MIASTENIK SINDROMLAR

Lambert-Iton sindromi

Etiologiyasi. Asosan, turli xil xavfli o‘smalar sababli rivojlanadi. Ayniqsa, bronxlar va o‘pka kartsinomasi, ko‘krak bezi raki, o‘tkir leykoz, retikulosarkoma, nefroblastoma, to‘g‘ri ichak, oshqozon va prostata bezi rakla-ri miastenik sindrom rivojlanishiga sabab bo‘ladi. 1953 yili H. Anderson hamkasblari bilan o‘pkaning bronxogen rakida miasteniyaga o‘xshash belgilar paydo bo‘lishini kuzatishgan. 1956 yili amerikalik nevrologlar Ch. Lambert va L. Eaton miastenik sindromning klinik va EMG belgilarini yoritishgan, haqiqiy miasteniyadan farqini ko‘rsatib berishgan va uning bronxlar va o‘pka kartsinomasi sababli rivojlanishiga urg‘u berishgan. Keyinchalik miasteniyaning bu turi Lambert-Iton sindromi deb atalgan va uning pernitsioz anemiya, gipo- va gipertireoz, Shegren sindromi va boshqa autoimmun kasalliklarda rivojlanishi ham aniqlangan. Shuningdek, ushbu sin­dromning neomitsin qabul qilgan bemorlarda ham rivojlanishi kuzatilgan.

Patogenezi. Onkologik yoki boshqa kasalliklar sababli yuzaga keluvchi autoimmun jarayonlar nerv-muskul sinapslaridagi presinaptik membranalarni zararlaydi va natijada sinaptik yoriqqa atsetilxolin ajralib chiqarilishi pasayadi. Biroq xavfli o‘smalar yoki boshqa kasalliklar har doim ham miastenik sindrom bilan namoyon bo‘lavermaydi. Mutaxassislar fikricha, turli kasalliklarda miastenik sindromning rivojlanishi presinaptik membrana defekti bilan bog‘liq. Ushbu sindrom ko‘p etiologiyali bo‘lganligi sababli uning patogenezi hali to‘la o‘rganilmagan.

Klinikasi. Asosan, proksimal muskullar, ayniqsa, tos va son muskullari zararlanadi, ular tez toliqadigan bo‘lib qoladi. Natijada, bemorning yurishi xuddi proksimal miopatiya bilan og‘rigan bemorning qadam tashlashiga o‘xshab qoladi. Bir necha oy ichida xuddi shunday falajlik belgilari qo‘llarning proksimal va tana muskullariga tarqaladi. Zararlangan mus­kullarda diffuz atrofiya belgilari ham paydo bo‘ladi. Shu bois, miastenik sindromni miopatiya va spinal amiotrofiyalar bilan qiyosiy tashxis o‘tkazishga to‘g‘ri keladi.

Ko‘z muskullari zararlanishi kam uchraydi. Qo‘l-oyoqlarda paresteziyalar ko‘p kuzatiladi. Shuningdek, pay reflekslari pasayadi, periferik tipda sez­gi buzilishlari paydo bo‘ladi. Vegetativ buzilishlar, ya’ni ortostatik gipotenziya, ko‘p terlash, gipersalivatsiya va impotentsiya rivojlanadi. Bular Lambert-Iton sindromini miasteniya kasalligidan farqlovchi asosiy belgilardir. O‘pkaning kichik hujayrali rakida Lambert-Iton sindromi o‘sma belgilari paydo bo‘lishidan ancha ilgari yuzaga kelishi mumkin. Agar kli­nik va paraklinik tekshiruvlar erta o‘tkazilsa, ushbu rakni erta aniqlash va davolash imkoni yuqori hisoblanadi.

Lambert-Iton sindromida EMG tekshiruvida harakat nervi ritmik elektrostimulyatsiya qilinganda M-javob amplitudasi pasaymaydi, aksincha, ko‘tariladi. Miasteniya kasalligida esa buning teskarisi kuzatiladi.

Tashxis. Lambert-Iton sindromining sababi ko‘p bo‘lganligi uchun bir qancha tekshiruvlar, ya’ni laborator va paraklinik tekshiruvlarni o‘tkazish zarurati tug‘iladi. Nafaqat ko‘krak qafasi, balki boshqa a’zolarni ham MRT qilish kerak. Bemorni tekshirishda onkologlar, gematologlar, urologlar va endokrinologlar ishtiroki zarur bo‘lishi mumkin. Qiyosiy tashxis miaste­niya kasalligi, polimiozit, Giyen-Barre sindromi va motor neyron kasalliklari bilan o‘tkaziladi.

Davolash. Lambert-Iton sindromini yuzaga keltirgan asosiy omillar va kasalliklar bartaraf etiladi. AXED tavsiya etiladi, ammo ularning sa­marasi past. Shuningdek, plazmaferez va tsitostatiklar (immunosupressorlar) qo‘llaniladi.

Tireotoksikozda miastenik sindrom

Tireotoksikozning og‘ir turida miastenik sindrom rivojlanishi mumkin. Tireotoksikozda ko‘pincha ko‘zning tashqi muskullari zararlanadi, ya’ni tashqi oftalmoplegiya va ekzoftalm rivojlanadi. Miasteniya belgilari tireotoksikoz fonida rivojlanishi uni haqiqiy miasteniyadan farqlaydi. Haqiqiy miasteniyaning ko‘z turida ekzoftalm bo‘lmaydi.

D-penitsillamin sababli rivojlangan miastenik sindrom D-penitsillamin (kuprenil) mis, qo‘rg‘oshin, simob kabi og‘ir metallar bilan o‘tkir va surunkali zaharlanishlarda qo‘llaniladi. D-penitsillamin organizmga tushgach, ushbu moddalar bilan bog‘lanadi va ularni siydik chiqarish a’zolari orqali organizmdan chiqarib tashlaydi. D-penitsillamin organizmdan misni ham chiqarish xususiyatiga ega bo‘lganligi bois u Vilson kasalligida ham ishlatiladi. Ushbu dori revmatoid artrit va sistem sklerodermiyani davolashda ham keng qo‘llaniladi.

D-penitsillaminning nojo‘ya ta’siri – bu uning miastenik sindromni yuzaga keltirishi. Ushbu dorini uzoq vaqt yoki katta dozada qabul qilgan bemorda atsetilxolin retseptorlariga nisbatan antitanachalar paydo bo‘ladi va buning natijasida miastenik sindrom rivojlanadi. Qo‘l-oyoq muskullari bilan birgalikda bulbar muskullar ham zararlanadi. EMG da miasteniyaga xos belgilar yuzaga keladi. D-penitsillinaminni ichish to‘xtatilgandan so‘ng ijobiy natija darrov bilinmaydi. Chunki qonda paydo bo‘lgan antitanachalar miqdori bir necha oy ichida asta-sekin kamayib boradi va parallel tarzda miasteniya belgilari ham kamaya boshlaydi.

Antibiotiklar sababli rivojlanadigan miastenik sindrom Ba’zi antibiotiklar, ya’ni aminoglikozidlar (neomitsin, kanamitsin, gentamitsin, streptomitsin, tobramitsin, amikatsin) va polipeptid antibi-otiklar (kollistin, polimiksin V) nerv-muskul o‘tkazuvchanligini qamalga olish kabi nojo‘ya ta’sirga ega. Ular sinapslarga toksik ta’sir ko‘rsatadi, impulslar o‘tkazuvchanligini buzadi va miastenik simptomni yuzaga keltiradi. Ayniqsa, neomitsin va kollistin nerv-muskul sinapslarini kuchli qamalga oladi. Ushbu dorilarning dozasi qancha ko‘p bo‘lsa, nerv-muskul o‘tkazuvchanligi shuncha ko‘p pasayadi va miasteniya belgilari rivojlanadi. Biroq kanamitsin, gentamitsin, tobramitsin, streptomitsin va amikatsinning sinapslarga zararli ta’siri past. Ushbu antibiotiklarni qabul qilish to‘xtatilgandan so‘ng miasteniya belgilari pasayadi va butunlay yo‘qoladi. Shuningdek, qo‘shimcha ravishda dezintoksikatsiya muolajasi o‘tkaziladi, vitaminlar va kaliy preparatlari tavsiya etiladi.

Tashxis. Miasteniya tashxisini qo‘yishda quyidagi tadbirlar ketma-ket amalga oshiriladi:

• klinik simptomlar;
• farmakologik sinamalar;
• elektromiografiya tekshiruvi;
• immunologik tekshiruvlar.

Klinikasi. Miasteniya tashxisini qo‘yishda klinik simptomlar ahamiyati juda yuqori. Bu erda miasteniyada ko‘p va kam uchraydigan belgilarga e’tibor qaratish lozim.

Miasteniyaning ko‘p uchraydigan klinik belgilari:

• ko‘z atrofi (ekstraokulyar) muskullari toliqishi va falajligi;
• o‘tib ketuvchi yoki turg‘un diplopiya;
• bulbar muskullar toliqishi va falajligi;
• chaynov va mimik muskullar toliqishi va falajligi;
• tana va qo‘l-oyoqlar muskullari toliqishi va falajligi;
• nafas olish muskullari toliqishi va falajligi.

Miasteniyaning kam uchraydigan klinik belgilari:

• to‘la oftalmoplegiya;
• muskullar atrofiyasi;
• pay va periostal reflekslar pasayishi;
• vegetativ-vistseral simptomlar.

Farmakologik sinamalar. Bu maqsadda prozerin yoki kalimin t/o ga yoki m/i ga qilinadi. Ular antixolinesteraz dorilar bo‘lib, sinaptik o‘tkazishni kuchaytiradi. Miasteniya tashxisiga gumon paydo bo‘lganda, albatta, prozerin yoki kalimin sinamasini o‘tkazish kerak!

6.2-jadval

Miasteniyada prozerin yoki kalimin bilan sinamani o‘tkazish qoidasi

Izoh. Sinamaning natijasi 40 daqiqa yoki 1,5 soatdan so‘ng yaqqol ko‘zga tashlanadi, ya’ni muskullar kuchi oshadi.

Farmakologik sinamadan so‘ng muskullar kuchining oshmasligi miaste­niya tashxisini inkor qila olmaydi. Chunki kasallikning farmakorezistent turlarida ushbu sinama natija bermaydi. Prozerin yoki kalimin sinamasi natijalari turlicha bo‘lishi mumkin (6.3-jadval).

6.3-jadval

Antixolinesteraz dorilar (prozerin yoki kalimin) sinamasi

Izoh. Sinama o‘tkazilgandan so‘ng gipersalivatsiya, muskullar titrashi, qorin g‘o‘ldirashi kuzatilsa, 0,1 % li 0,5 ml atropin t/o ga qilinadi.

Elektromiografiya tekshiruvlari. Sog‘lom odamda harakat nervi elektrostimulyatsiya qilinganda presinaptik membranada atsetilxolin ajralib chiqishi kuchayadi va muskul qisqaradi. Muskul qisqarishidan paydo bo‘lgan elektromiografik to‘lqin M-javob deb ataladi. Normada M-javob amplitudasi 0,5-3 mV, uzunligi 5-15 ms bo‘lib, 2-4 fazali bo‘ladi. Muskulni inner­vatsiya qiluvchi harakat nervi 3 Gts li chastota bilan stimulyatsiya qilinganda M-javob amplitudasi pasaymaydi va maydoni kichraymaydi, ya’ni M-javob dekrementi (so‘nishi) aniqlanmaydi.

Sog‘lom odamda ham harakat nervi bir paytning o‘zida ritmik stimulya­tsiya qilinaversa, atsetilxolin ajralib chiqishi kamaya boradi va muskullar qisqarishi sustlasha boshlaydi. Bu holat sinaptik charchash deb ataladi va M-javob amplitudasi kichrayishi bilan namoyon bo‘ladi. Demak, bu reaktsiya normada ham kuzatiladi.

Miasteniyada esa sinaptik charchash bilan birgalikda, qisqaruvchi muskullar soni ham kamaya boradi. Harakat nervining ritmik elektrostimulyatsiyasiga javob reaktsiyasi, ya’ni muskullar qisqarishining pasayib borishiga miastenik  reaktsiya deb aytiladi. EMG tekshiruvida ushbu reaktsiyaning aniqlanishi juda katta diagnostik ahamiyatga ega. Buning uchun zararlangan muskullarni innervatsiya qiluvchi nervlar stimulyatsiya qilinib, M-javob amplitudasi va maydoni aniqlanadi. Ritmik elektrostimulyatsiyalarda M-javob amplitudasi kichrayib borishiga M-javob dekrementi (so‘nishi) deyiladi. Muskul kuchi qancha past bo‘lsa, M-javob dekrementi (so‘nishi) shuncha yaqqol namoyon bo‘ladi (6.4-jadval).

6.4-jadval    

Miasteniyada M-javob dekrementi ko‘rsatkichlari 

Izoh. Tekshirish zararlangan muskulda o‘tkazilishi kerak!

Demak, dekrement-test – harakat nervini ritmik stimulyatsiya qilganda paydo bo‘ladigan M-javob amplitudasi hajmiga qarab, nerv-muskul o‘tkazuvchanligini aniqlovchi usul. EMG tekshiruvini falajlangan muskullarda o‘tkazish kerak. Miasteniya tashxisiga yanada aniqlik kiritish uchun EMG tekshiruvini prozerin (kalimin) sinamasidan oldin va keyin o‘tkazgan ma’qul. Ushbu sinamadan keyin EMG ko‘rsatkichlari normaga qaytadi, ya’ni M-javob amplitudasi ko‘tariladi.

Immunologik tekshiruvlar. Qon zardobida atsetilxolin retseptorlariga qarshi antitanachalar aniqlanishi miasteniya tashxisini qo‘yishda o‘ta muhim testlardan hisoblanadi. Sog‘lom odamda ushbu antitanacha miqdori 1 l qon zardobida 0,152 nmol dan oshmaydi, miasteniyada esa uning miqdori 0,4012 nmol ga etadi. Timoma sababli rivojlangan miasteniyada esa titin oqsiliga qarshi antitanacha aniqlanishi ham to‘g‘ri tashxis qo‘yish uchun o‘ta muhim. Titin – skelet muskullari oqsili.

Eslatma. MRT tekshiruvida ayrisimon bez (timus) o‘smasi yoki giperplaziyasi miasteniya sababini aniqlashga yordam beradi. Biroq timus patologiyasi aniqlanmasligi miasteniya tashxisini inkor qila olmaydi.

Davolash. Miasteniyada davolash muolajalari 3 bosqichda olib boriladi. A) Birinchi bosqich – kompensatsiya qilish bosqichi

Bu bosqich antixolinesteraz dorilar (AXED) bilan davolashdan iborat bo‘lib, ular miasteniya tashxisi qo‘yilgan kundanoq tavsiya etilishi kerak. AXED bemorlarni davolashda qo‘llaniladigan asosiy dorilardan bo‘lib, ular sinapslarda atsetilxolin parchalanishiga to‘sqinlik qiladi va shu tufayli muskullar kuchini ta’minlab beradi. Bu maqsadda ko‘pincha kalimin qo‘llaniladi. Dastlab dori kam dozada, ya’ni 30 mg dan kuniga 2-3 mahal ovqat paytida ichishga buyuriladi. Keyinchalik uning dozasi oshirib borila­di, ya’ni 30–90 mg dan kuniga 4 mahal ichish tavsiya etiladi. Kundalik maksimal doza 240–300 mg ga etkazilishi mumkin.

Kalimin prozeringa qaraganda kuchsizroq bo‘lganligi bois, u katta dozalarda tavsiya etilishi kerak. Ammo kalimin prozeringa qaraganda uzoq ta’sir qiladi. Shuning uchun kalimin miasteniyani davolashda ko‘p qo‘llaniladi. Kalimin 60 mg li tabletka yoki drajelarda, uning 0,5 % li eritmasi 1 ml (5 mg) li ampulalarda ishlab chiqariladi. Kalimin in’ektsiyasi t/o va m/i qilinadi, biroq dori v/i ga qilinmaydi.

Neyromidin (ipidakrin) 20–40 mg dan kuniga 2–4 mahal ichish uchun buyuri­ladi. Og‘ir holatlarda uning kundalik dozasi 160–200 mg ga etkaziladi, ya’ni 2 tabl. (20 mg) kuniga 4–5 mahal. Agar neyromidin parenteral yo‘l bilan yuborilsa, uning kundalik dozasi 45 mg ga etkaziladi. Miasteniyada dorining 1,5 % li eritmasi 2 ml dan 3 mahal m/i yoki t/o ga qilinadi. Neyromidinning 0,5 % (5 mg) va 1,5 % (15 mg) li eritmalari 1 ml li ampulalarda ishlab chiqariladi.

Prozerin ta’sir etish davomiyligi qisqa va xolinergik nojo‘ya ta’sirlari ko‘p bo‘lganligi bois, bemorlarni sistematik davolashda deyarli tavsiya etilmaydi. Bu dori, asosan, diagnostik maqsadda yoki miastenik krizlarni bartaraf etishda qo‘llaniladi. Prozerin 15 mg li tabletka vauning 0,05 % li eritmasi 1 ml (0,5 mg) li ampulalarda ishlab chiqariladi. Prozerin in’-ektsiyasi t/o, m/i va v/i ga tsilinadi.

AXED ni uzoq vaqt qabul qilishning asoratlari va ularni bartaraf etish yo‘llari

AXED gipersalivatsiya, bradikardiya, bronxospazm, arterial gipotenziya, qorinda og‘riqlar, ko‘ngil aynishi, ichning suyuq kelishi kabi nojo‘ya ta’sirlarni yuzaga keltiradi. Lekin bu nojo‘ya ta’sirlar har doim ham ro‘y beravermaydi yoki dorini qabul qila boshlashning dastlabki kunlari kuzatiladi va keyinchalik kamaya boradi. Agar nojo‘ya ta’sirlar davom etaversa, uning dozasi kamaytirilib to‘xtatiladi. AXED epilepsiya va tutqanoq sindromlari, giperkinezlar, obstruktiv bronxit, bronxial astma, stenokardiya va kuchli aterosklerozda tavsiya etilmaydi.

AXED bilan birgalikda tarkibida kaliy saqlaydigan boshqa dori vositalari ham buyuriladi. Bu maqsadda kaliy xlorid kuniga 3–4 g dan ichishga beriladi. Parhez kaliyga boy bo‘lishi kerak. Bu maqsadda bemor tarkibida kaliy saqlaydigan oziq-ovqatlarni ko‘proq iste’mol qilishi lozim. Aksariyat quritilgan mevalar, ayniqsa o‘rik, uzum, anjirda kaliy ko‘p bo‘ladi. Kartoshka, banan va qovun ham kaliyga boy hisoblanadi.

AXED uzoq yillar mobaynida qabul qilinsa, organizmda elektrolitlar almashinuvi buziladi. Bunga yo‘l qo‘ymaslik uchun qo‘shimcha ravishda veroshpiron (aldakton, spironolakton) tavsiya etiladi. Bu dori 25 mg dan kuniga 3–4 mahal ovqat paytida ichiladi. Veroshpiron hujayralarda kaliyni saqlab qolish xususiyatiga ega diuretik vositadir. Uning kundalik do­zasi 2–3 g ga etkazilishi mumkin. Homiladorlikning dastlabki 3 oyligida veroshpiron tavsiya etilmaydi.

Eslatma. Miasteniya bilan kasallangan bemorning yonida qo‘shimcha ravishda doimo a t r o p i n bo‘lishi kerak. AXEDning, masalan kaliminning nojo‘ya ta’siri (gipersalivatsiya, bronxospazm, arterial gi­potenziya, bradikardiya, qorinda og‘riq, diareya) kuchayib ketsa, 1 ml atropin vrach tomonidan t/o ga yuboriladi yoki 1 mg (2 tabl.) atro­pin ichiladi. Atropin 0,1 % – 1 ml tayyor shpritslarda va 0,5 mg li tabletkalarda ishlab chiqariladi.

B) Ikkinchi bosqich – kortikosteroidlar bilan davolash bosqichi

Miasteniyada kortikosteroidlar, ayniqsa, prednizolon (metilprednizolon) ko‘p qo‘llaniladi. Kortikosteroidlar samarasi deyarli 80 % ga teng bo‘lib, aksariyat hollarda ularni qo‘llab, to‘la remissiyaga erishish mumkin. Agar AXED bilan davolash ko‘zlangan natijani bermasa, qo‘shimcha ravishda kortikosteroidlar buyuriladi. Ammo bu qat’iy ko‘rsatma emas, ya’ni mi­asteniya tashxisi aniqlangan kundanoq kortikosteroidlar AXED bilan

birgalikda tavsiya etilishi mumkin. Kortikosteroidlar tavsiya etilganda AXED dozasi kamaytirilishini unutmaslik kerak. Chunki yuqori dozada berilgan kortikosteroidlar va AXED bulbar muskullar va nafas olishda ishtirok etuvchi muskullar falajligini kuchaytirishi mumkin. Shuning uchun ham kortikosteroidlar bilan davolashni statsionar sharoitda boshlash maqsadga muvofiq. Bu gormonlar timektomiyadan so‘ng remissiya kuzatilmasa ham buyuriladi.

Miasteniyada kortikosteroidlarni qo‘llashning bir necha sxemasi mavjud bo‘lib, ularning ba’zilari haqida ma’lumot berib o‘tamiz.

Birinchi sxema. Prednizolonni kuniga 15–25 mg dan ichish tavsiya etiladi va bemor dorini ushbu dozada ertalab 1 mahal ichadi. Dorining dozasi har 2–3 kunda 5 mg ga oshirib boriladi. Ijobiy natija, odatda, 2–6 haftadan so‘ng ko‘zga tashlanadi. Lekin dorining kundalik dozasi to‘la remissiya kuzatilgunga qadar oshirib borilishi kerak. Remissiya, odatda, dorining kun­dalik dozasi 80–100 mg ga etganda ro‘y beradi. Bu, albatta, kasallik darajasi va turiga bog‘liq. To‘la remissiya kuzatilgandan so‘ng dorining dozasi qay tartibda oshirilgan bo‘lsa, shu tartibda pasaytiriladi. To‘la remissiyaga erishilgach, prednizolon 5–10 mg dan yana bir yil mobaynida kunora beriladi va keyin to‘xtatiladi. Ba’zida dori to‘xtatilgandan so‘ng bemorning ahvoli yana og‘irlashadi. Bunday paytlarda gormon yana tavsiya etiladi, biroq avvalgi ijobiy natija kuzatilmasligi mumkin.

Ikkinchi sxema. Bu sxemaga binoan prednizolon katta doza, ya’ni 1 kg ta­na vazniga 1 mg dan beriladi. Prednizolon ushbu dozada ertalab 1 mahal ku­nora ichishga buyuriladi (6.5-jadval).

6.5-jadval

Prednizolonni katta dozada tavsiya etish sxemasi

Izoh. Bemorning tana vazni 50 kg dan past bo‘lsa ham, dorining kundalik dozasi 50 mg dan kam bo‘lmasligi kerak. Ushbu doza ertalab bir mahal kunora qabul qilinadi.

Prednizolon samarasi 12–16 kundan so‘ng bilinadi. To‘la remissiya kuzatilgach, dorining dozasi har kuni 5-10 mg ga yoki kunora 10-20 mg ga pasaytirib boriladi. Kundalik doza 10–20 mg ga pasaytirilgach, uni shu miqdorda bir yil mobaynida kunora ichish tavsiya etiladi. Aksariyat hollarda pred­nizolonni 5–20 mg dan uzoq yillar mobaynida kunora qabul qilishga to‘g‘ri keladi. Dorini bu tartibda qabul qilish uning nojo‘ya ta’sirlarini kamaytiradi va buyrakusti bezi atrofiyasining oldini oladi.

Uchinchi sxema. Bemorga deksametazon 10 kun mobaynida 20 mg (4 tabl.) dan ichish buyuriladi. Ushbu dozani ertalab har kuni birato‘la ovqatdan so‘ng ichiladi. Odatda, ushbu sxema bilan 10 kun davolash muolajasini o‘tgan bemorda 3 oy yoki undan ham ko‘p vaqtga remissiya ro‘y beradi. Agar ko‘zlangan natijaga erishilmasa, deksametazon 2 barobar yuqori dozada, ya’ni 20 mg dan kuniga 2 mahal 10 kun mobaynida ichishga beriladi. Deksametazon miasteniyani davolashda kam ishlatiladi yoki prednizolon bilan davolash natija bermagan hollarda qo‘llaniladi.

Gormonoterapiyaning nojo‘ya ta’sirlari va ularni bartaraf etish. Kortikosteroidlarni uzoq vaqt qabul qilganda ta­na vazni oshishi, girsutizm, katarakta, giperglikemiya, arterial gipertenziya, giperkortitsizm, Kushing sindromi, bakterial infektsiyalarga moyillik, oshqozon-ichak sistemasida yaralar, osteoporoz (ayniqsa, umurtqa pog‘onasi va son suyaklarida) kuzatilishi mumkin. Ularning oshqozon-ichak sistemasiga nojo‘ya ta’sirlarini bartaraf etish uchun antatsid dorilar – omeprazol 20 mg dan 2 mahal, osteoporoz oldini olish uchun tarkibida kaltsiy saqlovchi dorilar, D vitamini, ayollarga estrogenlar, postgormonal depressiyani bartaraf etish uchun antidepressantlar qabul qilish buyuriladi. Kortikosteroidlar sil, oshqozon-ichak yaralari, qandli diabetda tavsiya etilmaydi.

Kortikosteroidlarni uzoq vaqt iste’mol qilib yurgan bemor doimiy ravishda klinik va laborator tekshiruvlardan o‘tkazib turiladi. Agar dorining nojo‘ya ta’sirlari yaqqol tus olsa, ularning dozasi kamaytirib to‘xtatiladi. Kortikosteroidlar bilan davolash eng avvalo kasallik remissiyasiga erishish uchun buyurilishini esda tutish lozim.

V) Uchinchi bosqich – immunosupressorlar (tsitostatiklar) bilan davolash

Kortikosteroidlar bilan davolash samarasi past yoki ularning nojo‘ya ta’sirlari va asoratlari ko‘p kuzatilsa immunosupressorlar tavsiya etiladi. Bu dorilar autoimmun jarayonlarni so‘ndirish maqsadida keng qo‘llaniladi. Immunosupressorlar samarasi juda yuqori bo‘lib, ular orqali 80 % holatlarda to‘la remissiyaga erishish mumkin. Biroq ularning jigar va buyrakka toksik ta’siri mavjudligi har doim ehtiyotkor bo‘lishni taqozo etadi.

Azatioprin (imuran) miasteniyada autoimmun jarayonlarni pasaytirish maqsadida tavsiya etiladi. Prednizolonga qaraganda uning ijobiy ta’siri past, ya’ni 2–3 oydan so‘ng namoyon bo‘ladi. Azatioprin monoterapiya sifatida yoki kortikosteroidlar bilan birgalikda tavsiya etiladi. Agar davolovchi vrach bemorda kortikosteroidlarning nojo‘ya ta’sirini seza boshlasa, ularning dozasini kamaytirib, qo‘shimcha ravishda azatioprin tavsiya etishi mum­kin. Azatiopirinni 1-kuni 1 tabl. (50 mg) 1 mahal, 2-kuni 1 tabl. 2 mahal (100 mg), 3-kundan 1 tabl. 3 mahal (150 mg) uzoq vaqt mobaynida ichish buyuri­ladi. Zaruratga qarab dorining kundalik dozasini 250 mg ga etkazish mum­kin. Dorini qancha muddatga tavsiya etish individual tarzda hal qilinadi. Azatiopirin bir necha oylar va yillar mobaynida ichiladi.

Kortikosteroidlarga qaraganda azatiopirinning nojo‘ya ta’sirlari kam bo‘lib, ular ko‘ngil aynish, qusish, ishtaha pasayishi va diareya bilan namoyon bo‘ladi. Azatiopirinni uzoq muddat qabul qilish toksik gepatitni yuzaga keltirishi mumkinligini ham esda tutish lozim. Katta dozada (10 mg/kg) qabul qilganda esa suyak iligi funktsiyasini susaytiradi, leykopeniya va trombotsitopeniya chaqiradi. Bu dorini qabul qilib yurgan bemorda gematologik tekshiruvlar o‘tkazib, jigar faoliyati o‘rganib turiladi, leykotsitlar va trombotsitlar so­ni pasayib ketishiga yo‘l qo‘yilmaydi.

O‘tkazilgan o‘tkir yoki surunkali gepatitlar azatiopirinni tavsiya etishga monelik qila olmaydi, aksincha u autoimmun etiologiyali gepatitlarni davolashda ham qo‘llaniladi. Azatiopirin leykopeniya bilan namoyon bo‘luvchi kasalliklar, jigar faoliyati etishmovchiligi, homiladorlik va laktatsiya davrida tavsiya etilmaydi. Bu dori 50 mg li tabletkalarda ishlab chiqariladi.

Tsiklosporin (sandimmun) ham miasteniyaning og‘ir turlarida muvaffaqiyatli qo‘llab kelinmoqda. Tsiklosporin boshqa immunosupressorlarga qaraganda kuchli ta’sirga egadir. Shu bois bu dori  miasteniyaning timoma bi­lan birgalikda namoyon bo‘ladigan og‘ir turida ham, kortikosteroidlarga bog‘lanib qolgan bemorlarni davolashda ham juda samaralidir. Tsiklosporin dastlab 1 kg tana vazniga kuniga 3 mg dan ichiladi. Agar dorining toksik ta’siri kuzatilmasa, uning miqdori 1 kg tana vazniga 5 mg ga oshiriladi. Demak, bemorning tana vazni 60 kg bo‘lsa, dorining kundalik dozasi 300 mg ga teng. Kundalik dozasi 2 ga bo‘lib beriladi. Davolash samarasi 1–2 oydan so‘ng sezila boshlaydi va 3–4 oyda yaqqol namoyon bo‘ladi. To‘la remissiyaga erishilgach, uning dozasi pasaytirib boriladi va minimal dozada yana bir necha oy beriladi. Tsiklosporin 50 mg yoki 100 mg li kapsula hamda 1 ml (50 mg) va 5 ml (650 mg) ampulalarda ishlab chiqariladi.

Tsiklosporinning nefrotoksik va gepatotoksik ta’siri yuqori. Uning nojo‘ya ta’sirlari – arterial gipertenziya, podagra, tremor, milklar giperplaziyasi, gipertrixoz bo‘lib, dorining dozasini kamaytirganda o‘tib ketadi.

Tsiklofosfan ham miasteniya, ayniqsa, uning timoma bilan namoyon bo‘luvchi turlarini davolashda ishlatiladi. Biroq u azatiopirin va tsiklosporinga qaraganda kam qo‘llaniladi. Tsiklofosfan 200 mg dan har kuni (5 kun mo­baynida) yoki 400 mg dan kunora venaga yoki m/i ga qilinadi. Dori statsionar sharoitda qo‘llaniladi. Keyinchalik 50 mg dan (1 tabl.) kuniga 2–3 mahal bir necha oy mobaynida ichiladi. Dorini qancha vaqt iste’mol qilish individu­al tarzda belgilanadi. Tsiklofosfan anemiyaning og‘ir turlarida, yurak, jigar va buyrak etishmovchiliklarida tavsiya etilmaydi.

Eslatma. AXED asossiz ravishda to‘xtatilishi mumkin emas. Immunosupressorlarni AXED va kortikosteroidlar bilan birgalikda tavsiya etish mumkin. Biroq ularning dozasini to‘gri tanlay olish kerak.

Immunomodulyatorlar. Immunosupressorlar bilan uzoq muddat davolash bemorning immunitetini tushirishi, uni bakterial va virusli infektsiyalarga moyil qilib qo‘yishi mumkin. Kortikosteroidlarni bir necha oylab yoki katta dozada berish ham immunitetni pasaytiradi. Bunday holatlarda bemor tez-tez "sha­mollaydigan" bo‘lib qoladi. Agar ushbu alomatlar ko‘p kuzatilaversa, immunomodulyatorlar, masalan, T-aktivin, timoptin yoki timalin tavsiya etiladi. T-aktivinning 0,01 % li eritmasi 1 ml dan har kuni m/i ga 10 kun mobayni­da qilinadi. Shuningdek, timoptin 200–400 mkg dan har 4 kunda 1 marta m/i ga yuboriladi (hammasi bo‘lib 4–5 in’ektsiya). Timalin 3–5 kun mobayni­da 10 mg dan m/i ga har kuni qo‘llaniladi. Miasteniya autoimmun kasallik bo‘lganligi bois, immunomodulyatorlarni asossiz ravishda tavsiya etish bemorning ahvolini og‘irlashtirishi mumkin.

Plazmaferez. Plazmaferez – miasteniyaning har qanday bosqichi va davrida o‘tkaziladigan samarali davolash usuli. Ayniqsa, miasteniyaning og‘ir turida, miastenik va xolinergik krizlarda plazmaferez o‘tkazilsa, bemorning ahvoli bir necha soat ichida engillashadi. Bu muolaja kortikosteroidlar va immunosupressorlar bilan birgalikda o‘tkazilsa, uning natijasi yanada samarali bo‘ladi. Plazmaferez o‘tkazish uchun bemorning venasidan olingan qon tsentrifugadan o‘tkaziladi va shakliy elementlardan tozalanib yana qayta quyiladi. Buning uchun donor plazmasi yoki sun’iy plazmadan ham foydalaniladi.

Plazmaferez o‘tkazishdan maqsad – qonni antitanachalardan tozalash. Natijada bir necha oy davom etuvchi uzoq remissiyaga erishiladi. Ka­sallik qayta qo‘zg‘alsa, bu muolajani takroran o‘tkazish mumkin. Plazmaferezning turli usullari mavjud bo‘lib, ular reanimatsiya bo‘limida o‘tkazilishi kerak. Bu muolajani malakali mutaxassislar o‘tkazishi lozim, aks holda turli gemorragik asoratlar rivojlanishi va bemor og‘ir ahvolga tushib qolishi mumkin. Plazmaferez zotiljam va boshqa faol yallig‘lanish kasalliklarida qilinmaydi.

Xirurgik davolash usullari. Bu usullardan timektomiya ko‘p qo‘llaniladi. Timektomiya o‘tkazishdan maqsad – organizmni atsetilxolin retseptorlariga bo‘lgan antigenlar manbasidan xalos etish. Shuning uchun ham timus olib tashlanadi va buning ijobiy natijasi deyarli 80% ga teng. Bu operatsiyadan so‘ng ba’zida to‘la tuzalish kuzatiladi va hatto AXED qabul qilishga zarurat qolmaydi. Timektomiya natijalari 6.6-jadvalda aks ettirilgan.

Timektomiya o‘tkazish uchun ko‘rsatmalar:

• ayrisimon bez (timus) o‘smalari;
• miasteniya belgilarining kuchayib borishi;
• dorilar bilan davolash natijasi pastligi;
• dorilarning nojo‘ya ta’siri ko‘pligi.

Timektomiya ba’zida bolalarda ham o‘tkaziladi. Ayniqsa, kasallik zo‘rayib boraversa yoki dorilar bilan davolashning og‘ir asoratlari paydo bo‘la boshlasa, bolalarda ham timektomiya o‘tkazishga to‘g‘ri keladi. Operatsiya ko‘krak qafasi xirurgiyasi bo‘limida o‘tkaziladi va xirurgik usullardan, asosan, transsternal uslub qo‘llaniladi. Odatda, timektomiyaning ijobiy natijasi 24 soatdan so‘ng namoyon bo‘ladi. Timektomiya o‘tkazish uchun timus patologiyasi aniqlanishi shart emas. Tibbiy ko‘rsatmalarga binoan patologik o‘zgarmagan timusni ham olib tashlash mumkin.

Quyidagi holatlarda timektomiya mumkin emas:

• og‘ir somatik kasalliklar;
• turg‘un bulbar falajliklar;
• miastenik kriz davri.

Timektomiyaga nisbiy monelik qiluvchi holatlar:

• 60 yoshdan oshganlar;
• miasteniyaning ko‘z turi yoki boshqa engil turlari;
• uzoq yillar mobaynida miasteniya bilan kasallanganlar.

Miasteniya va homiladorlik. Miasteniya bilan og‘rigan bemorlar homilador bo‘lib qolishsa, kasallik belgilari kuchayadi, pasayadi yoki o‘zgarmasdan qoladi. Biroq, miasteniyada bolani oldirib tashlash kerak, degan fikr noo‘rin. Ularda homiladorlikning dastlabki 3 oyligi og‘ir kechishi mumkin va bu davrda bola tushishi ham ko‘p kuzatiladi. Agar ayol tug‘ishni xohlasa, u nevropatolog va ginekolog nazoratida turishi lozim. Tibbiy ko‘rsatmalar va ayol kishining xohishiga qarab, homiladorlikning oldini olish ham mumkin.

Krizlarda tez yordam. Miastenik krizning quyidagi 3 turi farqlanadi:

1. Miastenik – antixolinesteraz dorilar qabul qilinmasa yoki etarli miqdorda berilmasa;
2. Xolinergik – antixolinesteraz dorilar dozasi oshib ketsa;
3. Aralash – ham miastenik, ham xolinergik kriz alomatlari bilan namoyon bo‘ladi.

Miastenik kriz. Kasallik 15 % holatlarda miastenik krizlar bilan kechadi. Miastenik kriz quyidagicha boshlanadi: bemorning ahvoli to‘satdan og‘irlashadi, bulbar simptomlar kuchayadi, nafas olish buzila boshlaydi, muskullar falajligi va umumiy holsizlik kuchayib ketadi. Miastenik krizda hayot uchun eng xavfli holat – bu nafas olishning keskin buzilishi. Dastlab bemorning nafas olishi tezlashadi va u yuzaki nafas ola boshlaydi, yuz-ko‘zlarida kuchli qo‘rquv alomatlari paydo bo‘ladi. Uning zo‘rg‘a nafas olishida yordamchi muskullar ishtiroki shundoq ko‘rinib turadi. Umumiy gipoksiya natijasida tsianoz rivojlanadi, bemorning yuzi avval olovrang, keyin kulrang tusga kiradi, uni sovuq ter bosadi, gipersalivatsiya kuchayadi. AQB dastlab 200/100 mm sim. ust.gacha ko‘tariladi va kuchli taxikardiya paydo bo‘ladi. Keyinchalik AQB tusha boshlaydi va tomir urishi sekinlasha borib, aritmiyaga o‘tadi. Nafas olish sekinlashib butunlay to‘xtaydi va bemor hushdan ketadi. Miastenik kriz – bir necha soat ichida tez rivojlana­digan patologik holat. Bemor qancha vaqt hushsiz holatda yotsa, gipoksik en­tsefalopatiya rivojlanish xavfi shuncha yuqori. Bunday paytlarda ikki tomonlama piramidal simptomlar paydo bo‘ladi, ya’ni pay reflekslari oshadi, patologik piramidal simptomlar (Babinskiy, Oppengeym simptomlari) yuzaga keladi. Aksariyat hollarda miastenik krizdan chiqqan bemorda piramidal simptomlar uzoq vaqt saqlanib qoladi.

Xolinergik kriz. Ushbu kriz antixolinesteraz dorilar dozasi oshib ketganda rivojlanadigan o‘tkir holat bo‘lib, uning asosida nikotin va muskarin xolinoretseptorlari faolligi oshishi yotadi. Xolinergik kriz juda kam, ya’ni 3 % holatlarda uchraydi. Bu kriz miastenik krizga qaraganda sekinroq rivojlanadi va uning simptomlari bir yoki bir necha kun (odatda, 2–4 kun) mobaynida shakllanib boradi. Bemorning ahvoli asta-sekin yomonlasha boshlaydi, umumiy holsizlik va muskullar toliqishi kuchayadi. Unga avvalgi miqdordagi AXED ta’siri etarli bo‘lmay qoladi. Tabiiyki, bunday hollarda vrach yoki bemorning o‘zi AXED dozasini oshiradi va buning natijasida xolinergik kriz rivojlanadi. Qachon xolinergik kriz rivojlanishini oldindan bilish qiyin. Bu kriz ko‘pincha AXED dozasini birdan oshirsa yoki boshqa davolash usullari (kortikosteroidlar, immunosupressorlar, plazmaferez, timektomiya) qo‘llanilmasa rivojlanadi. Odatda, bu o‘tkir holat AXED ning navbatdagi dozasini qabul qilgandan 30–40 daqiqa o‘tgach paydo bo‘la boshlaydi.

Aytish joizki, xolinergik krizning klinik belgilari miastenik krizga juda o‘xshaydi. Xolinergik kriz ham har doim barcha muskullar kuchining keskin pasayishi, umumiy holsizlik, bulbar falajlik va nafas olish buzilishi bilan namoyon bo‘ladi. Ushbu kriz uchun ikki tomonlama mioz, akkomo­datsiya falajligi, gipersalivatsiya, bradikardiya, ichak peristaltikasi kuchayishi, qusish va diareya xos. Agar miastenik krizda gipersalivatsiya, asosan, so‘lakni yuta olmaslik sababli rivojlansa, xolinergik kriz – so‘lakning gipersekretsiyasi natijasida yuzaga keladi. Anamnez yig‘ish imkoni bo‘lsa, xolinergik kriz AXED ni ko‘p iste’mol qilgandan, miastenik kriz uni kam iste’mol qilgandan so‘ng yoki uni qabul qilishni to‘xtatgandan keyin rivojlanganligi ma’lum bo‘ladi. Ammo o‘tkir paydo bo‘lgan boshqa kasalliklar, ayniqsa, infektsion kasalliklar, turli dorilar bilan zaharlanish ham krizlar rivojlanishiga turtki bo‘lishi mumkin.

Agar ikkala krizni farqlash iloji bo‘lmasa, 2 ml prozerin mushak ichi­ga qilinadi: miastenik krizda bemorning ahvoli engillashadi, xolinergik krizda o‘zgarish kuzatilmaydi yoki teskari vaziyat ro‘y beradi. Vrachning yonida atropin tayyor turishi kerak.

Aralash kriz. Bir vaqtning o‘zida ham miastenik, ham xolinergik kriz alomatlari paydo bo‘ladigan o‘tkir holatlar aralash kriz deb yuritiladi. Bu kriz miasteniyada eng og‘ir holat bo‘lib, o‘z vaqtida uning sababini aniqlab, tez yordam ko‘rsatish ancha mushkul. Aralash krizda harakat funktsiyalari buzilishi turlicha taqsimlangan bo‘ladi: bulbar va nafas olishda ishtirok etuvchi muskullarning to‘la falajligi kuzatiladi-yu, biroq qo‘l-oyoqlarda falaj­lik belgilari, odatda, engil ifodalangan bo‘ladi. AXED qilinganda uning muskullarga ta’siri bir xil namoyon bo‘lmaydi: qo‘l-oyoqlar muskullari ku­chi tezroq tiklanadi, bulbar va nafas olishda ishtirok etuvchi muskullar deyarli tiklanmay qoladi. Aralash krizda ham nafas olish funktsiyasi buzilishi yaqqol ko‘zga tashlanadi. Vrachning asosiy vazifasi – ushbu buzilishlarni o‘z vaqtida aniqlash va zudlik bilan tez yordam ko‘rsatish.

Krizlarda tez yordam ko‘rsatish. Zudlik bilan nafas olishni tiklash zarur. Buning uchun nafas yo‘llari darhol so‘lakdan tozalanadi va bemorga maxsus niqob yoki nazal kateter orqali kislorod beriladi. Keyin bemor tez yordam mashinasida zudlik bilan reanimatsiya bo‘limiga olib kelinadi. Nafas olish buzilishi kuchayaversa, tez yordam mashinasining o‘zidayoq traxeya intubatsiya qilinadi va sun’iy nafas oldirish ta’minlanadi. Ba’zida traxeya intubatsiyasi orqali berilgan sun’iy nafas etarli bo‘lib traxeostoma qo‘yish shart bo‘lmay qoladi. Agar nafas olish tiklanavermasa, reanimatsiya bo‘limida traxeostoma orqali o‘pkaning sun’iy ventilyatsiyasini ta’minlash zarur. Parallel ravishda kriz sababi va turi ham aniqlanadi.

Kriz turidan qat’i nazar bemorga sun’iy nafas oldirish muolajasini o‘tkazayotganda AXED qilinmasligi kerak! Bemor sun’iy nafas oldirish sistemasiga ulangandan so‘ng 16–24 soat o‘tgach, prozerin sinamasi o‘tkazib ko‘riladi. Buning uchun 0,05 % li 2 ml prozerin t/o qilinadi. Bradikardiya bo‘lmasa, prozerin ushbu dozada v/i ga yuborilishi mumkin. Agar ushbu sinama ijobiy natija bermasa, bemor sun’iy nafas oldirish sistemasidan chiqariladi va prozerin qilish davom ettiriladi. Mabodo mustaqil nafas olish tiklanmasa, bemor yana sun’iy nafas oldirish sistemasiga o‘tkaziladi va prozerin qilish yana to‘xtatiladi. Shu yo‘l bilan bemor asta-sekin sun’iy nafasdan mustaqil nafas olishga o‘tkaziladi. Nafas olish to‘la tiklangandan keyingina prozerin rejali tarzda berib boriladi.

Agar kriz holatida yotgan bemorga prozerin qilinsa va buning natijasida ijobiy o‘zgarishlar paydo bo‘lsa, demak, unda miastenik kriz rivojlangan. Miastenik krizning dastlabki kuni har soatda 1 ml prozerin t/o qilinadi yoki v/i tomchilatib yuboriladi. Shu tarzda prozerinning kundalik dozasini 12–16 ml gacha etkazish mumkin. Bemorning ahvoli engillashgan sayin yoki xolinergik belgilar paydo bo‘la boshlasa, prozerin dozasi kamaytirib boriladi. Agar dastlabki qilingan dozada ijobiy natija kuzatilmasa, demak bemorda xolinergik kriz rivojlangan. Prozerin dozasi oshib ketsa, bradi­kardiya rivojlanishi va hatto yurak urishdan to‘xtab qolishi mumkin.

Prozerinning nojo‘ya ta’sirlarini bartaraf etish uchun 0,1 % li 1 ml atropin t/o yoki v/i qilinadi. Zaruratga qarab dori ushbu dozada kuniga 4–5 marta qilinishi mumkin. Atropin antixolinesteraz dorilarning antidodi hisoblanadi. U bronxlar va so‘lak bezlari sekretsiyasini pasaytiradi, prozerin esa aksincha kuchaytiradi. Shuning uchun ham bemor sun’iy nafas oldirish sistemasiga ulanganda prozerin to‘xtatilib, atropin qilinadi.

Qonda elektrolitlar tarkibini tekshirish va ularni o‘z vaqtida korrek­tsiya qilib turish o‘ta muhim. Ayniqsa, gipokaliemiya o‘ta xavflidir. Uni korrektsiya qilish uchun 4 % li 70 ml kaliy xlorid eritmasi 5 % li 400 ml glyukoza yoki 0,9 % natriy xloridning eritmasiga qo‘shib, venadan tomchilatib yuboriladi (1 daqiqaga 30 tomchi).

Miastenik krizni bartaraf etishda plazmaferez usulini qo‘llash ham yuqori natija beradi. Bu muolaja 1 haftada 2–3 marta o‘tkaziladi. Vaziyatga qarab plazmaferez yana davom ettirilishi mumkin. Plazmafe­rez o‘tkazgandan keyin temir tanqisligi anemiyasi rivojlanishi xavfi bor. Uni korrektsiya qilish uchun tarkibida temir moddasini saqlovchi dori vositalari beriladi. Tarkibida magniy saqlovchi dorilarni berish aslo mumkin emas!

Parallel ravishda simptomatik davolash muolajalari (antibiotiklar, kardio- va gepatoprotektorlar) ham o‘tkaziladi. Psixomotor qo‘zg‘alishlarda sedativ dorilarni qilishdan ehtiyot bo‘lish kerak. Bemorni so‘z bilan tinchlantirishning o‘zi kifoya. Chunki miasteniyada psixomotor qo‘zg‘alishlar, asosan, bemorning bo‘g‘ilib qolishdan qo‘rqishi sababli ro‘y beradi.

Eslatma. Ba’zida bemor miastenik krizdan chitstsanidan so‘ng, organizmning AXED ga nisbatan sezgirligi oshadi va ularni kam doza­da tavsiya etishga to‘gri keladi.

Homiladorlik, tug‘ruq va laktatsiya davrida ko‘rsatiladigan yordam. Miasteniyada homilador ayol bolani tabiiy yo‘llar orqali tug‘ishi mumkin. Ma’lumki, ba’zida sog‘lom ayollarda ham tug‘ish faoliyatini kuchaytirish uchun prozerin qo‘llaniladi. Miasteniyada tug‘ruq faoliyatini tezlashtirish uchun har 3–4 soatda 2 ml prozerin t/o ga qilinadi. Agar bradikardiya bo‘lmasa, prozerin ushbu dozada venaga tomchilatib yuboriladi. Tibbiy ko‘rsatmalarga qarab, peridural anesteziya orqali keser qirqishi o‘tkazilishi mumkin.

Tug‘ish paytida bemorning ahvoli og‘irlashsa yoki bulbar falajlik belgilari paydo bo‘lsa, 1 kg tana vazniga 1 mg prednizolon birato‘la venadan tomchilatib yuboriladi. Masalan, 60 kg tana vazniga 60 mg prednizolon bir kunda bir marta qilinadi. Tug‘ruqdan so‘ng dorini ushbu dozada 1 hafta mobaynida kunora ichish tavsiya etiladi. Agar miasteniya belgilari keskin kamaya boshlasa, 30 mg prednizolon har kun ertalab ichishga beriladi. Bunday paytlarda bulbar falajlik belgilariga e’tibor qaratiladi. Bemorni har doim nevropatolog ko‘rib turishi va davolash muolajalarini aynan u nazoratga olishi kerak. Shuningdek, bemorga kalimin 30–60 mg dan kuniga 2–3 mahal, kaliy xlorid 1 g dan 3 mahal ovqat paytida ichish uchun beriladi. Bu dorilarni qabul qilish bemor tuqqanidan keyin ham davom ettiriladi.

Neonatal miasteniyada yordam ko‘rsatish yo‘llari. Avvalambor, bola ehtiyot bo‘lib emiziladi, nafas olish faoliyati va aspiratsiya profilaktikasi ta’minlanadi. Dorilardan kalimin yoki prozerin 1–2 mg miqdorda kukun holida har kuni bir mahal bolaga ichiriladi yoki nazogastral zond orqali yuboriladi. Shuningdek, prozerinning 0,05 % li eritmasi 0,1 ml miqdorda har kuni m/i ga qilinishi mumkin. Davolash muolajalari statsionarda o‘tkaziladi va mias­teniya belgilari o‘tib ketguncha chaqaloq to‘la vrach nazoratiga olinadi. Mias­teniya belgilari 3–4 kun ichida o‘tib ketsa, vrach buni tezda payqay olishi va AXED berishni to‘xtatishi lozim. Miasteniya belgilari o‘tib ketguncha ko‘krak suti bilan emizish to‘xtatib turiladi.

Miasteniyada qo‘llaniladigan va qo‘llash mumkin bo‘lmagan ba’zi dorilar haqida ma’lumot 6.7-jadvalda keltirilgan.

6.7-jadval

Miasteniyada xavfsiz va xavfli dorilar haqida ma’lumot

Shuningdek, ortiqcha jismoniy mehnat qilish va quyoshda ko‘p qolib ketish mumkin emas. Shirinliklar va xamirli ovqatlarni iste’mol qilish cheklanadi.