MIOKLONIK-ASTATIK EPILEPSIYa

Mioklonik-astatik epilepsiya – mioklonik-astatik xurujlar bilan namoyon bo‘luvchi tarqalgan kriptogen epilepsiya. Kasallik 1-5 yoshlarda boshlanadi. Sababi noaniq bo‘lganligi bois kriptogen epilepsiya guruhiga kiritilgan.

Klinikasi. Mioklonik va mioklonik-astatik xurujlar - ushbu epilepsiyaning asosiy klinik simptomlaridir. Ammo ba’zida epileptik xurujlar tarqalgan tonik-klonik xurujlar bilan boshlanadi va ularning ketidan mioklonik-astatik xurujlar qo‘shilib keladi. Mioklonik va mioklonik-astatik xurujlar oyoq-qo‘llarda to‘satdan paydo bo‘luvchi kichik amplitudali titroqlar bilan namoyon bo‘ladi va xuruj paytida bo­la yiqilib tushadi. Bu paytda gavdani oldinga bukib-yozuvchi va burovchi titroqlar ham kuzatiladi.

Xurujlar har doim hushning yo‘qolishi bilan namoyon bo‘ladi va ko‘pincha, ertalab ro‘y beradi. Eplilepsiyaning ushbu turida 40 % holatlarda absanslar ham kuzatiladi. Ba’zida fokal epileptik xurujlar paydo bo‘ladi. Demak, mioklonik-astatik epilepsiya polimorf epileptik xurujlar bilan kechuvchi epilepsiyadir. Bular – mioklonik va mioklonik-astatik, tarqalgan tonik-klonik, absanslar va fokal xurujlar.

Elektroentsefalografiya. EEG da asosiy bioelektrik faollik sekinlashadi va chastotasi 3-4 Gts bo‘lgan tarqalgan pik-to‘lqinli komplekslar paydo bo‘ladi. Kasallik prognozi turlicha.

MIOKLONIK ABSANSLAR BILAN KEChUVChI EPILEPSIYa 

Mioklonik absanslar bilan kechuvchi epilepsiya – elka va qo‘llarda simmetrik tarzda kuzatiladigan miokloniya bilan kechuvchi epilepsiya. Kasallik 1-7 yoshlarda boshlanadi.

Klinikasi. Asosiy klinik belgisi – mioklonik absanslar. Mioklonik absanslar ushbu epilepsiya uchun shu darajada xoski, hatto ular kasallik atamasida aks etgan. Mioklonik absanslar to‘satdan paydo bo‘ladi va intensiv tarzda kechadi. Bunda elka va ikkala qo‘lda simmetrik tarzda paydo bo‘lgan mioklonik titroqlar hushning yo‘qolishi bilan yuz beradi. To‘satdan paydo bo‘lgan mioklonik absanslar 10-20 soniya davom etib, darrov o‘tib ketadi. Bir kunda kuzatiladigan absanslar soni 30-40 tadan oshadi. Xurujlar paytida nafaqat elka va qo‘llarda, balki boshda ham titrashlar kuzatiladi.

Agar vrach mioklonik absanslarni o‘z ko‘zi bilan ko‘rmoqchi bo‘lsa, boladan chuqur-chuqur nafas olishni so‘rashning o‘zi kifoya. Bu paytda unda mioklonik xurujlar paydo bo‘ladi. Chunki giperventilyatsiya har qanday absanslarni qo‘zg‘ovchi asosiy omildir. Ba’zida tarqalgan tonik-klonik xurujlar ham ro‘y beradi. EEG da boshqa absanslardagi kabi chastotasi 3 Gts bo‘lgan bilateral-sinxron tipdagi pik-to‘lqinlar aniqlanadi.

Prognoz og‘ir. Chunki, bu epilepsiya farmakorezistent epilepsiyalar turiga kiradi.

TARQALGAN VA FOKAL XURUJLARGA XOS BELGILAR BILAN KEChUVChI EPILEPSIYa VA EPILEPTIK SINDROMLAR 

1. Neonatal xurujlar.
2. Erta bolalik davrining og‘ir mioklonik epilepsiyasi.
3. Sekin uyqu davrida uzluksiz pik-to‘lqinlar bilan namoyon bo‘luvchi epilepsiya.
4. Orttirilgan epileptik afaziya (Landau-Kleffner sindromi).
5. Epilepsiyaning tasniflab bo‘lmaydigan boshqa turlari.

 NEONATAL XURUJLAR

 Neonatal xurujlar yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda kuzatiladi. Ularni keltirib chiqaruvchi asosiy sabablar: asfiksiya, bosh miya jarohatlari, subdural gematoma, miyaga qon quyilishi, tug‘ma anomaliyalar, gipokaltsiemiya, gipoglikemiya, gipernatriemiya, giponatriemiya, meningit, entsefalit, tsitomegalovirus, toksoplazmoz, gerpetik infektsiyalar, piridoksin (V₆ vitamini) etishmovchiligi, aminokislotalar almashinuvining buzilishi, tuberoz skleroz, fakomatozlar, galaktozemiya, oilaviy epilepsiya.

Klinikasi. Neonatal xurujlar, asosan, fokal, tonik, klonik va mioklonik xurujlardan iborat. Mioklonik xurujlar ko‘z olmasining rota­tor nistagmga o‘xshab titrashlari, ko‘zning yarim yumilib-ochilishi, qoshlar pirpirashi, mimik muskullar uchishi, lablar titrashi, tilni chiqarib-olish, lunjlarni o‘ynatish kabi harakatlar bilan namoyon bo‘ladi. Tonik xurujlar paytida bolaning boshi orqaga qayrilib qo‘l va oyoqlari cho‘zilib qotib qoladi.

Klonik xurujlar, ko‘pincha, bir tomonda qo‘l yoki oyoqning klonik titrashlari bilan kechadi. Oyoqlardagi klonik harakatlar ba’zida velosiped haydagandek holatni eslatadi. Ba’zida epileptik xurujlar fokal xurujlar bilan boshlanib, so‘ngra tarqalgan xurujlarga o‘tadi.

Davolash. Neonatal xurujlarni bartaraf etishda, asosan, fenobarbital, diazepam va V₆ vitamini qo‘llaniladi. Neonatal xurujlar prognozi uni keltirib chiqargan sababga bog‘liq. Etiologik omil to‘g‘ri aniqlanib davolash muolajalari o‘tkazilsa, neonatal xurujlar asoratsiz o‘tib ketadi.

ERTA BOLALIK DAVRINING OG‘IR MIOKLONIK EPILEPSIYaSI

 Epilepsiyaning ushbu og‘ir turi 1-2 yoshdagi bolalarda uchraydi. Kasallikning asosiy belgisi – bolaning hushdan ketishi bilan namoyon bo‘luvchi og‘ir mioklonik xurujlar. Shu bilan bir qatorda absanslar va tonik tipdagi fokal xurujlar ham kuzatiladi. EEG da spayk-to‘lqinlar kompleksi aniqlanadi. Bola psixomotor rivojlanishdan orqada qoladi, piramidal simptomlar va ataksiya rivojlanadi.

ORTTIRILGAN EPILEPTIK AFAZIYa

(LANDAU-KLEFFNER SINDROMI)

 Landau-Kleffner sindromining asosiy belgilari – afaziya va epileptik xurujlar. Katta yoshdagilarda bu kasallik uchramaydi. Kasallik 3-8 yoshlardagi bolada avval so‘z boyligining kamayishi, boshqalarning gapiga tushunishning qiyinlashuvi bilan boshlanadi. Bora-bora bolaning nutq faoliyati butunlay izdan chiqib, sensomotor afaziya rivojlanadi. Nutq buzilishlari bilan birgalikda yoki biroz keyin epileptik xurujlar paydo bo‘ladi. Ba’zida kasallik epileptik xurujlar bilan boshlanadi, so‘ngra esa nutq buzilishlari qo‘shiladi. Epileptik xurujlar, asosan, tarqalgan tonik-klonik va fokal xurujlar ko‘rinishida bo‘ladi.

Aksariyat hollarda xulq-atvor buzilishlari kuzatiladi. EEG tekshiruvida dominant yoki ikkala yarim sharda ham spayk-to‘lqinlar kompleksi aniqlanadi (10.14-rasm).

10.14-rasm. Landau-Kleffner sindromida uyquda ro‘y bergan epileptik status, 8 yoshli bola.

Bola 12-15 yoshlarga etmasdan uning nutqi tiklanadi (biroq to‘la emas), epileptik xurujlar to‘xtaydi, miyaning bioelektrik faolligi ijobiy tomonga o‘zgaradi. Kasallik etiologiyasi noaniqligicha qolmoqda.