GIYEN-BARRE SINDROMI QANDAY KASALLIK?

Giyen-Barre sindromi – demielinizatsiya bilan kechuvchi o‘tkir poliradikulonevropatiya. Asosan, o‘tkir virusli infektsiyalardan so‘ng rivojlanadi. 1916-yili frantsuz vrachlari G. Giyen va J. Barre tomonidan yozilgan.
Epidemiologiyasi. Giyen-Barre sindromi (GBS) umumiy populyasiyada har yili 100 000 aholidan 1–4 kishida uchraydi. GBS turli yoshda, ya’ni bolalik va qarilik davrlarida ham uchraydi. Biroq eng ko‘p kasallanish 20–40 yoshlarda ro‘y beradi va ikkala jins egalarida ham deyarli bir xil tarqalgan.
Etiologiyasi. Giyen-Barre sindromi ko‘p etiologiyali bo‘lib, turli infektsiyalar, kasalliklar va intoksikatsiyalardan keyin boshlanadi. Bular:

aholi orasida keng tarqalgan O‘RVI, enteroviruslar va boshqa infektsiyalar (gripp, qizamiq, gemofil tayoqchalar, parotit, mikoplazma).
gerpetik infektsiyalar (TsMV, Epshtayn–Barr, varicella zoster).
OITS va Laym-Borrelioz kasalligi.
turli virusli kasalliklarga (gripp, qoqshol, quturish) qarshi emlashlar.
xirurgik operasiyalar.
turli dorilar (masalan, trombolitik dorilar)ning nojo‘ya ta’siri yoki asoratlari.
PNS ga toksik ta’sir ko‘rsatuvchi kimyoviy vositalar, nurlanishlar.
turli autoimmun kasalliklar (sistem qizil bo‘richa).
onkologik kasalliklar (limfogranulematoz, limfomalar).
etiologiyasi noaniq holatlar.

Tasnifi. Giyen-Barre sindromining 3 ta klinik turi farqlanadi.

O‘tkir yallig‘lanish bilan kechuvchi mielinsizlanuvchi poliradikulonevropatiya. Bu GBS ning klassik turi bo‘lib, u 80–90% holatlarda uchraydi.
GBS ning aksonal turi (aksonal nevropatiya). Kam uchraydigan turi, ya’ni 10–20% ni tashkil qiladi.
Miller-Fisher sindromi. Juda kam (1–3%) uchraydi.

Klinikasi. Oyoqlarda tezda zo‘rayib boruvchi falajliklar bilan boshlanadi va bu paytda kuchli uvishish va paresteziyalar kuzatiladi. Ba’zan falajliklar boshlanishidan bir necha soat oldin bel va ikkala oyoqda kuchli radikulyar og‘riqlar paydo bo‘ladi, ba’zida esa falajliklar hech qanday og‘riqlarsiz rivojlana boshlaydi. Shuningdek, falajliklar avj olayotganda tana harorati oshmagan bo‘ladi. Odatda, tana harorati falajliklar boshlanishidan oldin ko‘tariladi. Agar falajliklar shakllanib bo‘lganidan keyin, tana harorati osha boshlasa, demak, ikkilamchi infektsiya qo‘shilgan. Tana haroratining keyinroq ko‘tarila boshlashi ko‘pincha zotiljam rivojlanishi bilan bog‘liq.
GBS uchun juda xos belgi – bu paydo bo‘lgan simptomlarning birdan avj olib ketishi bo‘lib, ular bir necha soat yoki 1–2 kun ichida tananing yuqori qismlariga ham o‘tadi. Aksariyat hollarda bugun oyoqlarda paydo bo‘lgan falajlik ertaga qo‘llarga o‘tadi va keyingi kuni esa bulbar falajlik rivojlanadi. Falajliklarning simmetrik tarzda oyoqlardan boshlanib qo‘llarga o‘tishi va tez orada bulbar nervlarga tarqalishi GBS uchun juda xosdir. Buni ko‘tariluvchi Landri falajligi deb atashadi. Ba’zan esa o‘tkir boshlangan kasallik belgilarining to‘la shakllanishi 2–4 haftaga cho‘ziladi, so‘ngra kasallik zo‘rayishdan to‘xtab, tiklanish davri boshlanadi.
Ba’zan falajliklar va sezgi buzilishlari birato‘la oyoqlarda ham, qo‘llarda ham paydo bo‘ladi. Falajliklar qo‘llarga o‘tganda diafragmal nervlar zararlanishi hisobiga nafas olish qiyinlashib, zotiljam rivojlanish xavfi yuzaga keladi. Barcha falajliklar faqat periferik tipda bo‘lib, ular, odatda, simmetrik tarzda boshlanadi. Pastki paraparez tetraparezga, keyinchalik esa tetraplegiyaga o‘tadi. Kasallikning dastlabki kunlariyoq pay reflekslari so‘nadi va barcha falajlangan muskullarda gipotoniya aniqlanadi.
GBS da kranial nervlar zararlanishi deyarli 50% holatlarda kuzatiladi. Asosan, yuz nervlari va bulbar nervlar simmetrik tarzda zararlanadi.
Bemorlarning deyarli yarmida falajliklar bilan birgalikda sezgi buzilishlari ham kuzatiladi. Dastlab polinevritik tipda, ya’ni “paypoq va qo‘lqop” tipida yuzaki sezgi buziladi, keyin esa chuqur sezgi buzila boshlaydi. Chuqur sezgi har doim ham buzilavermaydi. Sezgi buzilishlari engil gipesteziyadan to to‘la anesteziyagacha kuzatiladi. Sezgi buzilishlari ham harakat buzilishlari kabi periferik nervlarning zararlanishi bilan bog‘liq. Bemor “to‘shakka mixlanib qolganidan” keyin tananing turli joylari, ayniqsa, belda va sonning oldingi qismlarida yana og‘riqlar paydo bo‘ladi.
Miller-Fisher sindromi yaqqol ifodalangan oftalmoplegiya, miyacha yoki miyacha-sensitiv ataksiyalari va VIII, IX, X nervlarning engil zararlanishi bilan namoyon bo‘ladi. Kasallik biroz surunkali tarzda rivojlanadi, periferik falajliklar keyin qo‘shiladi va ular qo‘llardan boshlanib keyin oyoqlarga o‘tadi. Demak, Miller-Fisher sindromi uchun tepadan pastga yo‘naluvchi falajliklar xos. Likvorda oqsil-hujayra dissotsiatsiyasi kuzatiladi. Ushbu sindromni ko‘pincha botulizm va miasteniya bilan qiyoslashga to‘g‘ri keladi.
Vegetativ buzilishlar ham ko‘p kuzatiladi. Ular umumiy gipergidroz, AQB ning o‘ynab turishi, taxikardiya yoki bradikardiya va boshqa vazomotor buzilishlar bilan namoyon bo‘ladi. Shuningdek, oshqozon-ichak sistemasi disfunktsiyasi (diareya, qabziyat, abdominalgiya) kuzatiladi. Tos a’zolari funktsiyasi kam holatlarda buziladi, ya’ni siydik tutilishi kuzatiladi.
Tashxis qo‘yish algoritmi. 1993-yili Jahon sog‘liqni saqlash tashkiloti ekspertlar guruhi GBS tashxisini qo‘yish algoritmini ishlab chiqdi. Ushbu algoritm 1-jadvalda keltirilgan.

1-jadval
Giyen-Barre sindromi tashxisini qo‘yish algoritmi

I. Tashxis qo‘yish uchun zarur bo‘lgan belgilar:
A. Mushaklarning zo‘rayib boruvchi falajligi (kamida ikkala oyoq yoki qo‘llarda rivojlanishi kerak)
B. Arefleksiya (pay reflekslari so‘nishi)
II. Tashxisni tasdiqlovchi belgilar *A. Klinik belgilari (ahamiyatlilik darajasiga qarab keltirilgan):*

1	Zo‘rayib borishi: mushaklar falajligi tezda rivojlanadi, biroq kasallik boshlanganidan 4 hafta o‘tgach, rivojlanishdan to‘xtaydi.
2	Simptomlarning simmetrik tarzda namoyon bo‘lishi: bitta oyoq yoki qo‘l zararlangan bo‘lsa, ikkinchisi ham, albatta, zararlangan bo‘ladi. Biroq kasallikning dastlabki kunlari engil asimmetriya kuzatilishi mumkin.
3	Sezgi buzilishining obektiv va subektiv simptomlari.
4	Kranial nervlar zararlanishi: mimik mushaklar falaji
5	Tiklanish: kasallik rivojlanishdan to‘xtaganidan so‘ng 2-4 hafta o‘tgach, tiklanish davri boshlanadi, biroq bu davr yana bir necha haftaga cho‘zilishi mumkin. Aksariyat bemorlarda funktsiyalarning to‘la tiklanishi kuzatiladi.
6	Vegetativ buzilishlar: taxikardiya va boshqa aritmiyalar, postural arterial gipotenziya, arterial gipertenziya, vazomotor buzilishlar
7	Kasallik belgilari namoyon bo‘layotganda tana harorati ko‘tarilmasligi. Ba’zan tana harorati ko‘tarilishi va ular boshqa infektsiya va kasalliklar bilan bog‘liq bo‘lishi mumkin; tana harorati ko‘tarilishi GBS ni inkor qilmaydi, biroq boshqa kasallik borligini aniqlashni talab qiladi, xususan, poliomielitni.
*B. Klinik variantlari va kechishi:*
1	Kuchli darajada sezgi buzilishlari va ularning og‘riqlar bilan namoyon bo‘lishi.
2	Zo‘rayib borishning 4 haftadan keyin ham davom etishi. Ba’zan kasallikning zo‘rayib borishi yana bir nechta haftaga cho‘zilishi yoki kichik retsidivlar bilan kechishi.
3	Kasallik zo‘rayishdan to‘xtashi va funktsiyalar qayta tiklanmasligi yoki og‘ir asoratlar qolishi.
4	Sfinkterlar funktsiyasi: odatda, sfinkterlar zararlanmaydi, biroq ba’zida siydik tutilishi kuzatiladi.
5	MNS zararlanishi: GBS da PNS zararlanadi, MNS zararlanishini isbotlovchi ma’lumotlar yo‘q. Ba’zi bemorlarda dizartriya, miyacha ataksiyasi, yoziluvchi patologik simptomlar va o‘tkazuvchi tipda sezgi buzilishlari (noaniq ifodalangan) kuzatilishi mumkin. Ushbu simptomlar mavjudligi GBS ni inkor qila olmaydi (agar uni tasdiqlovchi boshqa simptomlar mavjud bo‘lsa).
III. Tashxisni tasdiqlovchi likvor ma’lumotlar
1	Oqsil: kasallik boshlanganidan 1 hafta o‘tgach, likvorda oqsil miqdori oshadi (ungacha oqsil miqdori normada bo‘lishi mumkin).
2	Tsitoz:1 mkl likvorda mononuklear leykotsitlar soni 10 taga etadi (agar 1 mkl likvorda leykotsitlar soni 20 taga etsa, unda yanada chuqurroq tekshiruvlar o‘tkazish zarur). Agar ularning miqdori 1 mkl likvorda 50 dan oshsa, GBS tashxisi inkor qilinadi. Biroq bu qoida OITS va Laym-borrelioz kasalliklari sababli rivojlangan GBS uchun taalluqli emas
IV. Tashxis to‘g‘riligiga shubha tug‘diruvchi belgilar
1	Falajliklarning kuchli asimmetriyasi
2	Tos funktsiyalarining turg‘un buzilishi
3	Kasallik boshlangan paytda tos funktsiyalari buzilishi
4	1 mkl likvorda mononuklear leykotsitlar sonining 50 dan oshishi
5	Likvorda polimorf yadroli leykotsitlar aniqlanishi
6	Sezgi buzilishlari lokal ko‘rinishda namoyon bo‘lishi
V. Tashxisni inkor qiluvchi belgilar
1	Uchuvchi organik birikmalar bilan yaqinda zaharlanish
2	Porfirin almashinuvi buzilishi, o‘tkir porfiriya
3	Yaqinda o‘tkazilgan difteriya
4	Qo‘rg‘oshindan zaharlanish sababli yuzaga kelgan nevropatiya belgilari
5	Faqat sensor buzilishlar kuzatilishi*
6	GBS ga o‘xshash belgilar bilan namoyon bo‘luvchi boshqa kasallikning aniqlanishi (poliomielit, botulizm, toksik polineyropatiya)

* GBS ning faqat sensor buzilishlar bilan namoyon bo‘luvchi atipik turi mavjud va uning juda kam uchrashini tasdiqlovchi ma’lumotlar bor.

Laborator va instrumental tekshiruvlar
Qon va siydikning umumiy analizi o‘ta muhim ahamiyatga ega va u kasallik etiologiyasini aniqlashga yordam beradi.
Qonning biokimyoviy analizi. Qon zardobida elektrolitlar miqdori va arterial qonning gaz tarkibini aniqlash. Agar G sinfiga kiruvchi immunoglobulinlar bilan maxsus terapiya o‘tkazish rejalashtirilsa, unda qonda Ig fraktsiyasi aniqlanadi. Qonda IgA miqdorining kam bo‘lishi, odatda, uning nasliy etishmovchiligi bilan bog‘liq. Bunday vaziyatlarda immunoglobulin bilan davolash taqiqlanadi, aks holda anafilaktik shok rivojlanishi mumkin.
Likvorda oqsil miqdori va tsitozni aniqlash. GBS ning tipik turlari uchun oqsil-hujayra dissotsiatsiyasi juda xos. Serologik va virusologik tekshiruvlar kasallik etiologiyasini aniqlash uchun o‘tkaziladi.
Hayotiy muhim funktsiyalar (tashqi nafas, AQB, EKG, EEG, pulsometriya, oksimetriya) monitoringini ta’minlash. Ular bemorni sun’iy nafas oldirish sistemasiga o‘z vaqtida o‘tkazish uchun ahamiyatlidir.
Elektromiografiya. Uning diagnostik ahamiyati katta bo‘lib, GBS va uning turlarini to‘g‘ri aniqlashga yordam beradi. Kasallikning dastlabki haftasida EMG ko‘rsatkichlari normada bo‘lishi mumkin.
KT va MRT tekshiruvlari faqat qiyosiy tashxis o‘tkazish uchun qo‘llaniladi. Ushbu tekshiruvlar GBS ni entsefalomielit va mielitlar bilan qiyoslashga yordam beradi.
GBS darajasini baholash va davolash muolajalarini to‘g‘ri ishlab chiqishda falajliklar darajasini aniqlash o‘ta muhim. Bu maqsadda quyidagi shkala qo‘llaniladi (2-jadval).
2-jadval
Harakat buzilishlarini baholashning Shimoliy Amerika shkalasi

Belgilar	Darajasi
Norma	0
Harakatning engil buzilishlari	I
Yordamsiz yoki qo‘ltiq tayoqlarsiz 5 m ga yurib borish	II
Yordam yoki qo‘ltiqtayoqlar bilan 5 m ga yurib borish	III
To‘shak yoki nogironlik aravasiga «mixlanib» qolishi	IV
Sun’iy nafas oldirish sistemasiga o‘tkazishga zarurat tug‘ilishi	V

GBS tashxisini qo‘yishda EMG tekshiruvini o‘tkazish muhim ahamiyatga ega. Mutaxassislar tomonidan kasallikning elektromiografik mezonlari ishlab chiqilgan. Ularni keltirib o‘tamiz.
Giyen-Barre sindromining EMG mezonlari
A. Norma (ushbu o‘zgarishlar aniqlanishi kerak):

Distal motor latentlik < 100% (normaning yuqori chegarasidan).
F-to‘lqin saqlanib qolishi va uning latentligi < 100% (normaning yuqori chegarasidan).
Qo‘zg‘alishning tarqalish tezligi > 100% (normaning pastki chegarasidan).
Distal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplitudasi > 100% (normaning pastki chegarasidan).
Proksimal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplitudasi >100% (normaning pastki chegarasidan).
«Proksimal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplitudasi/Distal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplitudasi» munosabati > 0,5.

B. Birlamchi demielinizatsiya bilan kechuvchi nevropatiya (quyidagi belgilarning kamida bittasi bo‘lishi kerak):

Qo‘zg‘alishning tarqalish tezligi < 90% (normaning pastki chegarasidan).
Distal motor latentlik > 110% (normaning yuqori chegarasidan).
«Proksimal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplituda
si / Distal nuqtani stimulyatsiya qilganda M-javob amplitudasi» < 0,5.
F-to‘lqin latentligi > 120% (normaning yuqori chegarasidan).

Qiyosiy tashxis. Giyen-Barre sindromini PNS zararlanishi bilan kechuvchi bir qator kasalliklar, ya’ni o‘tkir tarqoq entsefalomielit, poliomielit, mielit, difteriya, botulizm, porfiriya bilan qiyoslash kerak bo‘ladi.
O‘tkir tarqoq entsefalomielit (O‘TEM). Ushbu kasallikda falajliklar, asosan, markaziy piramidal yo‘llar zararlanishi hisobiga rivojlanadi (giperrefleksiya, patologik reflekslar, mushaklarda spastik gipertonus). Periferik (atrofik) tipdagi falajliklar va polinevritik tipdagi sezgi buzilishlari bo‘lmaydi. Sezgi o‘tkazuvchi tipda buziladi, entsefalitik simptomlar yaqqol ko‘zga tashlanadi, tos a’zolari funktsiyasi izdan chiqadi. Barcha simptomlar asimmetrik tarzda namoyon bo‘ladi. MRT va EMG tekshiruvlari ham O‘TEM ni GBS bilan qiyoslashga yordam beradi.
Poliomielitda ham periferik falajliklarning o‘tkir boshlanishi va tez rivojlanishi, atipik turlarida bulbar falajlikning ham bo‘lishi uni GBS bilan qiyoslashni talab qiladi. Biroq poliomielit, asosan, 3 yoshgacha bo‘lgan bolalarda uchraydi, GBS esa biroz katta yoshdan boshlanadi. Poliomielit uchun simmetrik falajliklar emas, aksincha, periferik monoparezlar xos bo‘lib, ular orqa miyaning oldingi shoxi zararlanishi hisobiga rivojlanadi. Atrofiyalar tez vujudga keladi va kuchli ifodalangan bo‘ladi, sezgi buzilmaydi. Likvorda hujayra-oqsil dissotsiatsiyasi aniqlanadi. Shuningdek, serologik va virusologik tekshiruvlar poliomielit tashxisini to‘g‘ri aniqlashga yordam beradi.
Mielitning ham o‘tkir boshlanishi, falajliklarning tez rivojlanishi uni GBS bilan qiyoslashni taqozo etadi. Ammo mielitda yuzaga keladigan falajliklar orqa miya zararlanishi bilan bog‘liq. GBS dan farqli o‘laroq, mielitda markaziy falajliklar ham kuzatiladi. Mielitning pastki periferik paraparez bilan rivojlanadigan turini GBS ning boshlang‘ich davri bilan qiyoslash biroz mushkul. Biroq mielitning bu turi uchun o‘tkazuvchi tipda sezgi buzilishlari, tos funktsiyalarining turg‘un buzilishi, qo‘shimcha ravishda patologik piramidal simptomlar paydo bo‘lishi xos.
Difterik polinevropatiyani dastlab GBS ning bulbar turi, ya’ni Miller-Fisher sindromi bilan qiyoslash zarur. Chunki difteriyada bulbar falajlik juda erta, ya’ni kasallikning 3–5-kunlari rivojlanadi va bulbar nervlarning o‘tkir zararlanishi hisobiga yuzaga keladi. Bulbar nervlar bilan birgalikda ko‘zni harakatlantiruvchi nervlar ham zararlanadi, ya’ni ptoz, g‘ilaylik, diplopiya, midriaz, qorachiqlar fotoreaktsiyasi pasayishi paydo bo‘ladi. Demak, difterik polinevropatiyaning o‘tkir davri uchun kranial nervlar zararlanishi juda xos bo‘lib, bu holat GBS da juda kam (3%) uchraydi. Kranial nervlar zararlangach, ya’ni 1–2 hafta ichida GBS ga o‘xshab diffuz polinevropatiya rivojlanadi. Periferik falajliklar oyoqlardan boshlanib, keyin qo‘llarga o‘tadi. Ba’zi hollarda buning aksi kuzatiladi, ya’ni kranial nevropatiyalardan so‘ng periferik falajliklar qo‘llarda paydo bo‘lib, keyin esa oyoqlarga o‘tadi.
Difterik polinevropatiya uchun polinevritik tipda sezgi buzilishlari juda xos va ular aksariyat hollarda radikulyar-segmentar buzilishlar bilan birgalikda namoyon bo‘ladi. Ba’zan kuchli ifodalangan sensitiv ataksiya kuzatiladi, buni difterik psevdotabes deb atashadi. Difteriyada funktsiyalar qay tarzda buzilgan bo‘lsa, shu tarzda qayta tiklanadi: dastlab kranial nervlar funktsiyasi tiklanadi, keyin esa oyoq-qo‘llardagi falajliklar orqaga chekinadi. Bu jarayon bir necha haftadan bir necha oygacha, odatda, 1 yilgacha davom etadi. Juda kam holatlarda og‘ir asoratlar qoladi. Difteriya uchun ham likvorda oqsil-hujayra dissotsiatsiyasi xos bo‘lib, u 2 oygacha saqlanishi mumkin. Difteriyani to‘g‘ri aniqlashda til usti oq qobiq bilan qoplanishi, og‘iz bo‘shlig‘ida yallig‘lanish reaktsiyalari kuzatilishi va difteriya bakteriyalari aniqlanishi o‘ta muhim.
Botulizmda kuzatiladigan polinevropatiya ham dastlab ko‘zni harakatlantiruvchi nervlardan boshlanadi va tezda bulbar nervlarga o‘tadi. Botulizm klinikasi tana harorati ko‘tarilishi bilan emas, balki o‘tkir gastroenterit klinikasi bilan boshlanadi. Botulizmda nevrologik simptomlar kasallikning 2–3-kunlari boshlanib, 1 hafta ichida to‘la shakllanadi. Ushbu nevrologik simptomlar periferik nervlar zararlanishi sababli emas, balki botulizm toksini sinapslar faoliyatini izdan chiqarganligi sababli rivojlanadi. Ushbu toksin sinapslarda mediatorlar almashinuvini buzadi va buning natijasida impulslarning neyronlardan mushaklarga uzatilishi to‘xtaydi. Shuning uchun ham botulizm sababli rivojlangan falajliklarda reflekslar saqlanib qoladi yoki biroz susayadi, mushaklarda umumiy gipotoniya paydo bo‘ladi. Biroq atrofiya va sezgi buzilishlari kuzatilmaydi. Botulizm klinikasi miasteniya klinikasiga o‘xshab ketadi. Botulizm uchun GBS ga o‘xshash yaqqol tetraparez yoki tetraplegiya xos emas. Kasallik ko‘pincha kranial polinevropatiya bilan chegaralanib qoladi. Likvorda patologik o‘zgarishlar kuzatilmaydi. Nevrologik funktsiyalarning qayta tiklanishi 4 haftaga, og‘ir turlarida undan ham ko‘proq davom etadi.
O‘tkir porfiriya – porfirin almashinuvi buzilishi sababli qorin sohasida o‘tkir xurujli og‘riqlar bilan kechadigan nasliy kasallik. Tezda rivojlangan nevrologik buzilishlar periferik polineyropatiya bilan namoyon bo‘lib, ba’zan to‘la tetraplegiya darajasiga etadi. Kranial nervlar ham zararlanadi. Diafragmal nervlar zararlanishi oqibatida nafas olish buziladi. GBS ga xos bo‘lmagan psixotik buzilishlar, o‘tkir depressiya, koma va epileptik xurujlar kuzatiladi. Kasallik ayollarda biroz ko‘p uchraydi. O‘tkir xurujlar o‘tgandan keyin ham ruhiy buzilishlar va polinevropatiya saqlanib qoladi. Kasallik har doim qorin sohasidagi o‘tkir og‘riqli xuruj bilan boshlanadi. Tabiiyki, bunday bemorlar “o‘tkir qorin” sindromi tashxisi bilan xirurgik stasionarga yotqiziladi. To‘g‘ri tashxis ko‘pincha aniqlanmay qoladi va aksariyat hollarda o‘lim bilan tugaydi. Hayoti saqlab qolingan bemorlarda funktsiyalar tiklanishi bir necha oygacha cho‘ziladi va to‘la tiklanish har doim ham kuzatilavermaydi. Siydikda zudlik bilan porfobilinogen miqdorini aniqlash tashxisni to‘g‘ri qo‘yish imkonini beradi. U siydik bilan ko‘p miqdorda ajralib chiqadi.
Miasteniya GBS dan kasallikning kechishi, sezgi buzilishlari bo‘lmasligi, pay reflekslari so‘nmasligi, prozerin sinamasiga ijobiy reaktsiyasi va EMG da miasteniyaga xos belgilar mavjudligi bilan ajralib turadi.
Davolash. Giyen-Barre sindromi aniqlangan bemorni reanimatsiya bo‘limida davolash maqsadga muvofiq. Chunki bir necha soat ichida bemorning ahvoli og‘irlashib, uni sun’iy nafas oldirish sistemasiga o‘tkazish zarur bo‘lib qolishi mumkin. Agar bemor to‘xtab-to‘xtab nafas olsa va bu jarayonda qorin mushaklari ishtiroki kuchaya borsa, ovozi pasayayotgan bo‘lsa, yo‘tal yoki hiqichoq paydo bo‘lsa, AQB o‘ynay boshlasa va taxikardiya kuchaysa, bemorni sun’iy nafas oldirish sistemasiga darhol o‘tkazish kerak.
GBS autoimmun kasallik bo‘lganligi bois, spesifik davolash usullarini zudlik bilan boshlash zarur. Spetsifik davolash usullari kasallikning og‘ir yoki o‘rtacha og‘ir turlarida, ya’ni Shimoliy Amerika shkalasi bo‘yicha falajlanish darajasi 2–5 ballni tashkil qilganda tavsiya etiladi. Shu bois, G sinfiga kiruvchi immunoglobulinlar bilan davolash yoki plazmaferez o‘tkazish tezda boshlanishi kerak. Ikkala usul ham juda samarali, ammo ularni birgalikda qo‘llash tavsiya etilmaydi.
Plazmaferez o‘tkazishdan asosiy maqsad – GBS ni yuzaga keltirgan antitanachalarni qondan chiqarib tashlash. Bu muolaja o‘tkazilgan bemorlarda falajliklar tez orqaga chekinib, funktsional tiklanish erta boshlanadi. Agar bemor sun’iy nafas oldirish sistemasiga ulangan bo‘lsa, undan vaqtliroq chiqish imkoni paydo bo‘ladi. Plazmaferez bemorning ahvoliga qarab 3–6 marta kunora o‘tkaziladi. Bitta seansda almashinadigan plazma miqdori 1 kg tana vazniga kamida 40 ml ni tashkil qilishi kerak. Zaruratga qarab bu ko‘rsatkich 200 ml gacha etkazilishi mumkin. Plazmaferezda ajratib olingan suyuqlik o‘rniga 0,9% natriy xlorid eritmasi, albumin yoki plazma o‘rnini bosuvchi boshqa eritmalar yuboriladi.
Plazmaferez o‘tkazayotganda AQB tushib ketishi, yurak ritmi buzilishi, gipoprotrombinemiya hisobiga turli to‘qimalarga qon quyilishlar kuzatilishi mumkin. Shuning uchun ham ushbu usul qulay sharoitda va uni mukammal biladigan mutaxassislar tomonidan o‘tkazilishi kerak. Plazmaferez o‘tkazishda jigar etishmovchiligi, og‘ir yurak-qon tomir kasalliklari, ayniqsa, yaqinda o‘tkazilgan miokard infarkti, qon ivishining buzilishi, elektrolitlar buzilishi bilan kechuvchi kasalliklar nisbiy monelik qiluvchi holatlar hisoblanadi.
G sinfiga kiruvchi immunoglobulinlar bilan davolash. Bularga sandoglobulin, oktagam, xumaglobin kabi dorilar kiradi. Immunoglobulin donor qonining plazmasidan olinadi va uning 90% i IgG dan iborat. Immunoglobulin 1 kg tana vazniga 0,4 g dan 1000 ml fiziologik eritmada vena ichiga har kuni tomchilatib yuboriladi. Agar bemorning tana vazni 60 kg bo‘lsa, yuboriladigan dorining kundalik miqdori 24 g ni tashkil qiladi. Eritmani juda sekin, ya’ni 6–8 soat mobaynida yuborish kerak. Aks holda anafilaktik shok rivojlanishi mumkin. Immunoglobulin bilan davolash 5 kun mobaynida olib boriladi. Ushbu davolash muolajalari qancha erta boshlansa, funktsional tiklanish ham shuncha erta boshlanadi. Immunoglobulinlar bilan davolash kechiktirilsa (masalan, 4 haftadan so‘ng), ular etarli miqdorda berilgan taqdirda ham ko‘zlangan natijaga erishib bo‘lmaydi.
Immunoglobulinlar bilan davolashning nojo‘ya ta’sirlari. Agar qonda immunoglobulin miqdori juda kam bo‘lsa (masalan, ushbu oqsilning tug‘ma nuqsonida), immunoglobulinlar bilan davolash anafilaktik shok rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Shu bois, ushbu dorilar bilan davolashdan oldin qon zardobida immunoglobulinlar miqdori tekshirilishi kerak. Surunkali buyrak kasalliklari bilan og‘riyotgan bemorlarda o‘tkir tubulyar nekroz va o‘tkir buyrak etishmovchiligi rivojlanishi mumkin. Bu asoratlar ba’zida dializ o‘tkazishni talab qiladi. Shuningdek, 4–5 kun ichida o‘tib ketadigan meningizm belgilari kuzatilishi ehtimoli bor. Ba’zida bosh og‘riqqa moyil bemorlarda bosh og‘rig‘i kuchayadi. Tana harorati ko‘tarilishi ham ehtimoldan yiroq emas.
Anafilaktik shokda zudlik bilan qilinadigan muolajalar:
Atropin 0,1% – 1 ml teri ostiga yoki vena ichiga qilinadi. 25 mg dopamin 200 ml glyukoza yoki natriy xloridning fiziologik eritmasida venaga juda sekin tomchilatib yuboriladi. Dopamin dastlab har daqiqaga 1–5 mkg/kg (1 daqiqada 2–10 tomchi) miqdorda venadan tomchilatib qilinadi. Zaruratga qarab tezlashtiriladi, ya’ni har daqiqada 10–20 mkg/kg (20–40 tomchi) yuborilishi mumkin. Gemodinamika tiklangandan so‘ng dopamin yuborish to‘xtatiladi.
Kortikosteroidlar, ya’ni prednizolon kuniga 90–120 mg yoki deksametazon 8–24 mg venaga qilinadi. O‘pka shishi kuchaysa, gormonlar miqdorini yana ko‘paytirish mumkin. Aminofillin (eufillin) – 10 ml 2,4% eritmasi bronxoobstruktiv sindromni bartaraf etish uchun venaga tomchilatib qilinadi. Yurak glikozidlari – 0,5% – 0,5 ml strofantin vena ichiga yurak faoliyatini yaxshilash uchun yuboriladi.
Nafas olish faoliyatini ta’minlash davolashning asosiy maqsadlaridan biridir. Chunki diafragma falajligi sababli 30–50% bemorda nafas olish buzilishlari kuzatiladi. Shuning uchun ham o‘pkaning hayotiy hajmi (O‘HH) monitoringi amalga oshiriladi. Agar O‘HH 15–20 ml/kg gacha kamaysa, PaO2 < 60 mm sim ust yoki PaKO2 > 50 mm sim. ust. bo‘lsa, u holda traxeya intubatsiya qilinadi. Bemorni sun’iy nafas oldirish sistemasi apparatida saqlash muddati individual tarzda hal qilinadi. Buning uchun O‘HH miqdori, yutqum va yo‘tal reflekslarining paydo bo‘lishi va bemorning umumiy ahvoli hisobga olinadi.
Yurak-qon tomir faoliyatini boshqarish. GBS ning o‘tkir davrida AQB ko‘tarilishi yoki tushib ketishi, yurak ritmining buzilishlari ko‘p uchraydi. Ularni o‘z vaqtida korrektsiya qilish o‘ta muhimdir.
AQB oshib boshlasa va taxikardiya rivojlansa – β-adrenoblokatorlar, ya’ni bisoprolol (konkor), propranolol (obzidan, anaprilin, inderal), metoprolol (betalok), atenolol, nebivalol (nebilet) tavsiya etiladi. Ushbu dorilarning birortasi AQB darajasiga qarab bemorga kukun holida beriladi yoki zond orqali yuboriladi. Masalan, konkor kuniga 10–20 mg, egilok 50–100 mg, atenolol 50–100 mg, nebilet 2,5–5 mg va h.k. Chunki β-adrenoblokatorlar gipotenziv, antianginal, antiaritmik va biroz metabolik ta’sirga ega. β-adrenoblokatorlar bradikardiya, arterial gipotoniya, atrioventrikulyar o‘tkazuvchanlik buzilishi, bronxial astmalarda berilmaydi. Kaltsiy antagonistlaridan nifedipin 10–20 mg dan til ostiga tashlanadi (AQB past bo‘lsa, berilmaydi). AQB tushib ketsa va bradikardiya rivojlansa, 0,1% li atropin 0,5–1ml dan v/i ga qilinadi. Gemodilyutsiyani ta’minlab turish ham muhim ahamiyatga ega.
Antibiotiklar profilaktik maqsadda, ya’ni pnevmoniya, sepsis va shu kabi boshqa bakterial infektsiyalarning oldini olish yoki ularni bartaraf etish uchun beriladi. Buning uchun keng spektrga ega bo‘lgan antibiotiklar tanlanadi va etarli dozada qilinadi. Tsefalosporinlar shu talablarga javob beradi. Ularning ta’sir doirasi juda keng va samarali bo‘lib, organizmga zaharli ta’siri juda kam (3-jadval).

3-jadval
Tsefalosporinlarning III avlodini parenteral yuborish sxemasi

Dorining nomi	Kattalar uchun	Bolalar uchun
Tseftriakson, Tsefotaksim	Profilaktika uchun 1,0 g dan kuniga 1-2 mahal. Davolash maqsadida 2,0 g dan kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i	Profilaktika uchun 50 mg/kg kuniga 1-2 mahal v/i yoki m/i. Davolash maqsadida 100 mg/kg kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i
Tseftazidim	Profilaktika uchun 1,0 g dan kuniga 2-3 mahal. Davolash maqsadida 2,0 g dan kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i	Profilaktika uchun 30-60 mg/ kg kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i. Davolash maqsadida 200 mg/kg kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i
Tsefoperazon, Sulbaktam	Profilaktika uchun 2,0 g dan kuniga 2 mahal. Davolash maqsadida 4,0 g dan kuniga 2 mahal v/i yoki m/i	Profilaktika uchun 40 mg/kg kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i. Davolash maqsadida 80 mg/kg kuniga 2-3 mahal v/i yoki m/i

Izoh. Bemorning ahvoliga qarab dorilar dozasi o‘zgartirilishi mumkin.

Giyen-Barre sindromining o‘tkir davrida kortikosteroidlarni qo‘llash befoyda bo‘lganligi uchun ham ular bilan davolash tavsiya etilmaydi. Kortikosteriodlar surunkali kechuvchi poliradikulonevropatiyada samarali.
Tromboembolik asoratlar profilaktikasi. Uzoq vaqt davom etuvchi tetraplegiyalarda oyoqning chuqur venalari tromboemboliyasi rivojlanishi ehtimoli bor. Ayniqsa, o‘pka arteriyasi tromboemboliyasi o‘ta xavflidir. Ba’zan bemorlar GBS ning o‘tkir davridayoq ushbu asoratdan vafot etishadi. Tromboemboliyaning oldini olish maqsadida 0,3 ml fraksiparin teri ostiga kuniga 1–2 mahal qilinadi. Antikoagulyantlarni katta miqdorda berish mumkin emas.
Og‘riqlar, ya’ni artralgiya va mialgiyalarni bartaraf etish. Odatda, bemor og‘riqlarni oyoq-qo‘llarida harakatlar paydo bo‘lganidan keyin seza boshlaydi. Ularni bartaraf etish maqsadida yallig‘lanishga qarshi nosteroid vositalar – depomedrol 40 mg m/i ga, miorelaksantlar – klonazepam 1 mg dan kuniga 2 mahal, tizanidin 2–4 mg 3 mahal, trisiklik antidepressantlar – amitriptilin 10–25 mg kuniga 3 mahal, imipramin 25–100 mg, antikonvulsantlar – gabapentin – dastlab 100–300 mg dan bir mahal kechasi ichishga beriladi. Gabapentinning kundalik dozasi keyinchalik oshirib boriladi va 600 mg ga etkaziladi. Bu dori og‘riqlardan tashqari tungi uyquni ham maromlashtiradi. Qo‘shimcha ravishda karbamazepin kuniga 100 mg dan, keyinchalik 200 mg dan 3 mahal beriladi. Dorilar dozasi og‘riqning kuchiga qarab belgilanadi. Og‘riq qoldiruvchi dorilarni monelik qiluvchi holatlarni e’tiborga olib tavsiya etish lozim. Masalan, gabapentin katta dozalarda (600 mg dan yuqori) periferik shishlarni kuchaytirishi mumkin.
Yotoq yaralar va kontrakturalarning oldini olish. Bemor yupqa va ravon to‘shakda yotishi, unga yopilgan choyshab yig‘ilib qolmasligi va hatto bukilgan joylari ham bo‘lmasligi kerak. Og‘ir bemorlar uchun maxsus, ichiga suv yoki havo to‘ldirilgan to‘shaklar ham mavjud, ularning ustini choyshab bilan yopish shart emas. Periferik neyropatiya terining trofikasini juda sustlashtiradi va buning natijasida falajlangan oyoqlarda tezda yotoq yaralar va boldir sohasi venalari tromboemboliyasi rivojlanishi xavfi paydo bo‘ladi. Falajlangan oyoq-qo‘llar bir holatda bukilib qolmasligi kerak. Kuraklar tagiga yostiq qo‘yish mumkin emas, aks holda kifoz rivojlanishi mumkin. Bemor past yostiqda ravon yotishi lozim.
Zotiljamning oldini olish maqsadida ko‘krak qafasi vibratsion massaj qilinadi, ikkala qo‘l bilan nafas olish mashqlari bajariladi.
Oyoq-qo‘llarda plegiyalar vujudga kelgan paytlarda, ya’ni kasallikning o‘tkir kunidan boshlab passiv harakatlar orqali turli mashqlar bajariladi. Ular artropatiya, yotoq yara va turli kontrakturalarning oldini oladi. Ammo bu mashqlarni qisqa vaqt ichida (odatda, 30 daqiqa) kuniga 2–3 mahal bajarish kifoya. Chunki uzoq davom etadigan mashqlar bo‘g‘imlar va periferik nervlarga shikast etkazib qo‘yishi mumkin. Bemor hushiga kelib falajlangan oyoq-qo‘llarda harakatlar paydo bo‘la boshlasa, jismoniy mashqlar hajmini ko‘paytirish va uqalashlarni boshlash lozim. Sonning bukiluvchi kontrakturasini oldini olish uchun gohida bemorni qorni bilan yotqizib turish kerak.
Falajlangan oyoq-qo‘llarda shishlarni bartaraf etish. Uzoq davom etuvchi mushaklar atoniyasi shishlar paydo bo‘lishiga sababchi bo‘ladi. Falajlangan oyoq-qo‘llarda vujudga kelgan shishlar terining mo‘rtlashuvi, trofik yaralar paydo bo‘lishi va ularga infektsiya tushib, sepsis rivojlanishiga olib keladi. Shishlarning oldini olish uchun oyoq-qo‘llarning distal qismini ko‘tarib qo‘yish lozim. Natijada, venalarda qon oqishi biroz tezlashadi va shishlar kamayadi. Shuningdek, oyoq-qo‘llarning distal qismlaridan boshlab proksimal tomonga qarab uqalashlar o‘tkaziladi. Bu uqalashlar 60 daqiqa mobaynida kuniga 2 mahal, odatda, ertalab va kechqurun bajariladi. Shishlarning oldini olish uchun maxsus elastik bintlardan foydalaniladi, biroq ularni kuniga 3–4 marta echib, yana qayta bog‘lab turish kerak. Elastik bintlar uzoq muddat bog‘liq holda qolib ketmasligi lozim.
Prognoz. Kasallik og‘ir kechsada, to‘g‘ri va o‘z vaqtida olib borilgan davolash muolajalari, ayniqsa, plazmaferez va G guruhga kiruvchi immunoglobulinlar bilan davolash orqali 80% holatlarda bemorning hayotini saqlab qolish va buzilgan funktsiyalarning to‘la tiklanishiga erishish mumkin. Odatda, 6–12 oy ichida to‘la funktsional tiklanish kuzatiladi. Demak, og‘ir plegiyalar ham tiklanib ketadi. GBS da o‘lim 10% dan oshmaydi va bolalarda u juda kam kuzatiladi, ya’ni 10 yoshgacha bo‘lgan bolalarda o‘lim 1%, 50 yoshdan oshganlarda biroz ko‘p, ya’ni 10% gacha uchraydi. Ayniqsa, bulbar va diafragmal nervlar zararlanishi va ikkilamchi infektsiyalar qo‘shilishi (sepsis, zotiljam, meningit) bemor hayoti uchun o‘ta xavflidir. Ba’zida o‘tkir tarzda rivojlangan o‘pka arteriyasi tromboemboliyasi bemor o‘limiga sabab bo‘ladi.
Ba’zan, ya’ni 10% holatlarda falajliklar to‘la tiklanmaydi, mushak-bo‘g‘im kontrakturasi, artropatiya va trofik yaralar kabi asoratlar saqlanib qoladi. Ular ko‘pincha 60 yoshdan oshganlarda kuzatiladi. Gohida gripp va shu kabi o‘tkir respirator infektsiyalar kasallikni qo‘zg‘ab yuboradi. Biroq ular 5% dan oshmaydi, ya’ni barcha virusli infektsiyalar ham kasallikni qo‘zg‘ayvermaydi. GBS bilan kasallanganlarga keyinchalik turli virusli infektsiyalarga qarshi emlashlar o‘tkazish mumkin emas. Emlashlar kasallik belgilarining yana paydo bo‘lishi va surunkali davrga o‘tib ketishiga sababchi bo‘ladi.
Giyen-Barre sindromining surunkali kechishi, ya’ni surunkali yallig‘lanish va surunkali demielinizatsiya bilan namoyon bo‘luvchi poliradikulonevropatiya
Klinikasi o‘tkir GBS ga o‘xshab namoyon bo‘ladi. Ammo surunkali yoki to‘lqinsimon tarzda kechadi, ya’ni klinik simptomlar 2 oy ichida shakllanadi. Kasallik zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega. Klinikasida harakat buzilishlari ustunlik qiladi va ular, asosan, oyoq va qo‘llarning distal qismlarida yaqqol namoyon bo‘ladi. Falajliklar proksimal muskullarga o‘tmay qolishi mumkin. Simptomlar simmetrik tarzda rivojlanadi. Sezgi buzilishlari kam uchraydi yoki engil darajada bo‘lib, ko‘proq distal qismlarda aniqlanadi. Ba’zida diafragma falajligi va bulbar sindrom rivojlanadi. Radikulyar og‘riqlar paydo bo‘lishi, Neri va Laseg simptomlari kuzatilishi mumkin. Shuningdek, oyoq va qo‘llarning distal qismlarida vegetativ-trofik buzilishlar vujudga keladi. Ba’zida tos a’zolari funktsiyasi periferik tipda buziladi. Likvorda oqsil-hujayra dissotsiatsiyasi aniqlanadi. EMG da periferik nervlarning distal qismida nerv impulslarini o‘tkazish tezligi pasayadi.
Surunkali poliradikulonevropatiya «Periferik motoneyronlar sindromi» bilan namoyon bo‘luvchi bir qator kasalliklarga o‘xshab kechadi. Agar surunkali poliradikulonevropatiya belgilari bolalarda kuzatilsa, uni demielinizatsiya bilan kechuvchi nasliy polinevropatiyalar bilan qiyosiy tashxis o‘tkazishga to‘g‘ri keladi.
Davolash. Surunkali poliradikulonevropatiyani davolashda uzoq vaqt kortikosteroidlar ishlatiladi. Prednizolon dastlab kuniga 100 mg dan 2–4 hafta mobaynida beriladi. Ijobiy dinamika paydo bo‘la boshlaganidan so‘ng 100 mg dan kunora ichish tavsiya etiladi. Demielinizatsiya jarayoni surunkali kechganligi bois prednizolon 50–100 mg dan uzoq vaqt, ya’ni 3–6 oy mobaynida qabul qilinadi. Agar 6 oydan keyin ham kasallik klinikasi ijobiy tomonga o‘zgarmasa, prednizolon dozasi asta-sekin kamaytirilib to‘xtatiladi. Gormonoterapiyadan ijobiy natija kuzatilsa va unga monelik qiluvchi holatlar bo‘lmasa, prednizolon 10–20 mg dan kunora uzoq yillar mobaynida qabul qilinadi. Osteoporoz rivojlanishiga qarshi ham davolash muolajalari o‘tkaziladi.
Bu bemorlarga plazmaferez ham o‘tkaziladi, ya’ni u kasallikning dastlabki kunlari 3 hafta mobaynida kunora amalga oshiriladi. Bemor kortikosteroidlarni ham qabul qilaveradi.
Azatiopirin kortikosteroidlar bilan birga beriladi va 50 mg dan kuniga 3 mahal tavsiya etiladi. Azatiopirin immunosupressorlar toifasiga kiruvchi dori bo‘lib, u autoimmun kasalliklarni davolashda juda samaralidir. Davolash davomiyligi kasallik dinamikasiga bog‘liq bo‘lib, ushbu dori 3–6 hafta davomida ichiladi. Kasallikning dastlabki kunlari azatiopirin bilan kortikosteroidlar birgalikda qo‘llanilsa, samarasi yuqori bo‘ladi. Azatiopirin toksik gepatitni yuzaga keltirishi mumkin. Shuning uchun jigar faoliyati tekshirib turilishi kerak.
Bemorni davolashda tsiklosporin ham qo‘llaniladi. U juda kuchli immunosupressiv ta’sirg