PORFIRIYaDA POLINEVROPATIYa

Etiologiyasi va patogenezi. Porfiriya – porfirin almashinuvi buzilishi bilan kechuvchi nasliy kasallik. Autosom-dominant tipda naslga uzatiladi. Organizmda gem biosintezi buzilishi va to‘qimalarda (ayniqsa, jigarda) porfirin moddalarining to‘planishi kasallik patogenezini belgilab beradi. Periferik nervlarda aksonopatiya va demielinizatsiya rivojlanadi. Asosan, ayollar kasallanishadi. Erkaklarda bu kasallik kam uchraydi.

Klinikasi. Kasallik qorin sohasida o‘tkir og‘riq xurujlari bilan boshlanadi. Shuningdek, taxikardiya, arterial gipertenziya yoki ortostatik gipotenziya paydo bo‘ladi. Tezda rivojlangan nevrologik buzilishlar periferik polineyropatiyalar bilan namoyon bo‘lib, ba’zan og‘ir tetraparez darajasiga etadi. Asosan, motor nevropatiyalar uchraydi. Distal va proksimal muskullar bir xil zararlanadi.

Polinevropatiya belgilari har doim ham simmetrik tarzda namoyon bo‘lmaydi. Shuningdek, o‘tkir ruhiy buzilishlar, ya’ni gallyutsinatsiya, maniakal holatlar, deliriya va depressiya ham kuzatiladi. Ba’zida epileptik xurujlar va koma rivojlanadi. O‘tkir xurujlar o‘tgandan keyin ham ruhiy buzilishlar va polineyropatiya saqlanib qoladi. Kasallikning deyarli har doim o‘tkir abdominalgiyalar bilan boshlanishi bemorni "o‘tkir qorin" sindromi tashxisi bilan xirurgik operatsiya o‘tkazishgacha olib keladi.

Porfiriyada kranial nevropatiyalar ham ko‘p uchraydi. Diafragmal nervlar zararlanishi nafas olishning buzilishiga sabab bo‘ladi. Kasallik ko‘pincha, aniqlanmay qoladi va aksariyat hollarda o‘lim bilan tugaydi. Hayoti saqlab qolingan bemorda buzilgan funktsiyalarning tiklanishi bir necha oygacha cho‘ziladi va to‘la tiklanish har doim ham kuzatilmaydi. Siydikda zudlik bilan porfobilinogen miqdorini aniqlash to‘g‘ri tashxis qo‘yish imkonini beradi. Chunki porfobilinogen siydik orqali ko‘p ajralib chiqadi.

Porfiriyada quyidagi dorilarni tavsiya etib bo‘lmaydi. Analgin, diklofenak, pipolfen, tavegil, karbamazepin, difenin, valproatlar, furosemid, kaltsiy antagonistlari, tritsiklik antidepressantlar, kaptopril, tarkibida alyuminiy saqlovchi dorilar, metoklopramid, tsimetidin, sulfanilamidlar, tsefalosporinlar, eritromitsin, izoniazid, doksitsillin, nitrofuranlar, trixopol, rifampitsin, levomitsetin, amiodaron, baklofen, be­megrid, kordiamin, nikotinamid, teofillin, tsiklofosfamid, oksibutirat natriy, tsinnarizin.

Porfiriyada tavsiya etish mumkin bo‘lgan dorilar: paratsetamol, aspirin, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, kodein, dimedrol, suprastin, ketotifen, neyroleptiklar, rezerpin, beta-blokatorlar, tiazidlar, atropin, ranitidin, loperamid, glyukokortikoidlar, insulin, biguanidlar, aminoglikozidlar, penitsillin, tetratsiklinlar, etambutol, adrenalin, diakarb, atsiklovir, digoksin, geparin, dipiridamol, nitroglitserin, piridoksin, tokofe­rol, salbutamol, folat kislotasi, levodopa dorilari, tsiklodol, piratsetam.