Bulbar va psevdobulbar sindromlar

Bulbar sindrom yoki bulbar falajlik. Uzunchoq miyada joylashgan bulbar nervlar zararlanishi sababli yuzaga keladigan sindrom bo‘lib, uning asosiy belgilari – disfagiya (yutishning buzilishi), dizartriya (nutq artikulyatsiyasi buzilishi) va disfoniya (ovoz jarangdorligi so‘nishi) dir.

Topografiyasi. Miya ustuniga miya oyoqchasi, Varoliy ko‘prigi va uzunchoq miya kiradi. Bulbar falajlik miya ustunining pastki qismida, ya’ni uzunchoq miyada joylashgan IX (til-halqum), X (sayyor) va XII (tilosti) nervlarning yadrosi va ildizchalari zararlanganda kuzatiladi. Bulbus – uzunchoq miyaning eskicha nomlanishi.

Etiologiyasi. Miya ustuni va bulbar nervlarni zararlovchi har qanday kasalliklar bulbar falajlikni yuzaga keltirishi mumkin. Bular – miya ustuni insulti, o‘smasi, entsefalit, siringobulbiya, yon amiotrofik skleroz, difteriya, miasteniya, Giyen-Barre sindromi, botulizm va b.q. Nutq artikulyatsiyasi, yutish jarayoni va ovoz jarangdorligini ta’minlab beruvchi muskullar, ya’ni til va tilosti muskullari, yumshoq tanglay, tilcha, halqum, yutqum va ovoz paylari falajlanadi. Shu bois bulbar sindrom bulbar falajlik deb ham ataladi. Bu falajlik periferik falajlik hisoblanadi.

Klinikasi. Bemorda ovoz jarangdorligi pasayadi, u manqalanib gapiradi. Bunday bemor xuddi kuchli tumov bo‘lgan odamni eslatadi. Bemor ovqatni chaynashda qiynalmaydi (chunki chaynov muskullarini V nerv innervatsiya qiladi), balki uni yutishda qiynaladi. Ayniqsa, suyuq ovqatni yutayotganda u burundan qaytib tushadi. Ma’lumki, halqum nafas yo‘llari va qizilo‘ngachning yuqori qismi chegarasida joylashgan anatomik tuzilmadir. Halqum muskullari va uning atrofidagi tuzilmalar ovqatni qizilo‘ngachga itarishda asosiy vazifani bajaradi. Bulbar falajlikda bu jarayon buziladi va natijada ovqat qoldiqlarining nafas yo‘llariga ketib qolish havfi tug‘iladi. Bunday holat tez-tez kuzatilsa, zotiljam rivojlanishi mumkin.

Nevrologik tekshiruvlar o‘tkazishning diagnostik ahamiyati katta. Bemorda dizartriya va disfoniyani aniqlash uchun uni so‘zlatishning o‘zi kifoya. U past ovozda gapiradi, unli va undosh tovushli iboralarni talaffuz qila olmaydi. Bemordan “A” tovushini balandroq ovozda aytish so‘ralganda, uning ovozi o‘ta so‘niq bo‘ladi yoki tovushi chiqmaydi. Bu paytda yumshoq tanglay holatiga ham e’tibor qaratiladi: u falajlangan tomonda osilib qoladi, sog‘lom tomonda esa qisqarib tilchani o‘z tomoniga og‘diradi. Shpatel bilan tekshirilganda falajlangan tomonda yutqum refleksi chaqirilmaydi yoki pasaygan bo‘ladi.

Bemordan tilini chiqarish so‘ralganda, uning yarmida atrofiya va fastsikulyar tebranishlar aniqlanadi, til shu tomonga og‘adi. Tildagi fastsikulyatsiyalar nevrologlar orasida “qaynayotgan til” simptomi deb ham ataladi. Disfagiyani aniqlash uchun esa choy qoshiqda bemorga oz miqdorda suv ichiriladi. Bu paytda bemor suvni yuta olmay qalqib ketadi va yo‘tala boshlaydi. Suvni extiyot bo‘lib og‘izning old qismiga solish lozim. Sopor holatida yotgan bemorda bu sinama o‘tkazilmaydi!

Kasallik etiologiyasiga qarab, bulbar falajlik turli darajada namoyon bo‘ladi. Ba’zan u engil kechadi. O‘tkir tarzda rivojlangan bulbar falajlik (masalan, Giyen-Barre sindromida) bemor hayoti uchun o‘ta havfli bo‘lib, o‘lim bilan tugashi mumkin. Bemorda bulbar falajlikni aniqlagan UAV zudlik bilan nevropatolog ko‘rigini ta’minlashi zarur.

Psevdobulbar sindrom yoki psevdobulbar falajlik. Ushbu sindromning ham asosiy belgilari – dizartriya, disfagiya va disfoniya.  Shu bois bulbar va psevdobulbar sindromlarga oid mavzu nevrologiya darsliklarida yonma-yon turadi.

Etiologiyasi va topografiyasi. Bulbar nervlarni (IX, X va XII nervlar) innervatsiya qiluvchi kortikobulbar yo‘llarning ikkala tomonda ham zararlanishi sababli rivojlanadi. Buning natijasida bulbar funktsiya, ya’ni til-halqum funktsiyalari izdan chiqadi. Kortikobulbar (kortikonuklear) yo‘llar – bular bosh miya katta yarim sharlarining harakat yadrolaridan boshlanib bulbar nervlarga etib keluvchi markaziy piramidal yo‘llar. Shuning uchun ham psevdobulbar falajlik markaziy falajliklar sirasiga kiradi. Psevdobulbar sindrom rivojlanishi uchun kortikobulbar yo‘llar ikkala tomonda ham zararlanishi kerak. Bu yo‘llar bir tomonda zararlansa, psevdobulbar sindrom rivojlanmaydi. Demak, bosh miyaning ikkala yarim sharida ham rivojlangan insultlar, degenerativ kasalliklar, miya ustunini tepadan bosib keluvchi o‘smalar, gematomalar, yiringli jarayonlar psevdobulbar sindrom rivojlanishiga olib keladi.

Klinikasi. Dizartriya, disfagiya va disfoniyadan iborat, ya’ni bemorda yutish va nutq buziladi, ovozi keskin pasayadi, manqalanib gapiradi. Bulbar sindromdan farqli o‘laroq, yutqum refleksi saqlanib qoladi yoki oshadi, tilda atrofiya va fastsikulyatsiyalar kuzatilmaydi. Zo‘raki yig‘lash va kulish hamda oral avtomatizmi reflekslari paydo bo‘ladi. Bu refleksni tekshirish uchun bemorning ustki va pastki lablariga nevrologik bolg‘acha yoki barmoq bilan urib ko‘riladi. Bunda bemor lablarini oldinga cho‘chchaytiradi, xuddi o‘pich harakatiga o‘xshash holat yuzaga keladi. Shuningdek, pastki jag‘ refleksi ham kuchayadi.

Davolash. Bu sindromlar turli kasalliklar sababli rivojlanganligi bois, davolash muolajalari kasallik etiologiyasiga bog‘liq holda olib boriladi.