POLINEVROPATIYaLAR

Bir qancha nervlarning zararlanishiga polinevropatiya deb aytiladi.

Etiologiyasi. Polinevropatiya sabablari juda ko‘p bo‘lib, ularning asosiylari 2-jadvalda keltirilgan.

2-jadval

Polinevropatiyaning asosiy sabablari va turlari

(M. Mumentaler, X.Mattle, 2007)

Polinevropatiyaning umumiy klinik simptomlari

Polinevropatiya uchun nevrologik simptomlarning simmetrik tarzda namoyon bo‘lishi va oyoq-qo‘llarning distal qismidan boshlanishi xos. Etiologiyasi qanday bo‘lishidan qat’i nazar barcha polinevropatiyalar quyidagi simptomlar bilan boshlanadi.

1. Sezgi buzilishlari.
2. Harakat buzilishlari.
3. Vegetativ-trofik buzilishlar.

Sezgi buzilishlari. Aksariyat polinevropatiyalar (ayniqsa, metabolik va toksik) sezgi buzilishlari bilan boshlanadi. Sezgi buzilishlari va paresteziyalar dastlab oyoq-qo‘llarning distal qismida aniqlanadi. Qo‘l panjasiga qaraganda, oyoq panjasi ko‘proq zararlanadi. Barmoqlarda uvishish, chumoli yurgandek bo‘lish, achishish kabi yoqimsiz sezgilar paydo bo‘ladi. Polinevropatiyalar uchun og‘riqlar xos emas. O‘tkir boshlangan polinevropatiyaning (masalan, Giyen-Barre sindromida) dastlabki kunlari og‘riq kuzatilishi mumkin.

Ob’ektiv tekshiruvlarda sezgi buzilishlari “paypoq va qo‘lqop” tipida aniqlanadi. Dastlab yuzaki sezgi buziladi va u simmetrik giperesteziya yoki gipesteziyalar bilan namoyon bo‘ladi. Gipesteziyalar simmetrik tarzda namoyon bo‘lsa-da, ular bir tomonda kuchliroq, ikkinchi tomonda esa sustroq ifodalangan bo‘lishi mumkin. Chuqur sezgi buzilishi (mushak-bo‘g‘im, vibratsiya) keyinchalik paydo bo‘ladi. Dastlab vibratsiya sezgisi, so‘ngra barmoqlarda mushak-bo‘g‘im sezgisi buziladi. Chuqur sezgi har doim ham buzilavermaydi yoki kasallik chuqur sezgi buzilishi darajasigacha etmaydi.

Harakat buzilishlari. Polinevropatiyada harakat buzilishlari sezgi buzilishlariga qaraganda juda kam uchraydi, kech vujudga kelib engil ifodalangan bo‘ladi. Albatta, motor polinevropatiyalar bundan istisno. Harakat buzilishlari ham sezgi buzilishlari kabi, asosan, oyoqlarning distal qismidan boshlanadi. Harakat buzilishlari ko‘proq peroneal guruh muskullarida kuzatiladi. Shuning uchun ham polinevropatiyalarda oyoq panjasi osilib qolishini ko‘p kuzatamiz. Bemor oyoq panjasini yuqoriga buka olmaydi, barmoqlarini yoza olmaydi. Keyinchalik muskullarda atrofiyalar rivojlanadi. Atrofiyalar, ayniqsa, oyoq panjasining suyaklararo muskullarida yaqqol ko‘zga tashlanadi. Harakat buzilishlari ham xuddi sezgi buzilishlari kabi simmetrik tarzda namoyon bo‘ladi. Axill refleks ham so‘nadi. Tizza refleksi juda kech so‘nadi.

Vegetativ-trofik buzilishlar. Polinevropatiyalarda vegetativ-trofik buzilishlar kuzatiladi va ularning qanday namoyon bo‘lishi, aksariyat hollarda kasallik etiologiyasiga bog‘liq. Masalan, diabetik va infektsion-toksik polinevropatiyalarda vegetativ-trofik buzilishlar tez rivojlanadi va juda ko‘p simptomlar bilan namoyon bo‘ladi. Nasliy polinevropatiyalarda esa vegetativ-trofik buzilishlar kam uchrayydi. Vegetativ-sensor nevropatiyalar bundan istisno.

Vegetativ buzilishlar ham dastlab oyoq-qo‘llarning distal qismida vujudga keladi. Bu sohalarda gipergidroz, akrotsianoz, sovqotish, teri elastikligi pasayishi, giperpigmentatsiya, tirnoqlar mo‘rtlashuvi va sinishi kuzatiladi. Keyinchalik terida, ayniqsa, oyoqlarda trofik yaralar paydo bo‘ladi. Yarachalar yorilib ularning o‘rnida nekrotik o‘choqlar vujudga keladi. Bu joylarga infektsiya tushsa, tromboflebit rivojlanishi mumkin. Ba’zida gangrena rivojlanadi.

Kechishi bo‘yicha o‘tkir, nimo‘tkir va surunkali polinevropatiyalar farqlanadi. O‘tkir polinevropatiyada klinik simptomlar bir necha kun ichida rivojlanadi. Nimo‘tkir polinevropatiyada klinik simptomlar bir necha haftadan 2 oygacha, surunkali polinevropatiyada esa bir necha oy ichida shakllanadi. Qaytalanib turuvchi polinevropatiyalar ham surunkali polinevropatiyalar sirasiga kiradi. Agar periferik nervlar bilan birgalikda spinal ildizchalar ham zararlansa, “poliradikulonevropatiya” atamasi qo‘llaniladi. Poliradikulonevropatiyada proksimal guruh muskullari ko‘proq falajlanadi. Bunga Giyen–Barre sindromini misol qilib keltirish mumkin.

Endi turli etiologiyali polinevropatiyalar bilan tanishib chiqamiz.

Diabetik polinevropatiya

Qandli diabetda periferik nervlar zararlanishi ko‘p uchraydi. Diabetik polinevropatiya patogenezi asosini surunkali davom etuvchi metabolik va mikrotsirkulyator buzilishlar tashkil etadi. Shu bois diabetda yil o‘tgan sayin polinevropatiya bilan kasallanganlar soni oshib boradi va 80-100 % ga etadi. Gipo- va giperglikemik holatlar polinevropatiya rivojlanishini tezlashtiradi.

Klinikasi. Polinevropatiya belgilari, odatda, simmetrik tarzda yuzaga keladi va, asosan, sensor, vegetativ va harakat buzilishlaridan iborat bo‘ladi. Harakat buzilishlari kam uchraydt. Distal tipdagi simmetrik polinevropatiya diabet uchun juda xos. Oyoqlarning distal qismida dizesteziya, paresteziya va kam hollarda og‘riqlar paydo bo‘ladi. Nevrologik tekshiruvlar paypoq tipida yuzaki sezgi buzilishlarini ko‘rsatadi. Chuqur sezgi buzilishlari keyinroq vujudga keladi va ular kuchaygan sayin sensitiv ataksiya rivojlana boshlaydi. Pay reflekslari, ayniqsa, axill refleks erta so‘nadi. Bu paytga kelib vegetativ-trofik buzilishlar ham kuchayadi, oyoq panjasida trofik yaralar shakllanadi. Harakat buzilishlari distal muskullar atrofiyasi va gipotoniyasi bilan namoyon bo‘ladi. Chuqur sezgi buzilishi va distal amiotrofiyalar oyoq bo‘g‘imlari deformatsiyasiga sababchi bo‘ladi, ya’ni diabetik artropatiyalar rivojlanadi. Ushbu buzilishlar “diabetik oyoq panjasi” sindromini yuzaga keltiradi. Artropatiyalar shakllanishida bo‘g‘imlarda kuzatiladigan metabolik buzilishlarning o‘rni katta.

Davosi. Metabolik va mikrotsirkulyator buzilishlar korrektsiya qilinadi. Buning uchun turli vitaminlar (V₁, V₆, V₁₂, E, nikotin kislotasi), tioktatsid, antiagregantlar (pentoksifillin) tavsiya qilinadi. Diabetik og‘riqlarni bartaraf qilishda karbamazepin va tebantin ko‘p qo‘llaniladi. Trofik yaralar rivojlanmasligi uchun terini toza tutish va ular rivojlangan taqdirda, albatta xirurgik muolajalar o‘tkazib turish zarur. Chunki, trofik yaralarning kattalashib ketishi xavflidir.

Difterik polinevropatiya

Diabetik polinevropatiya rivojlanishida asosiy omil metabolik buzilishlar bo‘lsa, difterik polinevropatiya rivojlanishida – endotoksemiyadir. Demak, difterik polinevropatiya – bu toksik polinevropatiya. Kasallik patogenezini segmentar demielinizatsiya tashkil qiladi, aksonlar esa zararlanmay qoladi. Biroq 2-4 hafta o‘tgach, remielinizatsiya jarayoni boshlanadi va deyarli to‘la tiklanish bilan tugallanadi.

Klinikasi. Dastlab kranial nervlar, ayniqsa, bulbar va ko‘zni harakatlantiruvchi nervlar zararlanadi. Ularning klinik belgilari kasallikning 3-5-kunlariyoq paydo bo‘ladi. Ptoz, g‘ilaylik, diplopiya, midriaz, qorachiqlar fotoreaktsiyasining pasayishi kabi belgilar vujudga keladi. Kranial nevropatiyalardan so‘ng periferik polinevropatiya rivojlanadi. Periferik polinevropatiya 2 haftalardan so‘ng dastlab oyoqlarda,  keyinchalik qo‘llarda paydo bo‘ladi. Demak, kasallik Giyen-Barre sindromiga o‘xshab  rivojlanadi. Ba’zan buning aksi ro‘y beradi, ya’ni kranial nevropatiyalardan so‘ng periferik falajliklar qo‘llarda  paydo bo‘lib, so‘ngra oyoqlarga o‘tadi.  Diabetik polinevropatiyadan farqli o‘laroq, difterik polinevropatiyada oyoq-qo‘llarning proksimal qismi ko‘p zararlanadi. Polinevritik va radikulyar tipdagi sezgi buzilishlari ko‘pincha birgalikda namoyon bo‘ladi. Ba’zan kuchli ifodalangan sensitiv ataksiya kuzatiladi va bu holat difterik psevdotabes nomini olgan.

Kechishi va prognoz. Difteriyada periferik nevropatiyalar qay tarzda paydo bo‘lgan bo‘lsa,  shu tarzda orqaga chekina boshlaydi: dastlab kranial nervlar funktsiyasi tiklanadi, so‘ngra oyoq-qo‘llardagi falajliklar orqaga qaytadi. Tiklanish jarayoni bir necha haftadan bir necha oygacha davom etadi. Buzilgan funktsiyalar deyarli har doim to‘la tiklanadi. Og‘ir asoratlar juda kam uchraydi. Difteriya uchun ham likvorda oqsil-hujayra dissotsiatsiyasi xos bo‘lib, u 2 oygacha saqlanadi.

Botulizmda polinevropatiya

Klinikasi. Botulizmda ham dastlab kranial nevropatiya va undan keyin periferik polinevropatiya rivojlanadi. Kranial nevropatiyalar dastlab ko‘zni harakatlantiruvchi nervlardan boshlanadi va tez orada bulbar nervlarga o‘tadi. Botulizmning nevrologik simptomlari difteriyaga o‘xshab tez, ya’ni kasallikning 2-3-kunlari boshlanib 1 hafta ichida to‘la shakllanadi. Botulizmda paydo bo‘ladigan nevrologik simptomlar periferik nervlarning zararlanishi hisobiga emas, balki botulizm toksinining bevosita sinapslarga ta’siri sababli rivojlanadi. Ushbu toksin sinapslarda mediatorlar almashinuvini buzadi va buning natijasida impulslarning neyronlardan mushaklarga uzatilishi to‘xtaydi. Shu bois botulizm sababli rivojlangan falajliklarda reflekslar saqlanib qoladi yoki biroz susayadi, xolos. Mushaklarda umumiy gipotoniya kuzatiladi. Atrofiyalar va sezgi buzilishlari kuzatilmaydi. Botulizm klinikasi miasteniya klinikasiga o‘xshab ketadi. Kasallik, ko‘pincha, kranial polinevropatiya bilan to‘xtab qoladi. Likvorda patologik o‘zgarishlar aniqlanmaydi. Nevrologik funktsiyalarning qayta tiklanishi 3-4 haftagacha davom etadi. Kasallikning og‘ir turlarida undan ham cho‘ziladi.

Uremik polinevropatiya

Etiologiyasi. Asosiy sababi – buyrakning surunkali etishmovchiligi. Periferik nervlarda aksonopatiya va segmentar demielinizatsiya kuzatiladi.  

Klinikasi. Oyoq-qo‘llarning distal qismida dizesteziya, paresteziya va turli og‘riqlar paydo bo‘ladi. Uvishish, qichima va boldir mushaklarida crampi tipidagi og‘riqlar bemorni doimo bezovta qiladi. Bu simptomlar kechasi kuchayib, xuddi “bezovta oyoqlar” sindromiga o‘xshab namoyon bo‘ladi. Og‘riqlar, shuningdek, buyrak etishmovchiligi avj olgan paytlari ham kuchayadi. Kasallik zo‘raygan sayin mushak-bo‘g‘im va vibratsiya sezgisi buzila boshlaydi, axill refleks so‘nadi. Distal muskullarda diffuz atrofiyalar engil tipda namoyon bo‘ladi. Vegetativ-trofik buzilishlar, ayniqsa, terining doimo quruq bo‘lishi, akrotsianoz va tirnoqlarning mo‘rtlashib sinishi ko‘p kuzatiladi. Tashxis qo‘yishda bemorning surunkali buyrak etishmovchiligi bilan kasallanganligi, qonda mochevina va kreatinin miqdorining oshishi va ENMG tekshiruvlarga e’tibor qaratiladi.

Davosi va profilaktikasi. Rejali tarzda gemodializ muolajasini o‘tkazib turish yoki buyrakni qayta o‘tqazish polinevropatiyaning oldini oladi, bemorning umumiy ahvolini yaxshilaydi.

Alkogolizmda polinevropatiya

Etiologiyasi. Alkogolizmda nevrologik buzilishlar ko‘p kuzatiladi. Ularning ichida polinevropatiyalar alohida o‘rin tutadi. Polinevropatiya rivojlanishida spirtlik ichimlikning periferik nervlarga bevosita toksik ta’siri, jigar va buyrak faoliyatining buzilishi sababli organizmda kuzatiladigan surunkali metabolik buzilishlarning o‘rni katta. Surunkali alkogolizmda doimo V₁ vitamini etishmovchiligi kuzatiladi. Uning etishmovchiligi entsefalopatiya va polinevropatiya rivojlanishining asosiy sabablaridan biri. Alkogolizmda ham polinevropatiya rivojlanishi aksonopatiya va segmentar demielinizatsiya bilan bog‘liq.

Klinikasi. Boshqa toksik va metabolik polinevropatiyalar klinikasiga o‘xshab ketadi. Oyoq-qo‘llarning distal qismida (ayniqsa, oyoqlarda) dizesteziya, paresteziya va nevropatik og‘riqlar paydo bo‘ladi. Polinevritik tipda sezgi buzilishlari va kuchli vegetativ o‘zgarishlar aniqlanadi. Oyoqlarda doimo furunkullar paydo bo‘lib turadi, kichik trofik yaralar rivojlanadi. Oyoq terisining quruqlashuvi, unda yarachalar paydo bo‘lishi, depigmentatsiyasi, teri yog‘osti qatlamining kichrayishi va distal muskullar gipotrofiyasi alkogolizmda kuzatiladigan distal polinevropatiya uchun juda xos belgilar. Crampi tipidagi og‘riqlar, paresteziyalar, qichimalar yurganda va kechalari kuchayadi. Kasallik juda og‘ir tus olib simmetrik tarzda distal falajliklar rivojlanishi ham mumkin.

Revmatoid artritda nevropatiyalar

Revmatoid artritda nevropatiyalar, odatda, vaskulitlar bilan birgalikda namoyon bo‘ladi. Aynan vaskulitlar kompression-ishemik nevropatiyalar rivojlanishiga sababchi bo‘ladi. Nervlar yonidan o‘tadigan qon tomirlar qalinlashuvi, perivaskulyar infiltratsiya periferik nervlarni bosib qo‘yib kompression-ishemik nevropatiyalarni yuzaga keltiradi. Shu bois bu kasalliklarda tunnel nevropatiyalar ko‘p uchraydi. Revmatoid artritlarda bir necha nervlar ham zararlanishi mumkin. Gistologik va ENMG tekshiruvlari periferik nervlarda aksopopatiya va demielinizatsiya belgilarini ko‘rsatadi.

Nevrologik buzilishlar, asosan, og‘riqlar, paresteziya va gipesteziyalar bilan namoyon bo‘ladi. Vegetativ-trofik buzilishlar ham ko‘p uchraydi, keyinchalik muskullar atrofiyasi rivojlanadi. Bemorlarda deyarli har doim artrit va vaskulitlarning klinik belgilarini kuzatish mumkin.

Davosi. Davolash muolajalari, asosan, yallig‘lanishga qarshi nosteroid dori vositalari, kortikosteroidlar, immunosupressorlar (tsiklofosfan) va antixolinesteraz dorilar bilan o‘tkaziladi.

Paraneoplastik polinevropatiya

Xavfli o‘smalarda periferik nervlar zararlanishi ko‘p uchraydi. O‘pka, sut bezi va oshqozon-ichak sistemasining xavfli o‘smalari periferik motoneyronlarda ikkilamchi degenerativ o‘zgarishlarni yuzaga keltiradi. Buning oqibatida periferik nervlarda aksonopatiya va demielinizatsiyalar rivojlanadi. Xavfli o‘smalar boshqa a’zolarga metastaz bera boshlasa, paraneoplastik polinevropatiyalar bir necha oy ichida shakllanadi.

Klinikasi. Oyoq-qo‘llarning distal qismida polinevritik tipda sezgi buzilishlari, muskullar atrofiyasi va pay reflekslari arefleksiyasi rivojlanadi. Proprioretseptiv sezgining buzilishi sensitiv ataksiyani yuzaga keltiradi. Bu o‘zgarishlar umumiy kaxeksiya fonida rivojlanadi, distal muskullarda boshlangan atrofiyalar proksimal muskullarga ham tarqaladi. Aksariyat hollarda atrofik jarayon barcha skelet muskullarida parallel tarzda rivojlanadi va periferik (atrofik) tetraparez shakllanadi. Barcha pay reflekslari pasayadi. Ba’zida muskullardagi atrofiyalar pay reflekslari pasaymasdan namoyon bo‘ladi. Bunday holatlar paraneoplastik amiotrofiyalar deb yuritiladi. Paraneoplastik polinevropatiyalar sensor, motor va sensomotor polinevropatiyalar ko‘rinishida paydo bo‘ladi.

Porfiriyada polinevropatiya

Etiologiyasi va patogenezi. Porfiriya – porfirin almashinuvining buzilishi bilan kechuvchi nasliy kasallik. Autosom–dominant tipda naslga uzatiladi. Organizmda gem biosintezi buzilishi va to‘qimalarda (ayniqsa, jigarda) porfirin moddalarining to‘planishi kasallik patogenezini belgilab beradi.  Periferik nervlarda aksonopatiya va demielinizatsiya rivojlanadi. Asosan, ayollar kasallanishadi. Erkaklarda bu kasallik kam uchraydi.

Klinikasi. Kasallik qorin sohasida o‘tkir og‘riq xurujlari bilan boshlanadi. Shuningdek, taxikardiya, arterial gipertenziya yoki ortostatik gipotenziya paydo bo‘ladi. Tezda rivojlangan nevrologik buzilishlar periferik polinevropatiyalar bilan namoyon bo‘lib, ba’zan og‘ir tetraparez darajasiga etadi. Asosan, motor nevropatiyalar uchraydi. Distal va proksimal muskullar bir xil zararlanadi. Polinevropatiya belgilari har doim ham simmetrik tarzda namoyon bo‘lmaydi. Polinevropatik sindromlar o‘tkir ruhiy buzilishlar, ya’ni gallyutsinatsiya, maniakal holatlar, deliriya yoki depressiya bilan namoyon bo‘ladi. Ba’zida epileptik xurujlar va koma rivojlanadi. O‘tkir xurujlar o‘tgandan keyin ham ruhiy buzilishlar va polinevropatiya saqlanib qoladi. Kasallikning deyarli har doim o‘tkir abdominalgiyalar bilan boshlanishi bemorni “o‘tkir qorin” sindromi tashxisi bilan xirurgik operatsiya  o‘tkazishgacha olib keladi.

Porfiriyada kranial nevropatiyalar ham ko‘p uchraydi. Diafragmal nervlar zararlanishi nafas olishning buzilishiga sababchi bo‘ladi. Kasallik, ko‘pincha, aniqlanmay qoladi va aksariyat hollarda o‘lim bilan tugaydi. Hayoti saqlab qolingan bemorda buzilgan funktsiyalarning tiklanishi bir necha oygacha cho‘ziladi va to‘la tiklanish har doim ham bo‘lavermaydi. Siydikda zudlik bilan porfobilinogen miqdorini aniqlash to‘g‘ri tashxis qo‘yish imkonini beradi. Chunki porfobilinogen siydik orqali ko‘p ajralib chiqadi.

Porfiriyada quyidagi dorilarni tavsiya etib bo‘lmaydi. Analgin, diklofenak, pipolfen, tavegil, karbamazepin, difenin, valproatlar, furosemid, kaltsiy antagonistlari, tritsiklik antidepressantlar, kaptopril, tarkibida alyuminiy saqlovchi dorilar, metoklopramid, tsimetidin, sulfanilamidlar, tsefalosporinlar, eritromitsin, izoniazid, doksitsillin, nitrofuranlar, trixopol, rifampitsin, levomitsetin, amiodaron, baklofen, bemegrid, kordiamin, nikotinamid, teofillin, tsiklofosfamid, oksibutirat natriy, tsinnarizin.

Porfiriyada tavsiya etish mumkin bo‘lgan dorilar. Paratsetamol, aspirin, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, kodein, dimedrol, suprastin, ketotifen, neyroleptiklar, rezerpin, beta-blokatorlar, tiazidlar, atropin, ranitidin, loperamid, glyukokortikoidlar, insulin, biguanidlar, aminoglikozidlar, penitsillin, tetratsiklinlar, etambutol, adrenalin, diakarb, atsiklovir, digoksin, geparin, dipiridamol, nitroglitserin, piridoksin, tokoferol, salbutamol, folat kislotasi, levodopa dorilari, tsiklodol, piratsetam.