TARQOQ SKLEROZ


Tarqoq skleroz – markaziy nerv sistemasi demielinizatsiyasi bilan namoyon bo‘luvchi surunkali autoimmun kasallik. Tarqoq skleroz 1866-yili dastlab J.M. Sharko tomonidan alohida kasallik sifatida ajratilgan. Olim ushbu kasalik uchun xos bo‘lgan 3 ta simptomni yozib qoldirgan: nistagm, skandirlashgan nutq, intentsion tremor. Bugungi kunda bu simptomlar yig‘indisi Sharko triadasi deb yuritiladi. Patologik jarayon nerv sistemasining bir qancha bo‘limlarida tarqalib joylashganligi bois ushbu kasallik «tarqoq skleroz» nomini olgan. KXT-10 da tarqoq skleroz (TS) markaziy nerv sistemasining mielinsizlanuvchi kasalliklari ruknida keltirib o‘tilgan: G35. Tarqoq skleroz.
      Kasallik, asosan, bosh miya va orqa miyaning zararlanishi bilan kechadi. Bosh miya va orqa miyaning oq moddasida mielin parda emirilishi (demielinzatsiya) sababli paydo bo‘lgan chandiqlar «tarqoq skleroz chandiqlari» deb ataladi. Ushbu chandiqlarni aniqlash juda katta diagnostik ahamiyatga ega. Chandiqlar kattaligi bir necha mm. dan bir necha sm gacha etadi. Ularning ba’zilari juda katta bo‘ladi. KT va MRT tekshiruvlari orqali ham yangi, ham eski chandiqlarni topish mumkin. Eski chandiqlar emirilib, kichrayib, yangilari esa kattalasha boradi. Bu esa avval paydo bo‘lgan nevrologik simptomlar yo‘qolib, «yangi» nevrologik simptomlar paydo bo‘lishiga sabab bo‘ladi. Shu bois, TS klinikasi bir xil kechmaydi va o‘z vaqtida tashxis qo‘yishni qiyinlashtiradi.
      Epidemiologiyasi. Tarqoq skleroz turli davlatlarda turlicha tarqalgan. Bu kasallikning dunyo bo‘ylab tarqalish darajasini Kurtz (1993) mukammal o‘rgangan. Dunyo bo‘yicha kasallik tarqalishining 3 xil darajasi farq qilinadi: yuqori, o‘rta va past. Agar tarkoq skleroz 100 000 aholiga 30-50 kishida aniqlansa – yuqori, 10–29 kishida aniqlansa – o‘rta, 5 kishida aniqlansa – past hisoblanadi. TS shimoliy o‘lkalarda ko‘p, janubiy o‘lkalarda esa kam tarqalgan. Masalan, Turkiya, Markaziy Osiyo davlatlari, Hindiston, Janubiy Afrika, Mongoliya kabi davlatlarda bu kasallik kam uchraydi. Evropaning shimoliy va markaziy hududlari, AQSh ning shimoliy shtatlari, Kanada, Avstraliya, Yangi Zelandiya hamda Rossiyaning shimoliy va markaziy hududlarida ko‘p tarqalgan. TS bilan kasallanish darajasi bemorning qaysi etnik guruhga kirishiga ham bog‘liq. Masalan, Yaponiya, Xitoy va Koreya aholisi orasida TS juda kam uchraydi, ya’ni kasallanish darajasi 100 000 aholiga 3–5 nafarni tashkil qiladi, xolos. O‘zbekiston ham TS juda kam uchraydigan davlatlar sirasiga kiradi. Biroq so‘nggi paytlarda bu kasallik O‘rta Osiyo hududlarida ham ko‘p uchramoqda.
       Statistik ma’lumotlarga ko‘ra, TS bilan kasallanish oshib bormoqda. Bu ko‘rsatkichlar yuqori bo‘lishi neyrovizualizatsiya, ya’ni KT, MRT, PET va zamonaviy immunologik tekshiruvlarning diagnostika jarayoniga jadal kirib kelishi bilan bog‘liq. Kasallikning erta aniqlanishi tufayli TS bilan kasallanganlar orasida uzoq yashaydiganlar soni ham ko‘paymoqda. Bu ko‘rsatkichlar, albatta, statistikaga ta’sir qiladi.
       TS bilan kasallanish davri, asosan, 20–40 yoshlarga to‘g‘ri keladi. Ammo u 10 yoshdagi bolalarda ham, yoshi kattalar, ya’ni 50 yoshdan oshganlarda ham kuzatiladi.     TS ayollarda ko‘p uchraydi, ya’ni ayollar bilan erkaklar orasidagi kasallanish darajasi 2:1 ga teng.
       Etiologiyasi va patogenezi. TS rivojlanishiga turtki bo‘luvchi omillar juda ko‘p. Bir qator tashqi va ichki salbiy omillarning birin-ketin ta’sir qilishi yoki kuchli darajada ifodalangan stress TS rivojlanishiga turtki bo‘lishi isbotlangan. Bizning kuzatuvimizda turgan 3 nafar ayolda ham TS rivojlanishiga kuchli stress sabab bo‘lgan. Bunga oid ma’lumotlar adabiyotlarda ko‘p. Shuningdek, tez-tez kuzatiluvchi virusli infektsiyalar, genetik omillar, D vitamini etishmovchiligi, radiatsiya, ekologik omillar, sovuq va nam iqlim, gormonal buzilishlar, immunobiologik omillar, zaharli kimyoviy moddalar ta’siri, genetik yo‘llar bilan etishtirilgan oziq-ovqatlarni ko‘p iste’mol qilish TS rivojlanishiga turtki bo‘ladi. 
Mutaxassislar fikricha, TS rivojlanishi uchun patogen omillar organizmning immun mexanizmini izdan chiqarishi kerak. Bu erda genetik omillar o‘rni ham isbot qilingan. TS ushbu kasallikka genetik moyilligi bor odamlarda rivojlanadi. TS 20% holatlarda oilaviy hamda o‘zaro turmush qurgan bemorlardan tug‘ilgan bolalarda ko‘p uchrashi buning isbotidir.
       TS patogenezi asosida universal patologik jarayonlar yotadi. Ushbu jarayonlar immunopatologik va patokimyoviy reaktsiyalar yig‘indisidan iborat bo‘lib, nerv sistemasining mielin parda bilan qoplangan joylarida kechadi. Tarqoq sklerozda immunologik buzilishlar demielinzatsiya jarayonida etakchi o‘rinni egallaydi, ya’ni destruktsiyaga uchragan mielin to‘qimalari antigenga aylanadi. Parallel tarzda mielin oqsillari, ya’ni lipo- va glikoproteinlarga antitanacha (autoantitanacha) hosil bo‘ladi. Ushbu autoimmun kompleks TS uchun xos bo‘lgan yallig‘lanish jarayonini yuzaga keltiradi, mielin parda emirila boshlaydi va uning o‘rnida sklerotik chandiqlar paydo bo‘ladi. Shuning uchun ham tarqoq sklerozni autoimmun kasallik deb atashadi.
Tarqoq sklerozda kechayotgan patologik jarayonlarning autoimmun xususiyatga ega ekanligi shubhasizdir. Chunki kasallik qo‘zg‘algan paytda qonda T-supressorlar soni keskin pasayadi, kasallik remissiya bosqichiga o‘tganda esa T-supressorlar soni yana avvalgi normal holatiga qaytadi. TS da demielinzatsiya jarayoni boshlanishiga virusogen va immunogen omillarning birgalikda ta’sir ko‘rsatishi katta turtki bo‘ladi. Bir tomondan, qonda T-supressorlar soni pasayishi viruslarning organizmga bemalol o‘tishiga zamin yaratib bersa, ikkinchi tomondan, kasallikning surunkali kechishi virus oqsillaridan antigenlar hosil bo‘lishi va autoimmun mexanizmlar kuchayishiga sababchi bo‘ladi. 
Organizmdagi interferonlar miqdoriga qarab, patologik jarayon qanday kechayotganligini baholash mumkin. Agar qon zardobida interferon miqdori baland bo‘lsa, demak, kasallikning o‘tkir davri davom etayapti, agar interferon ko‘rsatkichlari normallashgan bo‘lsa, demak, patologik jarayon to‘xtab, sog‘ayish bosqichi boshlanayotgan bo‘ladi.
      Patomorfologiyasi. Demielinzatsiya – tarqoq skleroz patomorfologiyasini belgilab beruvchi asosiy patologik jarayon. Shu erda mielin haqida qisqacha to‘xtalib o‘tamiz. Mielin aksonlarni o‘rab turuvchi proteolipid membrana bo‘lib, uning mavjudligi aksonlar bo‘ylab nerv impulsi o‘tkazuvchanligini ta’minlaydi.  Aksonlarning mielin bilan qoplanishini glial hujayralar ta’minlab beradi. MNS da bu vazifani oligodendrotsitlar (oligodendrogliya), PNS da – Shvann hujayralari bajaradi. Oligodendrotsit o‘siqlari akson atrofida spiralsimon aylanib, mielin pardani hosil qiladi.
       Mielin parda – bir necha oqsilli va lipidli qatlamlardan iborat murakkab tuzilishga ega parda. Aksonning neyron tanasiga yaqin qismi va oxirgi periferik qismi mielin parda bilan o‘ralmagan. Aksonning hamma joyi ham ushbu parda bilan bir xil qoplanmaydi. Mielin yo‘q joylar ham mavjud bo‘lib, ular Ranve o‘yiqlari deb aytiladi. Ranve o‘yiqlari ham markaziy, ham PNS aksonlarida mavjud. Mielin parda bilan qalin qoplangan aksonlarda impuls tarqalish tezligi juda yuqori (80-120 m/s), yupqa qoplangan aksonlarda tezlik ancha past bo‘ladi. Demak, mielin parda izolyatsiya vazifasini o‘taydi. Shu bois, bu parda emirilgan aksonlarda impuls uzatilishi sekinlashadi. Mielin parda emirilgan sayin natriy, kaliy va boshqa ionlar uchun mavjud kanallar soni ham kamayib boradi. Buning natijasida mielin pardada qutbsizlanish jarayoni juda sustlashadi. Qutbsizlanish akson bo‘ylab impulslarni o‘tkazish uchun zarur jarayon.   Demak, bu jarayon buzilar ekan, nerv tolasi, ya’ni akson o‘z vazifasini bajara olmay qoladi. Demielinizatsiya jarayoni shu yo‘sinda davom etaversa, nevrologik simptomlar yuzaga kelaveradi.
     TS patogenezida tsitokinlar faoliyati alohida o‘rin kasb etadi. Tsitokinlar surunkali kechuvchi har qanday yallig‘lanish va autoimmun kasalliklar patogenezida faol ishtirok etadi. Tarqoq sklerozda gamma-interferon, o‘sma nekrozi omili, IL-1, IL-2, IL-12, IL-15 kabi tsitokinlar miqdori va faoliyati orasidagi muvozanat buziladi. Buning natijasida organizmdagi normal autoimmun reaktsiyalar izdan chiqadi, mielinga qarshi antitanachalar ishlab chiqariladi, mielin to‘qimasi emirila boshlaydi va o‘ziga xos yallig‘lanish o‘chog‘i vujudga keladi. Ba’zi tsitokinlar, ya’ni IL-4, IL-10, IL-6 miqdorining oshishi autoimmun yallig‘lanish reaktsiyalarini pasaytiradi va mielin emirilishiga to‘sqinlik qiladi.
        Shunday qilib, bemor organizmida ro‘y berayotgan immunopatologik reaktsiyalar o‘ziga xos surunkali yallig‘lanish jarayoni bilan kechadi. Bu jarayon nerv sistemasining mielin to‘qimasi bor joylarda, ya’ni oq moddada ro‘y beradi.   Natijada, TS chandiqlari (o‘choqlari) paydo bo‘ladi. Morfologik o‘zgarishlar nafaqat mielin to‘qimasi emirilgan joylarda, balki normal mielin to‘qimasi bo‘ylab ham kuzatiladi. Demak, demielinzatsiya o‘choqlari bosh miya va orqa miya oq moddasining har qanday joyida aniqlanishi mumkin. Tarqoq sklerozda, asosan, o‘tkazuvchi yo‘llar zararlanishining asosiy sababi autoimmun reaktsiyalarning mielin oqsillariga qarshi yo‘naltirilganligi bilan izohlanadi. Shuning uchun ham   TS da bosh va orqa miyaning o‘tkazuvchi yo‘llari joylashgan tuzilmalar, ya’ni periventrikulyar soha, po‘stlog‘osti tugunlari atrofi, miya ustuni, miyacha, ko‘ruv yo‘llari va orqa miyaning o‘tkazuvchi yo‘llari ko‘proq zararlanadi. Demak, nerv sistemasining qaerida o‘tkazuvchi yo‘l bo‘lsa, o‘sha joylar zararlanaveradi.
         Uzoq davom etuvchi ushbu kasallikda mielin to‘qimasi to‘la zararlanib bo‘lgandan so‘ng nerv tolalari o‘q tsilindrining ikkilamchi degeneratsiyasi ro‘y beradi, undan keyin esa nerv hujayralari va oligodendrotsitlar emirila boshlaydi. Bu jarayonlar bosh miya va orqa miyaning kuchli atrofiyasiga va shu sababli miya qorinchalari kengayishiga olib keladi. Bu o‘zgarishlarni KT va MRT orqali yaqqol ko‘rish mumkin.
TS da demielinzatsiya bilan birgalikda, remielinizatsiya jarayoni ham kuzatiladi. Remielinizatsiya jarayoni juda sekin kechadi va yillar o‘tib sustlashib boradi. Kasallikning dastlabki bosqichida aksonlarning emirilib yo‘qolishi 10–20% bo‘lsa, bir necha yillardan so‘ng bu jarayon 70–80% ga etadi. Kasallikning o‘tkir boshlanishi va simptomlarning tezda yuzaga kelishi demielinzatsiya paytida paydo bo‘lgan shish hamda nerv tolalari bo‘ylab o‘tkazuvchanlikning keskin buzilishi bilan bog‘liq. Bu o‘zgarishlar qaytuvchi xususiyatga ega, ya’ni simptomlar qanday tezlikda paydo bo‘lgan bo‘lsa, shunday tezlikda yo‘qoladi yoki remissiya davriga o‘tadi. Lekin remissiya davrida ham mielin parda emirilishi davom etaverishi mumkin. Bu jarayonning qanday kechishi nevrologik simptomlarning qay darajada namoyon bo‘lishini belgilab beradi. Agar mielin parda butunlay emirilsa, turg‘un nevrologik simptomlar paydo bo‘ladi va yo‘qolgan funktsiyalar qayta tiklanmaydi. Chunki neyronlar va nerv tolalarining o‘q silindri ham butunlay emirilgan bo‘ladi.
       Klinikasi. Kasallikning dastlabki bosqichida MRT tekshiruvida TS chandiqlari aniqlangan bo‘lsa ham nevrologik simptomlar paydo bo‘lmasligi mumkin. Chunki nevrologik funktsiyalar sog‘lom qolgan boshqa neyronlar faoliyati hisobiga biroz vaqtgacha saqlanib qoladi. Mutaxassislar fikricha, ma’lum bir funktsiyaga javob beruvchi nerv tolalarining 40% dan oshig‘i zararlansagina nevrologik simptomlar paydo bo‘la boshlaydi. Demak, MRT tekshiruvida sklerotik o‘choqlar aniqlansa-yu, biroq nevrologik simptomlar paydo bo‘lmasa, bunday bemor kuzatuvga olinishi yoki boshqa tekshiruvlar (masalan, immunologik testlar) o‘tkazilishi lozim. 
Agar bosh miyaning MRT tekshiruvida tarqoq sklerozga xos patologik o‘choqlar aniqlansa, orqa miya ham MRT qilinadi. Bu qoida tashxisni to‘g‘ri aniqlash uchun zarur bo‘lgan shartlardan biridir. Chunki TS uchun nerv sistemasining turli joylarida sklerotik o‘choqlar paydo bo‘lishi juda xos. Bunday qo‘shimcha tekshiruvlar erta tashxis qo‘yishni osonlashtiradi va davolashni erta boshlashga imkon yaratadi.
      Tarqoq sklerozning klinikasi demielinzatsiya o‘choqlari bosh miya va orqa miyaning qaysi sohalarida joylashganiga bog‘liq. Kasallikning klinik statusini aniqlash J.Kurtz tomondan taklif qilingan funktsional sistemalar (Functional Systems-FS) zararlanishini baholovchi 10 balli shkala yordamida olib boriladi. Bu shkala yordamida simptomlarning og‘irlik darajasi 0 balldan 10 ballgacha baholanadi (1-jadval).
                                                                                                                        1-jadval
                                            Kurtz shkalasi, 1994-yil
Nevrologik buzilishlarning og‘irlik darajasi
Ball
Nevrologik simptomlar yo‘q (to‘la remissiya)
0
Minimal nevrologik simptomlar (Babinskiy refleksi, sezgi buzilishlari) bo‘lsa-da, funktsional buzilishlar yo‘q.

1
Minimal funktsional buzilishlar (engil parez, ataksiya yoki sezgi buzilishlari)
2
O‘rta darajadagi funktsional buzilishlar (monoparez, engil ataksiya va shu kabi boshqa belgilar), biroq harakatlanish qobiliyati saqlanib qolgan.
3
Kuchli funktsional defekt, ammo bemor mustaqil ravishda 500 m masofani bosib o‘ta oladi.
4
Bemorning ish faoliyati izdan chiqqan, ammo u mustaqil ravishda 200 m masofani bosib o‘ta oladi.
5
Bemor faqat birovning yordami bilan 100 m masofani bosib o‘ta oladi.    
6
Bemor aravachaga o‘tirib qolgan, boshqalar yordami bilan ham 5 m masofaga harakatlana olmaydi.    
7
Bemor to‘shakka mixlanib qolgan, biroq qo‘llari bilan turli harakatlarni bajara oladi.    
8
To‘la nogiron
9
O‘lim    
10




      Aytib o‘tganimizdek, tarqoq sklerozning klinik simptomlari tarqoq joylashgan bo‘ladi. Shu bois, nerv sistemasining qaysi tuzilmalari ko‘proq zararlanishiga qarab kasallikning quyidagi turlari farq qilinadi.
  1. Bosh miya katta yarim sharlari va piramidal yo‘llar zararlanishi bilan kechuvchi turi. Kasallikning bu turi ko‘p uchraydi. Umuman olganda, reflekslarning keskin oshishi bilan namoyon bo‘luvchi markaziy falajlik TS uchun juda xos. Piramidal yo‘llar zararlanishi pay va periostal reflekslar oshishi, patologik piramidal simptomlarning (Babinskiy, Rossolimo) erta paydo bo‘lishi, himoya reflekslari, klonuslar, muskul kuchining biroz pasayishi yoki saqlanib qolishi bilan namoyon bo‘ladi. Bu buzilishlar oyoqlarda ko‘p, qo‘llarda esa kam kuzatiladi yoki ancha keyin paydo bo‘la boshlaydi. Tarqoq sklerozning bu turida markaziy falajlik uchun xos bo‘lgan barcha patologik reflekslar erta namoyon bo‘lsa-da, muskullar kuchi uzoq vaqt saqlanib qoladi.  Keyinchalik markaziy monoparezlar va gemiparezlar rivojlanadi. Psixoemotsional buzilishlardan ba’zida xavotir, apatiya va depressiya kuzatilsa, ba’zi hollarda, aksincha, eyforiya holatlari aniqlanadi.    Shuningdek, isteriya, ipoxondriya, psixozlar ham uchraydi. Afaziya, epileptik xurujlar va striopallidar buzilishlar kam uchraydi. Tafakkur uzoq vaqtgacha saqlanib qoladi yoki buzilmaydi. MRT tekshiruvida bosh miyaning oq moddasida turli hajmdagi demielinzatsiya o‘choqlari aniqlanadi.
  2. Optikoxiazmal turi. TS bilan kasallanganlarning 50-70% ida ko‘ruv funktsiyasi buziladi. Birdan kurmay qolib, keyin yana ko‘rib boshlash tarqoq skleroz uchun juda xos. Masalan, «Ko‘zlarim to‘satdan ko‘rmay qoldi», deb xavotir bilan vrachga murojaat qilgan bemorning ko‘zlari 24 soatdan so‘ng yana ko‘ra boshlaydi. Dastlabki oftalmologik tekshiruvlar hech qanday organik buzilishlarni ko‘rsatmaydi. Shuning uchun ham bunday holatni isterik ko‘rlikka yo‘yishadi. «Birdan ko‘rmay qolish» fenomeni yana davom etaversa, ko‘z tubida organik o‘zgarishlar paydo bo‘la boshlaydi: ko‘ruv o‘tkirligi pasayadi, ko‘ruv maydoni torayadi, markaziy va periferik skotomalar vujudga keladi. Keyinchalik TS uchun juda xos bo‘lgan simptomlardan yana biri paydo bo‘ladi, ya’ni bitta yoki ikkala ko‘ruv nervi diskining chakka qismi oqarib boshlaydi. Ko‘ruv nervining retrobulbar qismida atrofiya ro‘y beradi. Shunday bo‘lsa-da, ko‘ruv funktsiyasining to‘la buzilishi juda kam uchraydi. Aytib o‘tilgan patologik simptomlar ikkala ko‘zda parallel tarzda namoyon bo‘lishi yoki bitta ko‘zning o‘zida ro‘y berishi mumkin.
  3. Miyacha zararlanishi bilan kechuvchi turi. Tarqoq sklerozda miyacha va uning yo‘llari zararlanishi turli darajada ifodalangan ataksiyalar bilan namoyon bo‘ladi. Bu bemorlarda miyacha zararlanishi uchun xos bo‘lgan barcha simptomlarni topish mumkin, ya’ni nistagm, intentsion titrash, skandirlashgan nutq, dismetriya, megalografiya, adiodoxokinez, muskullar gipotoniyasi, statik va dinamik ataksiya va h.k. Ayniqsa, doimiy tarzda uchrovchi simptomlardan bo‘lmish nistagm, skandirlashgan nutq va intentsion titrash Sharko triadasini tashkil qiladi. Bu simptomlar kasallik darajasiga bog‘liq bo‘lgan holda engil yoki o‘ta og‘ir darajada namoyon bo‘ladi. Ba’zi hollarda bemor ataksiya sababli umuman tik tura olmaydi, chayqalib ketib yiqiladi, boshqalar yordamisiz ovqatlana olmaydi, kiyinishda juda qiynaladi.
  4. Miya ustuni zararlanishi bilan kechuvchi turi. Kasallikning bu turi, ko‘pincha, ko‘zni harakatlantiruvchi nervlar (ayniqsa, VI nerv), uch shoxli nerv, yuz nervi, vestibulyar nerv, tilosti nervi zararlanishi bilan kechadi. Vestibulyar nervning zararlanishi vestibulyar bosh aylanish xurujlari bilan namoyon bo‘ladi.  Bunday holat, odatda, Mener sindromi deb baholanadi. Agar parallel tarzda kortikonuklear yo‘llar zararlansa, oral avtomatizmi reflekslari, pastki jag‘ refleksi oshishi kuzatiladi. O‘choq miya oyoqchalarida joylashsa – vertikal va gorizontal nistagm, Varoliy ko‘prigining pastki qismida joylashsa – vestibulyar buzilishlar, uzunchoq miyaning pastki qismida joylashsa – bulbar simptomlar (disfagiya, disfoniya, dizartriya) paydo bo‘ladi. Keyinchalik alternirlashgan gemiparez va gemiataksiyalar rivojlanishi mumkin. Biroq ular kam uchraydi.
  5. Orqa miya zararlanishi bilan kechuvchi turi. Kasallikning bu turi uchun pastki spastik paraparez juda xos. Sezgi buzilishlari esa (ayniqsa, yuzaki sezgi) juda kam uchraydi. Sezgi buzilishlari ichida vibratsiya sezgisi juda erta buzilib boshlaydi va ular, asosan, oyoqlardan boshlanadi. Keyinchalik muskul-bo‘g‘im sezgisi buziladi. Sezgi buzilishlari tanada notekis joylashganligi bois, topografik o‘choqni to‘g‘ri aniqlash ancha qiyinlashadi. Shu bois, MRT tekshiruvida orqa miyada aniqlangan o‘choqlar ba’zan nevrologik tekshiruvda aniqlangan simptomlar bilan mos kelmaydi. Shu erda qorin reflekslarining erta yo‘qola boshlashini alohida ta’kidlab o‘tish joiz. Qorin reflekslarining erta so‘nishi TS uchun juda xos simptom bo‘lib, u juda katta diagnostik ahamiyatga ega. Tarqoq sklerozda nevropatik xususiyatga ega og‘riqlar ham ro‘y berib turadi. Spinotalamik yo‘llar demielinzatsiyasi sababli paydo bo‘lgan sklerotik tugunlar nerv tolalarida ortiqcha qo‘zg‘alishlarni yuzaga keltiradi. Buning natijasida orqa miya bo‘ylab uzunasiga tok urib o‘tgandek bir zumli og‘riqlar paydo bo‘ladi. Bu holat Lermitt simptomi deb ataladi. Shuningdek, kuydirguvchi, sanchuvchi va achishtiruvchi og‘riqlar ham vujudga keladi va ular ko‘pincha oyoqlarda, kam hollarda qo‘llarda kuzatiladi. To‘satdan paydo bo‘luvchi ushbu og‘riqlar paresteziya va dizesteziyalar bilan namoyon bo‘ladi. Paresteziya va dizesteziyalar TS uchun juda xos. Ular goh paydo bo‘lib, gohida yo‘qolib turadi. Tarqoq sklerozda uch shoxli nerv ildizchalari demielinzatsiyasi sababli yuz sohasida nevralgiyalar ham kuzatiladi. Lekin bunday og‘riqlar juda kam (3-5% holatlarda) uchraydi. Og‘riq, harorat va taktil sezgilarining o‘tkazuvchi tipda buzilishi juda kam aniqlanadi. Tos a’zolari funktsiyasi buzilishi ham juda kam uchraydi. Bu buzilishlar siyishga imperativ qistovlar, siydik tutilishi, so‘ngi bosqichlarda siydik ushlay olmaslik kabi belgilar bilan namoyon bo‘ladi.
  6. Tserebrospinal turi. Eng ko‘p uchraydigan turi hisoblanadi. Bosh miya va orqa miyaning birgalikda zararlanishi uchun xos bo‘lgan nevrologik simptomlar, ayniqsa, bosh miya katta yarim sharlari, piramidal yo‘llarning po‘stloqdan orqa miyaning oldingi shoxlarigacha bo‘lgan qismi, miyacha, optikoxiazmal soha zararlanishini ko‘rsatuvchi belgilar paydo bo‘ladi. TS uchun spastik gipertonus juda xos. Biroq parallel tarzda miyacha ataksiyasi va ba’zi muskullar gipotoniyasi ham aniqlanadi. Nevrologik simptomlarning bu tarzda namoyon bo‘lishi piramidal va miyacha yo‘llarining birgalikda zararlanishi bilan izohlanadi. Demak, patologik o‘choqlar nerv sistemasining qaysi sohasida ko‘proq joylashganiga qarab, TS turli klinik ko‘rishlar bilan namoyon bo‘ladi. Shunday bo‘lsa-da, tarqoq sklerozning barcha turida ham uchraydigan tipik simptomlar mavjud. Ularga Sharko triadasi va Marburg pentadasi kiradi. Sharko triadasi: nistagm, skandirlashgan nutq va intentsion tremor. Marburg pentadasi: markaziy falajliklar, qorin reflekslari yo‘qolishi, ko‘ruv nervlari diski bitemporal qismining oqarishi, o‘tib ketuvchi diplopiya, remissiya bilan kechishi.
  Shu o‘rinda klinik simptomlar dissotsiatsiyasi haqida ham to‘xtalib o‘tsak. Masalan, ikkala oyog‘ida markaziy falajlik bo‘lgan va muskul kuchi 2-3 ballni tashkil qilgan bemor 2 km gacha bemalol o‘zi yurib borishi yoki markaziy falajlik uchun xos bo‘lgan barcha simptomlar aniqlangan bemorda muskullar kuchi saqlanib qolishi mumkin.
     Kechishi. Tarqoq sklerozning 4 xil kechishi farqlanadi.
  1. Remittirlovchi. Kasallik qo‘zg‘alishlar va uzoq davom etuvchi remissiyalar bilan kechadi. Remissiya davrida buzilgan funktsiyalar qayta tiklanadi, nevrologik simptomlar zo‘raymaydi. TS ning bu turi, odatda, 20-30 yoshlarda boshlanadi va 70% holatlarda uchraydi.
  2. Birlamchi-zo‘rayib boruvchi. Klinik simptomlar bir paydo bo‘lgach, ketma-ket zo‘rayib boraveradi. Remissiya kuzatilmaydi. Nevrologik simptomlar rivojlanishdan biroz to‘xtab olishi mumkin. Kasallikning bu turi, odatda, 30-40 yoshlarda boshlanadi va 10% holatlarda uchraydi.
  3. Ikkilamchi-zo‘rayib boruvchi. Kasallik dastlab remittirlovchi tipda boshlanadi, keyinchalik qisqa muddatli remissiyalar bilan zo‘rayib boradi.
  4. Qo‘zg‘alishlar bilan kechib, zo‘rayib boruvchi turi. Kasallik dastlabki kunlardanoq zo‘rayib boradi va qo‘zg‘alishlar bilan kechadi. Uning bu turi 15% holatlarda uchraydi va og‘ir kechadi.
   
TS ning xavfsiz va xavfli kechuvchi turlari ham farqlanadi. Xavfsiz kechuvchi turida 10-15 yil mobaynida jismoniy faollik saqlanib qoladi. Xavfli kechuvchi turida esa tez orada nogironlik rivojlanadi.
        Tashxis. Tashxis qo‘yishda, asosan, nevrologik buzilishlarning paydo bo‘lishi va kechishiga hamda MRT da paydo bo‘lgan sklerotik o‘choqlarga katta urg‘u beriladi. TS tashxisini to‘la va batafsil aniqlab beruvchi yagona spetsifik tekshiruv usuli yo‘q. Tashxis bir qancha tekshiruvlar asosida qo‘yiladi. Tashxisni o‘z vaqtida to‘g‘ri aniqlashning yana bir qiyinchiligi shundaki, tarqoq sklerozda klinik va paraklinik belgilar bir vaqtning o‘zida paydo bo‘lmaydi. Ular birin-ketin oyma-oy, yilma-yil vujudga keladi. Demak, to‘g‘ri tashxis qo‘yishga ham uzoq vaqt ketishi mumkin.
   Tashxis qo‘yish algoritmi:
  • Kasallikning 10-50 yoshlarda (asosan, 20-40 yoshlarda) boshlanishi.
  • Asosan, MNS va kranial nervlar zararlanishi belgilari.
  • Nevrologik simptomlarning tarqoq tarzda joylashuvi (masalan, ataksiya+pastki spastik paraparez yoki o‘tib ketuvchi amavroz+patologik piramidal simptomlar).
  • Qo‘zg‘alishlar va uzoq davom etuvchi remissiyalar.
  • Yillar mobaynida yangi simptomlar qo‘shilib borishi.
  • MNS da sklerotik o‘choqlar paydo bo‘lishi.
  • Kasallikning zo‘rayib borishi.
  • Likvorda IgG miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi.
Tarqoq sklerozni erta aniqlash tajribali nevrologlar uchun ham ancha mushkul masala. Chunki uning nafaqat klinik turlari, balki kechishi ham turli-tuman. TS ba’zi hollarda nevroz yoki isteriyani eslatsa, gohida o‘sma kasalligiga o‘xshab kechadi. Shuning uchun ham diagnostik xatoliklar tarqoq sklerozda ko‘p uchraydi. Diagnostik xatoliklarga yo‘l qo‘ymaslik uchun Xalqaro ekspertlar tomonidan ishlab chiqilgan TS tashxisini qo‘yish algoritmlariga amal qilish lozim (2-jadval).

                                                                                                                        2-jadval 
   Pozerning diagnostik algoritmi (K.M. Poser et al., 2000)

A) Tarqoq skleroz tashxisini aniq tasdiqlovchi belgilar
  • Ikkita qo‘zg‘alish+ikkita klinik simptom.
  • Ikkita qo‘zg‘alish+bitta klinik simptom+bitta MRT o‘choq.
  • Ikkita qo‘zg‘alish+bitta klinik simptom yoki MRT o‘choq+likvorda IgG miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi.
  • Bitta qo‘zg‘alish+ikkita klinik simptom+likvorda IgG  miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi.
  • Bitta qo‘zg‘alish+bitta klinik simptom+bitta MRT o‘choq+likvorda IgG  miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi.
B) Tarqoq skleroz tashxisini taxminan tasdiqlovchi belgilar
  • Ikkita qo‘zg‘alish+bitta klinik simptom.
  • Bitta qo‘zg‘alish+ikkita klinik simptom.
  • Bitta qo‘zg‘alish+bitta klinik simptom+bitta MRT o‘choq.
V) Tarqoq skleroz tashxisi bo‘lishi mumkin
  • Ikkita qo‘zg‘alish+likvorda IgG miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi.
  • Faqat ikkita qo‘zg‘alish*.
 
*TS bitta klinik qo‘zg‘alish (o‘tib ketuvchi amavroz yoki ko‘ndalang mielit) bilan namoyon bo‘lishi ham mumkin. Buni «yakka klinik simptom bilan namoyon bo‘luvchi tarqoq skleroz» deb atashadi.Ushbu bemorda bir necha oydan so‘ng (odatda, 3-6 oy ichida) MRT da sklerotik o‘choq paydo bo‘lsa-yu, biroq qayta qo‘zg‘alishlar kuzatilmasa ham tarqoq skleroz tashxisi qo‘yiladi. Agar vrachda TS tashxisiga gumon paydo bo‘lsa, «Taxminiy tarqoq skleroz» tashxisini qo‘yishi mumkin. Bunday bemor 3 oydan keyin MRT tekshiruvidan qayta o‘tkazilishi kerak. Faqat bosh miya emas, balki orqa miya ham MRT qilinadi. Chunki o‘choq MNS ning turli joyida paydo bo‘lib qolishi mumkin.



    
      MRT ma’lumotlari. TS tashxisini qo‘yishda MRT tekshiruvi juda ahamiyatlidir. Ayniqsa, periventrikulyar sohada, qadoqsimon tana va uning atrofida joylashgan o‘choqlar TS uchun juda xosdir. MRT ma’lumotlari TS bilan bog‘liq barcha diagnostik algoritmlarda keltirib o‘tilgan. Mielinning oqsil-lipidli membranasi shunday tuzilganki, membrana qatlamlari orasidagi suv ma’lum bir tartibda joylashgan. Demielinzatsiya boshlanganda ushbu tartib buziladi. Suvning magnit maydonidagi relaksasiyasi uzoq vaqt davom etganligi uchun demielinzatsiyaga uchragan joylar T1 rejimda zichligi pasaygan, T2 rejimda esa zichligi oshgan tipda ko‘rinadi. MRT yordamida bosh miya va orqa miyaning oq moddasida joylashgan turli zichlikdagi sklerotik o‘choqlarni bemalol aniqlash mumkin.F.Fazekas bo‘yicha MRT tekshiruvida yuqori zichlikka ega bo‘lgan kamida 3 ta o‘choq bo‘lib, shulardan 2 ta o‘choq periventrikulyar sohada, 1 ta o‘choq supra-tentorial sohada joylashgan bo‘lishi va ularning diametri 5 mm dan kam bo‘lmasligi kerak.   D.Paty bo‘yicha MRT da T2 rejimda yuqori zichlikka ega kamida 3 yoki 4 ta o‘choq aniqlanib, ularning diametri 3 mm dan katta bo‘lishi, shulardan bittasi periventrikulyar sohada joylashgan bo‘lishi lozim.
         MRT tekshiruvini dinamikada o‘tkazib turish shuni ko‘rsatadiki, tarqoq sklerozda patologik jarayon doimo faol holatda bo‘ladi, ya’ni yiliga 3-4 ta yangi sklerotik o‘choqlar paydo bo‘lib turadi yoki avvalgilari kattalashadi. Kasallik qo‘zg‘algan paytda MRT qilinsa, mavjud sklerotik o‘choqlar soni kamida 2 barobar oshganini ko‘rish mumkin. Masalan, yilning boshida 4 ta o‘choq aniqlangan bo‘lsa, yil oxiriga borib 8 ta o‘choq vujudga keladi. MRT da qancha yangi sklerotik o‘choqlar paydo bo‘lsa, shuncha yangi klinik simptom paydo bo‘ladi, degani emas. Yangi paydo bo‘lgan sklerotik o‘choq bir necha oylar klinik simptomsiz kechishi mumkin. Bunday klinik-morfologik distsosiatsiya tarqoq skleroz uchun xos.
      Klinik remissiya davrida yangi simptomlar bo‘lmasligi har doim ham patologik jarayon to‘xtaganini anglatmaydi. Klinik simptom aniqlanmasa ham, demielinzatsiya jarayoni davom etayotgan va yangi slerotik o‘choqlar shakllanayotgan bo‘lishi mumkin. Chunki destruktsiyaga uchrayotgan mielin tolalarda o‘tkazuvchanlik saqlanib qolsa, nevrologik simptomlar yuzaga kelmaydi. Demak, patologik jarayon qay tarzda ketayotganini bilib olish uchun MRT ni dinamikada o‘tkazib turish kerak.   Tarqoq sklerozda patologik jarayonning uzluksiz faolligi davolashni uzluksiz olib borishni taqozo etadi. MRT o‘ta sezgir tekshiruv usuli, biroq paramagnit kontrastlarni (magnevist, omneskan) qo‘llash nafaqat sklerotik o‘choqlar hajmi, balki ularning qaysi biri eski-yu, qaysi biri yangi ekanligini va shuningdek, perifokal shishlarni ham aniqlash imkonini beradi. Endi paydo bo‘lgan yangi sklerotik o‘choqlar kontrastni shimadi, eski o‘choqlar esa kontrastni shima olmaydi, ya’ni kontrast o‘choq atrofi bo‘ylab to‘planadi va natijada perifokal shish yanada kattalashadi. Shu bois, kontrast yuborgandan keyin MRT da eski o‘choq katta bo‘lib ko‘rinadi. Kontrast yuborishdan oldin va keyin MRT tekshiruvi takroran o‘tkazilib, ularning natijasi solishtirib ko‘riladi: kontrast yuborgandan keyin hajmi kattalashmagan o‘choq – yangi, hajmi kattalashgan o‘choq eski hisoblanadi (D. Katz va b.q, 1993). Buni bilish kasallik dinamikasini o‘rganish uchun o‘ta ahamiyatlidir.
       Pozitron-emission tomografiya. PET nafaqat miya to‘qimalaridagi morfologik o‘zgarishlar, balki biokimyoviy va fiziologik o‘zgarishlarni ham ko‘rsatib turadi. PET yordamida tarqoq sklerozning qo‘zg‘alish va remissiya davrlarida mielin bilan qoplangan to‘qimalarda kechayotgan patofiziologik jarayonlarni kuzatish, yangi va eski sklerotik o‘choqlar dinamikasi haqida to‘liq ma’lumotga ega bo‘lish, perifokal shishning elektrolit tarkibini o‘rganish mumkin.
      Chaqirilgan potentsiallar. TS tashxisini aniqlashda chaqirilgan potentsiallar (ChP) usulini qo‘llash muhim diagnostik ahamiyatga ega. Chunki ChP o‘tkazuvchi yo‘llarning qanchasi saqlanib qolganligini aniqlab beradi. Eshituv yo‘llari chaqirilgan potentsiallari impulslarning eshituv nervidan po‘stloqqacha bo‘lgan qismini baholab bersa, somatosensor ChP – impulsning ta’sirlantirilgan periferik nervdan po‘stloqqacha bo‘lgan qismini baholab beradi (masalan, n. medianus yoki n. peroneus dan), ko‘ruv yo‘llari ChP – ko‘ruv impulslarini ko‘z to‘r pardasidan po‘stloqdagi ko‘ruv markazigacha bo‘lgan qismini baholab beradi.   
Maxsus apparatlar yordamida ChP chiziqlari qayd qilinadi. Ushbu chiziqlar bo‘ylab paydo bo‘lgan yuqori amplitudali uchli to‘lqinlar va ular orasidagi interval baholanadi. Tarqoq sklerozda 3 ta chaqirilgan potentsial tekshiriladi, ya’ni ko‘ruv, eshituv va spinal sensor yo‘llar bo‘ylab o‘tkazuvchanlik darajasiga qarab endi paydo bo‘layotgan demielinzatsiya jarayoni aniqlab olinadi va zararlanish darajasi baholanadi. Ayniqsa, tarqoq sklerozning optikoxiazmal turida ko‘ruv yo‘ldagi ChP ni tekshirish katta diagnostik ahamiyatga ega, chunki bu sohada MRT da o‘choq hali paydo bo‘lmagan bo‘lishi mumkin.
         Oftalmologik tekshiruvlar. Bu tekshiruvlar tarqoq sklerozda o‘tkazilishi kerak bo‘lgan asosiy tekshiruvlar sirasiga kiradi. Bunda ko‘ruv nervi funktsiyasi va ko‘z tubi tekshiriladi. Ko‘ruv nervlari diski chakka qismining oqarishi – tarqoq skleroz uchun juda xos bo‘lgan belgi. Shuningdek, yaqin orada amavroz kuzatilib, ko‘rish qobiliyatining qaytadan yana tiklanishi ham TS uchun juda xos.
        Immunologik tekshiruvlar. TS patogenezini immunologik reaktsiyalar belgilab berganligi uchun ham qon va likvorda immunologik tekshiruvlar o‘tkaziladi. Likvorning immunologik ko‘rsatkichlari immunoelektroforez usuli bilan dinamikada tekshirib turiladi. Chunki immunologik o‘zgarishlar klinik simptomlardan ancha ilgari paydo bo‘la boshlaydi. TS uchun likvorda G sinfiga mansub immunoglobulinlar (IgG ) miqdori oshishi va oligoklonal antitanachalar paydo bo‘lishi xos. Lekin ushbu immunologik o‘zgarishlar TS uchun o‘ta spesifik emas. Chunki likvorda IgG  guruhiga mansub oligoklonal antitanachalar nerv sistemasining boshqa kasalliklarida (zahm, OITS, panentsefalitlar, Gien-Barre sindromi) ham aniqlanadi. Ularning likvorda paydo bo‘lish mexanizmi hanuzgacha to‘la o‘rganilmagan.
        Qiyosiy tashxis. Tarqoq sklerozga o‘xshash kasalliklarning qiyosiy tashxisi “O‘tkir tarqoq entsefalomielit” yozilgan joyda batafsil keltirilgan.
      Davolash. TS bilan kasallangan bemorni davolash o‘ta murakkab va uzoq davom etuvchi jarayondir. Davolash muolajalari ijobiy natija berishi uchun ular uzluksiz olib borilishi va dorilar etarli dozada hamda uzoq muddat tavsiya etilishi kerak. Agar davolash davrida ijobiy klinik o‘zgarishlar kuzatilsa va MRT da sklerotik o‘choqlar hajmi kichraysa yoki yo‘qolsa (odatda, 1 yil ichida) davolash samarali ketayapti, deb xulosa qilish mumkin. Ammo bu bemor to‘la tuzaldi, degani emas. Davolash to‘g‘ri olib borilsa, 75% holatlarda uzoq remissiyaga erishish mumkin. Lekin kasallik bu bilan to‘xtab qolmaydi, ya’ni demielinzatsiya davom etaveradi. Agar faol davolash natijasida kasallik remissiya holatiga tushirilsa, ushbu remissiya qancha vaqt davom etishi mumkinligini bilib bo‘lmaydi. Kasallik bir necha oydan keyin yana zo‘raya boshlashi ehtimoldan yiroq emas.

Eslatma! Barcha nevrologik kasalliklar ichida remissiya davri eng uzoq cho‘ziladigan kasallik – bu tarqoq skleroz. Shu bois tarqoq sklerozda to‘gri prognoz chiqarish qiyin.

Davolash jarayoni uzoq davom etganligi sababli boshqa a’zo va sistemalar faoliyatini tekshirib turish lozim. Har bir bemorni davolashda uning umumiy ahvoliga qarab individual yondashish o‘ta muhim. TS bilan bemorni to‘la tuzatib yuborish o‘ta og‘ir muammo. Davolashdan asosiy maqsad – bemorning funktsional faolligini saqlab qolish. Har bir davolovchi vrach “Avvalambor ziyon keltirma” qoidasiga amal qilishi kerak. 3-jadvalda TS da qo‘llaniladigan asosiy dori vositalari va usullar ko‘rsatib o‘tilgan.

                                                                                                                      3-jadval 
                       Tarqoq skleroz bilan bemorlarni davolashda
                         ishlatiladigan asosiy dorilar va usullar

I. Patologik jarayonni sustlashtiruvchi va kasallik qo‘zg‘alishining oldini oluvchi dorilar (immunomodulyatorlar)
  • Interferon-beta-1b (betaferon, betaseron)
  • Interferon-beta-1b (rebif, avoneks)
  • Glatiramer atsetat (kopakson)
  • Alfa va beta-interferon induktorlari (neovir)
  • Alfa-interferonlari (reaferon, viferon)
  • Azatiopirin
  • Odam immunoglobulini dorilari
  II. Kasallik qo‘zg‘algan paytda ishlatiladigan dorilar
  • Glyukokortikosteroidlar (metilprednizolon, deksametazon)
  • Adrenokortikotrop gormon (AKTG)
  • Gumosorbsiya, plazmaferez
  • Pentoksifillin (trental)
Geparin va uning analoglari
  III. Metabolik terapiya
  • Aminokislotalar (letsitin, metionin, glutamin kislotasi).
  • Vitaminlar E, A, K, D, B1, B6, B12, PP.
   IV. Simptomatik terapiya
  • Spastik gipertonusni pasaytirish (midokalm, sirdalud, baklofen).
  • Depressiya va xavotirni korrektsiya qilish (fluoksetin, sertralin, velaksin, konvuleks, psixoterapiya).
  • Tremorni korrektsiya qilish (propranolol, karmabazepin, gabapentin, fenibut)
  • Nevrogen qovuq sindromini korrektsiya qilish (driptan, spazmeks, detruzitol, oksibutin, metantelin).
  • Dizesteziya va paresteziyalarni korrektsiya qilish (finlepsin, fenitoin, amitriptilin, klonazepam, galidor, gabapentin, fenazepam, sibazon)
V. Reabilitatsiya muolajalari va tadbirlari
  • Turli sihatgohlarda dam olish, toza havoda sayr qilish.
  • Jismoniy faollikni saqlab qolish, engil jismoniy mehnatlarni (bog‘da ishlash, engil uy yumushlari) bajarish.
  • Stressdan yiroq yurish va aqliy mashqlar bilan shug‘ullanish (shaxmat o‘ynash, krossvord echish, rasm solish).
Umumiy massaj, jismoniy tarbiya, maxsus velotrenajyorlar bilan ishlash
  VI. Taqiqlangan muolajalar
  • Magnitoterapiya, elektroterapiya, elektroforez.
  • Manual terapiya, umurtqani cho‘zish, umurtqaga elektrovibromassaj.
  • Butun umurtqa pog‘onasi bo‘ylab parafin yoki balchiq qo‘yish.


     Ushbu muolajalar sklerotik o‘choqlarni qo‘zg‘ab yuborishi va bemorning ahvolini og‘irlashtirishi mumkin. Biroq oyoq-qo‘llarga dorsonval qo‘yish, uqalash, igna bilan davolash, oyoq-qo‘llarni elektrovibromassaj qilish mumkin. Chunki tarqoq sklerozda oyoq-qo‘llarning nervlarida sklerotik chandiqlar bo‘lmaydi.
      Kortikosteroidlar. Kortikosteroidlar – TS qo‘zg‘alganda qilinadigan asosiy dorilar. Kortikosteroidlarni tavsiya etishdan asosiy maqsad – yallig‘lanish jarayonini to‘xtatish va shu bilan mielin destruktsiyasi oldini ol


Ctrl
Enter
Хато топдизнигзми?
Матнни танланг ва Ctrl+Enter тугмачаларини босинг
MUHOKAMALAR
Izohlarning minimal uzunligi 50 ta belgidan iborat. sharhlar boshqariladi
Hech qanday izoh yo‘q. Siz birinchi bo‘lishingiz mumkin!
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив