Dejerin-Sott kasalligi (nasliy motor-sensor nevropatiyaning 3-tipi)

Kasallik, asosan, autosom-retsessiv tipda naslga uzatiladi va 10 yoshgacha bo‘lgan davrda boshlanadi. Bolaning jismoniy rivojlanishdan orqada qolishi yaqqol ko‘zga tashlanadi. Dastlab atrofiyalar distal muskullarda boshlanadi va keyinchalik proksimal muskullarga tarqaydi. Pay reflekslari erta so‘nadi. Demak, sekin-asta periferik tetraparez rivojlanadi. Harakat buzilishlari barobarida sezgi buzilishlari ham rivojlana boshlaydi. Barcha turdagi sezgilar simmetrik tarzda buziladi. Keyinchalik sensitiv va miyacha ataksiyasi vujudga keladi, biroq sensitiv ataksiya kuchliroq ifodalangan bo‘ladi. Ataksiya orqa miyaning orqa ustuni, spinoserebellyar yo‘llar va periferik sensor nervlar degeneratsiyasi sababli ro‘y beradi. Oyoq panjasi va umurtqa pog‘onasi kuchli deformatsiyaga uchraydi, ya’ni Fridreyx oyoq panjasi va skolioz shakllanadi. Deformatsiya keyinchalik qo‘l panjasida ham kuzatiladi.
Kranial nervlar degeneratsiyasi ko‘ruv nervi atrofiyasi, mimik muskullar falajligi va eshitish pasayishi bilan namoyon bo‘ladi. ENMG da periferik nervlar bo‘ylab impulslar o‘tkazish tezligi keskin pasayadi, segmentar demielinizatsiya va gipertrofiya aniqlanadi. Kasallik og‘ir kechadi va to‘xtovsiz rivojlanib boradi. Bemor 20–30 yoshga etmasdan nogiron bo‘lib qoladi.

Manba: ©Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
©Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma., Toshkent, 2017., 404 b.
© Ibodullayev ensiklopediyasi ©asab.cc