ShAY-DREJER SINDROMI (MULTISISTEM ATROFIYa)

Shay-Drejer sindromi yoki multisistem atrofiya – parkinsonizm, miyacha ataksiyasi va vegetativ buzilishlar bilan kechuvchi zo‘rayib boruvchi degenerativ kasallik. Kasallik 40–60 yoshlarda boshlanadi. Ayollarga qaraganda erkaklar 2 barobar ko‘p kasallanishadi. Erta yoshda bu kasallik uchramaydi.

Etiologiyasi va patogenezi. Etiologiyasi noma’lum. MNS va vegetativ tuzilmalarda degenerativ o‘zgarishlar yuzaga keladi va ular zo‘rayib boradi.  Ayniqsa, VNS ning periferik qismi, strionigral va piramidal sistema hamda olivopontotserebellyar yo‘llarda kuchli degeneratsiya kuzatiladi.

Klinikasi. Kasallik vegetativ buzilishlar bilan boshlanadi, qolgan nevrologik simptomlar esa keyinroq qo‘shiladi. AQB keskin pasayib bemor o‘rnidan tura olmay shalpayib yotib qoladi. Chunki o‘rnidan tursa, AQB keskin pasayib darrov yiqilib tushadi. Unda ortostatik gipotenziyaga xos barcha simptomlar aniqlanadi. Shuningdek, gipo- yoki angidroz, siydik tuta olmaslik, impotentsiya belgilari rivojlanadi. Bunday paytda adashib “ortostatik gipotenziya sindromi” tashxisi qo‘yiladi. Bir necha oy yoki yillardan so‘ng ushbu simptomlarga boshqa nevrologik belgilar qo‘shiladi. Shuningdek, ekstrapiramidal rigidlik, gipokineziya, tremor, ataksiya, piramidal simptomlar, muskullar atrofiyasi, ko‘z muskullari falajligi birin-ketin paydo bo‘ladi va zo‘rayib boradi. Kasallikning so‘nggi bosqichida kognitiv buzilishlar paydo bo‘lishi mumkin.

Prognoz. Kasallik to‘xtovsiz zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega. Bu kasallik boshlanganidan so‘ng bemor 10 yilgacha yashaydi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
     © asab.cc