BEKKER MIOTONIYaSI

Bekker miotoniyasi Tomsen miotoniyasiga qaraganda og‘irroq kechadi va miotonik reaktsiyalar tananing barcha muskullariga tarqaladi. Kasallik belgilari bola tug‘ilgan zahoti yoki biroz kech, ya’ni 13 yoshgacha bo‘lgan davrda boshlanadi. Bola yig‘laganda, kulganda qattiq baqirganda chaynov va mimik muskullar hamda ovoz paylari qotib qoladi, qo‘liga biror narsani ushlab olsa, uni tashlab yubora olmay uzoq vaqt ushlab turadi. Chunki qisqargan qo‘l panjasi tez bo‘shashmaydi. Tiliga barmoqning uchi bilan urganda paydo bo‘lgan chuqurcha uzoq vaqt saqlanib turadi. Mimik va chaynov muskullari spazmi sababli bola ravon ema olmaydi, to‘xtab-to‘xtab emadi. Qattiq yumilgan ko‘zlarini ochishga qiynaladi. Sovuqda va hayajonlanganda simptomlar kuchayadi.

Bekker miotoniyasining Tomsen miotoniyasidan farq qiluvchi belgilari: 1) Bekker miotoniyasi autosom-retsessiv, Tomsen miotoniyasi autosom-dominant tipda naslga uzatiladi; 2) Bekker miotoniyasi, asosan, sporadik holatda ko‘p uchrasa, Tomsen miotoniyasi oilaviy bo‘lib uchraydi; 3) Bekker miotoniyasida miotonik reaktsiyalar Tomsen miotoniyasiga qaraganda kuchliroq ifodalangan; 4) Bekker miotoniyasida qonda KFK miqdori, odatda, oshadi, Tomsen miotoniyasida esa normada bo‘ladi; 5) Bekker miotoniyasi biroz kech boshlanadi va og‘irroq miotonik reaktsiyalar bilan namoyon bo‘ladi. Biroq ikkala miotoniyada ham genetik nuqson 7-xromosomada (7q23–35) joylashgan.

Manba:   ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     ©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
     ©asab.cc