LENNOKS-GASTO SINDROMI

Lennoks-Gasto sindromi – polimorf tipdagi epileptik xurujlar va kognitiv buzilishlar bilan namoyon bo‘luvchi tarqalgan epilepsiyaning og‘ir turi. Lennoks-Gasto sindromi 2-8 yoshlarda boshlanadi va bolalik davrida uchraydigan epilepsiyalarning 5-7% ini tashkil etadi.
       Etiologiyasi. Lennoks-Gasto sindromi ko‘p etiologiyali bo‘lib, uning rivojlanishi deyarli har doim bosh miya patologiyasi bilan bog‘liq. Bular – peri- va postnatal entsefalopatiyalar, bosh miya anomaliyalari (displaziya, gipoplaziya, oligogiriya, gemiatrofiya), tug‘ruq paytida ro‘y bergan bosh miya jarohatlari, tserebral ishemiya va gemorragiya, metabolik buzilishlar, bosh miyaning infektsion-yallig‘lanish kasalliklari va h.k. Kasallik etiologiyasidan ma’lumki, Lennoks-Gasto sindromi aniqlangan bolalarda aqliy rivojlanishdan orqada qolish ko‘p uchraydi. 
          Lennoks-Gasto sindromi ham simptomatik, ham kriptogen epilepsiyalar guruhiga kiritilgan. Ushbu sindrom aniqlanganlarning aksariyati erta bolalik davrida febril xurujlar yoki Uest sindromi bilan og‘rigan bo‘lishadi. Bunday holatlarda simptomatik Lennoks-Gasto sindromi haqida so‘z boradi. Uning sababi aniqlanmagan holatlarda, bu sindrom kriptogen epilepsiya sifatida o‘rganiladi.  Kriptogen tipdagi Lennoks-Gasto sindromi juda kam uchraydi.
       Klinikasi. Ushbu sindrom uchun, asosan, tonik xurujlar xos. Tonik xurujlar (tonik spazmlar), ko‘pincha, bosh va tanani oldinga bukib oluvchi harakatlar bilan namoyon bo‘ladi. Agar bola tik turgan holatda ushbu xurujlar kuzatilsa, u yiqilib tushadi. Tonik xurujlar muskullar atoniyasi bilan ham namoyon bo‘ladi va, shu sababli, bolaning yiqilib tushishi ko‘p kuzatiladi. Bu paytda bolaning hushi qisqa muddatga yo‘qoladi yoki saqlanib qoladi. Bola yiqilgandan so‘ng tutqanoq xurujlari kuzatilmaydi va u darrov o‘rnidan turadi. Xurujlar paytida tez-tez yiqilaverish turli xil tan jarohatlariga sababchi bo‘ladi.
       Ushbu kasallik uchun atipik absanslar juda xos. Ular turli ko‘rinishda namoyon bo‘ladi. Bu xurujlar, ko‘pincha, muskullar tonusining keskin pasayishi yoki yo‘qolishi (atonik xurujlar) bilan kechadi. Agar shu holat bo‘yin muskullarida ro‘y bersa, bolaning boshi oldinga osilib qoladi, tana muskullarida yuz bersa, u shalpayib yiqilib qoladi. Bola hushini butunlay yo‘qotmaydi, biroq karaxt holatga tushadi. Nutq deyarli buzilmaydi. Ruhiy va kognitiv buzilishlar ko‘p kuzatilganligi bois, xuruj paytida bemorning ahvolini to‘g‘ri baholashning har doim ham iloji bo‘lavermaydi. Atipik absanslar vegetativ alomatlar (yuz giperemiyasi yoki uning oqarib ketishi, taxikardiya, gipersalivasiya, tsianoz) bilan namoyon bo‘ladi. Bu paytda yuqori qovoq, ko‘z olmasi va mimik muskullarda miokloniyalar vujudga keladi. Ko‘p hollarda atipik absanslar tonik xurujlar va miokloniyalar bilan birgalikda yuzaga keladi.
       Lennoks-Gasto sindromida epileptik xurujlar kechasi uyqu paytida ham (bu paytda apnoe ko‘p kuzatiladi), kunduz kunlari ham ro‘y beraveradi. Nevrologik statusni tekshirganda turli darajadagi tserebral falajliklar (monoparez, gemiparez), koordinator buzilishlar (ataksiya, muskullar atoniyasi, skandirlashgan nutq), ruhiy va kognitiv buzilishlar aniqlanadi. Aksariyat hollarda, aqliy zaiflik epileptik xurujlar rivojlangunga qadar aniqlanadi. Masalan, epileptik xurujlar 5 yoshda boshlansa, bu davrga kelib bola aqliy rivojlanishdan orqada qolgan bo‘ladi. Epileptik xurujlarning tez-tez kuzatilishi aqliy buzilishlarni yanada kuchaytiradi.
       KT va MRT tekshiruvlarida bosh miyada turli xil patologiyalar (kortikal atrofiya, qadoqsimon tana gipoplaziyasi, oligogiriya, gemiatrofiya) aniqlanadi.
       Elektroensefalografiya. Xurujlararo davrda bioelektrik faollik, asosan, diffuz Ө- va ∆-to‘lqinlardan iborat bo‘lib, ular asimmetrik tarzda namoyon bo‘ladi, fokal yoki multifokal spayklar ham aniqlanadi (10.12-rasm).
       EEG o‘zgarishlar kasallik etiologiyasiga bog‘liq. Xuruj paytida tarqalgan bilateral-sinxron pik-to‘lqinli komplekslar (chastotasi 2,5-3 Gts) paydo bo‘ladi (10.13- rasm).
       Tashxis qo‘yish algoritmi:

• Kasallikning 2-8 yoshlarda (ko‘pincha, 3-5 yoshlar) boshlanishi.
• O‘g‘il bolalarda ko‘p uchrashi.
• Epileptik xurujlarning kunduzi ham, kechasi ham tez-tez kuzatilishi.
• Polimorf tipdagi xurujlarning ko‘p bo‘lishi.
• Xurujlar paytida tez-tez yiqilib qolishlar.
• Kognitiv buzilishlar ko‘p kuzatilishi.
• Nevrologik buzilishlar (gemiparez, ataksiya, atoniya) mavjudligi.
• EEG da fokal yoki multifokal spayklar aniqlanishi.
• Xuruj paytida 2,5-3 Gts chastotali pik-to‘lqinli komplekslar paydo bo‘lishi.
• KT va MRT tekshiruvlarida bosh miyada patologik o‘zgarishlar aniqlanishi.
• Antikonvulsantlar kam foyda berishi.

       Prognoz. Kasallik og‘ir kechadi, aqliy zaiflik va nogironlik tez rivojlanadi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Z. Ibodullayev. Epilepsiya. Qo`llanma. Toshkent, 2018., 128 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc
Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing