PERIFERIK VEGETATIV ETIShMOVChILIK

Periferik vegetativ etishmovchilik (PVE) – vegetativ nerv sistemasining periferik (segmentar) qismi zararlanishi sababli yuzaga keladigan vegetativ buzilishlar majmuasi. Vegetativ buzilishlar, odatda, organik etiologiyali bo‘lib, deyarli barcha ichki a’zolar va sistemalarning (ayniqsa, endokrin) turli darajadagi disfunktsiyasi bilan namoyon bo‘ladi.
Epidemiologiyasi. PVE ning aholi orasida tarqalishiga oid aniq statistik ma’lumotlar yo‘q. Chunki adabiyotlarda PVE ko‘pincha turli kasalliklarning klinik sindromi sifatida yoritiladi. Albatta, PVE ning idiopatik turlari bundan istisno. Turli sistem va infektsion kasalliklar, metabolik va toksik buzilishlar, paraneoplastik sindromlarda PVE ko‘p uchraydi. Masalan, amiloidozda 80% holatlarda PVE kuzatiladi.
Tasnifi. Periferik vegetativ etishmovchilikning 2 turi farqlanadi:

Birlamchi (idiopatik, nasliy)
Ikkilamchi (simptomatik)

Birlamchi PVE vegetativ nerv sistemasining surunkali kechuvchi nasliy-degenerativ kasalliklaridan iborat bo‘lib, ularning etiologiyasi aksariyat hollarda noaniq bo‘lib qoladi. Orstostatik gipotenziya – birlamchi PVE ning yaqqol namoyandalaridan biri.
Ikkilamchi PVE boshqa nevrologik va somatik kasalliklar sababli rivojlanadi va deyarli har doim uning etiologiyasi aniq bo‘ladi. Ikkilamchi PVE tashxisi uni yuzaga keltirgan asosiy kasallikni aniqlash orqali qo‘yiladi. Buning uchun idiopatik PVE ham inkor qilinishi kerak.
KXT-10 da periferik vegetativ etishmovchilik bir qator ruknlarda yoritilgan (16.1-jadval):
16.1-jadval
Periferik vegetativ etishmovchilikning KXT-10 bo‘yicha tasnifi

G60.0	Sharko-Mari-Tut kasalligi
G60.8	Boshqa nasliy sensor-vegetativ nevropatiyalar
G62.8	Fabri kasalligi
G90.0	Idiopatik periferik vegetativ etishmovchilik
G90. 1	Oilaviy dizavtonomiya (Rayli-Dey sindromi)
G90.3	Polisistem degeneratsiya (Shay-Drejerning nevrogen ortostatik gipotenziyasi)
G99. 1	Periferik vegetativ etishmovchilikning ikkilamchi turlari
E85. 1	Oilaviy amiloid nevropatiya

Ushbu tasnif negizida PVE ning boshqa klinik tasniflari ham ishlab chiqilgan (16.2-jadval).
16.2-jadval
Periferik vegetativ etishmovchilik tasnifi (Lov, 1996; Matias, 2000)

I. Birlamchi PVE

Surunkali idiopatik vegetativ nevropatiyalar
•    Idiopatik ortostatik gipotenziya
•    Surunkali idiopatik angidroz
•    Postural ortostatik taxikardiya
•    Keksa yoshdagilar vegetativ etishmovchiligi
O‘tkir dizimmun vegetativ nevropatiyalar:
•    o‘tkir pandizavtonomiya
•    o‘tkir xolinergik dizavtonomiya
•    o‘tkir adrenergik dizavtonomiya
Nasliy vegetativ nevropatiyalar:
•    oilaviy amiloid nevropatiya
•    nasliy sensor-vegetativ nevropatiya (Rayli-Dey sindromi)
•    boshqa nasliy sensor-vegetativ nevropatiyalar
•    dofamin-beta gidroksilaza etishmovchiligi bilan bog‘liq nevropatiyalar
•    nasliy motor-sensor nevropatiyalar (I va II tiplar) yoki Sharko-Mari-Tut kasalligi
•    Fabri kasalligi

II. Ikkilamchi PVE

Metabolik nevropatiyalarda vegetativ etishmovchilik:
•    qandli diabetda
•    birlamchi sistem amiloidozda
•    porfiriyada
•    uremiyada
•    tiamin etishmovchiligida
Toksik polinevropatiyalarda vegetativ etishmovchilik:
•    Alkogolizmda
•    og‘ir metall tuzlari (taliy, qo‘rg‘oshin, margimush) va organik eritmalar bilan zaharlanishlarda
•    boshqa toksik moddalar (akrilamid va b.q.) bilan zaharlanishlarda
Autoimmun yallig‘lanish polinevropatiyalarida vegetativ etishmovchilik:
•    Gien-Barre sindromida
•    surunkali yallig‘lanish bilan kechuvchi poliradikulonevropatiyada
Infektsion nevropatiyalarda vegetativ etishmovchilik:
•    difteriyada
•    moxov kasalligida
•    kana borreliozida (Laym kasalligi)
•    OITS da
•    Xagas kasalligida
•    botulizmda
Xavfli o‘smalarda vegetativ etishmovchilik:
•    paraneoplastik dizavtonomiya
•    nimo‘tkir sensor nevropatiya
•    enterik nevropatiya
•    Lambert-Iton sindromi
Sistem kasalliklarda vegetativ etishmovchilik:
•    Biriktiruvchi to‘qimaning diffuz kasalliklarida (sistem sklerodermiya, Shegren sindromi, sistem qizil bo‘richa, revmatoid artrit)
•    ichaklarning yallig‘lanish kasalliklarida (Kron kasalligi, yarali kolit)
Boshqa kasalliklarda vegetativ etishmovchilik:
•    o‘pkaning surunkali kasalliklarida
•    diffuz simmetrik lipomatozlarda

Etiologiyasi va patogenezi. Periferik vegetativ etishmovchilik sabablari ushbu kasallikning etiologik tasnifida to‘la aks ettirilgan. Ma’lumki, VNS periferik qismining zararlanish sabablari juda ko‘p. Ularning ichida organizmning sistem, endokrin va metabolik buzilishlari alohida o‘rin tutadi. Shuningdek, aksariyat vegetativ buzilishlar idiopatik, ya’ni nasliy xususiyatga ega.
VNS barcha ichki a’zolar va sistemalarni innervatsiya qiladi, ularning normal faoliyatini boshqaradi. Ichki a’zolar va sistemalarning vegetativ innervatsiyasi buzilishi sababli organizmda turli xil metabolik va endokrin buzilishlar vujudga keladi. PVE patogenezida vegetativ denervatsiya, ya’ni ichki a’zolar va sistemalar innervatsiyasining buzilishi asosiy o‘rin tutadi. Bunda simpatik va parasimpatik yadrolar, gangliyalar, preganglionar va postganglionar vegetativ tolalar turli darajada zararlanadi. Periferik VNS ning ba’zi tuzilmalari zararlansa, boshqa birlari saqlanib qoladi. PVE da kuzatiladigan vegetativ simptomlar – bular turli a’zolar va sistemalarning tom ma’noda funktsional buzilishlaridir. Ammo ushbu funktsional buzilishlar aksariyat hollarda organik etiologiyali bo‘lib, to‘qimalar trofikasi o‘zgarishi bilan ham kechadi.
PVE ichida eng ko‘p uchraydigan vegetativ sindromlardan biri – bu ortostatik gipotenziya. Uning rivojlanish mexanizmi bilan tanishib chiqamiz. Ortostatik gipotenziya orqa miyaning yon shoxchalari, periferik va vistseral qon tomirlarni innervatsiya qiluvchi efferent simpatik vazomotor tolalar zararlanishi sababli rivojlanadi. Simpatik vazomotor tolalar turli vaziyatlarda tomirlar vazokonstriktsiyasini ta’minlab beradi. Ular zararlansa, intravaskulyar bosim oshgan paytda periferik tomirlar vazokonstriktsiyasi ro‘y bermaydi va buning oqibatida sistem AQB tushib ketadi. Sistem AQB keskin tushib ketsa, bosh miyada o‘tkir ishemik gipoksiya rivojlanadi va bemor qisqa vaqtga (odatda, 10 soniya) hushdan ketadi. Bu holat sinkope deb ataladi.
Ortostatik gipotenziya rivojlanishining yana bir necha mexanizmlari mavjud bo‘lib, ular quyidagilardan iborat:

Venalar orqali yurakka qon oqib kelishining kamayishi umumiy qon aylanish hajmini ham kamaytiradi.
Qorin bo‘shlig‘i va oyoqlar venalarining simpatik denervatsiyasi ularda venoz qon to‘planib qolishiga sababchi bo‘ladi.
Qon tomirlardagi baroretseptorlardan intravaskulyar bosim haqidagi ma’lumotning vegetativ markazlarga etib bormasligi afferent vegetativ tolalar disfunktsiyasini yuzaga keltiradi.
Periferik qon tomirlarning fiziologik qisqarib-kengayish faoliyati buzilishi sababli yurak faoliyati va umumiy qon aylanish sistemasi izdan chiqadi. Buning natijasida serebral va periferik gemodinamika keskin buziladi.
Gorizontal holatdan vertikal holatga o‘tganda yurak urishining kompensator tarzda tezlashmasligi va sistem AQB tushib ketishi miyada o‘tkir ishemik gipoksiyani yuzaga keltirib, sinkope rivojlanishi bilan namoyon bo‘ladi.

Klinikasi. Aytib o‘tganimizdek, PVE alohida bir kasallik emas, balki u turli xil vegetativ buzilishlardan iborat sindromdir. Bu sindrom yurak-qon tomir, endokrin, nafas olish, oshqozon-ichak, peshob chiqarish, jinsiy faoliyat buzilishlari hamda teri qoplamlari o‘zgarishlaridan iborat. Ushbu buzilishlar turli-tuman bo‘lib, taxikardiya, bradikardiya, kardialgiya, nafas olish disfuktsiyasi, ko‘ngil aynish, kekirish, qusish, og‘iz qurishi, ko‘p suv ichish, anoreksiya, epigastral sohada noxush sezgilar, abdominalgiya, gipergidroz, angidroz, akrotsianoz, ichaklar parezi, meteorizm, qabziyat, diareya, anorektal disfunktsiya, erektil disfunktsiya, vaginal anesteziya, sistalgiya, dizuriya, siyishga tez-tez qatnash, uzuq-yuluq siyish, siydik tuta olmaslik kabi belgilar bilan namoyon bo‘ladi. Albatta, bu simptomlarning qay tarzda namoyon bo‘lishi bemorning qaysi vegetativ tipga (simpatik yoki parasimpatik) mansubligiga ham bog‘liq.
Endi PVE bilan kechuvchi patologiyalar bilan tanishib chiqamiz.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Umumiy nevrologiya. Darslik. Toshkent, 2021., 312 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc