KOJEVNIKOV EPILEPSIYaSI

Kojevnikov epilepsiyasi (epilepsia partialis continua) surunkali zo‘rayib boruvchi epilepsiya bo‘lib, uning asosiy simptomi – doimiy tarzda kuzatiluvchi fokal (partsial) mioklonik xurujlar. Shu bois, uning nomi «Surunkali zo‘rayib boruvchi Kojevnikov partsial epilepsiyasi» deb yuritiladi. Ushbu kasallik 1894-yili A.Ya. Kojevnikov tomonidan yozilgan bo‘lib, turli yoshda uchraydi.

Etiologiyasi va patogenezi. Kana entsefalitining surunkali zo‘rayib boruvchi turida surunkali mioklonik epilepsiya ko‘p uchraydi. Shu bois, Kojevnikov epilepsiyasini kana entsefaliti bilan bog‘lashgan. Ammo bu kasallik surunkali kechuvchi boshqa virusli entsefalitlar, tsistiserkoz, neyrozaxm, bosh miya jarohatlari, tserebrovaskulyar kasalliklar, o‘sma va ba’zi metabolik buzilishlarda (ayniqsa, noketogen giperglikemiya) ham rivojlanishi mumkin. Demak, Kojevnikov epilepsiyasi alohida kasallik emas, balki turli kasalliklar oqibatida rivojlanuvchi klinik sindromdir. Shunday bo‘lsa-da, barcha etiologik omillar ichida entsefalitik reaktsiyalarni yuzaga keltiruvchi omillarga asosiy urg‘u beriladi.

Kasallik patogenezi to‘la o‘rganilmagan. Patologik jarayon nafaqat epileptogen o‘choqlar makoni bo‘lgan po‘stloq, balki ekstrapiramidal yadrolarda ham joylashadi. Patologik jarayonning po‘stloqda joylashuvi epileptik xurujlarning partsial (fokal) ravishda paydo bo‘lishini belgilab bersa, miokloniyalar mavjudligi ekstrapiramidal tuzilmalar zararlanishi bilan izohlanadi. Fokal mioklonik xurujlarning to‘xtab-to‘xtab doimiy tarzda namoyon bo‘lishi esa yallig‘lanish, degenerativ va dismetabolik jarayonlarning surunkali ravishda davom etishi bilan tushuntiriladi. Biroq Kojevnikov epilepsiyasi o‘tkazilgan neyroinfektsiyalardan bir necha yil o‘tib ham rivojlanishi mumkin. Doimiy fokal mioklonik xurujlar bilan bir qatorda gohida tarqalgan tonik-klonik xurujlar kuzatilib turishi, epileptizatsiya jarayonining boshqa tuzilmalar, ayniqsa, chakka tuzilmalariga tarqalishi bilan tushuntiriladi.

Klinikasi. Doimiy ravishda kuzatiluvchi fokal mioklonik xurujlar ushbu kasallikning asosiy klinik belgisidir. Fokal miokloniyalar, asosan, yuzda va qo‘lning distal qismlarida, kam hollarda oyoqlarda kuzatiladi. Xurujlar paytida bemor hushini yo‘qotmaydi. Fokal mioklonik xurujlar turli daraja va tezlikda namoyon bo‘lishi mumkin: ular bir marta kuzatilib to‘xtashi yoki bir boshlansa takror-takror ro‘y beraverishi mumkin. Miokloniyalar kechasi uxlab yotganda ham kuzatilaveradi. Bu esa uni giperkinezlardan farqlovchi asosiy belgidir.

Eslatma. Kojevnikov epilepsiyasi har doim nevrologik va neyropsixologik buzilishlar bilan kechadi, bosh miyada morfologik o‘zgarishlar va elektroentsefalogrammada lokal bioelektrik faollik aniqlanadi, fokal mioklonik xurujlar surunkali tarzda davom etadi.

Gemianopsiya ham kuzatilishi mumkin. Fokal mioklonik xurujlar esa nevrologik buzilishlar mavjud bo‘lgan tomonda ro‘y beradi. Agar kasallik kana entsefaliti sababli rivojlangan bo‘lsa, bo‘yin va elka muskullarida atrofik falajliklar vujudga keladi. Bemorda turli darajada ifodalangan neyropsixologik buzilishlar (afaziya, anozognoziya, kognitiv buzilishlar) aniqlanadi. Doimiy fokal xurujlar fonida tarqalgan tonik-klonik xurujlar ham kuzatilib turadi. Hushning yo‘qolishi bilan namoyon bo‘luvchi ushbu xurujlar nevrologik buzilishlarni yanada kuchaytiradi. Natijada bemorning ahvoli og‘irlasha boradi.
MRT tekshiruvlarida bosh miyada turli morfologik o‘zgarishlar aniqlanadi. Unda po‘stloq va po‘stlog‘osti tuzilmalari atrofiyasi, shu jumladan, tserebral gemiatrofiya aniqlanadi. Ba’zida davom etayotgan entsefalitik reaktsiyalarni kuzatish ham mumkin.

Kojevnikov epilepsiyasida MRT ko‘rsatkichlari
Ushbu bemorda EEG da o‘tkir va sekin to‘lqinlardan iborat diffuz va lokal epileptik faollik aniqlangan (10.9-rasm, b).
Kojevnikov epilepsiyasida fokal epileptik xurujlar uchun xos bo‘lgan lokal bioelektrik buzilishlar har doim aniqlanadi. Bioelektrik faollikning qay darajada buzilishi kasallik etiologiyasi, kechishi va katta xurujlarning qay darajada namoyon bo‘lishiga bog‘liq. Bu erda EEG videomonitoring tekshiruvini o‘tkazish o‘ta ahamiyatlidir.
Kojevnikov epilepsiyasini zamonaviy neyrovizualizatsiya va neyroimmunologiya usullari bilan o‘rganish davom etmoqda. Ushbu kasallik metabolik buzilishlar natijasida rivojlansa, KT va MRT tekshiruvlari bosh miyadagi struktur o‘zgarishlarni ko‘rsatmasligi ham mumkin. Bunday paytlarda tashxisni to‘g‘ri aniqlash uchun PET yoki BFEKT tekshiruvlari o‘tkaziladi.

Kechishi. Kasallik to‘lqinsimon tarzda surunkali kechadi.

Davosi va prognoz. Antikonvulsantlar samarasi juda past. Shu bois, Kojevnikov epilepsiyasi farmakorezistent epilepsiyalar turiga kiradi. Asosan, neyroxirurgik davolash usullari qo‘llaniladi. Ular har doim ham ko‘zlangan natijani beravermaydi. Kasallik zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega.

Rasmussen sindromi (Rasmussen entsefaliti). 1958-yili T. Rasmussen tomonidan yozilgan. Ushbu sindrom surunkali tarzda kechuvchi fokal mioklonik xurujlardan iborat bo‘lib, 10 yoshgacha bo‘lgan davrda uchraydi. Kasallik virusli entsefalit o‘tkazgan bolalarda rivojlanadi. MRT tekshiruvlarida virusli entsefalitga xos belgilar, ya’ni kulrang va oq modda atrofiyasi aniqlanadi. Ushbu kasallikda ham miokloniyalar nevrologik buzilishlar aniqlangan tomonda kuzatiladi. Shuningdek, gemianopsiya, afaziya va psixik buzilishlar ham vujudga keladi. Aniqlangan nevrologik va psixik buzilishlar zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega. EEG da har doim lokal epileptik faollik aniqlanadi. Antikonvulsantlar kam yordam beradi yoki befoyda. Aksariyat mutaxassislar Kojevnikov epilepsiyasi bilan Rasmussen sindromini bitta kasallik deb hisoblashadi. Rasmussen sindromini “zo‘rayib boruvchi surunkali entsefalit” yoki Kojevnikov epilepsiyasining bolalarda uchraydigan bir turi, deb ham hisoblashadi.

Manba:  ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
              ©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
              ©Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma., Toshkent, 2018., 128 b.
              © Ibodullayev ensiklopediyasi
              ©asab.cc
Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing