UEST SINDROMI

Uest sindromi (infantil spazmlar) – muskullar spazmi, psixomotor rivojlanishdan orqada qolish va gipsaritmiya bilan namoyon bo‘luvchi tarqalgan epileptik xurujlardan iborat sindrom. Uest sindromi 3-9 oylik bolalarda uchraydi. Bir yoshdan oshgan bolalarda bu sindrom rivojlanmaydi. Ushbu kasallik 1841-yili angliyalik pediatr W.West  tomonidan yozib qoldirilgan. Ko‘pincha o‘g‘il bolalar kasallanadi.
  
Etiologiyasi. Kasallik etiologiyasi turlicha. Bosh miyaning prenatal, perinatal va postnatal davrdagi jarohatlari, metabolik o‘zgarishlar, gipoksiya va ishemiya, infektsiya, bosh miya anomaliyalari, tuberoz skleroz, o‘sma va shu kabi turli kasalliklar Uest sindromi rivojlanishiga sababchi bo‘ladi. Kasallik etiologiyasi aniqlangan paytlarda simptomatik  Uest sindromi haqida so‘z boradi. Biroq Uest sindromi kuzatilgan bolalarda hech qanday etiologik omillar aniqlanmasligi ham mumkin. Bunday holatlar kriptogen Uest sindromi deb yuritiladi va ular deyarli 40% ni tashkil qiladi.
 
Klinikasi. Klinik simptomlari tana, qo‘l va oyoqlarning ketma-ket bukilib-ochilishi bilan namoyon bo‘ladigan epileptik xurujlardan iborat. Bu harakatlar takror-takror ro‘y beradigan muskullar spazmi sababli vujudga keladi. Muskullar spazmi bukuvchi muskullarda ham, yozuvchi muskullarda ham kuzatilaveradi. Xuruj paytida bolaning boshi oldinga hadeb egilaveradi. Bu holat xuddi boshini ketma-ket oldinga egib ta’zim qilayotgan bolani eslatadi.   Tutqanoq xurujlari to‘satdan, tez-tez va uzluksiz yuz beradi. Xurujlar soni bir kunda 50-70 taga yetadi va bolani jismonan charchatib qo‘yadi. Biroq tutqanoq xurujlari har kun ham ro‘y beravermasligi mumkin, ya’ni bolaning “yaxshi” va “yomon” kunlari bo‘ladi.
 
Bolada turli darajada rivojlangan tserebral buzilishlar (gemiparez, tetraparez, diplegiya, ataksiya, psevdobulbar sindrom) aniqlanadi. U psixomotor rivojlanishdan ham orqada qoladi. Tutqanoq xurujlari ko‘p hollarda chinqirab yig‘lash bilan boshlaydi.
 
Elektroentsefalografiya. Uest sindromi uchun gipsaritmiya deb atalmish bioelektrik faollik juda xos. Gipsaritmiya asosiy bioelektrik faollikning bo‘lmasligi, uning o‘rnini yuqori amlitudali asinxron sekin va o‘tkir to‘lqinlar egallashi bilan tavsiflanadi (10.11-rasm).
  
Prognoz. Kasallik juda og‘ir kechadi va ko‘pincha o‘lim bilan tugaydi. Aksariyat hollarda Uest sindromi epilepsiyaning boshqa turi, ya’ni Lennoks-Gasto sindromiga o‘tib ketadi. Bunday o‘tish, odatda, bola 3-4 yoshga to‘lgandan so‘ng ro‘y beradi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma. Toshkent, 2018., 128 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc





Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing