tamoyillari. Siringomieliyani davolash, asosan, terapevtik va xirurgik usullar bilan olib boriladi.
       Terapevtik usullar farmakologik dori vositalarini qo‘llashdan iborat bo‘lib, ular kasallik rivojlanishini biroz bo‘lsa-da to‘xtatadi. Bu maqsadda deyarli barcha turdagi metaboliklar, angioprotektorlar, antiagregantlar, immunomodulyatorlar, tarkibida yod va kaltsiy saqlovchi dorilar, vitaminlar, polivitaminlar, antixolinesteraz dorilar, aminokislotalar qo‘llaniladi.   Zararlangan spinal segmentlar sohasiga issiqlik effektiga ega fizioterapevtik muolajalar o‘tkazish mumkin emas. Chunki ular siringomielitik bo‘shliqning kattalashuvi yoki o‘sha sohaga qon quyilishlar va kasallikning yanada zo‘rayib ketishiga sababchi bo‘ladi. Reflektor xususiyatga ega fizioterapevtik muolajalar, ya’ni igna bilan davolash, zararlanayotgan mushaklarga engil chastotali elektrovibromassaj, sog‘lomlashtiruvchi jismoniy mashqlar o‘tkazish tavsiya etiladi.
       Xirurgik davolash usullari, asosan, kraniovertebral anomaliyalar bilan namoyon bo‘luvchi siringomieliyada qo‘llaniladi. Ushbu davolash usullarini kasallik zo‘raymasdan turib o‘tkazish birmuncha samaralidir. Masalan, Arnold-Kiari anomaliyasida suboksipital kraniotomiya, S1 umurtqasi (atlant) laminektomiyasi va shu kabi boshqa xirurgik muolajalar qo‘llaniladi. Bu operasiyalarning asosiy maqsadi siringomielitik bo‘shliqdan likvor drenajini, ya’ni likvorning subaraxnoidal bo‘shliqqa o‘tishini ta’minlashdan iborat.   Bugungi kunda siringomielitik bo‘shliqlarning kattalashuviga to‘sqinlik qiluvchi yangi xirurgik texnologiyalar ishlab chiqilmoqda. Bu usullar kasallik rivojlanishini to‘xtatishi mumkin.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc

Muallif: Zarifboy Ibodullaev - 1994 yilda “Insulinga bog‘liq bo‘lmagan qandli diabetda serebrovaskulyar kasalliklarning insultdan oldingi shakllarining klinik va neyrofiziologik xususiyatlari” mavzusida nomzodlik dissertatsiyasini himoya qildi. 1991-1995 yillar – 2-Toshkent davlat tibbiyot instituti asab kasalliklari kafedrasi assistenti. 1995-1997 yillar – 2-Toshkent davlat tibbiyot instituti asab kasalliklari kafedrasi dotsenti.