OLIVOPONTOTsEREBELLYaR DEGENERATsIYaLAR

Olivopontotserebellyar degeneratsiyalar – miyacha ataksiyalari bilan kechuvchi va surunkali tarzda zo‘rayib boruvchi nasliy-degenerativ kasalliklar. Degenerativ jarayon pastki olivalar, ko‘prik va miyacha tuzilmalarida joylashadi. 1900-yili frantsuz nevrologlari J. Dejerine va A. Thomas tomonidan yozilgan. Nasldan-naslga autosom-dominant tipda, juda kam hollarda autosom-retsessiv tipda (II tipi) o‘tadi.
1970-yili nemis nevrologlari B.W.Konigsmark L.P. Weiner olivopontotserebellyar degeneratsiyaning 5 ta asosiy tipini ajratishdi.
I – Mentsel
II – Fikler-Vinkler
III – retinal degeneratsiya
IV – Shut-Xaymaker
V – dementsiya, oftalmoplegiya va ekstrapiramidal buzilishlar
Mensel tipi (I tip). Autosom-dominant tipda naslga uzatiladi. Kasallik klinikasi 14-60 yoshlarda (ko‘pincha, 30-40 yoshlarda) boshlanadi. Miyacha simptomlari: statik va dinamik ataksiya, muskullar gipotoniyasi, skandirlashgan nutq, nistagm, intentsion titrash, Styuart-Xolms simptomi va h.k.  Ekstrapiramidal buzilishlar: giperkinezlar, bosh tremori. Kaudal guruh nervlari patologiyasi: dizartriya, disfagiya, disfoniya. Kam hollarda: spastik falajliklar, chuqur va yuzaki sezgi buzilishlari, ko‘zlarni harakatlantiruvchi nervlar patologiyasi, dementsiya.
Fikler-Vinkler tipi (II tip). Autosom-retsessiv tipda naslga uzatiladi. Boshlanish davri – 20-80 yoshlar. Asosiy belgilari: muskullar gipotoniyasi, adiodoxokinez, dizmetriya, intension tremor, megalografiya, barmoq-burun sinovida intentsiya, tovon-tizza sinovida ataksiya. Demak, ataksiya belgilari, asosan, qo‘l va oyoqlarda namoyon bo‘ladi. Pay reflekslari pasayadi, biroq falajliklar va sezgi buzilishlari kuzatilmaydi.
Retinal degeneratsiya tipi (III tip). Autosom-dominant tipda naslga uzatiladi. Boshlanish davri – 1-34 yoshlar. Ammo bolalik va o‘smirlik davrida ko‘p uchraydi. Asosiy simptomlari: ko‘rishning keskin pasayishi va keyinchalik amavroz rivojlanishi. Amavroz ikkala ko‘zda ham kuzatiladi. Retinaning pigment degeneratsiyasi oftalmoplegiya va nistagm bilan namoyon bo‘ladi. Shuningdek, ataksiya, dizartriya, bosh va oyoq-qo‘llar tremori va piramidal simptomlar ko‘p kuzatiladi. Gohida segmentar (dissotsialashgan) tipda yuzaki sezgi buzilishlari aniqlanadi.
Shut-Xaymaker tipi (IV tip). Autosom-dominant tipda naslga uzatiladi. Boshlanish davri – 17-30 yoshlar. Kasallik klinikasi ba’zida miyacha ataksiyasi ustunligi bilan, gohida spastik paraplegiya ustunligi bilan namoyon bo‘ladi. Ikkala holatda ham bulbar falajliklar (disfagiya, dizartriya), yuz nervi falajligi, chuqur sezgi buzilishlari kuzatilishi mumkin.
Dementsiya, oftalmoplegiya va ekstrapiramidal buzilishlar tipi (V tip). Autosom-dominant tipda naslga uzatiladi. Boshlanish davri – 7-45 yoshlar. Nomidan ko‘rinibturganidek, asosiy simptomlari – zo‘rayib boruvchi aqliy zaiflik (dementsiya), oftalmoplegiya va ekstrapiramidal buzilishlar (akinetikrigid sindrom). Miyacha ataksiyasi ham kasallikning doimiy belgilaridan hisoblanadi. Turli darajada ifodalangan dizartriya ham uchraydi.
Eslatma. Olivopontotserebellyar degeneratsiyalarning barcha tipida miyacha ataksiyalari kuzatiladi.
Tashxis qo‘yish algoritmi:

• Nasliy kasallik hisoblanishi;
• Turiga qarab 1 yoshdan 80 yoshgacha bo‘lgan davrlarda uchrashi.
• Kasallikning barcha tipida miyacha ataksiyasi kuzatilishi.
• Miyacha, miya ustuni, ayniqsa, olivalar va bazal gangliyalar atrofiyasi.
• Barcha tiplari zo‘rayib boruvchi xususiyatga egaligi.
• O‘rtacha yashash davri 7-14 yoshni tashkil etishi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc
Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing