Periaksial diffuz skleroz

Sinonimi: Shilder leykoentsefaliti
Ushbu kasallik 1912-yili nemis psixiatri Paul Shilder tomonidan yozilgan. Kasallik, asosan, 2–15 yoshlarda boshlanadi. Juda kam hollarda kattalarda, ya’ni 30 yoshgacha bo‘lgan davrda uchrashi yozilgan.
Etiologiyasi noma’lum.
Patomorfologiyasi. Bosh miya katta yarim sharlari oq moddasida diffuz demielinizatsiya jarayoni ketadi. Demielinizatsiya jarayoni dastlab bosh miyaning ensa bo‘lagida boshlanadi, keyinchalik tepa va peshona bo‘laklariga o‘tadi. Mielin pardasi emirilgan joylarni proliferatsiyaga uchragan glial to‘qimalar va astrotsitlar egallaydi va ular tugun-tugun bo‘lib joylashadi. Ushbu sklerotik tugunlar vaqt o‘tib kattalashib ketadi va ular KT yoki MRTda juda yaxshi ko‘zga tashlanadi. Keyinchalik nerv tolalarining o‘q tsilindri ham to‘la atrofiyaga uchraydi va neyronlar nobud bo‘la boshlaydi. Po‘stloq hujayralari, ekstrapiramidal yadrolar, miya ustuni va miyacha yadrolari kamroq zararlanadi. Demak, asosiy patologik jarayon ularni bog‘lovchi yo‘llarda kuzatiladi.
Klinikasi. Kasallik biroz o‘tkir boshlanadi va zo‘rayib boradi. Shilder leykoentsefaliti ham Van-Bogart leykoentsefalitiga o‘xshab nevrastenik va psixastenik simptomlar bilan boshlanadi. Nevrastenik belgilar uzoq davom etmasdan, darrov ruhiy buzilishlar qo‘shiladi. Bemor ruhan tez charchaydigan bo‘lib qoladi, psixomotor qo‘zg‘alishlar tez-tez ro‘y berib turadi. Ruhiy buzilishlar disforiya, apatiya, abuliya va gallyutsinatsiyalar bilan namoyon bo‘ladi. Bir necha oy o‘tmasdan, aqliy zaiflik qo‘shiladi va u ham zo‘rayib boradi.
Parallel tarzda neyropsixologik buzilishlar (afaziya, apraksiya, agnoziya), xoreoatetoid tipdagi giperkinezlar, epileptik xurujlar va spastik falajliklar paydo bo‘ladi. Ushbu sindromlar hech qanday remissiyasiz zo‘rayib boradi. Shilder leykoentsefalitida Van-Bogart leykoentsefalitidan farqli o‘laroq, piramidal buzilishlar ekstrapiramidal buzilishlarga qaraganda kuchliroq ifodalangan bo‘ladi.
Ko‘rish funktsiyasi erta pasayib boshlaydi va ambliopiya bir necha oy ichida amavrozga o‘tadi. Buning sababi – ko‘ruv nervining birlamchi atrofiyasi va Gratsiole tutamlarining total demielinizatsiyasi. Demak, ko‘ruv funktsiyasi ham periferik, ham markaziy tipda buziladi. Agar amavroz kuzatilgan bemorda qorachiqning yorug‘likka sezgirligi saqlanib qolsa, demak, ko‘rish funktsiyasi markaziy tipda buzilgan. Aksariyat hollarda eshituv funktsiyasi saqlanib qoladi, ba’zan esa bosh miyadagi eshituv yo‘llarining ikki tomonlama degeneratsiyasi sababli eshituv funktsiyasi keskin pasayib boradi.
Aksariyat hollarda IKG belgilari aniqlanadi: miya qorinchalari kengayadi, ko‘ruv nervi diski dimlanadi va kuchli bosh og‘riqlar paydo bo‘ladi. Kasallikning so‘nggi bosqichida spastik falajliklar kuchayadi (spastik tetraparez), detserebratsion rigidlik, chuqur dementsiya va psevdobulbar sindrom shakllanadi.
Tashxis. Etiologiyasi noma’lum bo‘lganligi bois spetsifik tashxis qo‘yish usullari hanuzgacha ishlab chiqilmagan. Qaysi virus yoki qanday genetik buzilishlar ushbu kasallik etiologiyasi bo‘lishi mumkinligi hozircha noma’lum. Ayni paytda MRT, likvorologik tekshiruvlar, EEG ma’lumotlari va klinik kuzatuvlarga asoslanib tashxis qo‘yiladi.
MRT da bosh miyaning ikkala yarim sharida ham katta hajmdagi sklerotik o‘choqlar, ya’ni zichligi past o‘choqlar aniqlanadi. Bir necha oydan so‘ng qayta MRT qilinsa, sklerotik o‘choqlarning o‘zaro qo‘shilib, katta o‘choqlarga aylanganini kuzatish mumkin. Ular xuddi astrositoma yoki glioblastomalarni eslatadi. Shuning uchun aksial KT yoki kontrastli MRT tekshiruvlarini o‘tkazish zarur. Miya qorinchalari ham kengaygan bo‘ladi.
Tserebrospinal suyuqlikni tekshirganda kasallik uchun xos bo‘lgan spetsifik o‘zgarishlar topilmaydi, biroq unda gamma-globulin miqdori oshgan bo‘ladi. Ammo likvorda gamma-globulin miqdorining oshishi nafaqat Shilder leykoentsefaliti, balki boshqa leyko- va panentsefalitlar uchun ham xos. Likvor bosimi sal ko‘tariladi va limfotsitlar soni biroz oshadi. EEG da yuqori amplitudali patologik to‘lqinlar ikkala yarim sharda ham aniqlanadi. Ular ko‘pincha bilateral-sinxron tebranishlar ko‘rinishida paydo bo‘ladi. Shuningdek, epilepsiyaga xos o‘tkir to‘lqinlarni ham kuzatish mumkin. Oftalmologik tekshiruvlar ko‘ruv nervining birlamchi atrofiyasini ko‘rsatadi.
Kechishi va qiyosiy tashxis
Psevdotumoroz kechishi. Intrakranial gipertenziya va zo‘rayib boruvchi o‘choqli nevrologik simptomlar bosh miya o‘smalari bilan qiyosiy tashxis o‘tkazishni talab qiladi.
Tarqoq sklerozga o‘xshab kechishi. Kasallikning ba’zan progredient tarzda kechishi uni tarqoq sklerozning tserebral turi bilan qiyoslashni talab etadi. Ba’zi mutaxassislar uni tarqoq sklerozning xavfli kechuvchi turi deb hisoblashadi.
Shizofreniyaga o‘xshab kechishi. Ba’zida organik ruhiy buzilishlarning oylab saqlanishi, kasallikni shizofreniya bilan qiyoslashni talab etadi.
Van-Bogart leykoentsefaliti bilan qiyoslash. Ikkala leykoentsefalitning klinikasi bir-biriga juda o‘xshaydi va ularni ajratish ancha mushkul. Chunki boshlanish davri, klinik sindromlarning bir necha oy ichida ketma-ket paydo bo‘lishi, MRT dagi sklerotik o‘choqlar o‘xshashligi va kasallikning zo‘rayib borishi Shilder leykoentsefalitini Van-Bogart leykoentsefalitidan ajratishni mushkul qilib qo‘yadi. Shuning uchun ham ba’zi mutaxassislar uni ikki xil nom bilan ataluvchi bitta kasallik deb hisoblashadi. Boshqa birlari esa kasallikning etiologiyasini topmasdan turib bunday fikrga kelish noto‘g‘ri, deb fikr yurgizadilar.
Shilder leykoentsefalitini to‘g‘ri aniqlash uchun quyidagi simptomlarga alohida e’tibor qaratish lozim. Kasallikning juda erta boshlanuvchi simptomi – bu ko‘rish funktsiyasining ikkala tomonda ham keskin pasaya borishi. Bu jarayon amavroz bilan tugaydi. Ikkinchi asosiy simptom – zo‘rayib boruvchi spastik falajliklar. Ular gemiplegiya va tetraplegiya bilan namoyon bo‘lib, detserebratsion rigidlik bilan tugallanadi. Uchinchi asosiy simptom – bu og‘ir dementsiya bilan yakun topuvchi, rivojlanib boruvchi aqliy zaiflik.
Davosi va prognoz. Etiologiyasi noma’lumligi sababli spetsifik davolash usuli ishlab chiqilmagan. Bemorni davolashda kortikosteroidlar, miorelaksantlar, aminokislotalar, immunokorrektorlar, antidepressantlar, desensibilizatsiya dorilari, serebral metaboliklar, diuretiklar, vitaminlar, antikonvulsantlar, antiagregantlar tavsiya etiladi. Bu davolash vositalari bemor ahvolini biroz yaxshilaydi. Prognoz juda og‘ir bo‘lib, kasallik boshlanganidan so‘ng bemor bir necha yil yashaydi, xolos.


Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi  
             © asab.cc


Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing