MIYaChA ATAKSIYaLARI VA SPINAL DEGENERATsIYaLAR

KXT-10 da miyacha ataksiyalari va piramidal degeneratsiyalar bilan namoyon bo‘luvchi kasalliklar G10–G13 ruknda “Asosan, markaziy nerv sistemasining zararlanishi bilan kechuvchi sistem atrofiyalar” nomi bilan yuritiladi.
Ataksiyalar va spinal degeneratsiyalar:

G11. Nasliy ataksiyalar.
G11.0. Zo‘raymaydigan tug‘ma ataksiya.
G11.1. Erta boshlanuvchi miyacha ataksiyalari.
G11.2. Kech boshlanuvchi miyacha ataksiyalari.
G11.3. DNK reparatsiyasi buzilishi bilan kechuvchi miyacha ataksiyasi.
G11.4. Nasliy spastik paraplegiya.
G11.8. Boshqa nasliy ataksiyalar.
G11.9. Noaniq nasliy ataksiyalar.

Miyacha ataksiyasi – muvozanat va yurishning buzilishi (ataksiya), nistagm, skandirlashgan nutq, dismetriya, intension titrash, adiodoxokinez, muskullar gipotoniyasi, megalografiya va patologik asinergiyalar bilan namoyon bo‘luvchi simptomlar majmuasi.
Etiologik nuqtai nazardan quyidagi miyacha ataksiyalari farqlanadi:

miyachaning birlamchi ataksiyasi (degeneratsiyasi). Bunga nasliy ataksiyalar kiradi va ularning asosida xromosom buzilishlar yotadi. Yuzaga kelgan degenerativ va dismetabolik jarayonlar kasallik klinikasi, kechishi va prognozini belgilab beradi.
miyachaning ikkilamchi ataksiyasi – boshqa kasalliklar sababli rivojlangan ataksiyalar. Bular – turli intoksikatsiyalar, gipotireoz, infektsiyalar, qon tomir kasalliklari, o‘smalar, paraneoplastik sindromlar va h.k.

Miyachaning birlamchi (nasliy) ataksiyasi qaysi yoshda boshlanishiga qarab ham 2 turga ajratiladi:

erta, ya’ni 20 yoshgacha boshlanuvchi ataksiyalar;
kech, ya’ni 20 yoshdan so‘ng boshlanuvchi ataksiyalar.

Patomorfologik nuqtayi nazardan miyachaning birlamchi ataksiyasi 3 guruhga ajratib o‘rganiladi.

Miyachaning po‘stloq degeneratsiyasi. Faqat miyacha ataksiyasi bilan namoyon bo‘ladi, chunki degenerativ jarayonlar miyachaning po‘stloq hujayralarida kechadi. MRT tekshiruvida miyacha atrofiyasi aniqlanadi.
Olivopontotserebellyar degeneratsiya. Degenerativ jarayonlar miyacha po‘stlog‘i, miyacha oyoqchalari va uning yadrolari, retinaning ganglioz hujayralari, o‘rta miya (qora modda va ko‘zni harakatlantiruvchi nerv yadrosi), pastki olivalar, Varoliy ko‘prigi yadrolari, miya ustunining o‘tkazuvchi yo‘llari, bulbar nervlar yadrolari va, ba’zan bosh miya katta yarim sharlari po‘stloq hujayralarida kechadi. Shuning uchun ham miyacha simptomlaridan tashqari, ekstrapiramidal simptomlar (giperkinezlar, akinetik rigid sindrom) va piramidal buzilishlar (spastik falajliklar), ambliopiya, oftalmoplegiya, bulbar sindrom va dementsiya kabi belgilar kuzatiladi.
Spinotserebellyar degeneratsiya. Miyacha simptomlari (ataksiyalar) orqa miyaning o‘tkazuvchi yo‘llari zararlanishi (spastik falajliklar, chuqur va yuzaki sezgi buzilishlari) bilan namoyon bo‘ladi. Ba’zida periferik nervlar zararlanishi sensomotor nevropatiyalar va arefleksiyalar bilan birgalikda uchraydi.

    Miyachaning birlamchi ataksiyasi klinikasi yuqorida ko‘rsatilgan tarzda aniq bir simptomlar bilan namoyon bo‘lmasligi mumkin. Shu bois, miyachaning birlamchi ataksiyasi bir qancha nozologik turlarga bo‘linib ketgan. Ba’zan ularning klinikasi shu qadar o‘xshash bo‘ladiki, to‘g‘ri tashxis qo‘yish uchun anamnez va klinik simptomlarning o‘zi etarli bo‘lmay qoladi va, albatta, molekulyar-genetik tekshiruvlar (DNK testi) o‘tkazishga to‘g‘ri keladi. MRT tekshiruvlari esa degenerativ jarayonlar qaysi to‘qimalarda ketayotganligini aniqlashga yordam bersada, birlamchi ataksiyalar sababini aniq ko‘rsatib bera olmaydi.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc