KROYSTFELDT-YaKOB KASALLIGI

Kroystfeldt-Yakob kasalligi – zo‘rayib boruvchi dementsiya, ruhiy buzilishlar va miokloniyalar bilan kechuvchi neyrodegenerativ kasallik. Bu patologiya prion kasalliklar sirasiga kiradi. Prionlar – bular kasal­lik chaqiruvchi infektsion oqsillar. Sinonimlari: spastik psevdoskleroz, kortiko-striar degeneratsiya, transmissiv spongioform entsefalopatiya, qoramol quturish kasalligi.

Tarixi. Kasallik dastlab 1920 yili nemis nevropatologi Gans Kroystfeldt tomonidan yozilgan. Ushbu patologiyani chuqur o‘rgana boshlagan Alfons Yakob oradan bir yil o‘tgach, ya’ni 1921 yili shunday deb yozadi: "Gans Kroystfeldt hanuzgacha bizga noma’lum bo‘lgan kasallik haqida ma’lumot berdi. Ushbu kasallik uchun piramidal va ekstrapiramidal sis­tema, orqa miyaning oldingi shoxchalari zararlanishlari xos bo‘lib, uning asosiy belgilari – zo‘rayib boruvchi dementsiya va spastik falajliklar. Bu kasallikni "Spastik psevdoskleroz" deb atash kerak".

Keyinchalik Shpilmeyer uni Kroystfeldt-Yakob kasalligi deb atashni tavsiya etadi.

Epidemiologiyasi. Kroystfeldt-Yakob kasalligi odamda uchraydigan prion kasalliklar ichida eng ko‘p tarqalganidir. Kasallik sporadik tarzda uchraydi. Uning tarqalishi 100 000 aholiga 10 kishini tashkil etadi. Kasal­lik turli yoshda rivojlanadi. Erkaklarda biroz ko‘p uchraydi.

Etiologiya va patogenezi. Kroystfeldt-Yakob kasalligi, ko‘pincha hayvonlar to‘qimalaridan tibbiy maqsadlarda foydalanishlarda odamga yuqadi. Xususan, miyaning qattiq pardasi va ko‘zning shoh pardasi transplantatsiyasi va hayvonlar gipofizi gormonlaridan (o‘sish gormoni, gonadotropin) foydalanishlarda ushbu kasallikning ko‘p yuqishi kuzati­lgan. Transplantologiya sohasida ishlaydigan mutaxassislar, patologanatomlar, qassoblar va go‘sht mahsulotlarini tayyorlaydiganlar va prion oqsillar saqlovchi go‘sht mahsulotlarini iste’mol qilganlarda bu kasallik rivojlanish xavfi yuqori. Inkubatsion davr bir necha yil davom etadi. Bu kasallikning, asosan, qoramol mahsulotlaridan odamga o‘tishi xavotirli holdir. Kroystfeldt-Yakob kasalligining nasliy turla­ri ham mavjud bo‘lib, ularning rivojlanishida turli genetik mutatsiyalar o‘rganilgan. Uning genetik aspektlari va yoshlarda uchraydigan turlarini o‘rganish davom etmoqda.

Kasallik patogenezi juda murakkab bo‘lib, hali to‘la o‘rganilmagan. Organizmga tushgan prion oqsillar neyronlar membranasiga birikadi. Ular membranani buzib, neyronlarning sog‘lom oqsillari bilan patologik birikma hosil qiladi. Ushbu patologik birikmalar hujayrani emira boshlaydi va apoptoz rivojlanadi. Membrananing yuzasidagi patologik oqsillardan qutulish uchun hujayra faol kislorod birikmalarini ishlab chiqara bosh­laydi. Biroq patologik oqsillar ularning hujayra yuzasiga chiqishga yo‘l qo‘ymaydi. Natijada, faol birikmalarning o‘zi hujayrani emira boshlaydi. Murakkab zanjirli patofiziologik jarayonlar bosh miyaning barcha tuzilmalari neyronlarining ketma-ket halok bo‘lishi bilan davom etadi. Kasallikning genetik mutatsiyalar sababli rivojlanadigan turi patogenezi biroz boshqacha tusda rivojlanadi. Uning patogenetik mexanizmlarini o‘rganish davom etmoqda.

Patomorfologiyasi. Bosh miya katta yarim sharlari po‘stlog‘i, ekstrapiramidal yadrolar, talamus, miya ustuni va miyacha atrofiyaga uchraydi. Bu kasallikdan o‘lgan bemorning bosh miyasi tekshirilganda uning diffuz atrofiyaga uchrab, kichrayib qolganini ko‘rish mumkin. Prion oqsillar tushgan barcha hujayralarda atrofiya ro‘y beradi, biroq yallig‘lanish reaktsiyalari kuzatilmaydi. Bosh miyaning kulrang to‘qimalari ko‘proq, oq moddasi esa kamroq zararlanadi. Gistologik tekshiruvlarda atrofiyaga uchragan joylarda amilo­id tugunchalar, spongioform degeneratsiya va astrotsitar glioz aniqlanadi.

Klinikasi. Aksariyat hollarda kasallik umumiy simptomlar bilan sekin-asta boshlanadi. Bemorni umumiy holsizlik, bosh og‘rig‘i, bosh aylanishi, jizzakilik, tez charchab qolish, uyqu buzilishi, ishtaha pasayishi va tur­li yoqimsiz og‘riqlar bezovta qila boshlaydi. Uning diqqati tez chalg‘iydigan bo‘lib qoladi, xotirasi pasayadi, fikrlarini bir joyga jamlay olmaydi. Ruhiy buzilishlar paydo bo‘ladi, ya’ni bemorning xulq-atvori o‘zgaradi, o‘ziga qaramaydigan bo‘lib qoladi, bema’ni qiliqlar qiladi, yaqinlariga munosabati o‘zgaradi. Ularda apatiya va depressiya belgilari gohida agressiv xulq-atvor bilan almashinib turadi.

Ba’zida kasallik ko‘rish buzilishlari, ya’ni ambliopiya, diplopiya, ko‘ruv gallyutsinatsiyalari, ko‘ruv agnoziyasi, optik-fazoviy buzilishlar bilan boshlanadi. Boshqa bir holatlarda ataksiya va turli koordinator bu­zilishlar yuzaga keladi. Bunday bemorlarda miyacha degeneratsiyasining barcha simptomlarini kuzatish mumkin.

Kasallik qanday simptomlar bilan boshlanishidan qat’i nazar, dementsiya va ekstrapiramidal buzilishlar zo‘rayib boraveradi. Kroystfeldt-Yakob kasalligi uchun aralash tipdagi dementsiya xos. Dementsiyaning rivojlanishi ham po‘stloq, ham po‘stlog‘osti degeneratsiyasi bilan bog‘liq. Zo‘rayib boruvchi dementsiyaga yo‘ldosh bo‘lgan sindrom – bu zo‘rayib boruvchi ruhiy buzilishlar. Bunday bemorlarda shaxs parchalanadi, ya’ni deper­sonalizatsiya rivojlanadi. Psixiatrlar bunday ruhiy buzilishlarni or­ganik psixozlar deb baholashadi.

Ekstrapiramidal buzilishlar ham Kroystfeld-Yakob kasalligining ajralmas qismidir. Ular aksariyat hollarda giperkinezlar (tremor, xoreoatetoz, miokloniyalar), kam hollarda akinetik-rigid sindrom bilan namoyon bo‘ladi. Bemorda paydo bo‘lgan miokloniyalar nafaqat EPS tuzilmalari zararlanishi, balki po‘stloq neyronlari degeneratsiyasi bilan ham bog‘liq. Ba’zida miokloniyalar kasallikning dastlabki kunlari yuzaga keladi va bemor hayotining so‘nggi kunlarigacha saqlanib qoladi.

Mavjud xilma-xil simptomlar markaziy va periferik nerv sistemasining diffuz degeneratsiyasi bilan bog‘liq. Nevrologik va neyropsixologik simptomlarning qay tartibda vujudga kelishi degenerativ jarayon qaysi sohadan boshlanganiga ko‘p jihatdan bog‘liq. Dementsiya, ruhiy buzilishlar, nutq buzilishlari va markaziy falajliklar ko‘proq po‘stloq neyronlari degeneratsiyasi sababli rivojlansa, ekstrapiramidal buzilish­lar – EPS degeneratsiyasi, koordinator buzilishlar – miyacha tuzilmalari degeneratsiyasi, periferik falajliklar esa orqa miyaning motor hujayralari degeneratsiyasi bilan bog‘liq. Biroq degenerativ jarayon eng ko‘p kuzatiladigan sohalar – bular bosh miya katta yarim sharlari po‘stlog‘i va ekstrapiramidal tuzilmalar. Spinal neyronlar degeneratsiyasi kam uchraydi.

Tashxis va qiyosiy tashxis. Kroystfeld-Yakob kasalligi tashxisi kli­nik simptomlarning boshlanishi, kechishi va bosh miyaning MRT tekshiruvlariga asoslanib qo‘yiladi.

Tashxis qo‘yish algoritmi

• Turli yoshda uchrashi.
• Tez rivojlanuvchi kognitiv buzilishlar va uning og‘ir dementsiya bilan tugallanishi.
• Deyarli har doim ruhiy buzilishlar, ya’ni apatiya, depressiya, depersonalizatsiya, paranoyya, derealizatsiya, gallyutsinatsiyalar kuzatilishi va ularning zo‘rayib borishi.
• Zo‘rayib boruvchi estrapiramidal buzilishlar (tremor, xoreoatetoz, miokloniya, akinetik-rigid sindrom).
• Zo‘rayib boruvchi koordinator buzilishlar (nistgam, ataksiya, skandirlashgan nutq).
• Markaziy falajliklarning periferik falajliklardan ustunligi.
• MRT tekshiruvida bosh miyaning diffuz atrofiyasi.
• EEG da yuqori amplitudali 1–2 Gts li o‘tkir to‘lqinlar pay­do bo‘lishi.
• Bosh miya to‘qimalari biopsiyasida amiloid tugunchalar, ney­ronlar atrofiyasi, astroglioz va spongioform o‘zgarishlar aniqlanishi.
• Prognoz juda og‘irligi va 1–2 yil ichida o‘lim bilan tugallanishi. Tashxis qo‘yishda klinik simptomlardan quyidagi uchlikka asosiy urg‘u beriladi: dementsiya+ruhiy buzilishlar+miokloniyalar. MRT da har do­im bosh miyaning diffuz atrofiyasi aniqlanadi.

Kechishi. Kasallik nimo‘tkir boshlanadi, nevrologik va neyropsixologik buzilishlar birin-ketin paydo bo‘ladi, remissiyasiz kuchaya boradi. Keyinchalik chuqur dementsiya, detserebratsion rigidlik, tananing barcha joyida miokloniyalar, xoreotetoz, tremor, akinetik mutizm, spastik va atrofik falajliklar, nafas olish sistemasi va yurak faoliyatining markaziy tipda izdan chiqishi va chuqur sopor rivojlanadi.

Davosi va prognoz. Samarali davolash usullari ishlab chiqilmagan. Kasallik boshlanganidan bir yil o‘tmay, bemor halok bo‘ladi. Juda kam hollarda bemor 2 yilgacha yashaydi.

Profilaktikasi. Bemor alohida xonada izolyatsiya qilinadi. Davolovchi vrachlar va boshqa tibbiy xodimlar ehtiyot choralarini ko‘rishadi. Ayniqsa, in’ektsiya qiluvchi hamshiralar, biologik suyuqliklarni (likvor, qon, siydik), biopsiyalarni tekshiruvchi mutaxassislar va o‘likni yorib tekshiruvchi patologanatomlar ehtiyot choralarini ko‘rishlari zarur. Ushbu kasallik chaqiruvchisi ultrafiolet nurlar, formalin va spirtga chidamli hisoblanadi. Shuning uchun bemorni davolashda ishlatiladigan ignalar, instrumentlar, traxeostomalar yo‘q qilinadi.

Barcha rivojlangan davlatlarda Kroystfeldt-Yakob kasalligi va boshqa prion kasalliklar profilaktikasiga oid sanitar qonun-qoidalar ishlab chiqilgan. Hayvonlar to‘qimasidan tayyorlanadigan dorilarga katta cheklovlar qo‘yilgan, ba’zi metaboliklardan foydalanish qat’iyan man qilingan. Hayvonlar gipofizidan tibbiy maqsadlarda gormonlar ishlab chiqarish to‘xtatilgan. Miyaning qattiq pardasi transplantatsiyasiga cheklovlar kiritilgan. Afsuski, MDH miqyosida hayvonlar to‘qimasidan turli xil metaboliklar ishlab chiqarish va ularni tibbiy amaliyotda qo‘llash davom etmoqda.