GIPOKALIEMIK NASLIY PAROKSIZMAL MIOPLEGIYa

Gipokaliemik paroksizmal mioplegiya 1853-yili frantsuz vrachlari P. Cavare va S. Lavrie tomonidan aniqlangan. 1885-yil bu kasallik klinikasi va kechishi nemis nevrologi K. Westphal tomonidan yozib qoldirilgan.
Etiologiyasi. Kasallik autosom-dominant tipda nasldan-naslga o‘tadi. Patologik gen 1-xromosomada (1q31–32) joylashgan. Kasallik 10-20 yoshlarda boshlanadi va erkaklarda ko‘p uchraydi. Turtki bo‘luvchi omillar – uglevodlarga boy ovqatlar va osh tuzini ko‘p iste’mol qilish, o‘tkir stress, spirtli ichimliklar ichish, diuretiklar (laziks) qabul qilish, sovuqda qolib ketish va og‘ir jismoniy mehnat.
Klinikasi. Mioplegik xuruj tunda yoki erta saharda to‘satdan ro‘y beradi. Xuruj tananing barcha skelet muskullarida tarqalgan yoki lokal ko‘rinishda paydo bo‘ladi. Bu paytda muskullar kuchi va tonusi to‘satdan yo‘qoladi, pay reflekslari so‘nadi. Ba’zida nafas olishda ishtirok etuvchi muskullar ham falajlanadi. Mimik va okulyar muskullar saqlanib qoladi. 
Xuruj 2-10 soat, ba’zida 2 kungacha davom etadi. Tiklanish distal muskullardan juda sekin boshlanadi, keyinroq proksimal muskullar tiklanadi. Kasallik asta-sekin zo‘raya borib, nafas olish muskullari falajligi va yurak faoliyati pasayishi oqibatida o‘lim bilan tugashi mumkin. Xuruj paytida vegetativ buzilishlar, ya’ni oliguriya yoki anuriya ham kuzatiladi. Xurujlararo davrda patologik nevrologik simptomlar aniqlanmaydi. Ba’zi bemorlarda 40-50 yoshga borib xurujlar soni kamayadi va butunlay to‘xtaydi.
Tashxis qo‘yish algoritmi:

• autosom-dominant tipda nasldan-naslga o‘tishi;
• kasallikning 10-20 yoshlarda boshlanishi;
• to‘satdan paydo bo‘lgan mioplegiyalarning o‘rtacha 2-10 soat (ba’zida 1-2 kun) saqlanishi;
• muskullar tonusi keskin pasayishi va pay reflekslari so‘nishi;
• xuruj paytida qonda kaliy miqdori 3 mmol/l dan pastga tushib ketishi (normada 3,4–5,6 mmol/l);
• xuruj paytida venadan kaliy xlor yuborilsa, mioplegiya belgilari tezda o‘tib ketishi.

Davosi. Xuruj paytida zudlik bilan tez yordam ko‘rsatish lozim. Buning uchun 4% li 40 ml kaliy xlor 5% li 500 ml glyukoza eritmasiga qo‘shib bir necha soat mobaynida venadan tomchilatib yuboriladi. Shuningdek, kaliy xloridni kuniga 10-15 g dan ichish uchun berish ham mioplegik xurujni to‘xtatadi.
Xurujlararo davrda tarkibida kaliy saqlovchi oziq-ovqatlarni (quritilgan mevalar, ayniqsa, o‘rik, sut mahsulotlari, kartoshka, olxo‘ri) ko‘p iste’mol qilish tavsiya etiladi. Kundalik rasionda uglevodlar va osh tuzi kamaytiriladi. Spironolakton 100 mg dan kuniga 1-2 mahal beriladi. 
Spirinolakton – aldosteron antagonisti bo‘lib, siydik orqali kaliy ajralib chiqishini kamaytiradi. Shuningdek, diakarbni 250 mg dan kuniga 4 mahal ichish ham mioplegik xurujlar rivojlanishining oldini oladi. Diakarb kaliy preparatlari bilan birgalikda tavsiya etiladi. Shuningdek, tiamin xlorid (V₁ vitamini) kuniga 50-100 mg dan berilishi maqsadga muvofiq. Bemorda tireotoksikoz aniqlansa, unga qarshi davolash muolajalari ham o‘tkaziladi.


Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi
              © asab.cc

Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing